Neuroblastooma on syöpäkasvu sympaattisen hermoston alueella, joka on osa autonomista hermostoa ja hoitaa sisäelinten työn hallintaa.

Kasvaimen sijainti on monipuolinen, se voi olla mikä tahansa paikka, jossa on sympaattinen hermosto, mutta useimmiten tämä vaikuttaa lisämunuaisen keskiosaan tai sympaattiseen runkoon. Sympaattisessa rungossa sijaitseva neuroblastooma voi sijaita rinnassa, kaulassa, lantiossa, mutta useammin retroperitoneaalisella alueella.

Se on yksi salaperäisimmistä kasvaimista. Joissakin tapauksissa se on erittäin aggressiivinen neoplasma, joka voi metastasoitua etäisiin elimiin ja imusolmukkeisiin. Toisissa tapauksissa kasvain on paikallistettu ja joskus jopa altis taantumalle..

Tilastojen mukaan tämäntyyppinen kasvain sijoittuu neljänneksi lasten syöpien joukossa ja ensin alle vuoden ikäisten lasten joukossa..

Noin 8–14% neuroblastoomeista esiintyy lasten ja nuorten syöpäpotilailla. Se sairastaa 0,8–1,1 / 100 000 lasta. Yli 90% kasvaimista diagnosoidaan ennen 5-6 vuotta. Vanhemmat lapset sairastuvat paljon harvemmin, kun taas heillä on vähemmän suotuisa ennuste.

Patogeneesi ja kehityksen syyt

Joidenkin tutkijoiden mukaan kasvain kehittyy syöpää aiheuttaville tekijöille altistumisen seurauksena. Heidän mukaansa mutaatio, joka aiheuttaa kasvainsolujen alkuperäisen ytimen muodostumisen, ilmenee jopa alkion kehityksen aikana..

Kuvassa vauvan retroperitoneaalinen neuroblastooma

Neuroblastit - hermoston epäkypsistä soluista tulee paikka, josta neuroblastooma alkaa. Normaalin kehityksen myötä niistä tulee myöhemmin hermokuituja ja lisämunuaissoluja.

Syntymiseen mennessä jäljellä on hyvin vähän epäkypsiä soluja, joista mutaation vuoksi voi muodostua kasvain.

Ainoa vahvistettu tekijä, joka vaikuttaa luotettavasti kasvaimen kehittymisriskiin, on perinnöllisyys. Kasvaimen kehittymisen riski jopa perheenjäsenten taudin esiintyessä on kuitenkin enintään 1-2%.

Neuroblastooman historiassa oleville vanhemmille suositellaan kuitenkin vierailemaan genetiikassa selvittääkseen, mikä todennäköisyys lapselle kehittyy siihen..

Vaikka lääkärit ehdottavat syöpää aiheuttavien aineiden vaikutusta tuumorin mutaatioon, ei ole näyttöä ulkoisten tekijöiden, kuten esimerkiksi äidin tupakoinnin raskauden aikana, mahdollisesta vaikutuksesta solujen rappeutumisriskiin..

Neoplasmien lajikkeet ja lokalisointi

Erottautumisasteesta riippuen neuroblastoomat jaetaan:

  1. Ganglioneuroma - ganglionisten solujen hyvänlaatuinen kasvain, katsotaan kypsäksi neuroblastooman muotoksi. Neuroblastooman kypsyminen on todennäköistä ganglionoomaksi, joka ei metastasoidu.
  2. Ganglioneuroblastooma on välimuoto kahden muun välillä. Sekä hyvänlaatuisia että pahanlaatuisia soluja löytyy sen eri osastoilta..
  3. Tuumorin erittelemätön muoto, pahanlaatuisin kaikista. Koostuu pyöreistä soluista, joissa on tummapisteiset ytimet. Kalsiumia ja verenvuotoja löytyy kasvaimesta.

Missä kasvain voi sijaita?

Kasvaimessa on 4 päämuotoa sijainnista riippuen:

  1. Melulloblastoma - tällainen tuumori sijaitsee syvällä pikkuaivoissa, jota ei usein voida resektoida. Aggressiiviset etäpesäkkeet ilmestyvät nopeasti, mikä voi johtaa nopeaseen potilaan kuolemaan. Sille on luonteenomaista heikentyneen koordinaation oireet jo varhaisessa vaiheessa.
  2. Retinoblastooma on verkkokalvon pahanlaatuinen kasvain. Oireita ovat usein näköhäiriöt ja sokeus, metastasoituneet aivoihin.
  3. Neurofibrosarkooma - neuroblastooma, joka sijaitsee retroperitoneaalitilassa, useimmiten metastaasit luissa ja imusolmukkeissa.
  4. Sympathoblastoma - voidaan paikallistaa rintaontelossa ja lisämunuaisissa. Kun lisämunuaiset suurenevat, se voi johtaa halvaantumiseen.

Kehitysvaiheet

Neuroblastoomassa on 4 päävaihetta.

Vaihe I

Kasvain on merkityksetön, metastaaseja ei ole, ominaisia ​​nimityksiä:

  • T1 - yksittäinen kasvain, halkaisijaltaan jopa 5 cm;
  • N 0 - imusolmukkeissa ei ole merkkejä vaurioista;
  • M 0 - etäisissä etäpesäkkeissä ei ole merkkejä.

Kasvain on useimmiten resektoitavissa ja radikaalin poiston jälkeen vaatii vain lisähavaintoja. Sääennuste on suotuisa.

Vaihe II

Vaihe IIA - kasvain on suurempi kuin ensimmäisessä vaiheessa, etäpesäkkeitä ole. Vaatii vain kirurgista hoitoa.

Vaihe IIB - kemoterapia annetaan ennen leikkausta.

  • T2 - yksittäinen kasvain 5-10 cm;
  • N 0 - imusolmukkeissa ei ole merkkejä vaurioista;
  • M 0 - etäisissä etäpesäkkeissä ei ole merkkejä.

Vaihe III

Tässä vaiheessa alueellisissa imusolmukkeissa on metastaattisia vaurioita.

  • T1, T2 - yksittäinen muodostelma, joka on alle 5 cm tai 5-10 cm;
  • N 1 - etäpesäkkeet alueellisissa imusolmukkeissa;
  • M 0 - etäisissä etäpesäkkeissä ei ole merkkejä;
  • T 3 - yksittäinen muodostelma, yli 10 cm;
  • N - mikä tahansa koulutus;
  • M 0 - etäisissä etäpesäkkeissä ei ole merkkejä.

Vaihe IV

Vaihe IVA - vaiheessa 4 olevassa kasvaimessa on etäpesäkkeitä etäisissä imusolmukkeissa ja elimissä.

  • T 1, 2, З - yksittäinen koulutus korkeintaan 5; 5-10 cm; yli 10 cm;
  • N - mikä tahansa;
  • M 1 - etä metastaaseja on läsnä.

Vaihe IVB - Useita etäpesäkkeitä kehittyy.

  • T4 - useita kasvaimia;
  • N - mikä tahansa;
  • M - mikä tahansa.

Vaihe IVS - kasvaimella on etäiset etäpesäkkeet, kun taas sen koko on pieni. Potilas on alle vuoden ikäinen.

Kliinisen kuvan manifestaatiot ja piirteet

Neuroblastooman kehittymistä osoittavat oireet riippuvat lapsen sijainnista, iästä ja etäpesäkkeiden esiintymisestä tai puuttumisesta.

Koska 70%: n tapauksista kasvain sijaitsee vatsassa, yleisin oire sen ilmenemiselle on vatsaontelon lisääntyminen.

Siihen liittyy vatsakipu, kylläisyyden tunne. Kun kasvain sijaitsee kaulassa, silmämunan siirtyminen aiheuttaa sen pullistuman.

Jos luissa on etäpesäkkeitä, lapsella on kipuja jaloissa, alkaa lonkata, viettää paljon aikaa makuulla. Raajojen halvaus havaitaan, kun selkäydin on vaurioitunut ja kasvaimen paine siihen.

Siksi taudin yleisimmät merkit ovat:

  • vatsakipu;
  • raajojen turvotus;
  • suoliston liikkuvuuden rikkominen;
  • läpäisevä sinetti.

Jos kasvain on paikallistettu välikarsinaan, seuraavat havainnot havaitaan:

  • rintakipu;
  • vaikea yskä ilman näkyvää syytä;
  • hengityksen vinkuminen rinnassa;
  • nielemisvaikeudet.

Joissakin tapauksissa havaitaan seuraavat oireet:

  • kyhmyjen ulkonäkö;
  • ummetus;
  • painonpudotus;
  • ympyrät silmien alla;
  • raajojen halvaus;
  • koordinaation puute;
  • ripuli;
  • lievä lämpötilan nousu;
  • ihon punoitus;
  • takykardia;
  • lisääntynyt paine;
  • Hornerin oireyhtymä (hikirauhasten patologia, oppilaan supistuminen, silmäluomen kaatuminen).

Diagnostiset kriteerit ja analyysit

Jos epäillään sympaattisen hermoston kasvainta, ensin tehdään kliininen veri- ja virtsakoe. Virtsassa voi

neuroblastoomamerkkien - hormonien, katekoliamiinien - havaitsemiseksi. Joissakin tapauksissa sairauteen liittyy huomattavasti vähentynyt hemoglobiini..

Lisäksi tehdään tutkimuksia, jotka tekevät mahdolliseksi kasvaimen visualisointi: ultraäänidiagnostiikka, röntgenkuvat, tietokonepoisto, magneettikuvaus.

Kasvainbiopsia tai luuytimen biopsia tehdään spesifisen kasvaintyypin määrittämiseksi ja yksilöllisen hoitosuunnitelman laatimiseksi. Jos kasvain on pieni ja paikallinen, suoritetaan kasvaimen biopsia. Luuytimen biopsia tehdään, jos metastaaseja on läsnä.

Nykyaikainen lähestymistapa hoitoon

Vakiohoitoja ovat kemoterapia, leikkaus ja sädehoito. Kliinisissä tutkimuksissa on myös monia vaihtoehtoisia tekniikoita..

Hoitoa suorittavien lääkäreiden ryhmään kuuluu yleensä kirurgi, hematologi, neuropatologi, endokrinologi, sosiaalityöntekijä, psykologi, neurologi, radiologi ja muut..

Hoitoon liittyy joskus sivuvaikutuksia, joiden vakavuus riippuu kemoterapiassa käytetystä lääkkeestä tai sädehoidon annoksesta. Yleisimmät haittavaikutukset ovat:

  • heikkous ja apatia;
  • havainnan heikkeneminen;
  • muistiongelmat;
  • toissijaiset syövät.

Yleisin hoito on leikkaus. Lääkärit yrittävät poistaa mahdollisimman monta pahanlaatuista solua. Operatiivinen hoito on rajoitettua, jos sairaus diagnosoidaan alkuvaiheissa.

Joissakin tapauksissa tuumori voidaan poistaa säteily- tai kemoterapian jälkeen. Nykyaikaiset hoidot voivat usein sisältää etäpesäkkeiden poistamisen.

Suoritetaan myös sisäinen ja ulkoinen säteilyhoito. Sisäisellä säteilyhoidolla säteilylähde ruiskutetaan suoraan kasvaimeen, ulkoisella säteilyhoidolla potilas säteilytetään erityisellä laitteella - lineaarisella kiihdyttimellä tai gammaveitsellä.

Sädehoitoa käytetään, jos:

  • kemoterapia ei anna riittävää vaikutusta;
  • on kasvain, jota ei voida käyttää tai jolla on suuri joukko etäpesäkkeitä ja joka on vastustuskykyinen nykyaikaisten lääkkeiden käyttöön.

Säteilyannos riippuu iästä ja muista organismin yksilöllisistä parametreista ja on noin kymmeniä harmaita. Viime aikoina on tutkittu laajasti radioaktiivisen jodin käyttöä, jota neurotieystelmä kertyy tutkimustietojen mukaan..

Lääkemenetelmistä käytetään kemoterapiaa. Kemoterapian ydin on erityisten lääkkeiden - myrkkyjen, jotka tuhoavat kasvainsoluja, antaminen.

Käytetään myös vasta-ainehoitomenetelmää, jossa kehossa ruiskutetaan erityisesti laboratoriossa kehitettyjä immuunisoluja, jotka tunnistavat ja hyökkäävät tuumorisoluja. Koetulokset osoittavat, että lapsilla, jotka saivat kemoterapiaa yhdessä luuytimensiirron kanssa, on suurempi todennäköisyys remissioon ja eliniän pidentymiseen..

Vaiheesta riippuen, neuroblastooman hoito on seuraava:

  • vaihe I ja IIA: kasvain poistetaan kirurgisesti, mitä seuraa potilas;
  • vaihe IIB: ensin kemoterapia, sitten poisto;
  • vaihe III ja vaihe IV: kirurginen hoito, jos mahdollista, mitä seuraa suuret annokset kemoterapiaa ja luuytimensiirtoa.

Mikä on potilaiden eloonjäämisaste?

Neuroblastoomapotilaiden ennuste ja eloonjääminen riippuvat seuraavista tekijöistä: ikä (merkittävin), sairauden vaihe, veren ferritiinitaso, kasvaimen morfologinen rakenne. Alle vuoden ikäisillä lapsilla on suotuisin ennuste.

Kun diagnosoidaan sairaus:

  • vaihe I: yli 90% potilaista ylittää 5 vuoden eloonjäämisrajan;
  • vaiheet IIA ja B: 70 - 80%;
  • vaihe III: 40 - 70%;
  • vaihe IV: jos potilas on yli vuosi vanhempi - 20%;
  • vaiheen IVS: spontaaniin kasvaimen taantumiseen liittyy ennuste, joka on hieman suotuisampi - 75%.

Kasvaimelle ei ole erityistä profylaksia. Minkään tekijän vaikutusta tämän tyyppisen syövän todennäköisyyteen ei ole osoitettu, joten sitä ei voida estää.

Selviytymisennusteen parantamiseksi on järkevää käydä säännöllisesti klinikalla, saada säännöllisesti testit ja seurata oireita, jotka voivat viitata kasvaimen esiintymiseen..

Neuroblastooma lapsilla

Neuroblastooman muodot

Lokalisaatiosta riippuen asiantuntijat erottavat taudin neljä muotoa. Jokaisella niistä on omat erityispiirteensä ja erityinen lokalisointinsa..

  • Medulloblastooma. Se muodostuu pikkuaivoihin, mikä tekee kirurgisesta poistosta melkein mahdotonta. Metastaasit muodostuvat nopeasti, ja ensimmäiset oireet ilmenevät heikentyneestä liikkeiden koordinaatiosta.
  • Retinoblastooma. Tämän tyyppiselle pahanlaatuiselle kasvaimelle on ominaista verkkokalvon vaurio. Edistyneissä vaiheissa ja hoitamatta johtaa sokeuteen ja aivojen etäpesäkkeisiin.
  • Neurofibrosarcoma. Lokalisaatio - vatsaontelo.
  • Sympathoblastoma. Pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa sympaattiseen hermostoon ja lisämunuaisiin. Muodostunut synnytysaikana, se voi vaikuttaa selkäytimeen ja johtaa alaraajojen halvaantumiseen.

Taudin diagnoosi

Taudin diagnosointi sisältää joukon laboratorio- ja instrumentaalitutkimuksia:

  • Virtsasta testataan katekoliamiini.
  • Veri vaaditaan ferritiinin tutkimiseen kalvoon sitoutuneilla glykolipideillä ja hermosoluihin spesifisen enolaasin indikaattorilla.
  • Retroperitoneaalinen tila, vatsanontelo, lantion alue diagnosoidaan ultraääni-, laskennallisella ja magneettikuvauskuvauksella.
  • Rinta tutkitaan röntgen- ja tietokonepohjaisella tomografialla.
  • Radioisotooppisintigrafia paljastaa patologian etäiset polttot.
  • Luuytimen puhkaisu suoritetaan syöpäpatogeenien kehityksen rakenteen tutkimiseksi.
  • Muissa elimissä biologinen näyte tutkitaan biopsialeikkauksen jälkeen.

Lapsen neuroblastooman arvaamaton luonne

Neuroblastooma kuuluu pahanlaatuisiin kasvaimiin, ja sen kulku on nopea ja riittävän vaikea lapselle. 85%: lla tapauksista se esiintyy retroperitoneaalitilassa, 15-18%: n tapauksista se vaikuttaa lisämunuaiseen. Tilastojen mukaan tämä tauti esiintyy yhdellä sadasta tuhannesta lapsesta..

Kasvaimen pahanlaatuisuus selittyy potilaan oman kehon tuottamien hallitsemattomalla solujen jakautumisella, joka ei reagoi hoitoon antibiooteilla tai muilla lääkkeillä, ilman vaikutusta muihin soluihin. Kuten syöpäsoluissa, myös neuroblastoomasoluilla on kyky erottua yleisestä massasta ja veren tai imusolun virtauksen mukana metastasoitua vauvan kehossa..

Neuroblastooman arvaamattomuus on sen kyky tuhota itse. Kukaan ei voi selittää, miten ja miksi tämä tapahtuu, mutta neuroblastit on uskomattoman uudelleenjärjestetty neuroneihin ja lopettaa jakautumisen. Neuroblastooma muuttuu ganglioneuroomaksi - hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi, joka voidaan helposti poistaa leikkauksella.

Neuroblastooma voi metastasoitua missä tahansa kehossa, mutta useimmiten lisämunuaisissa, luuytimessä, imusolmukkeissa, luuytimessä. Se on erittäin harvinaista - maksassa, iholla ja muissa elimissä. Kasvainsolut käyttäytyvät terveinä ja muodostavat yleensä hermostoelimiä. Ne suunnataan aktiivisesti aivoihin, mutta neuroblastooma vaikuttaa harvoin aivoihin.

Varhaisella hoidolla voit saavuttaa hyviä tuloksia ja jopa täydellisen palautumisen. Selittämättömällä tavalla, jopa suuressa metastaasien lukumäärässä, hermosolujen kypsyminen voi tapahtua, sen rappeutuminen ja täydellinen toipuminen tapahtuu..

Muut neurogeenisten kasvainten lokalisaatiot

Lasten takimmaisen välikarsinan neuroblastoomaan liittyy voimakas painonpudotus, nielemisvaikeudet, hengitysvaikeudet. Joissakin tapauksissa tauti johtaa muutokseen rinnan muodossa.

Silmätilan kasvaimet ovat erittäin harvinaisia, mutta niistä tiedetään enemmän. Tämä johtuu siitä, että kaikki patologisen prosessin merkit ovat näkyvissä paljaalla silmällä. Neoplasmalle on ominaista, että silmässä on tumma piste, joka ulkoisesti muistuttaa tavallista mustelmaa. Toinen oire neuroblastoomasta on kaareva silmäluome. Se peittää epäluonnollisesti pullistuneen silmämunan.

Yleinen käsite

Tämä on ainutlaatuinen syöpä
, joka vaikuttaa sympaattisen hermoston erottelemattomiin soluihin.

Kasvain on useimmissa tapauksissa pahanlaatuinen.

Tauti kärsii pääasiassa alle 15-vuotiaista lapsista (noin 99% kaikista tapauksista). Samaan aikaan potilaiden keski-ikä on korkeintaan 2 vuotta
. Eli patologia muodostuu jo lapsuudesta ja on synnynnäinen..

Tämä on ainutlaatuinen syöpätauti, jolla on useita erityispiirteitä muun tyyppisistä onkologioista:

  • etäpesäkkeiden aggressiivinen kehitys ja esiintyminen lyhyessä ajassa;
  • äkillinen spontaani remissio ilman ulkoista väliintuloa;
  • muutos hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi (kypsyminen).

Tätä tautia esiintyy yhdellä henkilöllä 100 tuhannesta
. Samaan aikaan sairauden esiintymisen todennäköisyys vähenee monta kertaa iän myötä.

Yli 5-vuotiailla lapsilla ei käytännössä ole riskiä kehittää neuroblastoomaa, vaikka tapauksia on diagnosoitu jopa vanhuksilla.

Vaiheen 3 neuroblastooma

Tämä kasvain kahdessa ensimmäisessä kehitysvaiheessa sijaitsee elimessä, johon se on muodostettu, koon 5-10 cm, vaikuttaa imusolmukkeisiin.

Vaiheen 3 neuroblastooma saavuttaa keskimääräisen koon, vaikuttaa imusolmukkeisiin selkärangan molemmin puolin. Seuraavat oireet ilmenevät kehon sijaintipaikasta riippuen:

  • lievä turvotus, turvotus;
  • ruokahaluttomuus, laihtuminen;
  • anemia;
  • nivel- ja luukipu;
  • kuumekohtaukset;
  • lämpötila nousee;
  • ihonväri muuttuu;
  • silmämunan siirtyminen;
  • maksa on laajentunut;
  • toistuva virtsaaminen;
  • tuntemattoman alkuperän yskä.

Jos ensimmäisissä vaiheissa oireet ovat kiistanalaisia, niin jo 3 vaiheessa on mahdollista määrittää diagnoosi tarkasti seuraavien avulla:

  • röntgenkuvaus, ultraäänitutkimus;
  • Ultraääni, MRI, CT (atk-tomografia);
  • veren ja virtsan analyysi (katekoliamiinien, vinyylymanmanyylihapon, ferritiinin, gangliosidien määrä lisääntyy);
  • luuytimen, itse kasvaimen, biopsia;
  • sintigrafia (korkea isotooppitaso);
  • kuvantamistekniikat.

Tässä vaiheessa kasvain on melko vaikuttava kooltaan. Jos kehitysvaiheessa sitä voidaan käyttää, niin 3 vaiheessa: kemoterapian avulla sitä vähennetään, ja sitten käytetään kirurgista menetelmää. Leikkauksen jälkeinen sädehoito annetaan uusiutumisen välttämiseksi..

Neuroblastooman diagnoosi

Onko mahdollista havaita kasvain varhaisissa vaiheissa? Kyllä, tämä on täysin mahdollista suorittamalla lastenlääkärin kanssa tavanomaisia ​​ennalta ehkäiseviä tutkimuksia, jotka määrätään alle kolme-vuotiaille lapsille - tärkein riskiryhmä ilman epäonnistumisia.

Ensinnäkin tutkitaan lapsen vartalo indikaattoreiden mukaisuuden suhteen ja tutkitaan erilaisia ​​kasvaimia.

Sitten tulee virtsan ja veren tutkimuksen vuoro. Veri osoittaa metabolisia poikkeavuuksia, mutta virtsa voi sisältää erityisiä merkkiaineita, jotka ovat ominaisia ​​tuumorin muodostumiselle. Lisäksi molemmissa analyyseissä tutkitaan katekoliamiineja ja metaboliitteja (katekoliamiinit ovat välittäjäaineita ja metaboliitit ovat niiden esiasteita), joita ovat virtsassa ja veressä ja joiden määrä kasvaa merkittävästi muodostumien vaikutuksesta.

Ultraääni ja erilaiset tomografiamenetelmät ovat erittäin tehokkaita, niitä määrätään epäilyttävistä oireista ja positiivisista testeistä. Niiden avulla voidaan tunnistaa pienetkin muodostelmat..

Luuytimen aineen puhkaisu tai kudosbiopsia suoritetaan täysin varmasti kasvaimen läsnä ollessa sen luonteen tunnistamiseksi. Differentiaalidiagnoosilla on sama tarkoitus.

Sytogeneettinen tutkimus tutkii kehon taipumusta tähän tautiin ja neuroblastisolujen kypsymisen mahdollisuutta. Tämän tyyppinen diagnoosi suoritetaan myöhemmässä vaiheessa potilaalle epäsuotuisilla ennusteilla, jotta voidaan valita oikea taktiikka ja koordinoida hoito..

Luuston luiden perusteellinen tutkimus, koska luuydin on useimmiten herkkä tälle vaivalle.

Neuroblastooman luokittelu

Taudin luokittelu suoritetaan ottaen huomioon koko, manifestaatioväli ja histologinen rakenne. Venäjällä lääkärit mieluummin käyttävät standardiluokitusta:

  • Vaiheessa 1 havaitaan yksi kasvainsolmu, joka ei ylitä 50 mm. Ei etäpesäkkeitä.
  • Vaiheelle 2 on ominaista solmun nousu jopa 100 mm: iin. Ei etäpesäkkeitä imusolmukkeissa.
  • Kolmessa vaiheessa muodostuminen voi olla alle 100 mm tai päinvastoin ylittää nämä mitat. Metastaaseja on läsnä imusolmukkeissa, mutta lisäkasvuja ei ole läsnä. Yli 100 mm: n kasvaimessa ei ole metastaaseja.
  • Vaiheessa 4 erikokoisilla solmuilla on etäpesäkkeitä etäisissä kudoksissa. Kehovaurioista ilmenee useita polttopisteitä.

Oire neuroblastoomasta silmäalueella

TNM-luokitusta käytetään myös joskus:

  • Ensimmäisessä vaiheessa (T1N0M0) ei myöskään ole suuria mittoja - alle 50 mm. Imusolmukkeissa ei ole metastaaseja.
  • Toinen vaihe (T2N0M0) - painopiste nousee 10 cm: iin. Syövällä ei ole metastaaseja.
  • Kolmas vaihe (T1-2N1M0) määritetään imusolmukkeiden tappion avulla yksittäisillä metastaattisilla polttoaineilla. Leviämistä on vaikea havaita (T3NxM0).
  • Neljäs vaihe ilmenee pahanlaatuisten metastaasien (T4NxMx) leviämisenä. Etäisissä elimissä (T1-3NxM1) tapahtuu sekundaaristen polttimien kehitysprosessi. Ihon ja maksan luut kärsivät useammin.

Histologisen rakenteen mukaan on olemassa:

  • Pahanlaatuiset kasvaimet - erilaistumaton neuroblastooma, heikosti erilaistunut neuroblastooma, erilaistunut neuroblastooma ja ganglioneuroblastooma.
  • Ganglioneuroma viittaa hyvänlaatuisiin muodostelmiin.

Lääkärit korostavat patologian erityispiirteitä siinä, että kemoterapiakurssien vaikutus kasvaimeen johtaa pahanlaatuisen kasvaimen muuttumiseen vähemmän pahanlaatuiseksi, joskus se degeneraationa hyvänlaatuiseksi (ganglioneuroma). On olemassa esimerkkejä syöpäsolujen havaitsemisesta ganglioneuroblastooman rakenteessa alueella 15-20%, kaikki muu on täynnä ganglioneuromaa. Mutta kyky metastaaseihin sellaisessa patologiassa säilyy. Hoito on suositeltavaa suorittaa yleisten sääntöjen mukaisesti..

Syöpäsolun metastaasit

Neuroblastoomien muodot

Tällä hetkellä asiantuntijat erottavat neljä neuroblastooman muotoa, joista jokaisella on oma sijainti ja erityiset piirteet..

  • Medulloblastooma. Kasvain syntyy syvässä pikkuaivoissa, minkä vuoksi sen poistaminen on mahdotonta leikkauksen avulla. Patologialle on ominaista nopea metastaasi. Aivan ensimmäiset kasvaimen oireet ilmenevät liikkeiden heikentyneestä koordinaatiosta.
  • Retinoblastooma. Tämä on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa nuorten potilaiden silmien verkkokalvolle. Hoidon puute johtaa täydelliseen sokeuteen ja etäpesäkkeisiin aivoissa.
  • Neurofibrosarcoma. Tämä kasvain on paikallistettu vatsaontelossa.
  • Sympathoblastoma. Tämä on pahanlaatuinen kasvain, joka valitsee sympaattisen hermoston ja lisämunuaiset rauhanomaiseksi "kotiinsä". Neoplasma muodostuu sikiöön sen intrauteriinisen kehityksen aikana. Sympathoblastooman koon nopean lisääntymisen vuoksi selkäydin voi kärsiä, mikä johtaa raajojen halvaantumiseen.

Ennuste

Taudin etenemisen ennuste riippuu potilaan iästä ja hyvinvoinnista, kasvaimen koostumuksesta ja seerumin ferritiinitasosta..

Ikäkriteerin mukaan - alle vuoden ikäiset lapset selviävät useammin ja ovat helposti hoidettavissa.

Solmun sijainti retroperitoneaalisessa tilassa on usein kohtalokasta. Mediastinumin alueella on mahdollista parantua nopeammin ja helpommin. Erilaistuneiden patogeenien esiintyminen lisää toipumismahdollisuuksia.

Syövän ensimmäisessä vaiheessa potilaat voivat elää vähintään viisi vuotta (eloonjäämisaste 90%), toisessa vaiheessa - noin 80%, kolmannessa - välillä 40-70%. Neljännessä vaiheessa on vaikea ennustaa potilaan elinaikaa. Mitä nuorempi lapsi, sitä enemmän mahdollisuuksia hänen on elää 5 vuotta.

Erityiset ennaltaehkäisevät toimenpiteet patologian estämiseksi ovat lääkäreille edelleen tuntemattomia. Lääkärit neuvovat noudattamaan terveellisiä elämäntapoja ja syömään tasapainoista ruokavaliota.

Mikä on neuroblastooma

Lopullista neuroblastoomaa ei ole vielä tutkittu. Lääkäreiden on vielä tehtävä paljon tutkimuksia kasvaimen etiologian ja erilaistumisen selvittämiseksi. Siitä huolimatta he esittävät sellaisia ​​kasvaimen muodostumisen teorioita kuin:

  • satunnainen - vika neuroblastien muodostumisessa ei riipu ulkoisista / sisäisistä tekijöistä;
  • geneettinen - taipumus siirtyy sukupolvelta toiselle;
  • mutaatio - muutokset DNA: ssa ovat samanlaisia ​​kuin mutaatioprosessi.

Kun sikiön kohdun sisäinen muodostuminen tapahtuu oikein, lapsen syntymään mennessä neuroblastien määrän on pysyttävä minimaalisena - ne järjestetään uudelleen ja muutetaan muihin kudoksiin. Jos solut jäävät, niin ne voivat tulevaisuudessa syntyä uudelleen - esimerkiksi lasten retroperitoneaalinen neuroblastooma. Iän myötä sen esiintymismahdollisuudet vähenevät - 5–8 vuoden jälkeen tällainen kasvain diagnosoidaan harvoin.

Aikuisilla aivojen neuroblastoomaa ei käytännössä löydy. Loppujen lopuksi heidän hermostonsa - keskus- ja perifeeriset - on jo muodostunut, ja neuroblastien tarvetta ei synny.

Korkean riskin hoitoryhmästrategia

Tämä potilasryhmä tarvitsee hoitamista monen lääkeaineen kemoterapialla, leikkauksella ja sädehoidolla sekä myöhempää yhdistämistä korkean annoksen perifeerisen veren kemoterapialla kantasolujen pelastamiseksi.

Nykyiset terapeuttiset protokollat ​​sisältävät neljä hoitovaihetta, mukaan lukien induktio, ajankohtainen hoito, konsolidointi ja minimaalisen jäljellä olevan sairauden hoito.

Kolmen vuoden elossaoloprosentti korkean riskin potilailla, joita hoidetaan ilman voimakasta terapiaa, on alle 20%, verrattuna 38%: iin potilaista, jotka saavat luuytimen ja cis-retinoiinihapon siirrot siirron jälkeen..

Induktiohoito sisältää tällä hetkellä monen aineen kemoterapian, jossa ei ole ristiresistenttejä profiileja, mukaan lukien alkyloivat aineet, platina ja antratsykliinit sekä topoisomeraasi II: n estäjät.

Paikallisiin interventioihin sisältyy primaarikasvaimen kirurginen poisto sekä primaarikasvaimen säteily, joka on usein alttiimpi kirurgiselle resektiolle saatuaan ennalta induktiokeemoterapiaa..

Neuroblastooma on erittäin säteilyherkkä tuumori, joten kemoterapialla on tärkeä rooli taudin torjunnassa riskialttiissa ympäristöissä.

Tulevat suunnat ja kokeelliset hoidot

Muita kokeellisia hoitoja tutkitaan parhaillaan.

Erityistä huomiota kiinnitetään korkean riskin neuroblastooman uusiutumiseen, mukaan lukien polaaristen kinaasi-inhibiittorien, angiogeenisiä aineita ja histonideasetylaasi-inhibiittoreita. Kirurgisella resektiolla on tärkeä rooli neuroblastoomapotilaiden hoidossa

Potilaille, joilla on paikallistauti, kasvaimen kirurginen poisto tuottaa konkreettisen terapeuttisen vaikutuksen

Potilaille, joilla on alueellinen tai metastasoitunut sairaus, on välttämätöntä leikata diagnoosi ja saada riittävät näytteet biologista tutkimusta varten. Kirurgisella resektiolla on tärkeä rooli neuroblastoomapotilaiden hoidossa

Potilaille, joilla on paikallistauti, kasvaimen kirurgisella poistolla on merkittävä terapeuttinen vaikutus. Potilaille, joilla on alueellinen tai metastaattinen sairaus, leikkaus on välttämätöntä diagnoosin määrittämiseksi ja riittävien näytteiden saamiseksi biologista tutkimusta varten.

Kirurgisella resektiolla on tärkeä rooli neuroblastoomapotilaiden hoidossa. Potilaille, joilla on paikallistauti, kasvaimen kirurginen poisto tuottaa konkreettisen terapeuttisen vaikutuksen

Potilaille, joilla on alueellinen tai metastaattinen sairaus, leikkaus on välttämätöntä diagnoosin määrittämiseksi ja riittävien näytteiden saamiseksi biologista tutkimusta varten.

Ennuste

Tämän vaivan potilaiden ennuste on erittäin, erittäin optimistinen ja antaa sinun ylläpitää toivoa loppuun saakka, koska tämä arvaamaton kasvain voi rakentua uudelleen viime hetkellä, kääntää taudin takaisin. Ennusteessa tulisi kuitenkin ottaa huomioon myös hoidon sivuvaikutukset yhdessä kasvaimen kehon ja sen etäpesäkkeiden vaikutuksen kanssa kehoon, minkä jälkeen lapsi toipuu yli vuoden ajan palautumispäivästä, ja itse hoito on pikku miehelle erittäin pitkä, vaarallinen, tuskallinen..

Neuroblastooman selvinneet lapset pelkäävät toisinaan omia jälkeläisiä, jotta ne eivät siirry perinnölliseksi piirteeksi. Kasvainten muodostumiseen alttiilla neuroblasteilla syntyvän lapsen syntymä on melko yleistä. Joskus on hyvin pieniä turvotuksia, jotka kypsyvät ennen kuin kukaan edes huomaa niitä. Henkilö asuu koko elämänsä, edes epäilemättä, minkä kohtalon hän pääsi.

Taudin leviämisen vuoksi on aivan normaalia, että monet sairaat ihmiset ovat toistensa sukulaisia, sen perinnöllinen leviäminen on vain yksi vahvistamattomista tieteellisistä teorioista, koska tautigeeniä ei ole löytynyt. Siksi, kun tauti ilmenee sattumalta, ja terveitä lapsia syntyy ihmisille, jotka olivat sairaita nuorena, niin kuin kasvaimella varustettu vauva voi syntyä ehdottomasti terveessä perheessä, joka johtaa oikeaan elämäntapaan.

oireet

Oireiden luonne riippuu kasvainten sijainnista ja vuorovaikutuksesta ympäröivien elinten ja kudosten kanssa..

Alkuvaiheessa tauti ei käytännössä ilmene millään tavalla, mikä vaikeuttaa diagnoosia.

Erityiset oireet
palvella:

  • tiivisteiden esiintyminen vatsassa;
  • hengityshäiriöt;
  • heikko nielemisrefleksi;
  • raajojen heikkous ja tunnottomuus;
  • aineenvaihduntatauti;
  • vaikeudet ulosteessa ja;
  • lapsen fyysisen kehityksen loukkaaminen;
  • turvotus kehon eri osissa;
  • elin;
  • kipu alaselän ja muiden kehon osien;
  • oireet (raudan puute).

Jos etäpesäkkeitä esiintyy, esiintyy lisäoireita:

  • koon kasvu;
  • maksa huomattava laajentuminen;
  • ihonalaisten sinettien muodostuminen;
  • hormonitasojen rikkominen;
  • verenvuodon (mustelmien) kolkut;
  • luu- ja nivelkipu.

Oireet voivat vaihdella, koska kasvain voi esiintyä missä tahansa
ja vaikuttavat eri elimiin ja kudoksiin.

Varhaisessa vaiheessa ei voi olla oireita ollenkaan, harvoissa tapauksissa kipua ja ruumiinlämpötilan nousu hieman.

Kun kasvain sijaitsee retroperitoneaalisella alueella, hylkeitä ilmestyy
, jotka palpetaan palpaation aikana. Tässä tapauksessa tauti etenee nopeasti ja vaikuttaa selkäytimeen muodostaen kiinteitä kasvaimia. Ruoansulatuskanavassa, virtsaamisessa ja ulosteessa on ongelmia. Mahdollinen tai.

Jos tauti vaikuttaa lisämunuaisiin, lapsen hormonaalinen tausta on häiriintynyt
. Lisääntynyt adrenaliinitaso on ominainen oire. Tämä aiheuttaa aggression, liiallisen hikoilun, verenpaineen ja ahdistuksen..

Vaikka nämä oireet ilmenevät jo myöhemmissä vaiheissa, neuroblastooma ei aluksi ilmene millään tavalla.
. Munuaisten ja lisämunuaisten kudosten vaurioituminen johtaa edelleen virtsaretentioon ja kipuun..

Mahdollisesti lisääntyneet katekoliamiini-välittäjät
. Se aiheuttaa hikoilua, ripulia, vaaleaa ihoa ja huomattavaa.

Kasvaimen kehityksen syyt

Syyä tutkijoiden patologian muodostumiselle ei ole vielä selvitetty. Lääkärit ovat todenneet, että alkionblastit, jotka eivät ole kypsyneet kypsiksi hermopatogeeneiksi, osallistuvat lasten taudin muodostumiseen. Vastasyntyneillä kasvain ei aina johda sairauteen. Kehitys kypsään kudokseen tai pahanlaatuinen kasvain on mahdollista.

Pääsyyksi katsotaan patogeenien hankittu mutaatio eri tekijöiden vaikutuksesta. Mikä mutaation tarkalleen aiheuttaa, ei ole vielä selvää. Nähdään yhteys epämuodostumien ja immuunijärjestelmän synnynnäisten häiriöiden välillä.

On myös todistettu todisteita perinnöllisestä alttiudesta. Tämän neoplasian kanssa tauti muodostuu varhaisessa iässä - lapsi 8 kuukauden ikäisenä. Taudin useiden polttojen muodostuminen tapahtuu usein.

Toinen syy taudin kehittymiseen on geneettinen vika - lyhyen varren puuttuminen ensimmäisestä kromosomista. N-myc-onkogeenin ilmentymisen tai monistumisen havaitseminen syöpäpatogeeneissä osoittaa epäsuotuisan terapeuttisen hoidon ennusteen.

Neuroblastoomaa sairastavien lasten selviytyminen eri vaiheissa

Nuorten potilaiden eloonjäämisaste riippuu siitä, missä iässä ja missä vaiheessa kasvain diagnosoitiin. Myös neuroblastooman rakenteen morfologiset piirteet ja ferritiinipitoisuus potilaan veressä ovat tärkeitä. Lääkärit antavat parhaimman mahdollisen ennusteen alle vuoden ikäisille lapsille.

Jos siirrymme eloonjäämistilastoihin taudin diagnosoinnissa eri vaiheissa, kuva on seuraava:

  • Potilailla, joiden hoito aloitettiin varhaisimmassa vaiheessa, minulla on parhaat mahdollisuudet - yli 90% potilaista selviää.
  • Toisen vaiheen indikaattorit ovat alhaisemmat - 70–80%.
  • Vaihe 4 on kolmannella sijalla eloonjääneiden potilaiden lukumäärän suhteen - 75%. Tämä johtuu tosiasiasta, että kasvain taantuu spontaanisti usein.

Jos neuroblastooma on kehittynyt kolmanteen vaiheeseen, korkealaatuisella ja oikea-aikaisella hoidolla 40–70% potilaista selviää. Pessimistisin ennuste annetaan yli vuoden ikäisille potilaille, joille on todettu taudin viimeinen, neljäs vaihe - tilastojen mukaan vain yksi potilas viidestä selviytyy.

Yleinen käsite

Tämä on ainutlaatuinen syöpä
, joka vaikuttaa sympaattisen hermoston erottelemattomiin soluihin.

Kasvain on useimmissa tapauksissa pahanlaatuinen.

Tauti kärsii pääasiassa alle 15-vuotiaista lapsista (noin 99% kaikista tapauksista). Samaan aikaan potilaiden keski-ikä on korkeintaan 2 vuotta
. Eli patologia muodostuu jo lapsuudesta ja on synnynnäinen..

Tämä on ainutlaatuinen syöpätauti, jolla on useita erityispiirteitä muun tyyppisistä onkologioista:

  • etäpesäkkeiden aggressiivinen kehitys ja esiintyminen lyhyessä ajassa;
  • äkillinen spontaani remissio ilman ulkoista väliintuloa;
  • muutos hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi (kypsyminen).

Tätä tautia esiintyy yhdellä henkilöllä 100 tuhannesta
. Samaan aikaan sairauden esiintymisen todennäköisyys vähenee monta kertaa iän myötä.

Yli 5-vuotiailla lapsilla ei käytännössä ole riskiä kehittää neuroblastoomaa, vaikka tapauksia on diagnosoitu jopa vanhuksilla.

Sairauden oireet

Lasten lisämunuaisen neuroblastooman kehittymisen ensimmäisissä vaiheissa ei löydy tyypillisiä oireita. Lapsuudessa vähäinen pahoinvointi nähdään merkkeinä muille tälle elämäkaudelle ominaisista sairauksista. Tuumorin lokalisaation ensisijainen paikka sijaitsee yleensä lisämunuaisissa. Lapsella voi olla syanoottisia tai punaisia ​​pisteitä iholla. Tämä osoittaa metastaasien aiheuttaman ihosolujen tappion..
Tärkeimmät oireet lisämunuaisen neuroblastooman esiintyessä lapsilla:

  • jatkuva väsymys, uneliaisuus;
  • lisääntynyt hikoilu;
  • kehon lämpötilan nousu ilman näkyvää syytä;
  • laajentuneet imusolmukkeet, niput ja niska ja vatsa;
  • vatsakipu, järkyttynyt uloste;
  • huono ruokahalu, jatkuva pahoinvointi, laihtuminen;
  • luukipu.

Syöpäsolut tuottavat hormoneja ja painostavat elimiä. Retroperitoneaalitilassa kasvanut pahanlaatuinen kasvain voi vaikuttaa negatiivisesti maha-suolikanavan toimintaan. Jos etäpesäkkeet ovat saavuttaneet luuytimen, lapsesta tulee kivulias ja heikko. Leikkaukset, jopa pienet leikkaukset, aiheuttavat voimakasta verenvuotoa, jota on vaikea lopettaa.

Lisämunuaisen neuroblastooman kehittymisellä on ehdolliset vaiheet. Tämä taudin kehityksen jakautuminen mahdollistaa tehokkaimpien hoitomenetelmien määrittämisen. Vaiheelle 1 on ominaista yksi kasvain, jonka koko (enintään 5 senttimetriä) sallii leikkauksen. Imusolmukkeen etäpesäkkeet ja vauriot puuttuvat. Vaihe 2A - pahanlaatuinen kasvain on paikallistettu, osa siitä on käyttökelpoinen. Metastaaseja ei ole ollenkaan tai etämetastaaseista ei ole merkkejä. Vaihe 2 - imusolmukkeisiin vaikuttavien etäpesäkkeiden kehitys.

3. vaihe - kahdenvälinen kasvain ilmestyy. Vaiheen 3 neuroblastooma jaetaan vuorostaan ​​useisiin luokkiin: T1- ja T2-asteilla - yksittäiset kasvaimet enintään 5 senttimetriä ja 5-10 senttimetriä. Metastaasit vaikuttavat N1 - imusolmukkeisiin. M0 - etä metastaaseja ei ole. Kun diagnosoidaan N, metastaasien esiintyminen tai puuttuminen on mahdotonta määrittää.

4. vaihe - pahanlaatuisen kasvaimen koko kasvaa, metastaasit luuytimessä, sisäelimissä ja imusolmukkeissa. Vaiheessa 4A on kasvain enintään 10 senttimetriä, joskus on mahdotonta määrittää etäpesäkkeiden läsnäoloa tai puuttumista. Vaiheessa 4B on monia synkronisia kasvaimia. On mahdotonta määrittää imusolmukkeiden tappioita sekä arvioida etäisten etäpesäkkeiden läsnäoloa.

neuroblastooma
- lapsuuden pahanlaatuinen kasvain, joka syntyy sympaattisista hermokudoksista. Yleisimmin havaittu alle 4-vuotiailla lapsilla, aikuisilla se on harvinaista. Se on kolmannella sijalla leukemian ja keskushermoston syöpien jälkeen.

Syöpä johtuu lisämunuaisen välirinnasta, sitä voidaan havaita myös niskassa, rinnassa tai selkäytimessä.

Mikä vaikuttaa eloonjäämiseen vaiheen 4 neuroblastoomassa

Kun kuoleman riski on korkea, suoritetaan autogeeniset kantasolujen siirrot. Ihmisen luuytimessä kasvaa kantasoluja, joista muut verisolut kypsyvät. Lääkärit käyttävät laitteita vauvan veren suodattamiseen suodattimen läpi kerätäkseen kantasoluja. Sitten jäljellä olevat tuumorisolut tapetaan suurella annoksella kemiaa, kantasolut injektoidaan uudelleen, jotka liikkuvat takaisin luuytimeen ja missä hematopoieesi alkaa uudelleen.

2. Tartunta- ja virusperäiset syyt. Monet RNA- ja DNA-virukset ovat blastomogeenisiä. Näihin kuuluvat myeloblastoosivirukset, hiirten, lintujen, herpesryhmän, papai- ja isorokkovirukset, erytroblastoosi, Rous-sarkooma. Jotkut tutkijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että ihmisen soluilla on jo virusgenomi, joka syöpää aiheuttavien aineiden vaikutuksesta alkaa osoittaa aktiivisuuttaan..

Jotkut asiantuntijat sanovat, että kohdunsisäiset infektiot voivat vaikuttaa erilaisten geneettisten poikkeavuuksien ilmaantuvuuteen. Ne aiheuttavat mutaatioita geeneissä, jotka johtavat pääominaisuuksien koodauksen rikkomiseen..

Tunnisteet: # mkb # janus # arin # leukoblastom # neurofibroblastom # vkontakt # dyakivnich # miloslav # bashkatov

  • Mikä moottori on korkein hyötysuhde?
  • Sala-alueen salaperäiset paikat ja epänormaalit alueet
  • Bazarovin nihilismin vahvuus ja heikkous. (Perustuu I. S. Turgenevin romaaniin "Isät ja pojat")
  • Kuinka tehdä säilöntä- ja hilloja sitruunoista ja appelsiineista talveksi: reseptejä valokuvilla
  • Roman Popov - elämäkerta, valokuva, henkilökohtainen elämä, vaimo, lapset, pituus ja paino 2018
  • Natalia Efremova - Kirkorovin lasten äiti: elämäkerta, henkilökohtainen elämä
  • Mitkä ovat erot hiekkabetonin ja sementti-hiekaseoksen välillä
  • Mikä oli hirviön nimi Mary Shelleyn romaanissa "Frankenstein"?
  • Kuinka tehdä autovakuutuksia verkossa
  • Mitä juoda pahoinvointiin kotona: kansanlääkkeet

epidemiologia

50%: lla tapauksista tauti diagnosoidaan alle 2-vuotiailla lapsilla, 75%: lla - 4-vuotiailla ja 90%: lla - 10-vuotiailla. Nuorilla ja nuorilla tauti esiintyy suhteellisen harvoin. Neuroblastooma on vielä harvemmin aikuisilla (yleisempi kuin estesioneuroblastooma).

Alle vuoden ikäryhmässä neuroblastooma on yleisin pahanlaatuinen kasvain yleensä. Lasten taudin esiintyvyys on 2 kertaa suurempi kuin akuutin leukemian tapaukset tässä ikäryhmässä. Tutkittaessa ruumiinavausmateriaalia alle 3 kuukauden ikäisillä lapsilla, neuroblastoomarakenteiden esiintyvyys oli 1: 259, mikä on noin 400 kertaa suurempi kuin kuvattu kliininen esiintymistiheys. Tämä osoittaa spontaania tahtoa tai kypsytystä valtaosalla lapsista..

Lapsen neuroblastooma: oireet, ennusteet, hoito

Lapsen onkologiset patologiat ovat vähemmän yleisiä kuin aikuisilla. Niitä on kuitenkin olemassa. Jotkut sairaudet ovat ominaisia ​​vain pienille lapsille. Yksi niistä on neuroblastooma. Usein sellaisiin patologisiin prosesseihin liittyy synnynnäisiä kehitysvaurioita. Joissakin tapauksissa ne johtuvat genetiikasta. Lapsen neuroblastoomia pidetään yleisimmin kasvaimina. Ne ovat pahanlaatuisia ja usein tappavia.

Mikä on neuroblastooma?

Lasten neuroblastooma on erilaistumattomien solujen kasvain. Tällaiselle onkologiselle sairaudelle ei ole analogia, koska tällaisella syöpillä on ainutlaatuisia piirteitä. Heidän keskuudessaan:

  1. Kyky taantua. Toisin kuin muut kasvaimet, neuroblastooma voi hävitä kokonaan ilman kemoterapialääkkeitä ja leikkausta..
  2. Solujen erilaistumiskyky. Lapsen neuroblastoomat voivat muuttua hyvänlaatuiseksi kasvainprosessiksi, ts. Käyvät läpi spontaanin kypsymisen hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi - ganglioneuromaksi.
  3. Kyky spontaaniin aggressioon. Syöpä voi levitä nopeasti koko kehoon kattavasta hoidosta huolimatta.

Lasten neuroblastooma voi muodostaa jopa 15-vuotiaita. Kuitenkin keskimääräinen ikä, jolloin tämä syöpä diagnosoidaan, on 2 vuotta. Tämän patologian esiintyvyys on noin yksi tapaus 100 tuhatta väestöä kohti. Huolimatta siitä, että neuroblastooma kuuluu lapsuuden onkologisiin sairauksiin, sitä on kuvattu myös vanhuksilla (erittäin harvoin). Joissakin tapauksissa kasvain löytyy vastasyntyneen jakson aikana. Tässä tapauksessa tauti yhdistetään usein kehityshäiriöihin. Mitä vanhempi lapsi saa, sitä vähemmän todennäköinen on neuroblastooman kehittyminen. Taudin kehittymisriski on jo melko vähäinen 5-vuotiaiden lasten keskuudessa.

Neuroblastooman syyt

Miksi neuroblastooma kehittyy lapsilla? Taudin syyt liittyvät geneettisiin muutoksiin, eksogeenisiin ja psykogeenisiin vaikutuksiin. Normaalisti epäkypsät hermosolut voivat olla kehossa jopa 3 kuukautta. Siihen mennessä heidän olisi pitänyt suorittaa eriyttäminen. Jos näin ei tapahdu, neuroblastooma kehittyy lapsilla. Kasvaimen oireet, syyt ja piirteet voivat vaihdella kussakin yksittäisessä tapauksessa. Sairauden kehittymisen päämekanismi on kuitenkin aina epätäydellinen neuronien muodostumisprosessi. Tuumorin ilmenemisen tarkkoja syitä ei voida nimetä, koska niitä ei ymmärretä täysin. Tutkijoiden ja geneettisen analyysin tulosten mukaan lapsen neuroblastoomat ovat joissain tapauksissa perittyjä. Todettiin kuitenkin, että potilaiden keskuudessa kromosomivikoja ei aina löydy..

Muita neuroblastooman muodostumisen riskitekijöitä ovat:

  1. Synnynnäisten poikkeavuuksien esiintyminen lapsessa. Tämä viittaa sekä ulkoisiin vaurioihin (polydaktiikka, huuliläpä) että sisäelinten epämuodostumiin.
  2. Vastasyntyneen immuunijärjestelmän vakava vajaus.

Tämän onkologisen patologian perhesairaudelle on ominaista neuroblastoomien varhainen puhkeaminen. Potilaiden keski-ikä on 8-9 kuukautta. Uskotaan, että mitä aikaisemmin kasvain esiintyy, sitä suuremmat ovat mahdollisuudet sen spontaaniin regressioon. Iän myötä todennäköisyys, että solut saavuttavat täydellisen erilaistumisen, pienenee.

Lasten neuroblastooma: taudin oireet

Taudin merkit riippuvat kasvaimen kohdistuksen sijainnista. Mistä neuroblastooma löytyy lapsilta? Patologian oireet liittyvät lokalisaatioihin. Kipu on usein sairauden ensimmäinen oire. Ne voivat sijaita missä tahansa, koska hermokudos on jakautunut koko kehoon. Useimmissa tapauksissa kipu kohdistuu vatsaan tai munuaisiin. Joskus patologian oireet alkavat yleisillä oireilla, esimerkiksi kuume. Joissakin tapauksissa neuroblastooma tuottaa hormoneja. Heidän joukossaan on välittäjäadrenaliini. Tässä tapauksessa seuraavat merkit huomioidaan:

  1. Lisääntynyt syke.
  2. Ahdistuksen ja pelon tunteet.
  3. Kohonnut verenpaine.
  4. Vakava hikoilu.
  5. Ihon hyperemia.
  6. Ulosteiden muutokset - ripuli.

Lapsen neuroblastoomat voidaan havaita sattumalta. Kivun ja päihteiden lisäksi joskus ensimmäinen oire taudista on itse kasvain. Se voi sijaita missä tahansa kehossa. Useimmiten - vatsan tai rinnan seinämän pinnalla, harvemmin - takaa. Pahanlaatuisen kasvun kasvun kasvu johtaa uusien oireiden esiintymiseen. Ne syntyvät verisuonten, hermosäteiden ja elinten puristuksen seurauksena. Tämä johtaa heikentyneeseen verenkiertoon, verihyytymiin, kipuun.

Hermojuurten puristuksen seurauksena esiintyy parestesioita, lisääntynyttä tai vähentynyttä herkkyyttä. Kohdunkaulan selkärangan tappio johtaa Hornerin oireyhtymän esiintymiseen. Se ilmenee oppilaan supistumisesta, ylemmän silmäluomen kaatumisesta ja silmämunan vetäytymisestä. Selkäytimen pakkaaminen on vaarallista raajojen halvaantumisen ja pareesin kehittyessä. Kun pahanlaatuiset solut kasvavat elimiksi, niiden toiminnot ovat heikentyneet.

Kasvainprosessin leviämisen vuoksi neuroblastooma kehittyy vaiheessa 4 lapsilla. Tästä kauhistuttavasta diagnoosista huolimatta varhaisessa iässä todettiin remissioita, jopa metastaasien muodostuessa. Kasvaimen etenemisen oireita ovat: yleinen heikkous, alueellisten imusolmukkeiden kasvu, kehon lämpötilan nousu subfebriiliarvoihin ja ruokahalun menetys. Pienet lapset voivat kieltäytyä rinnastamasta, itkeä jatkuvasti, jakkara rikkoo.

Retroperitoneaalisten neuroblastoomien kliininen kuva

Lasten retroperitoneaalinen neuroblastooma havaitaan noin 30%: lla tapauksista. Tässä osiossa voi olla vaikea diagnosoida kasvain. Usein sillä ei ole kliinisiä oireita taudin varhaisessa vaiheessa. Mahdolliset oireet sekoitetaan usein muiden maha-suolikanavan patologioiden oireisiin, koska ne eivät ole spesifisiä syöpään. Tällaisia ​​ilmenemismuotoja ovat:

  1. Huomattavan kasvaimen esiintyminen vatsan etupinnalla. Neuroblastooman konsistenssi on tiheä, muistuttaa solmua.
  2. Kehon lämpötilan jatkuva nousu.
  3. Ulosteiden häiriöt - ripuli tai ummetus.
  4. Anemisen oireyhtymän aiheuttama ihon pinta. Huolimatta siitä, että hemoglobiinitasojen laskua havaitaan melkein aina syöpään, se voi tapahtua myös maha-suolikanavan tulehduksellisissa patologioissa..

Kuinka retroperitoneaaliset neuroblastoomat ilmenevät lapsilla myöhemmissä vaiheissa? Kasvaimen oireet diagnosoidaan usein jopa pitkälle edennyt syöpä. Neuroblastooman merkkejä ovat vakava toistuva kipu selkärangossa ja raajoissa. Tämän oireyhtymän aiheuttavat kasvaimen metastaasit luukudokseen. Lisäksi retroperitoneaalisen syövän etenemisen oire on edeema, joka ei liity munuaissairauteen. Toinen merkki pahanlaatuisesta leesiosta on painonpudotus. Syövän itämisen kanssa virtsaelimissä havaitaan dysurisia oireita.

Lisämunuaisen neuroblastooman merkit

Kasvaimen retroperitoneaalisen lokalisaation lisäksi lasten lisämunuaisen neuroblastooma on taudin yleinen muoto. Kuten muissakin tämän taudin tyypeissä, pahanlaatuinen muodostuminen koostuu erilaistumattomista soluista. Ne muodostuvat synnytyksen aikana. Lisämunuaisen neuroblastooma on pahanlaatuinen hormonia tuottava kasvain. Näin se eroaa feokromosytoomasta. Tällainen tuumori johtaa myös katekoliamiinien tuotannon lisääntymiseen, mutta sen solut ovat täysin erilaistuneita (hyvänlaatuinen muodostuminen).

Lisämunuaisen neuroblastooman tärkeimmät merkit ovat lisääntyneen adrenaliinipitoisuuden aiheuttamat oireet. Heidän joukossa ovat hikoilu, aggressiiviset ja ahdistuneisuustilat, takykardia, verenpaine. Yleensä alkuvaiheessa tauti on oireeton..

Lisämunuaisen neuroblastooma on aggressiivinen tuumori, joten se voi nopeasti johtaa metastaasiin. Tässä tapauksessa syanoottisten täplien esiintymistä ihon pinnalla pidetään yleisenä oireena. Nämä elementit osoittavat syöpäsolujen leviämisen. Taudin myöhäiset oireet ovat samat kuin retroperitoneaalisessa neuroblastoomassa.

Munuaiskudoksen itäminen johtaa verisuonien tukkeeseen ja virtsaretentioon, kipuun. Joissakin tapauksissa havaitaan hematuria. Selkäydin tappio lannerankaosassa on ominaista lantion- ja alahäiriöiden häiriöille.

Lasten neuroblastooma: oireet, syyt, valokuva patologiasta

Sairauden kliininen kuva ei liity vain tuumorin fokuksen lokalisaatioon, vaan myös soluselementteihin, joista pahanlaatuinen muodostelma muodostui. Kuinka neuroblastooma näyttää ja tuntuu lapsilla? Oireet, valokuva tuumorista tai pikemminkin lääkäreiden kielellä, röntgenkuvat, tietokoneen tomografiatiedot voivat olla erilaisia. Usein kliiniset oireet riippuvat sijainnista. Siksi saatuaan kuvan pahanlaatuisesta kasvaimesta lääkärillä on mahdollisuus ehdottaa, mitkä oireet kuvaavat tätä kasvainta ja millä tavalla se on vaarallinen tulevaisuudessa..

Tärkein syy neuroblastoomien kehittymiseen on epätäydellinen solujen erilaistuminen. Ne puolestaan ​​voivat olla erilaisia. Tästä riippuen voidaan erottaa seuraavat patologian muodot:

  1. Medulloblastooma. Tämä kasvain muodostuu aivosoluista. Patologiselle prosessille on ominaista nopea leviäminen ja korkea kuolleisuus. Kasvaimesta on mahdotonta päästä eroon, koska se on paikallisesti syvällä aivoissa. Taudin pääoireita ovat epätasapaino ja liikkeiden koordinaatio lapsessa..
  2. Retinoblastooma. Jotkut kirjoittajat erottavat tämän syöpämuodon erillisenä taudina. Huolimatta siitä, että kasvain aiheuttaa näköhäiriöitä, se koostuu kuitenkin hermosoluista (verkkokalvosta). Patologia on oireeton. Ainoa taudin kliininen ilmenemismuoto on kasvaimen siirtyminen oppilaan kautta. Tätä ilmiötä kutsutaan "kissan silmän" oireeksi. Sille on tunnusomaista, että kun valovirta on suunnattu silmään, oppilas muuttuu valkoiseksi..
  3. Neurofibrosarcoma. Tämä kasvain on peräisin sympaattisten kuitujen diferensoitumattomista soluista. Se ilmenee usein myöhässä. Metastaaseja löytyy imusolmukkeista ja luukudoksesta.
  4. Sympathoblastoma. Sille on ominaista katekoliamiinien lisääntynyt tuotanto. Se voi olla paikallisesti lisämunuaisissa tai sympaattisissa muodostelmissa (hermokuidut, solmut).

Miltä neuroblastooma näyttää lapsilla? Valokuvat tuumorista eroavat toisistaan ​​kussakin tapauksessa. Patologinen muodostelma voidaan havaita vatsassa, selässä, rinnassa. Kasvainta ei voida diagnosoida vain ulkoisten oireiden ja sen tunnistuksen perusteella. Tätä tarkoitusta varten on tarpeen suorittaa morfologinen tutkimus.

Onkologisen patologian vaiheet

Kuten kaikki syövät, neuroblastoomat luokitellaan pahanlaatuisen prosessin vaiheen mukaan. Tällä on suuri merkitys onkologiassa. Vaiheen avulla voidaan arvioida sairauden ennuste sekä määrittää hoidon taktiikat. Siitä huolimatta on pidettävä mielessä, että neuroblastooma on ainutlaatuinen tuumori, jolla on taipumus kykyyn taantua itsenäisesti ja muuttua hyvänlaatuiseksi prosessiksi. Nämä "ihmeet" voivat tapahtua missä tahansa vaiheessa. Siksi neuroblastooman diagnoosi ei ole aina lause..

Taudin ensimmäiselle vaiheelle (T1N0M0) on tunnusomaista, että esiintyy primaarista tuumorin keskittymistä, joka on 5 cm tai vähemmän. Samalla alueelliset imusolmukkeet eivät vaikuta, eikä muissa elimissä ole metastaaseja. Toisessa vaiheessa (T2N0M0) vain primaarikasvaimen fokus kasvaa. Sen koko on 5-10 cm. Pahanlaatuisten solujen leviämisestä kehossa ei ole merkkejä..

Neuroblastooman kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista lähellä olevien imusolmukkeiden vaurioituminen. Tässä tapauksessa alueelliset etäpesäkkeet voivat olla yksittäisiä (T1-2N1M0) tai niiden sijaintia ei voida määrittää (T3NxM0).

Vaarallisin on lasten laiminlyöty neuroblastooma. Onkologisen prosessin 4. vaiheelle on tunnusomaista useiden pahanlaatuisten fokusten (T4NxMx) esiintyminen tai muiden elinten vaurioituminen (T1-3NxM1). Kasvaimen etäpesäkkeet löytyvät yleisimmin luista, iholta ja maksasta.

diagnostiikka

Neuroblastooman diagnosointi on vaikea prosessi, koska patologia on usein oireeton. Alkuvaiheissa pahanlaatuinen muodostuminen on pieni, joten kasvaimen läsnäoloa ei voida määrittää visuaalisen tutkimuksen aikana. Joskus neuroblastooma löydetään vahingossa - epäillä muita ruuansulatus-, virtsa- tai hengityselinten patologioita.

Kasvaimen tunnistamiseksi tehdään laboratoriotestit, kuten OAK, OAM, biokemiallinen verikoe ja erityiset virtsanäytteet. Lisäksi on tärkeää määrittää hormonien (katekoliamiinien) taso. Enolaasientsyymi (NSE) on hermokudoksen pahanlaatuisten vaurioiden merkki. Se voi kasvaa myös muissa kasvaimissa, mutta tämän aineen pitoisuuden määrittämisen vuoksi voidaan tehdä johtopäätöksiä taudin ennusteesta..

Instrumentaalisiin diagnoosimenetelmiin kuuluvat ultraääni, hengityselinten ja selkärangan radiografia, laskettu ja magneettikuvaus. Joissakin tapauksissa vaaditaan luuytimen tutkiminen. Lopullinen diagnoosi tehdään kasvainkudoksen histologisen tutkimuksen perusteella..

Menetelmät lasten syövän hoidossa

Neuroblastoomassa on useita hoitomuotoja. Usein käytetään 2 tai 3 menetelmän yhdistelmää. Kemoterapia suoritetaan onkologisen prosessin vaiheesta riippumatta. Sairauden alkuvaiheissa sitä käytetään ennen kirurgista hoitoa. Neoadjuvanttisen kemoterapian tavoitteena on kutistaa kasvain ja pysäyttää sen kasvu. Vaiheissa 3 ja 4 lääkkeiden antaminen voi olla ainoa hoitomenetelmä, koska kasvainta ei voida poistaa leikkauksella.

Jos mahdollista, tuumori leikataan terveistä kudoksista. Tällöin mahdollisuus täydelliseen paranemiseen kasvaa. Joissakin tapauksissa leikkausta ei kuitenkaan suositella johtuen suuresta komplikaatioriskistä (selkäytimen ja aivojen vaurioista)..

Neuroblastooman sädehoito suoritetaan vain pitkälle edenneissä tapauksissa, koska tämä hoitomenetelmä on suhteellisen vasta-aiheinen pienille lapsille. Muita vaihtoehtoja ovat monoklonaalinen vasta-ainehoito ja luuytimensiirto.

Komplikaatiot ja ennusteet

Neuroblastooman komplikaatioihin sisältyy motoristen toimintojen heikkeneminen - pareesi ja halvaus, aivojen puristuminen, kasvaimen embolia. Taudin ennuste riippuu prosessin vaiheesta ja lapsen iästä. 5-vuoden eloonjäämisaste on korkea alle 1-vuotiailla lapsilla patologian alkuvaiheissa, kun alueellisia ja etäisiä etäpesäkkeitä ei ole.

Taudin vaiheissa 3 ja 4 ennuste riippuu potilaan iästä ja kasvaimen ominaisuuksista. Alle 1-vuotiailla lapsilla 5-vuotinen eloonjäämisaste on 60%. Tämä johtuu kasvaimen kyvystä taantua yksinään. 1 - 2 vuotta - eloonjäämisaste on 20%, yli - 10%.

Lasten onkologisten sairauksien ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole kehitetty. Harvinaisissa tapauksissa kasvain voidaan diagnosoida synnytysaikana..