Se mitä näemme, ei ole aina todellisuutta, varsinkin jos emme tiedä kaikkia tapahtuman vivahteita. Joten ensi silmäyksellä henkilö, joka vaikuttaa humaalta ja on selvästi "mennyt liian pitkälle", kärsii tosiasiassa ataksiasta - melko yleisestä hermo-lihassiirteen rikkomuksesta, joka johtuu keskushermoston minkä tahansa osan vaurioista. Siksi tunnusomaiset motorisen toiminnan häiriöt, joihin liittyy usein epävarmuutta, pitkää epäröintiä ennen minkään toiminnan tekemistä ja näkyvä epävakaus, joka päättyy pudotukseen.

Valitettavasti ataksiaa on lähes mahdoton parantaa, etenkin orgaanisten kudosvaurioiden yhteydessä. Oireet lievitetään kuitenkin helposti lääkityksellä, mikä antaa potilaille mahdollisuuden johtaa täysin normaalia elämäntapaa..

Luokittelu

Kuten kaikki sairaudet, ataksiaa voi ilmetä sekä akuutti oireiden ilmeisellä ilmenemisellä että kroonisesti, kun oireet ovat piilossa ja kehittyvät pitkään. Lisäksi keskushermoston tasojen leesiosta riippuen erotetaan ataksia, joka on kehittynyt aivojen tai selkäytimen vaurioiden seurauksena, ja sen ilmenemisesta riippuen staattinen (oireet ilmaantuvat levossa) ja dynaaminen (oireet esiintyvät liikkeen aikana) erotetaan ataksiasta..

Ataksia voi olla keskushermoston vaurioista riippuen pikkuaivojen (pikkuaivojen häiriö), aivokuoren (vaurio aivokuoren-pikkuaivoissa tai aivojen etulevyn aivokuoressa), tasapainoelimen (vestibulaariset ytimet) ja herkkä (syvän lihaksen herkkyysreittien johtavuuden rikkominen).

Tapahtumien syyt

Ataksia voi johtua aivojen ja selkäytimen eri osien vaurioista seuraavista syistä:

  • Aivojen etuleipien kasvainvauriot, samoin kuin niiden vauriot, jotka johtuvat aivovaltimon etupään valtimoiden tukkeutumisesta tai etuosan välittävän valtimon aneurysmasta;
  • (alaraajoihin menevän vaikuttavien kuitujen läsnä ollessa);
  • Aivojen valkoisen aineen tappio iskemian takia;
  • Eri etiologioiden tserebellaariset leesiot;
  • Syringomyelia (krooninen sairaus, joka aiheuttaa onteloita aivokudoksessa).

Jotkut systeemiset sairaudet (), paikalliset vauriot (kohdunkaulan selkäranka), aliravitsemus tai aliravitsemus (B12-vitamiinin ja foolihapon puutos) tai erityisolosuhteet (hankitut tai perinnölliset myopatiat) voivat johtaa ataksiaan..

oireet

Ataksialla on useita keskushermostovaurioille ominaisia ​​merkkejä, jotka havaitaan potilaiden alustavan tutkimuksen aikana:

  • varten pikkuaivojen ataksia "merimiehen kävely" on ominaista (jalat ovat toisistaan ​​toisistaan ​​poiketen, huikea, kädet voidaan heittää ulos suuremman vakauden saavuttamiseksi);
  • Kun aivokuoren ataksia, aivokudoksen toistuvien yksipuolisten vaurioiden vuoksi on epävarma kävely, jossa "romahtaa" leesion vastakkaisella puolella;
  • Vestibulaarinen ataksia jolle on ominaista usein voimakas huimaus, joka johtuu pään terävästä kääntymisestä, samoin kuin potilaiden usein tapahtuvat pudotukset ja epävarma, huolellinen kävely;
  • Kun herkkä ataksia Johtosysteemin tappion takia potilailla on taipumus taipua voimakkaasti jalkoihinsa nivelissä ja laskea ne jyrkästi lattialle ("leimaamalla" kävelyä), kun he valittavat tunneista, jotka kävelevät pehmeällä pinnalla (puuvilla tai fluff). Potilaat yrittävät myös kompensoida epävakauttaan jonkin verran katsomalla huolellisesti jalkojaan..

Kumpaankin tapaukseen tautiin liittyy myös muita keskushermostohäiriöitä, jotka heijastavat tietyn alueen tappamista..

diagnostiikka

Hoitomenetelmän valitsemiseksi on erittäin tärkeää tunnistaa ataksian syy mahdollisimman tarkasti ja erottaa jokainen tapaus muusta tyypistä sen ilmenemisestä. Tämän seurauksena lopullinen diagnoosi on mahdoton ilman potilaiden alustavaa kokonaisvaltaista tutkimusta, mukaan lukien:

  • Arviointi keskushermoston eri osastojen tilasta ja toiminnasta;
  • Muiden elinten ja järjestelmien kattava tutkimus;
  • DNA-testit;
  • Otetaan perusteellinen sukuhistoria.

hoito

Ataksia-hoito riippuu ataksia-tyypistä ja aivokudoksen vaurioasteesta. Sitä voidaan rajoittaa sekä väkevöimäaineiden (vitamiinivalmisteiden, kolinesteraasiestäjien, ATP: tä sisältävien ja metabolisten aineiden) käytön yhteydessä terapeuttisten harjoitusten että radikaalien menetelmien (kirurgia, immunokorrektiivinen terapia) kanssa.

ennaltaehkäisy

Luotettavien tietojen perusteella, jotka vahvistavat geneettisen taipumuksen olemassaolon ja taudin suhteen geenien rappeutumiseen, ataksian puhkeamisen estämiseksi ei suositella lasten saamista niissä perheissä, joissa yksi vanhemmista kärsii taudista, eikä läheisesti liittyvien suhteiden poissulkemista kokonaan..

Ennuste

Geneettisesti määritetyn sairauden ennuste on aina epäsuotuisa (ei ole täydellistä paranemista), mutta kaikki oireet helpottavat tilannetta. Jos Ataksia johtuu aivokudoksen traumaattisista tai muista vaurioista, silloin täydellinen remissio voi tapahtua välittömän syyn poistamisen jälkeen..

Löysitkö virheen? Valitse se ja paina Ctrl + Enter

  • Pystysuora epävakaus
  • Lihasten hypertonisuus
  • Pään vapina
  • Nielemisvaikeudet
  • Käsinkirjoituksen vaihto
  • Naamioidut kasvot
  • Jännitys jaloissa
  • Vestibulaarisen laitteen toimintahäiriöt
  • Kyvyttömyys koskettaa nenän kärkeä
  • Kyvyttömyys muuttaa liikkeitäsi
  • Humalaisen miehen kulku
  • Muutettu puhe

    Cerebellar ataxia on kokonainen oireiden kokonaisuus, jolle on tunnusomaista heikentynyt liikkeiden koordinointi, raajojen ja pään vapina, laulullinen puhe. Hoito riippuu täysin siitä, mikä tarkalleen aiheutti tällaisen patologian kehittymisen. Hoito kansanlääkkeillä on mahdotonta.

    Cerebellar ataksia diagnosoidaan lapsilla ja aikuisilla. Diagnoosi tehdään suorittamalla fyysinen tutkimus ja instrumentaalinen tutkimus.

    Valitettavasti tätä tautia ei voida täysin poistaa, ja sen nopean etenemisen vuoksi ennusteet ovat erittäin epäsuotuisat. Poikkeuksena on tapaus, kun varhaiskasvain ataksia johtuu tartuntataudista.

    Koska tällä taudilla on useita muotoja, jotka perustuvat kehityksen etiologiaan, kymmenennen tarkistuksen kansainvälisen sairaalaluokituksen mukaan tähän sairauteen on useita koodeja. Siten, ICD10: n mukaan, pikkuaivojen ataksialla on G00 - G99, G10 - G14, G11.

    syyoppi

    Kliiniset lääkärit huomauttavat, että perinnöllinen cerebellar ataksia diagnosoidaan useimmiten, harvemmin hankittu muoto. Taudin hankittu muoto kehittyy seuraavien etiologisten tekijöiden vuoksi:

    • akuutti B12-vitamiinin puute;
    • päävamma;
    • hyvänlaatuisen tai pahanlaatuisen muodostuminen;
    • virus- tai tartuntataudit;
    • ja sairaudet, joilla on samanlainen etiologia ja kliininen kuva;
    • kehon raskasmetalleilla, myrkyllisillä aineilla ja myrkkyillä.

    On huomattava, että useimmiten tämän luonteen rikkomus, jos puhutaan hankitusta muodosta, kehittyy aivohalvauksen tai päävamman taustalla..

    Tällaisen pikkuaivojen perinnöllinen muoto johtuu geenimutaatiosta. Miksi tällainen prosessi tapahtuu, tutkijat eivät ole selvittäneet, mutta geneettisen taipumuksen tosiasiaa ei voida sulkea pois.

    Luokittelu

    Tällaisen pikkuaivojen patologian perinnöllistä muotoa pidetään seuraavissa muodoissa:

    • synnynnäinen ei-progressiivinen;
    • Friedreichin ataksia (autosomaalisesti resessiivinen);
    • taantuva ja etenevä aivojen vajaatoiminta;
    • Battenin tauti tai synnynnäinen muoto viivästyneellä lapsen kehityksellä, mutta sen myöhempi sopeutuminen;
    • Pierre Maren ataksia - viittaa myöhäisiin patologioihin, ilmenee 25 vuoden kuluttua.

    Lisäksi he harkitsevat taudin luokittelua sen kehityksen perusteella. Siksi pikkuaivojen ataksia voi olla:

    • akuutti - yleensä johtuu vakavista tartunta- tai virustauteista;
    • subakuutti - kehittyy onkologisen prosessin vaikutuksesta aivojen tai multippeliskleroosin alueella;
    • kroonisesti etenevä;
    • paroxysmal episodinen.

    Vain lääkäri voi selvittää tarkalleen, minkä tyyppinen aivasyövän ataksia esiintyy henkilöllä suorittamalla tarvittavat diagnoositoimenpiteet.

    oireet

    Progressiivisen cerebellar-ataksin kliininen kuva on melko spesifinen, joten diagnoosi ei yleensä ole vaikea.

    Yleisten oireiden lisäksi Friedreichin ataksia tai mikä tahansa muu muoto voidaan olettaa potilaan käytöksellä, nimittäin:

    • ihmisen tietty asento - hän seisoo jaloillaan etäällä ja kätensä ojennettuna sivuille, kuin yrittäen tasapainottaa. Samalla hän yrittää olla kääntämättä päätään ja vartaloaan;
    • Yritettäessä liikuttaa jalkojaan ja samanaikaisesti kevyellä työntämisellä henkilö putoaa mielivaltaisesti, toisin sanoen ymmärtämättä sitä;
    • humalan henkilön kävely, jalat ovat jännittyneet;
    • yritettäessä kääntyä potilas putoaa, koska vestibulaarisen laitteen toiminta on häiriintynyt;
    • vartalo suoristetaan ja kallistuu hieman taaksepäin.

    Kliinisen kuvan edetessä seuraavia oireita lisätään:

    • potilas menettää kykynsä muuttaa liikkeitään;
    • ei voi koskettaa nenän kärkeä;
    • puhe huononee ja käsiala muuttuu, potilaan kirje muuttuu pyyhkäiseväksi ja lukemattomaksi;
    • naamioidut kasvot;
    • lihaskudoksen sävy lisääntyy;
    • kipu selässä, niskassa ja raajoissa;
    • kouristukset;
    • havaitun,. Joissakin tapauksissa näkö heikkenee;
    • kuulontarkkuus heikkenee;
    • ruoan nielemisvaikeudet;
    • psykologiset häiriöt, masennus.

    Synnynnäisen patologian muodossa seuraava kliininen kuva on mahdollista:

    • väärä toimien tasapaino suoritettuun toimintaan nähden;
    • pystysuora epävakaus;
    • nystagmus;
    • lapsi alkaa indeksoida ja kävellä paljon myöhemmin kuin määräaika;
    • puhe "hienonnettu" - sanojen ääntäminen tapahtuu tiukasti tavujen mukaan selvästi eroteltuina;
    • viivästynyt puhe ja psykologinen kehitys.

    Koska samanlainen kliininen kuva voi esiintyä muissa vestibulaariseen laitteistoon ja aivoihin liittyvissä sairauksissa, tällaisten oireiden esiintyessä, on kiireellisesti otettava yhteys lääkäriin. Samanlaisia ​​oireita lapsella tai aikuisella voi esiintyä myös, kun aivoihin muodostuu hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen merkki..

    diagnostiikka

    Koska tämän sairauden etiologiassa esiintyy melko laaja joukko sairauksia eikä sen synnynnäistä luonnetta ole suljettu pois, vaivan diagnoosi edellyttää tällaisten asiantuntijoiden kuulemista:

    • neurokirurgi;
    • neuropathologist;
    • traumatologist;
    • onkologi;
    • endokrinologian.

    Diagnostinen ohjelma voi sisältää seuraavat toiminnot:

    • lannerangan puhkeaminen ja CSF-analyysi;
    • toiminnalliset testit;
    • Aivojen CT ja MRI;
    • aivojen dopplerografia;
    • elektronystagmografian;
    • PCR-tutkimukset;
    • MSCT;
    • DNA-diagnostiikka.

    Lisäksi saatat tarvita neuvotteluja geneetikon kanssa..

    hoito

    Friedreichin ataksia ja muut tämän taudin synnynnäiset muodot eivät reagoi terapiaan. Hoidon tarkoituksena on vain estää patologisen prosessin kehittymistä ja parantaa potilaan elämänlaatua.

    Tässä tapauksessa voidaan käyttää sekä konservatiivisia että radikaaleja hoitomenetelmiä. Konservatiivisia ovat lääkityksen ottaminen, erityinen potilaan hoito ja fysioterapia.

    Farmaseuttiseen hoitoon kuuluu tällaisten lääkkeiden ottaminen:

    • nootropics;
    • lihasrelaksantit;
    • aivojen verenkiertoa parantavat aineet;
    • betagestin;
    • antikonvulsantit;
    • vähentää lihaksen sävyä.

    Lisäksi hoitokuuri sisältää seuraavat toiminnot:

    • massotherapy;
    • fysioterapia;
    • toimintaterapia;
    • fysioterapiatoimenpiteet;
    • joukko puheterapiaharjoituksia;
    • luokat psykoterapeutin kanssa.

    Potilaan elämän helpottamiseksi voidaan myös valita erityisiä mukautuvia esineitä - kävelykepit, lastenrattaat, erikoisvuodet, taloustavarat.

    Valitettavasti riippumatta siitä, millaista hoitoa valitaan, on mahdotonta poistaa tautia kokonaan. Oikealla lähestymistavalla ja lääkäreiden kaikkien suositusten tiukalla täytäntöönpanolla voit vain hidastaa patologisen prosessin etenemistä ja parantaa sen elämänlaatua.

    Ennuste riippuu täysin siitä, mikä aiheutti tällaisen patologian kehittymisen, missä muodossa se ilmenee, ja myös potilaan ikä ja yleiset kliiniset indikaattorit otetaan huomioon..

    ennaltaehkäisy

    Valitettavasti tälle patologialle ei ole erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä. Sen kehittymisriski voidaan kuitenkin minimoida, jos seuraavat neurologien suositukset otetaan huomioon:

    • on tarpeen torjua lasten virus- ja tartuntatauteja, rokotukset mukaan lukien, kun mahdollista;
    • tällaisen sairauden esiintyessä perheessä, ennen lapsen raskauttamista, sinun on otettava yhteys geneetikkoon;
    • läheisesti sukua olevat avioliitot ja sitä seuraavat synnytykset olisi suljettava pois.

    Ensimmäisissä kliinisissä oireissa tällaisesta vaivasta on otettava yhteyttä neurologiin neuvoa ja sitä seuraavaa täydellistä tutkimusta varten..

    Onko artikkelissa kaikki oikein lääketieteelliseltä kannalta??

    Vastaa vain, jos sinulla on todistettu lääketieteellinen tieto

    Ataksia on rikkomus liikkeiden koordinoinnista, tasapainosta. Staattinen ataksia - epätasapaino normaalissa seisonta-asennossa, dynaamiset - koordinaatiohäiriöt liikkuessa. Itse sanalla ataksia on kreikkalaista alkuperää: käännöksessä se tarkoittaa "häiriötä". Toinen patologian nimi on koordinoimattomuus.

    Ataksia esiintyy melko usein, mikä ilmenee liikkeiden epätarkkuudesta, epätasapainosta, henkilö eroaa jatkuvasta rytmistä suorittaessaan kaikkia toimia. Koska ihmiskehossa on useita hermosto-osia, jotka vastaavat kehon tasapainosta ja koordinaatiosta, niin mikä tahansa poikkeama, on järkevää epäillä häiriöitä yhden niistä - pikkuaivojen, vestibulaaristen laitteiden, syvän nivel-lihaksen herkkyyden johtimien, eturintakuoren, normaalin toiminnan häiriöissä, joskus aivojen ajalliset ja vatsakalvot.

    oireet

    • Vaikeudet käsivarsien, jalkojen ja vartalon liikkeissä.
    • Epätasapaino seisoessaan tai liikkuessasi.
    • Pelko putoamisesta.
    • Raajojen lihasten tahaton nykiminen.
    • Huimaus, pahoinvointi, oksentelu.
    • Hidas puhe, heikentyneet ilmeet.
    • Käsialan muutokset.
    • Mielenterveyshäiriöt.

    Ataksia-tyypit

    • Herkät - syvän nivel-lihaksen herkkyyden johtimien toimintahäiriöt.
    • Pisara - aivojen normaalin toiminnan häiriöt.
    • Vestibulaari - vestibulaarisen laitteen tai sen yksittäisten osien häiriöt.
    • Kortikaalinen - vaurioituminen etusuolen aivokuoressa, toisinaan aivojen ajallisissa ja takarauhasissa.

    Herkkä ataksia kehittyy, kun selkäytimen takaosan pylväät tuhoutuvat, ääreishermot vaurioituvat ja joskus aivojen parietaalirintakuoren aivokuori. Sitä havaitaan yleensä funikulaarisen myeloosin, verisuonisairauksien, polyneuropatian, kasvainten kanssa. Ihmisen jalat antavat tietä, kävelymuutokset, liikkuminen on mahdollista vain tehostetun näönhallinnan avulla, ts. potilas katsoo jatkuvasti jalkoihinsa. Omalla käveleminen on erittäin vaikeaa.

    Cerebellar-ataksia on seurausta pallonpuolisten, vermisten ja pikkuaivojen vaurioista. Romberg-asennossa (seisomassa asennossa, tiukasti siirretyillä jalkoilla, silmät kiinni ja käsivarret eteenpäin) potilas romahtaa kirjaimellisesti ja putoaa kohti vaurioitunutta aivojen pallonpuoliskoa. Jos vaikuttaa pikkuaivojen vermistoon, potilas voi pudota paitsi sivulta toiselle, myös eteenpäin, taaksepäin, liikkeet hidastavat. Kylkänen kävely (sivuttain oikealle tai vasemmalle) on erittäin epäsäännöllinen. Myös puhehäiriöitä tapahtuu - hidastuu, pidentyy. Käsiala muuttuu dramaattisesti ja tulee heikosti luettavissa olevaksi. Cerebellar ataksia on usein vain oire toiselle vakavalle sairaudelle - enkefaliitille, aivokasvaimelle, multippeliskleroosille.

    Vestibulaarinen ataksia - havaittu vestibulaarisen laitteen normaalin toiminnan häiriön yhteydessä. Merkit: huimaus, joka lisääntyy pään pyöriessä, pahoinvointi, oksentelu, tahaton silmien liikkuminen. Tärkeimmät syyt: enkefaliitti, korvatauti, aivokasvain, Meniere-tauti.

    Aivokuoren ataksia - aiheutunut vaurioista etusuolen aivokuoressa, harvemmin aivojen ajallisissa ja vatsakalvoissa. Merkit: kävelyvaikeudet, porrastelu sivulta toiselle, henkiset häiriöt, hajuhäiriöt. Tärkeimmät syyt: kasvain, aivojen paise, aivo-verisuonitapaturma.

    Pierre Maren perinnöllinen ataksia välittyy vanhemmilta lapsille, kun taas lapset onnistuvat harvoin välttämään tällaista leviämistä. Havaitaan kaikki aivo-atataksian merkit, kuten aivojen hypoplasia, aivoponien surkastuminen. Tauti ilmenee aikuisena (30–35 vuoden jälkeen), ilmenee kävelyvaikeuksista, puhehäiriöistä, ilmeistä, kyvyttömyydestä tehdä nopeita liikkeitä käsillä. Muut merkit: raajojen ja sormen lihaksen tahattomat liikkeet, ptoosi, Argyll Robertsonin oire, skotooma, masennus, pelko.

    Friedreichin perinnöllinen ataksia on perinnöllinen, etenkin jos avioliitto vanhempien kanssa on yksimielistä. Tärkein oire on kävelyhäiriöt: henkilö levittää jalat leveäksi kävellessä. Ajan myötä koordinaatiohäiriöt välittyvät käsiin ja sitten kasvoihin: kasvojen lihakset kutistuvat, puhe hidastuu, kuulo huononee, refleksit vähenevät. Seuraukset ovat erittäin vakavat: sydämen vajaatoiminta, lisääntynyt luunmurtumien riski, nivelten dislokaatiot, asennon kaarevuus. Tautiin liittyy usein diabetes mellitus, hormonaaliset häiriöt, sukupuolielinten toimintahäiriöt..

    Ataxia-telangiectasia (toinen nimi Louis-Bar-oireyhtymälle) myös periytyy, ilmenee ensin varhaislapsuudessa - 9-10-vuotiaana lapsi ei voi enää kävellä yksin. Oireet: henkinen viivästyminen, kateenkorvan hypoplasia, lisääntynyt alttius akuuteille tartuntataudeille (keuhkokuume, keuhkoputkentulehdus, paranasaalisten sinusten tulehdukset, tulehduksen aiheuttama tulehdus). Lapsen immuunijärjestelmä on erittäin heikko, ei kykene vastustamaan viruksia ja infektioita. Pahanlaatuinen kasvain esiintyy usein. Tautihoidon ennuste on epäsuotuisa.

    diagnostiikka

    Käytetään seuraavia diagnoosimenetelmiä:

    • Aivojen elektroenkefalografia.
    • Aivojen MR.
    • elektromyografia.
    • DNA-diagnostiikka.
    • Lisäksi - laboratorioverikoe, silmälääkärin, neuropatologin, psykiatrin tutkimus.

    hoito

    Ataksian itsehoito on mahdotonta, ota ehdottomasti yhteyttä neurologiin. Neurologi selvittää taudin tärkeimmät oireet ja syyt. Hoito kohdistuu pääsääntöisesti oireisiin ja siihen sisältyy B-vitamiinien, cerebrolysiinin, ATP: n, immunoglobuliinien, riboflaviinin, terapeuttisten harjoittelujen jne. Käyttö. Jokaiselle potilaalle kehitetään yksilöllinen lähestymistapa. Taudin perinnöllisissä muodoissa hoito on erittäin vaikeaa, usein oireet seuraavat potilasta monien vuosien ajan.

    ennaltaehkäisy

    Erityisesti ataksian ehkäisyä ei ole mahdollista suorittaa. Ensinnäkin on välttämätöntä välttää akuutit tartuntataudit (keuhkokuume, keskiosatulehdus, sinuiitti jne.), Jotka voivat provosoida kyseistä tautia. Vaaleanpitoisia avioliittoja tulisi välttää. Sinun on myös muistettava, että perinnöllinen ataksia tarttuu melkein varmasti lapselle, siksi potilaita kehotetaan usein luopumaan omien lastensa syntymästä ja adoptoimaan toinen lapsi..

    Viime aikoina sellainen ilmiö kuin sairauden kehittymisen geneettinen luonne tai, toisin sanoen, potilaan kyvyttömyys vaikuttaa taudin kehitykseen alkuvaiheessa, on tullut yhä ilmeisemmäksi. Ataksia kuuluu myös tällaisiin sairauksiin, mutta mitä on ataksia ja millaisia ​​tämä sairaus esiintyy, tarkastelemme tässä artikkelissa.

    Ataksialle on ominaista henkilön heikentynyt motorinen liike ja se on neuromuskulaarinen sairaus. Ataksian diagnoosin tekee neurologi, koska tämä sairaus viittaa hermoston sairauksiin. Kehityksen aikana potilaan keskushermosto vaikuttaa, liikkeissä voi olla jonkin verran jäykkyyttä, kävelemistä kävellessä ja liikkeiden riippuvuutta visuaalisesta kosketuksesta, liikunnan koordinaation heikkenemistä..

    Samaan aikaan lihakset eivät menetä voimaansa tai menettävät sitä hieman.

    Syyt tämän sairauden kehittymiseen liittyvät ensisijaisesti geneettiseen luonteeseen. Lisäksi on syytä uskoa, että B12-vitamiinin puutos kehossa vaikuttaa tällaisen sairauden muodostumiseen..

    Lisäksi syyt ovat:

    • kehon tulehdukselliset prosessit ();
    • huumeiden käyttö;
    • muutoshäiriöt;
    • alkoholin väärinkäyttö;
    • tartunnan esiintyminen kehossa tai tartuntataudin taustalla;
    • kasvainprosessien läsnäolo;
    • endokriinisen järjestelmän häiriöt.

    Monet asiantuntijat uskovat, että tällainen rikkomus ei aiheudu itsenäisenä sairaustyyppinä, vaan menneisyyden tai olemassa olevan sairauden seurauksena. Toisin sanoen ataksia on yksi oireista jokaisesta vakavammasta ja vaarallisemmasta taudista, josta potilas ei ole vielä tietoinen..

    Ataksia ja sen oireiden luokittelu

    Ataksiaoireet eroavat suuresti sairauden tyypistä riippuen. Koska yhden tai toisen elimen tappion yhteydessä havaitaan yksittäisiä oireita. Tällä vaivalla on seuraavat alalajit:

    Ataksian määrittäminen kävelyn avulla

    Edellä mainittujen taudin alalajien lisäksi on vielä useita sen lajikkeita, jotka voidaan tavalla tai toisella katsoa olevan yksi päätyypeistä, mutta joilla on joitain piirteitä, joiden avulla ne voidaan erottaa erilliseksi ryhmäksi, mukaan lukien:

    • Pierre-Maren pikkuaivojen ataksia;
    • Friedreichin perinnöllinen ataksia (Friedreichin perinnöllinen ataksia);
    • telangiektaasia ().

    On olemassa useita muita alalajeja, joita ei käsitellä tarkemmin tässä artikkelissa, mukaan lukien:

    Optinen - tauti, joka johtuu aivojen takimmaisen parietaalikuoren vaurioista. Sille on tunnusomaista, että ihminen ei voi koskettaa mitään näkyvyyden päässä olevaa kohdetta käden liikkeiden epäjohdonmukaisuuden vuoksi.

    Psykiatrinen ataksia - skitsofrenian osa, rikkoo persoonallisuuden psyykeä.

    Huolimatta tämän vaivan rikkaasta luokituksesta sillä on yleisiä oireita, ja ensimmäisiä oireita ovat:

    • liikkeen koordinoinnin rikkominen;
    • pahoinvointi;
    • oksentelu;
    • tahaton lihasten nykiminen;
    • käsialan vaihto;
    • hidas puhe;
    • näköhäiriöt;
    • mielentilan muutokset;
    • hallusinaatioiden esiintyminen (kuulo, visuaalinen);
    • muistin heikentyminen;
    • ilmeiden rikkominen.

    Usein tämän vaivan oireet ovat samanlaisia ​​kuin neuroosin yhteydessä esiintyvät, minkä seurauksena monet sekoittavat taudin ensimmäiset merkit. Joka tapauksessa, jos epäilet mahdollisia poikkeavuuksia potentiaalisen potilaan käyttäytymisessä, sinun ei tarvitse vetää, vaan sinun on otettava yhteys lääkäriin mahdollisimman pian.

    Herkkä ataksia on yleisin sairaus, joka kehittyy selkäytimen takaosan sarakkeiden, nimittäin siellä olevien polkujen, vaurioiden seurauksena..

    Sairauksia on useita tyyppejä (vakavuusaste):

    • yläraajojen tappio ja liikkeen koordinoinnin menetys;
    • alaraajojen vaurio ja koordinaation ja herkkyyden menetys tällä kehon alueella;
    • yhden raajojen tappio, koordinaation ja sen herkkyyden menetys;
    • kaikkien raajojen tappio;
    • koko kehon liikkeen koordinoinnin menetys (tapaus, kun aivot eivät pysty selvittämään kuinka se sijaitsee suhteessa maan pintaan, samoin kuin miten kädet ja jalat sijaitsevat toisiinsa nähden).

    Tämän tyyppisen sairauden kehittyessä ihminen voi tuntea epätasapainoa, koska usein kärsivät alaraajoista. Kävely muuttuu visuaalisesti riippuvaiseksi (visuaalisen kosketuksen puute alueelle, johon jalka asetetaan, vaikeuttaa liikkumista). Potilas voi kokea, että kävely on kuin liikuttaminen paksulla pahvalla tai puuvillavilla. Jalka asetetaan lattialle ominaisella painolla jalkaan.

    Selkärangan varsi

    Lisäksi potilas ei kykene ylläpitämään tasapainoa aseissa, joissa kädet ja jalat ovat hajallaan..

    Kun potilasta testataan Romberg-menetelmällä, tulos on negatiivinen.

    Rombergin testi on menetelmä liikkeen koordinaation määrittämiseksi, joka ilmaistaan ​​tarkkailemalla potilasta, kun hän on asemassa, jonka lääkäri osoittaa. Tavallinen Romberg-pose - jalat sivuille, kädet eteenpäin, sormet ojennettuna. Vaikea poseeraus - Jalat ovat samalla linjalla, yhden jalkan kanta koskettaa toisen varpaita, käsivarret ovat eteenpäin, varpaat ovat levitettyinä. Keskimääräinen aika, joka vietetään tässä asennossa silmät kiinni, on 30-50 sekuntia menettämättä koordinaatiota.

    Mitä vakavampi sairaus, sitä huonompi kyky kävellä. Vaikeimmissa vaiheissa tämä mahdollisuus voidaan menettää kokonaan..

    pikkuaivojen

    Cerebellar ataxia (jota joskus kutsutaan rungon ataksiaksi) viittaa tämän taudin toiseen tärkeään alalajiin. Tärkein ero sairauden ja herkän tyypin välillä on se, että pikkuaivoihin vaikuttaessa oireet ulottuvat kaikkiin raajoihin ja vartaloon kokonaisuutena, kun taas herkissä sairaustyypeissä voidaan vaikuttaa vain yhteen raajaan.

    Tämän taudin pääoireet ovat seuraavat:

    • kävelyn muutos, kyvyttömyys seistä pystyssä;
    • epätasapaino;
    • raajojen vapina;
    • sanojen tiukka ääntäminen niiden havaittavalla erottelulla;
    • nykiminen silmät.

    Syyt tämän vaivan kehittymiseen ovat:

    • huumemyrkytys (saman lääkkeen väärinkäyttö tai liiallinen käyttö);
    • pikkuaivojen aivohalvaus (tämä ilmiö on vaarallinen paitsi ataksia-riskin lisäksi myös tappavan seurauksen vaaralla);
    • tartuntataudit (enkefaliitti, vesirokko jne.);
    • aivohalvaus;
    • traumaattinen aivovamma.

    Potilas ja hänen ympärillään olevat ihmiset huomaavat varmasti, että potilaalla on jotain vikaa. Esimerkiksi potilaan kävely muistuttaa heiluria. Hän liikkuu suorassa jalassa, joka kääntyy sivulta toiselle. Jos seisot paikallaan jaloillaan etäällä toisistaan, jos painat terävästi yhtä jalkaa, potilas putoaa eikä edes huomaa sitä.

    Käännösten aikana kävellessä potilas voi jopa pudota.

    Vähitellen potilas lakkaa ymmärtämästä, missä järjestyksessä jalat on järjestettävä uudelleen ja kädet siirrettävä kävellessä. Eräänlainen naamio jäätyy kasvoihin, mikä saa potilaan näyttämään juomalta. Puhe hidastuu, käsiala heikkenee, rypistyminen ja näkökyky voivat heikentyä. Psyykkiset häiriöt ja masennus kehittyvät vähitellen.

    Lapsilla tämä sairaus voi kehittyä kolmen vuoden kuluttua, mutta pääikä on laskettu tarkasti vuodesta kolmeen.

    Pierre-Maren pikkuaivojen ataksia

    Tämä tauti on yksi pikkuaivojen aivo-ataksiasta ja kuuluu perinnöllisiin sairauksiin..
    Sairauden todennäköisyys potilaan sukulaisten ensimmäisellä rivillä on melko korkea. Tauti on etenevä ja vaikea diagnosoida varhaisessa kehitysvaiheessa.

    Toiset havaitsevat sairauden ensimmäiset oireet 35–40-vuotiaana. Oireet ovat samat kuin normaalissa pikkuaivojen ataksiassa.

    Suurin ero on kehityksen syy - pikkuaivojen hypoplasia.

    tasapainoelimen

    Tämäntyyppinen sairaus on suora jatko taustalla olevalle sairaudelle. Toisin sanoen vestibulaarinen ataksia ei esiinny yksinään, vaan vain samanaikaisena oireena..

    Tämän taudin tärkeimmät oireet ovat seuraavat:

    • liikkeen ja lepojen koordinaation rikkominen (seisova tai istuva);
    • pahoinvointi;
    • oksentelu;
    • nystagmus;

    Nystagmus - tahaton silmien liike (nykiminen)

    • unihäiriöt (huimaus voi häiritä potilasta makuulla);
    • huimaus;
    • vegetatiiviset häiriöt (kalpeus tai punoitus, takykardia, pulssin epäjohdonmukaisuus).

    Tärkeimmät syyt vestibulaarisen tyyppisen sairauden kehittymiseen ovat seuraavat:

    • hiussolujen vauriot sisäkorvan tulehduksellisten prosessien seurauksena (korvatulehdus, trauma, aerotiitti, kasvain, korvakolesteooma)

    Hiussolut - kuuloreseptorit

    Kolesteooma - tuumorin kasvain, joka sisältää kapselin kaltaisia ​​kasvaimia

    • vestibulaarisen hermon vaurio (kasvain, tartuntatauti, toksinen myrkytys)
    • vatsa vestibulaarisissa ytimissä keskiosan oblongatassa (kasvain, enkefaliitti, araknoidiitti, multippeliskleroosi, ateroskleroosi)
    • traumaattinen aivovamma

    Tärkein ero vestibulaarisen vaivan ja muun välillä on oireiden riippuvuus pään tai vartalon kääntämisestä. Yleensä nämä toimenpiteet aiheuttavat potilaalle maksimaalisia haittoja, tästä syystä hän yrittää suorittaa ne sujuvasti ja ilman äkillisiä liikkeitä. Lisäksi silmät kiinni ollessaan hän tuntee liikkeen koordinaation rikkomisen voimakkaammin..

    Koska hiussoluihin kohdistuu yleensä vaikutus kehon yhdelle puolelle, potilas "leikkaa" tälle puolelle.

    Korkki

    Aivokuoren tai frontaalinen ataksia on yksi taudin muodoista, joka on monissa oireissa samanlainen kuin pikkuaivojen ataksia, mutta jolla on omat piirteensä..

    Jotkut tieteelliset tosiasiat taudista

    Tämän taudin etenemisen tärkeimmät oireet ovat yleisten lisäksi:

    • tartuntarefleksin kehitys;
    • psyyken muutos;
    • hajun tunteen rikkominen;
    • putoaminen takaisin kävellessä;
    • epävakaisuus.

    Potilas, jolla on kortikaalinen sairaus, liikkuu yhtä viivaa pitkin kehon selän jatkuvan poikkeaman suhteen.

    Syy taudin kehittymiselle on aivojen eturintaan kohdistuva vaurio, joka johtuu:

    • kasvaimet;
    • paiseita;
    • verenkiertohäiriöt;
    • tahti.

    Friedreichin ataksia

    Friedreichin ataksia on perinnöllinen sairaus, jolla on melkein kaikki ataksialle ominaiset oireet. Tärkein ero tämän taudin ja muun välillä on tavan leviäminen - perinnöllisyys.

    Friedreichin ataksia voi olla sekä pikkuaivojen että herkkä tyyppiä. Tauti kehittyy 10 - 20-vuotiaana, on olemassa mahdollisuus myöhemmäksi ilmaantuvaksi, mutta harvoissa tapauksissa.

    Tärkeimmät oireet ovat seuraavat:

    • liikkuva liikkuminen;
    • kompastuu ja putoaa kävellessä;
    • epävarmuus liikkuessa;
    • käsien vapina;
    • käsialan muutos;
    • kuulovamma;
    • puheen heikentyminen ja hidastuminen;
    • menetys kykyä palvella itseään;
    • dementian kehittyminen;
    • hermoston häiriöt (rytmihäiriöt, "Friedreichin jalan muodostuminen, endokriiniset häiriöt).

    Tämän näyttää Friedreichin jalka

    Taudin syyt ovat mutaatiot, jotka johtavat myrkyllisten aineiden ja raskasmetallien kertymiseen kehoon. Tämä puolestaan ​​johtaa vaurioihin hermosoluissa, haiman ja sydämen soluissa sekä silmälihaksissa jne. Kaikki nämä prosessit, tavalla tai toisella, johtavat Friedreichin ataksian kehittymiseen..

    Aivo-aivoinfarktin dynaaminen luonne

    Nykyajan neurologiassa kahta ataksiatyyppiä erottaa sen ilmentymisen luonne - dynaaminen ja staattinen

    Yleensä löydät usein sellaisen käsitteen kuin dynaaminen pikkuaivojen ataksia, joka ilmenee, kuten se selvisi pikkuaivojen vaurioista..

    Sen tärkein ero staattisesta on se, että kaikki rikkomukset tavalla tai toisella liittyvät potilaan liikkeeseen.

    Uskotaan, että dynaaminen tyyppi on vakavin sairauden muoto, koska potilas ei pysty liikkumaan itsenäisesti.

    Aivo-selkärangan staattinen luonne

    Mitä tulee tämän taudin staattiseen tyyppiin tai kuten sitä joskus kutsutaan staattiseksi liikkumissairaudeksi. Tässä tapauksessa taudin vakavuus on alhaisempi kuin dynaamisen taudin yhteydessä. Oireet perustuvat epätasapainon ilmenemiseen, kun potilaan keho on levossa (seisoo, istuu ja jopa valehtelee).

    Diagnoosi ataksia

    Eri sairaustyyppien diagnosoimiseksi ja erottamiseksi käytetään kattavaa diagnoosia, joka sisältää useita vaiheita..

    Joten lääkärin on aivan ensimmäisessä vaiheessa määritettävä, minkä tyyppinen sairaus kurssin tyypin mukaan kuuluu. Tätä varten käytetään erityistä neurologista luokitusta:

    Perustana olevasta sairaudesta ja oireiden ilmentymisen luonteesta riippuen voidaan tehdä johtopäätöksiä tästä tai kyseisestä sairaudesta. Vaihtoehtoja voi olla useita, joten lääkäri ei koskaan luota vain yhden tutkimuksen tuloksiin.

    Sen jälkeen kun virtaustyyppi on vahvistettu, lääkäri alkaa käsitellä sairauden tyyppiä suoraan, yllä olevan luokituksen perusteella. Pääsääntöisesti tähän käytetään monimutkaisia ​​neurologisia testejä:

    • Rombergin pose;
    • sormenkokeet;
    • polven kalsanaalitestit;
    • käsien laskemisen testi;
    • peruutusoire;
    • kiinnitä huomiota Burdzinsky-oireyhtymän esiintymiseen.

    Potilaan historian tutkimisen ja erilaisten testien suorittamisen lisäksi määrätään instrumentaalitutkimukset. Mukaan lukien:

    • magneettikuvaus;
    • yleinen ja kliininen verikoe;
    • Tietokonetomografia;
    • Aivojen ultraääni;
    • selkäydinnesteanalyysi.

    Lisätestejä voidaan tilata diagnoosin vakavuudesta riippuen.

    Ataksian hoito ja ennuste

    Tällaisen sairauden hoidossa viivästymisen puuttuminen on tärkeää, koska se etenee ja voi muuttua vaikeampaan muotoon..
    Koska taudin puhkeamisen pääasiallinen syy on samanaikainen sairaus, ataksiaa hoidetaan oireellisesti ja pääterapia on jo suunnattu sairauteen, joka aiheutti tämän oireen.

    Useimmissa tapauksissa ei ole syytä sanoa, että sairaus on parannettavissa, ehkä vain oireiden lievittämiseksi ja ihmisen tulevan elämän helpottamiseksi. Tämä ei kuitenkaan tarkoita, että siitä olisi mahdotonta päästä eroon. Kuinka parantaa epämiellyttävä sairaus ikuisesti?

    Ensinnäkin parantamalla perussairaus kokonaan. Jos taudin kehitys jätetään kuitenkin huomiotta, mahdollisuudet pysyvästi päästä eroon ataksiasta ovat pienet..

    • massotherapy;
    • korjaava fyysinen kulttuuri (liikuntaterapia);
    • vitamiinikompleksin (E-vitamiini, koentsiini Q10) käyttö;
    • riboflaviinin ja meripihkahapon käyttö.

    Ennuste riippuu suuresti sairauden vakavuudesta. Vaikeissa muodoissa on mahdollista rajoittaa potilaan työllisyyttä; jos tulos on suotuisa, potilaiden todennäköisyys selviytyä kypsään vanhuuteen on suuri. Lievässä muodossa ja tartuntatautien uudelleenkehityksen poissulkemisen avulla on mahdollista päästä eroon taudista kokonaan.

    Tämän vaivan hoitaminen kansanlääkkeillä ja jopa ilman asiantuntijan valvontaa on erittäin kohtuuton päätös ja toimituksemme vastustaa jyrkästi sellaisia ​​päätöksiä.

    Tärkeä rooli taudin hoidossa on ataksiaharjoituksilla, jotka voidaan jakaa useisiin lohkoihin:

    1. Yleinen vahvistaminen (käännökset, raajojen kääntyminen).
    2. Tarkkuuden kehittäminen (pääedellytys on osua määritettyyn tasoon kädellä tai jalalla, asteittain tehtävien monimutkaisuus kasvaa, painot lisätään).
    3. Johdonmukaisuuden kehittäminen nivelissä (koostuu tehtävien asettamisesta eri esineiden nostamiseksi tai siirtämiseksi ja nivelten tulee olla mukana tässä työssä, vähitellen on mahdollista käyttää painoja näiden harjoitusten aikana).
    4. Ballistiikan stimuloimiseksi (heittäminen, työntäminen tai tällaisen toiminnan jäljitelmä joka kerta, kun heittoetäisyys kasvaa).
    5. Tasapainon parantamiseksi (harjoitukset tasapainon parantamiseksi lisäliikkeillä, seisomisella, istumalla ja kävelemällä, voit ottaa vähitellen käyttöön tankojen käytön näihin tarkoituksiin).
    6. Silmälihasten harjoittelu (kiinnitys tietyn pisteen silmillä, jota seurataan pään kallistuksen tai kääntymisen sekä liikkumisen aikana).
    7. Lihas-nivel-tunteen kehittäminen (esineen arvaaminen tunnetuilla silmillä).

    Uskotaan, että tällaista laitetta voidaan käyttää lasten tasapainottajana, mutta vain lääkäri voi määrätä sen käytön, älä missään tapauksessa saa tehdä itsehoitoa, sillä voit vahingoittaa vauvaa.

    ennaltaehkäisy

    Ennaltaehkäisyllä tarkoitetaan toimenpidekokonaisuutta, joka sulkee pois taudin leviämisen edelleen ja sen esiintymisen terveillä ihmisillä..

    • liittyvien avioliittojen sulkeminen pois;
    • raskauden poissulkeminen ataksiasta kärsivissä perheissä;
    • tartuntatautien oikea-aikainen hoito;
    • estämällä myrkyllisten ja raskasmetallien kertymisen kehossa;
    • terveellisten elämäntapojen ylläpitäminen;
    • unen noudattaminen, ravitsemus;
    • hyvissä ajoin vetoomus asiantuntijalta.

    Joten ataksia on vakava samanaikainen sairaus, joka vaatii pakollista lääketieteellistä hoitoa. Mitä kauemmin potilas vetoaa asiantuntijan puoleen, sitä vähemmän mahdollisuuksia on hänen toipua tällaisesta sairaudesta, lisäksi perussairaus voi jopa tappaa hänet. Pidä huolta itsestäsi, älä lääkitä itseäsi ja saa hoitoa oikeilta lääkäriltä!

    Ataksia (kreikasta. Ataxia - häiriö) - liikkeiden koordinointihäiriö; hyvin yleinen motoristen taitojen rikkomus. Raajojen lujuus on hieman heikentynyt tai pysynyt kokonaan. Liikkeistä tulee epätarkkoja, hankalia, niiden jatkuvuus ja johdonmukaisuus on järkyttynyt, tasapaino seisoessa ja kävellessä on häiriintynyt. Staattinen ataksia - epätasapaino seisoma-asennossa, dynaaminen ataksia - heikentynyt koordinaatio liikkeen aikana. Ataksian diagnoosiin sisältyy neurologinen tutkimus, EEG, EMG, aivojen MRI, ja jos epäillään sairauden perinnöllistä luonnetta, DNA-analyysi. Terapia ja ennuste ataksian kehittymiseksi riippuvat sen esiintymisen syystä..

    Yleistä tietoa

    Ataksia (kreikasta. Ataxia - häiriö) - liikkeiden koordinointihäiriö; hyvin yleinen motoristen taitojen rikkomus. Raajojen lujuus on hieman heikentynyt tai pysynyt kokonaan. Liikkeistä tulee epätarkkoja, hankalia, niiden jatkuvuus ja johdonmukaisuus on järkyttynyt, tasapaino seisoessa ja kävellessä on häiriintynyt. Staattinen ataksia - epätasapaino seisoessa, dynaaminen ataksia - heikentynyt koordinaatio liikkumisen aikana.

    Liikkeiden normaali koordinointi on mahdollista vain erittäin automatisoidulla ja ystävällisellä toiminnalla useiden keskushermoston osien - syvän lihasherkkyyden johtimien, vestibulaarisen laitteen, ajallisen ja etuosan alueiden aivokuoren ja pikkuaivojen kanssa - keskuselimen liikkeiden koordinoimiseksi.

    Ataksialuokitus

    Ataksia-oireet

    Herkän ataksian esiintyminen johtuu takimmaisista sarakkeista (Gaullen ja Burdachin kimppuista), harvemmin takaosan hermoista, perifeerisistä solmukohdista, aivojen parietaalikertoon aivokuoresta, optisesta tuberkullista (funikulaarinen myeloosi, selkäkierteet, verisuonihäiriöt). Sen ilmeneminen on mahdollista sekä kaikissa raajoissa että yhdessä jalassa tai käsivarressa. Merkittävimpiä ovat herkän ataksia-ilmiöt, jotka johtuvat alaraajojen nivel-lihassairauden häiriöistä. Potilas on epävakaa kävellessään, hän taipuu jalkojensa liiassa lonkka- ja polvi-nivelissä, astuu liian kovasti lattialle (leimaa kävelyä). Usein tunne on kävellä puuvillaa tai mattoa. Potilaat yrittävät korvata motoristen toimintojen häiriöt näön avulla - kävellessään he katsovat jatkuvasti jalkojaan. Tämä tekee mahdolliseksi vähentää huomattavasti ataksiaa, ja silmien sulkeminen päinvastoin pahentaa niitä. Takakolonnin vakavat vauriot tekevät käytännössä mahdottomaksi seistä ja kävellä.

    Aivo-selkäydinneste on seurausta pikkuaivojen, niiden pallonpuoliskojen ja jalkojen vaurioista. Rombergin asennossa ja kävellessä potilas putoaa (laskuun asti) kohti sairastuneen aivojen pallonpuoliskoa. Aivoverisuon vaurioituessa on mahdollista pudota mihin tahansa suuntaan tai taaksepäin. Potilas porrastaa kävellessään, asettaa jalkansa leveäksi. Kylän kävely on häiriintynyt voimakkaasti. Liikkeet ovat laajoja, hitaita ja hankalia (lähinnä vaurioituneen pikkuaivojen pallonpuoliskon puolelta). Koordinaatiohäiriö on melkein muuttumaton näön hallinnan kanssa (silmät auki ja kiinni). Puhetta on rikottu - se hidastuu, venyy, nykäyttää, usein laulutetaan. Käsialasta tulee laaja, epätasainen, makrokuvausta havaitaan. Lihasäänen heikkeneminen (lähinnä vaurion puolella) sekä jännerefleksien rikkominen ovat mahdollisia. Cerebellar ataxia voi olla oire usean etiologian enkefaliitista, multippeliskleroosista, pahanlaatuisesta kasvaimesta, aivokannan tai pikkuaivojen verisuonten keskittymisestä.

    Aivokuoren ataksian (frontaalisen) kehittyminen johtuu aivojen etuosan keuhkojen vaurioista, jotka aiheutuvat etu-aivo-järjestelmän toimintahäiriöistä. Frontaalisen ataksiassa jalka, joka on vastakkaisella vatsa-aivojen pallonpuoliskolla, kärsii suurimmassa määrin. Kävellessä on epävakautta (useimmiten kääntyessä), kallistuminen tai putoaminen sivulle, puolipuolelle vahingoittuneelle pallonpuoliskolle. Eturauhan vakavien vaurioiden kanssa potilaat eivät voi kävellä ja seistä ollenkaan. Näön hallinta ei millään tavalla vaikuta häiriöiden vakavuuteen kävellessä. Aivokuoren ataksialle on tunnusomaista myös muut eturivin vaurioille ominaiset oireet - tarttuva refleksi, henkiset muutokset, heikentynyt hajuaisti. Frontaalisen ataksiaoirekompleksi on hyvin samanlainen kuin pikkuaivojen ataksia. Tärkein ero pikkuaivovaurioiden välillä on todisteisiin perustuva hypotensio ataktisissa raajoissa. Frontaalinen ataksia aiheuttaa - paiseita, kasvaimia, aivo-verisuonitapaturmia.

    Pierre-Marien perinnöllinen cerebellar ataksia on krooninen etenevä perinnöllinen sairaus. Se välitetään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Sen pääasiallinen ilmentymä on pikkuaivojen ataksia. Patogeenillä on suuri levinneisyysaste, sukupolvien ohitus on hyvin harvinaista. Pierre-Marien ataksialle tyypillinen patologinen merkki on pikkuaivojen hypoplasia, harvemmin - alempien oliivien, aivojen pongien (pons varoli) surkastuminen. Usein näitä oireita yhdistetään selkärangan yhdistettyyn rappeutumiseen (kliininen kuva muistuttaa Friedreichin spinoserebellarista ataksiaa).

    Taudin puhkeamisen keskimääräinen ikä on 35 vuotta, kun kävelyä häiritsee. Myöhemmin häntä liittää käsien ilmeiden, puheen ja ataksian loukkaaminen. Havaittu staattinen ataksia, adiatokokineesi, dysmetria. Jännerefleksit lisääntyvät (patologisiin reflekseihin). Tahaton lihasten nykiminen on mahdollista. Raajojen lihaksen voima laskee. Esiintyviä okulomotorisia häiriöitä havaitaan - abducens-hermon pareesi, ptoosi, epäonnistuminen, harvemmin - Argyll Robertsonin oire, näköhermojen surkastuminen, näön heikkeneminen, näkökentän supistuminen. Mielenterveyden häiriöt ilmenevät masennuksen, älyn vähentymisen muodossa.

    Friedreichin perinnöllinen ataksia on krooninen etenevä perinnöllinen sairaus. Se välitetään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Sen pääasiallinen ilmentymä on sekalainen aivo-aivo-selkärangan ataksia, joka johtuu selkäydinjärjestelmien yhdistetyistä vaurioista. Epämääräiset avioliitot ovat hyvin yleisiä potilaiden vanhempien keskuudessa. Friedreichin ataksialle tyypillinen patologinen merkki on selkäytimen lateraalisten ja takaosan sarakkeiden kasvava rappeutuminen (jopa medulla oblongataan asti). Gaullen palkit kärsivät enemmän. Lisäksi Clarkin pylväiden soluihin kohdistuu vaikutus, ja heidän mukanaan takaosa spinocerebellar polku.

    Friedreichin ataksian pääoire on ataksia, joka ilmaistaan ​​epävarmassa, kömpelisessä kävelyssä. Potilas kävelee rohkeasti, poiketen keskustasta sivuille ja asettamalla jalat leveäksi. Charcot nimitti tämän kulun tabuettiseksi pikkuaivoksi. Taudin kehittyessä hajotus leviää käsivarsiin, rintakehän lihaksiin ja kasvoihin. Kasvoilmaisu muuttuu, puheesta tulee hidasta, nykimistä. Jänteen ja periosteaaliset refleksit ovat vähentyneet merkittävästi tai puuttuvat (lähinnä jaloissa, myöhemmin yläraajoissa). Kuulo on useimmissa tapauksissa heikentynyt.

    Friedreichin ataksian kehittyessä ilmaantuu ylimääräisiä häiriöitä - sydänvaurioita ja luurangan muutoksia. EKG: llä - eteishampaan muodonmuutos, rytmihäiriöt. Havaitaan sydämen paroksysmaalista kipua, takykardiaa, hengenahdistusta (fyysisen rasituksen seurauksena). Luurangan muutokset ilmaistaan ​​tyypillisellä jalan muodonmuutoksella - taipumuksella nivelten usein dislokaatioihin, sormen kaarevuuden ja laajenemisen lisääntymiseen sekä kyfoskolioosiin. Friedreichin ataksiaan liittyvistä endokriinisistä häiriöistä kuuluvat diabetes, hypogonadismi, infantilismi..

    Ataksia-telangiektaasia (Louis-Barin oireyhtymä) on perinnöllinen sairaus (phakomatoosien ryhmä), joka tarttuu autosomaalisesti taantuvalla tavalla. Siihen liittyy hyvin usein dysgammaglobulinemia ja kateenkorvan hypoplasia. Taudin kehitys alkaa varhaislapsuudessa, kun ensimmäiset ataksiset häiriöt ilmestyvät. Jatkossa ataksia etenee ja kävely on melkein mahdotonta 10-vuotiaana. Usein Louis-Barin oireyhtymään liittyy ekstrapyramidaalisia oireita (myokloonisen ja attotoidityypin hyperkineesi, hypokinesia), henkistä viivästystä ja kallon hermovaurioita. Taipumus toistuviin infektioihin (nuha, sinuiitti, keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume) on ominaista, mikä johtuu pääasiassa kehon immunologisten reaktioiden puutteesta. T-riippuvaisten lymfosyyttien ja luokan A immunoglobuliinien puutteen vuoksi pahanlaatuisten kasvainten riski on suuri.

    Ataksian komplikaatiot

    Diagnoosi ataksia

    Ataksian diagnoosi perustuu potilaan perheen sairauden tunnistamiseen ja ataksiaan. Aivojen EEG Pierre Maren ataksiassa ja Friedreichin ataksiassa paljastaa seuraavat häiriöt: haja delta- ja teeta-aktiivisuus, alfa-rytmin vähentyminen. Laboratoriotutkimuksissa havaitaan aminohappojen metabolian rikkomista (leusiinin ja alaniinin pitoisuus vähenee ja niiden erittyminen virtsaan myös vähenee). Aivojen MRI: llä löydetään selkäytimen ja aivorungon atrofia, samoin kuin madon yläosat. Sähköomografiaa käyttämällä paljastetaan perifeeristen hermojen aistinkuitujen aksonaalisesti demyelinoiva vaurio.

    Ataksiaa erotettaessa on tarpeen ottaa huomioon ataksian kliinisen kuvan variaatio. Kliinisessä käytännössä on olemassa ataksiaa ja sen siirtymämuotoja alkeellisilla muodoilla, kun kliiniset oireet ovat samanlaisia ​​kuin perinnöllisen paraplegian (spastisen), hermoston amyotrofian ja multippeliskleroosin oireet..

    Perinnöllisten ataksioiden diagnosoimiseksi on suoritettava suora tai epäsuora DNA-diagnoosi. Molekyyligeneettisten menetelmien avulla potilaalle diagnosoidaan ataksia, jonka jälkeen suoritetaan epäsuora DNA-diagnoosi. Sen avulla saadaan aikaan perheen muiden lasten mahdollisuus periä ataksiapatogeeniä. On mahdollista suorittaa monimutkainen DNA-diagnostiikka, sillä tarvitset kaikkien perheenjäsenten (lapsen biologiset vanhemmat ja tämän vanhempainparin kaikki muut lapset) biomateriaalin. Harvinaisissa tapauksissa prenataalinen DNA-diagnoosi on osoitettu.

    Ataksian hoito ja ennuste

    Ataksiaa hoitaa neurologi. Se on pääasiassa oireenmukaista, ja siihen tulisi sisältyä: yleinen vahvistava hoito (B-vitamiinit, ATP, antikolinesteraasi-aineet); erityinen voimisteluharjoitussarja liikuntahoidolle, jonka tarkoituksena on vahvistaa lihaksia ja vähentää vääristymiä. Friedreichin ataksiassa, ottaen huomioon taudin patogeneesi, mitokondrioiden toimintaa tukevilla lääkkeillä (meripihkahappo, riboflaviini, koentsyymi Q10, E-vitamiini) voi olla tärkeä rooli hoidossa.

    Ataksia-telangiektaasian hoidossa yllä olevien algoritmien lisäksi immuunikato on korjattava. Tätä varten määrätään hoitokuuri immunoglobuliinilla. Säteilyhoito on tällaisissa tapauksissa vasta-aiheinen, lisäksi on vältettävä liiallista röntgenkuvausta ja pitkäaikaista altistumista auringolle.

    Perinnöllisten perinnöllisten sairauksien ennuste ei ole suotuisa. Neuropsykisiin häiriöihin etenee hitaasti. Useimmissa tapauksissa työkyky heikkenee. Oireellisen hoidon ja toistuvien tartuntatautien, vammojen ja päihteiden estämisen vuoksi potilailla on kuitenkin mahdollisuus elää vanhuuteen. Ennalta ehkäiseviä tarkoituksia varten tulisi välttää lasten syntymistä perinnöllistä ataksiaa sairastavien perheiden perheissä. Lisäksi suositellaan sulkemaan pois sukulaisten avioliittojen mahdollisuus..