Ataksia on liikkeiden ja motoristen taitojen koordinaation puute.

Tämän taudin seurauksena raajojen lujuus heikkenee hiukan tai säilyy kokonaan. Liikkeet ovat epätarkkoja, hankalia, niiden järjestys on häiriintynyt, tasapainon ylläpitäminen on vaikeaa kävellessä tai seisoessa.

Jos tasapaino häiriintyy vain seisomassa asennossa, he puhuvat staattisesta ataksiasta..

Jos koordinaation häiriöitä havaitaan liikkumisen aikana, niin tämä on dynaamista ataksiaa.

Ataksia-tyypit

Ataksiaa on useita tyyppejä:

  1. Herkkä. Häiriön puhkeaminen johtuu takimmaisten sarakkeiden, harvemmin takaosan hermojen, perifeeristen solmujen, parietaalisen aivokuoren ja optisen tuberkulin vaurioista. Tauti voi esiintyä kaikissa raajoissa tai vain yhdessä käsivarressa tai jalassa. Selkeimmin herkkä ataksia ilmenee jalojen nivel-lihassairauksien häiriöinä. Potilaalle on ominaista epävakaa kävely, kävellessään hän taipuu polvillaan liikaa tai astuu liian kovasti lattialle. Joskus on tunne, että kävelet pehmeällä pinnalla. Potilaat kompensoivat motorisen toiminnan rikkomuksen näön avulla - he katsovat jatkuvasti jalkojaan kävellessään. Takimmaisten pylväiden vakavat vauriot tekevät käytännössä potilaan kyvyttömäksi seisomaan tai kävelemään.
  2. Tasapainoelimen. Se kehittyy, kun se vaikuttaa johonkin vestibulaarisen laitteen osista. Tärkein oire on systeeminen huimaus. Potilaalle näyttää siltä, ​​että ympäröivät esineet liikkuvat yhteen suuntaan; kun pää käännetään, tämä tunne voimistuu. Potilas välttää äkillisiä pään liikkeitä ja voi porrastua tai pudota satunnaisesti. Vestibulaarisen ataksin kanssa voi ilmaantua pahoinvointia ja oksentelua. Tauti liittyy varsi-enkefaliittiin, aivojen neljännen kammion kasvaimeen, Meniere-oireyhtymään.
  3. Korkki. Se näyttää vaurioittavan aivojen eturintausta, jonka aiheutti eturintamaisen järjestelmän toimintahäiriöt. Tässä tilassa kärsii eniten jalka, joka on vastakkaisella pallonpuoliskolla. Kävelylle on ominaista epävakaus (etenkin nurkassa), taipuminen tai rullaaminen sivulla. Vakavissa vaurioissa potilas ei voi kävellä eikä seistä. Seuraavat oireet ovat tyypillisiä myös tämän tyyppiselle ataksialle: heikentynyt hajuaisti, psyyken muutokset, tarttuvan refleksin esiintyminen.
  4. Pikkuaivojen. Tämän tyyppisellä ataksialla on vaikutus pikkuaivoihin, sen pallonpuoliskoihin tai jalkoihin. Kävellessä potilas kaatuu tai putoaa. Kun pikku-mato vaurioituu, putoaminen tapahtuu sivulle tai taakse. Potilas porrastuu kävellessään, jalat leveästi toisistaan. Liikkeille on ominaista lakaisu, hitaus ja hankala. Puhetoiminnot voivat myös olla heikentyneet - puhe hidastuu ja venyy. Potilaan käsiala on leveä ja epätasainen. Vähentynyttä lihasväriä havaitaan joskus.

Cerebellar ataksia ilmenee enkefaliitissa, multippeliskleroosissa, pahanlaatuisissa kasvaimissa.

Aivo-selkäydin oireyhtymän ominaisuudet

Tärkein ero pikkuaivovaurioiden välillä on todisteisiin perustuva hypotensio ataktisissa raajoissa (heikentynyt lihasääni). Aivohäiriöissä oireet eivät koskaan rajoitu tiettyyn lihakseen, lihasryhmään tai yksilölliseen liikkeeseen.

Hänellä on laaja luonne.

Cerebellar ataksialla on ominaisia ​​oireita:

  • häiriintynyt kävely ja seisonta;
  • raajojen koordinaation heikentyminen;
  • tahallinen vapina;
  • hidas puhe erillisellä sanojen ääntämisellä;
  • tahattomat värähtelevät silmäliikkeet;
  • laski lihaksen sävy.

Pierre Maren perinnöllinen ataksia

Pierre Maren pikkuaivojen ataksia on perinnöllinen ja etenevä häiriö.

Taudin ilmenemisen todennäköisyys on suuri - sukupolvien välinen ohitus on erittäin harvinaista. Tyypillinen patologinen piirre on pikkuaivojen hypoplasia, joka yhdistetään usein selkärangan järjestelmien rappeutumiseen.

Tauti alkaa useimmiten ilmaantua 35-vuotiaana kävelyä aiheuttavan häiriön muodossa. Lisäksi siihen liittyvät puhe- ja kasvoilmaisujen rikkomukset, yläraajojen ataksia.

Jännerefleksit lisääntyvät, tahattomia lihaksen vapinaa tapahtuu. Raajojen lujuus heikkenee, okulomotoriset häiriöt etenevät. Mielenterveyden häiriöt ilmenevät masennuksen, vähentyneen henkisen toiminnan muodossa.

Yksi pikkuaivojen ataksiasta on ns. Babinsky-asynergia - yksityiskohdat taudista artikkelissa.

Mikä on VSD: n hypotonisen tyypin erityispiirre - tässä tarkastellaan tämän tyyppisen vegetatiivisen verisuonten dystonian oireita ja hoitoa.

Mikä provosoi patologiaa?

Taudin syyt voivat olla:

  1. Myrkytys lääkkeillä (litiumvalmisteet, epilepsialääkkeet, bentsodiatsepiinit), myrkyllisillä aineilla. Tautiin liittyy uneliaisuus ja sekavuus..
  2. Cerebellar-aivohalvaus, jonka varhainen havaitseminen voi pelastaa potilaan hengen. Häiriö johtuu pikkuaivojen tromboosista tai emboliasta.
  3. Se ilmenee verenmyrkytyksenä ja kärsivän puoleisen lihaksen sävyn heikkenemisenä, päänsärkyä, huimausta, silmämunien liikkumisen heikkenemistä, kasvojen heikentynyttä vaikutusta kärsimällä puolella, kasvojen lihaksen heikkoutta.
  4. Cerebellar hemiataxia voi johtua Hornerin oireyhtymän aiheuttamasta keskiosan oblongata -infarktista.
  5. Tarttuvat taudit. Cerebellar ataksia liittyy usein virusenkefaliittiin, pikkuaivojen paiseeseen. Lapsuudessa virusinfektion jälkeen (esimerkiksi vesirokkojen jälkeen) voi kehittyä akuutti pikkuaivojen ataksia, joka ilmenee kävelyn rikkomisena. Tämä tila loppuu yleensä täydelliseen palautumiseen muutaman kuukauden kuluessa..

Lisäksi patologia voi olla seurausta:

Taudin oiretta ei voida jättää väliin

Aivo-selkäydinnesteen pääoire on staattiset häiriöt. Potilaalle tyypillinen asento seisoma-asennossa - jalat leveästi toisistaan, tasapainottuvat käsien kanssa, vältetään kehon kääntyminen ja kallistaminen.

Jos potilasta työnnetään tai siirretään jalkaansa, hän putoaa, huomaamatta edes putoavansa.

Dynaamisissa häiriöissä tauti ilmenee erikoisena kävelykanavana (jota kutsutaan joskus "pikkuaivoiksi"). Jalat kävellessä ovat toisistaan ​​erillään ja jännittyneet, potilas yrittää olla taivuttamatta niitä.

Runko on suora, kallistettu vähän taaksepäin. Kääntyessä potilas putoaa yli ja joskus jopa putoaa. Kun jalkoja järjestetään uudelleen, havaitaan laaja heilahteluamplitudi.

Ajan myötä ilmaantuu adiadochokinesis - potilas ei voi vaihtaa liikkeitä (esimerkiksi koskettaa vuorotellen nenän kärkeä sorminsa).

Puhetoiminnot ovat heikentyneet, käsiala heikkenee, kasvot saavat naamion kaltaisia ​​piirteitä (heikentyneiden ilmeiden vuoksi). Tällaiset potilaat erehtyvät usein huumausaineiksi, minkä vuoksi lääketieteellistä hoitoa ei tarjota kyseisenä aikana..

Potilaat valittavat jalkojen ja käsivarsien, alaselän, niskakipuista. Lihasten ääni on parantunut, kouristuvia välähdyksiä saattaa esiintyä.

Ptoosi, lähentyvä strabismus, huimaus, kun yritetään keskittää katseensa, ilmenee usein. Näöntarkkuus heikkenee, mielenterveyden häiriöt ja masennus kehittyvät.

diagnostiikka

Suoritettaessa täysimittainen tutkimuskompleksi diagnoosi ei ole vaikea.

Vaaditaan toimintatesti, jännerefleksien arviointi, veri- ja aivo-selkäydinnestetestit.

Laskennallinen tomografia ja aivojen ultraääni määrätään, anamneesi otetaan.

Hoito on tärkeää aloittaa ajoissa!

Cerebellar ataxia on vakava häiriö, joka vaatii kiireellisiä toimia ja jota hoitaa neurologi.

Se on useimmiten oireellinen ja kattaa seuraavat alueet:

  • korjaava hoito (kolinesteraasi-inhibiittorien, serebrolysiinin, B-vitamiinien reseptiä);
  • fysioterapia, jonka tarkoituksena on estää erilaisia ​​komplikaatioita (lihasten surkastuminen, supistuminen), parantaa kävelyä ja koordinaatiota, ylläpitää fyysistä kuntoa.

Harjoituskompleksi

Määrä on voimistelukompleksi, joka koostuu liikuntaterapiaharjoituksista.

Harjoituksen tavoitteena on vähentää diskoordinaatiota ja vahvistaa lihaksia.

Kirurgisella hoidolla (pikkuaivojen kasvainten eliminointi) voidaan odottaa taudin kehittymisen osittaista tai täydellistä paranemista tai lopettamista.

Jos patologia on seurausta hermoston tartuntataudista, tämän infektion hoito on pakollista. Lääkäri määrää lääkkeitä, jotka parantavat aivojen verenkiertoa, nootropiineja, beetahistiiniä.

Erityinen hieronta auttaa vähentämään oireiden vakavuutta.

Seuraukset voivat olla surullisimmat

Ataksian komplikaatiot voivat olla:

  • taipumus toistuviin tarttuviin leesioihin;
  • krooninen sydämen vajaatoiminta;
  • hengitysvaikeudet.

Ennuste

Cerebellar ataksiaa ei voida parantaa kokonaan.

Ennuste on melko epäsuotuisa, koska tautilla on taipumus edetä nopeasti. Sairaus heikentää merkittävästi elämänlaatua ja johtaa lukuisiin elinhäiriöihin.

Cerebellar ataxia on erittäin vakava tila. Ensimmäisten oireiden yhteydessä on heti otettava yhteyttä asiantuntijaan kattavan tutkimuksen suorittamiseksi.

Jos diagnoosi vahvistetaan, oikea-aikainen toiminta lievittää huomattavasti potilaan tilaa tulevaisuudessa ja hidastaa taudin kehittymistä..

Cerebellar ataksia

Lääketieteen asiantuntijoiden artikkelit

Cerebellar ataxia on yleistettu termi sairauksien ja pikkuaivojen ja sen yhteyksien vaurioiden aiheuttamien liikkeiden koordinoinnin heikentyneelle käsitteelle. Cerebellar-ataksia ilmenee tietyillä kävelysairauksilla (pikkuaivojen dysbasia), tasapainolla, raajojen liikkeiden diskoordinoinnilla (tosiasiassa ataksia), puhevirtauksen heikentymisellä (aivojen dysartria), eri tyyppisillä aivojen vapinailla, lihashypotoniassa sekä okulomotorisissa toimintahäiriöissä, huimauksessa. Aivojen toimintahäiriöiden havaitsemiseksi on olemassa monia erityisiä testejä ja monia yksilöllisiä oireita, joilla se voi ilmetä..

Valtava määrä sairauksia, jotka voivat vaikuttaa pikkuaivoihin ja sen laajoihin yhteyksiin, vaikeuttavat mielialakohtaista pikkuaivojen ataksialuokituksen luomista. Yhtenäistä luokitusta ei ole vielä luotu, vaikka kirjallisuudessa onkin paljon sellaisia ​​yrityksiä ja ne kaikki rakentuvat erilaisille periaatteille..

Käytännöllisen lääkärin kannalta on mukavampaa luottaa tällaiseen luokitukseen, joka perustuu yhteen tai toiseen tärkeään kliiniseen merkkiin. Kohdensimme huomioomista luokitteluun, joka perustuu pikkuaivojen ataksian (akuutti ataksia, subakuutti, krooninen ja paroksismaalinen) kulun ominaisuuksiin. Tätä luokitusta täydentää edelleen pikkuaivojen ataksian etiologinen luokittelu..

ICD-10-koodi

Mikä huolestuttaa?

Aivo-selkärangan ataksia

Akuutti alkava ataksia

  1. Aivohalvaukset ja tilavuusprosessit pseudo-aivohalvauskurssilla.
  2. Multippeliskleroosi
  3. Guillain-Barrén oireyhtymä
  4. Enkefaliitti ja tartunnan jälkeinen cerebellitis
  5. Myrkytys (mukaan lukien lääke: litium, barbituraatit, difeniini)
  6. Aineenvaihdunta
  7. lämmönnousua
  8. Obstruktiivinen vesipää

Subakuutin alkava ataksia (viikon tai useiden viikkojen sisällä)

  1. Kasvaimet, paiseet ja muut tilavuusprosessit pikkuaivoissa
  2. Normaalinen vereneritys
  3. Myrkylliset ja aineenvaihduntahäiriöt (mukaan lukien imeytymiseen ja aliravitsemukseen liittyvät).
  4. Paraneoplastinen pikkuaivojen rappeutuminen
  5. Multippeliskleroosi

Kroonisesti etenevä ataksia (useiden kuukausien tai vuosien ajan)

1. Spinocerebellar ataxias (yleensä varhaisessa vaiheessa)

  • Friedreichin ataksia
  • "Nefriedreichin" ataksia varhaisessa vaiheessa ehjillä reflekseillä, hypogonadismissa, myokloonuksessa ja muissa häiriöissä

2. Aivokuoren aivoveren ataksia

  • Holmes-aivokuoren atrofia
  • Marie-Foix-Alajuaninin myöhäinen pikkuaivojen surkastuminen

3. Cerebellar ataxia myöhässä puhkeamalla, aivokannan rakenteiden ja muiden hermoston rakenteiden osallistuminen

  • OPCA
  • Dentato-rubro-pallido-Lewis-atrofia
  • Machado Josephin tauti
  • Muut selkärangan rappeutumiset
  • Cerebellar dysgenesis

Paroksysmaalinen episodinen ataksia

Lapsuudessa:

  • Autosomaalinen hallitseva perinnöllinen jaksollinen ataksia (tyypit 1 ja 2, eroavat hyökkäysten kestosta).
  • Muut ataksiat (Hartnup-tauti; pyruvaattidehydrogenaasin puutos; vaahterasiirappitauti)

Episodinen ataksia aikuisilla

  • lääke-
  • Multippeliskleroosi
  • Ohimenevät iskeemiset iskut
  • Kompressioprosessit foramen magnum -alueella
  • Ajoittainen kammion tukos

Akuutti alkava pikkuaivojen ataksia

Aivohalvaus näyttää olevan yleisin syy akuutin ataksiaan kliinisessä käytännössä. Lakunaariset infarktit poneissa ja supratentoriaaleissa voivat aiheuttaa ataksiaa, yleensä ataktisen hemipareesin kuvassa. Iskemia talamuksessa, sisäkapselin takimmaisessa polvessa ja korona säteilyssä (verenkiertoalue aivovaltimon takaosasta) voi ilmetä aivojen ataksiana. Samaan aikaan "vaimennettu" lacunar -infarkti löytyy usein pikkuaivoista. Aivoinfarkti voi esiintyä myös eristetyssä huimauksessa. Sydänembolia ja ateroskleroottinen tukos ovat kaksi yleisintä syytä aivohalvaukseen.

Hemiataksia ja hemihypestesia ovat tyypillisiä talamuksen aivohalvauksille (takaosan aivovaltimon haara). Eristetty ataktinen kävely tapahtuu joskus, kun basilar-valtimon läpäiseviin haaroihin vaikuttaa. Hemiataksia, johon liittyy tiettyjä kallon hermoja, kehittyy, kun kärsivät varonien yläosat (ylin aivovaltimo), pongien inferolateraaliset osiot ja obturagata-alueen keskiosa (etuosan ala- ja takaosan ala-aivovaltimot), yleensä kuva aivokalvon vuorottelevista oireyhtymistä.

Laajoihin aivoinfarktiin tai verenvuotoihin liittyy yleistyneen ataksin, huimauksen ja muiden aivojen ja aivojen oireiden nopea kehitys, joka usein liittyy obstruktiivisen vesisefalian kehittymiseen.

Cerebellar-kasvaimet, paiseet, granulomatoottiset ja muut tilavuusprosessit ilmenevät joskus akuuteina ja ilman vakavia oireita (päänsärky, oksentelu, lievä ataksia kävellessä).

Multippeliskleroosi kehittyy joskus akuutti ja esiintyy harvoin ilman aivo-oireita. Aivokannan ja muiden hermosto-osien multifokaalisista vaurioista on yleensä muita merkkejä (kliiniset ja neurokuvat).

Guillain-Barré-oireyhtymä esiintyy harvinaisena vaurion muotona, johon liittyy kallon hermoja ja ataksiaa. Mutta jopa täällä paljastuu ainakin heikosti ilmaistu hyporefleksia, proteiinin lisäys aivo-selkäydinnesteessä. Miller Fisherin oireyhtymä on akuutti ataxian, oftalmoplegian ja areflexian kehittyessä (muut oireet ovat valinnaisia), jota seuraa heikentynyt toiminta hyvin. Nämä oireet ovat hyvin spesifisiä ja riittäviä kliiniseen diagnoosiin..

Enkefaliitti ja infektioiden jälkeinen pikkuaivojen tulehdus kärsivät usein pikkuaivoista. Sikotaudin aivotulehdus on erityisen yleinen lapsilla, joilla on esiarttuvia aivo-aivohäiriöitä. Vesirokko voi aiheuttaa selkäydintulehduksen. Epstein-Bar-virus aiheuttaa tarttuvan mononukleoosin sekundaarisella akuutilla pikkuaivojen ataksialla. Akuutti infektioiden jälkeinen ataksia on erityisen yleistä lasten infektioiden seurauksissa.

Myrkytys on toinen yleinen syy akuuteihin ataksioihin. Tyypillisesti esiintyy ataktista kävelyä ja nystagmusta. Jos raahaa esiintyy ataksiassa, se on yleensä symmetrinen. Yleisimmät syyt: alkoholi (mukaan lukien Wernicken enkefalopatia), kouristuslääkkeet, psykotrooppiset lääkkeet.

Aineenvaihduntahäiriöt, kuten insulinointi (hypoglykemia aiheuttaa akuuttia ataksiaa ja sekavuutta), ovat melko yleisiä syitä akuuttiin ataksiaan.

Pitkäaikaisen ja voimakkaan lämpöstressin muodossa oleva hypertermia (korkea kuume, lämpöhalvaus, pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä, pahanlaatuinen liikakasvu, litiummyrkytysta aiheuttava hypertermia) voi vaikuttaa pikkuaivoihin, etenkin matojen ympäröivien rostraalialueiden alueella.

Äkillisesti kehittynyt obstruktiivinen vesisefalia ilmenee kokonaisena kallonsisäisen verenpainetaudin oireyhtymänä (päänsärky, uneliaisuus, tainnutus, oksentelu), joista usein esiintyy akuuttia aivo-ataksiaa. Hydrokefaalin hitaassa kehityksessä ataksia voi ilmetä minimaalisilla aivohäiriöillä.

Subakuutti-alkava ataksia

Kasvaimet (etenkin medulloblastomas, astrosytoomat, ependymomat, hemangioblastomas, meningiomas ja schwannomas (aivopallot), sekä paiseet ja muut aivo-osa-alueen massat voivat kliinisesti ilmetä subakuuttisina tai kroonisesti etenevissä ataksioissa.Lisäkkäiden aivo-ataksian lisääntymisen lisäksi myös naapurimaiden oireet muodostumat; merkit kasvaneesta kallonsisäisen paineen ilmestyvät suhteellisen aikaisin..

Normotensiivinen vesokefalia (Hakim-Adamsin oireyhtymä: kammioiden progressiivinen laajentuminen normaalissa aivo-selkäydinnesteen paineessa) ilmenee kliinisesti oireiden tyypillisenä triadina dysbasian (kävelyä aiheuttavan apraksian), virtsainkontinenssin ja subkortikaalisen dementian muodossa, jotka kehittyvät viikkojen tai kuukausien aikana.

Tärkeimmät syyt: subaraknoidisen verenvuodon seuraukset, aikaisempi aivokalvontulehdus, kallon aivoveren trauma subaraknoidisella verenvuodolla, aivokirurgia ja verenvuoto. Tunnetaan myös idiopaattinen normotensiivinen vesipää.

Erotusdiagnoosi suoritetaan Alzheimerin taudilla, Parkinsonin taudilla, Huntingtonin korealla, multiinfarktisella dementialla.

Myrkylliset ja aineenvaihduntahäiriöt (B12-vitamiinin, B1-vitamiinin, E-vitamiinin puutteet; kilpirauhasen vajaatoiminta, hyperparatyreoosi; alkoholin, vyötärön, elohopean, vismutin intoksikointi; difeniinin tai muiden kouristuslääkkeiden sekä litiumin, syklosporiinin ja joidenkin muiden aineiden yliannostus) voivat johtaa edistyneisiin pikkuaivoihin. ataksia.

Paraneoplastinen pikkuaivojen rappeutuminen. Pahanlaatuiseen kasvaimeen voi liittyä subakuutti (joskus akuutti) pikkuaivojen oireyhtymä, usein vapina tai myokloonus (samoin kuin opsoklonus). Usein se on keuhkojen, imukudoksen tai naisten sukuelinten kasvain. Paraneoplastinen pikkuaivojen rappeutuminen on joskus kliinisesti edessä itse tuumorin välittömistä oireista. Selittämätön subakuutti (tai krooninen) pikkuaivojen ataksia vaatii joskus kohdennettua syöpähakua.

Multippeliskleroosi tulisi vahvistaa tai sulkea pois, jos pikkuaivojen ataksia kehittyy subacutally, etenkin alle 40-vuotiailla. Jos kliininen kuva ei ole tyypillinen tai kyseenalainen, MRI ja erilaisten modaalien esiin tuomat potentiaalit yleensä ratkaisevat tämän ongelman..

Kroonisesti etenevä pikkuaivojen ataksia (useiden kuukausien tai vuosien ajan)

Hitaasti kasvavien tuumorien ja muiden tilavuusprosessien lisäksi tälle ryhmälle on ominaista:

Spinocerebellar ataxias (varhainen puhkeaminen)

Spinocerebellar ataxia on ryhmä sairauksia, joiden luetteloa ei ole tiukasti vahvistettu, ja se sisältää eri kirjoittajien mukaan erilaisia ​​perinnöllisiä sairauksia (etenkin lapsuudessa).

Friedreichin ataksia (tyypilliset oireet: pikkuaivojen ataksia, herkkä ataksia, hyporefleksia, Babinskyn oire, skolioosi, Friedreichin jalka (pes cavus), kardiomyopatia, diabetes mellitus, aksonaalinen polyneuropatia).

"Nefridreich-tyypin" spinoserebellar degeneraatiot. Päinvastoin kuin Friedreichin ataksia, taudin aikaisempi puhkeaminen, säilyneet jännerefleksit, hypogonadismi ovat tyypillisiä. Joissakin perheissä alhaisempi spastinen paraparesis tai muut merkit selkärangan päävammasta.

Aivokuoren aivoinfarkti

Holmes-pikkuaivojen aivokuoren surkastuminen on aikuisten perinnöllinen sairaus, joka ilmenee hitaasti etenevässä pikkuaivojen ataksiassa, dysartriassa, vapinassa, nystagmissa ja harvoin muissa neurologisissa oireissa (eristetty pikkuaivojen nurmikohtainen surkastuminen, tyypin B heredoataksi). MRI - pikkuaivojen surkastuminen.

Marie-Foix-Alajuaninin myöhäinen pikkuaivojen surkastuminen alkaa myöhään (keskimääräinen ikä 57 vuotta) ja etenee hyvin hitaasti (yli 15 - 20 vuotta), monessa suhteessa muistuttaen aiempaa muotoa (kliinisesti ja morfologisesti), mutta ilman sukuhistoriaa (eristetty satunnainen aivo-selkäydinnesteen atrofia) ). Samanlaisia ​​patomorfologisia ja kliinisiä oireita on kuvattu pikkuaivojen alkoholisessa degeneraatiossa..

Myöhässä alkavat pikkuaivojen ataksiat, jotka sisältävät aivokannan rakenteet ja muut hermoston rakenteet

Olivopontoserebellar atrofia (OPCA)

OPCA: lla on erilaisia ​​luokituksia. Hajanainen muoto (Dejerine-Toma) näyttää kliinisesti "puhtaalta" tyypiltä tai tyypiltä, ​​jolla on ekstrapyramidaalisia ja autonomisia (progressiivinen autonominen vajaatoiminta) oireita. Jälkimmäiseen vaihtoehtoon viitataan moninkertaisena systeemisenä surkastumisena. OPCA: n (tyypin A heredoataksi) perinnölliset muodot (noin 51%) patomorfologisesti ja joskus kliinisesti (toisin kuin satunnaismuodot, PVN ei ole tässä ominaista) eroavat vähän OPCA: n satunnaisista muodoista, ja nykyään on seitsemän geneettistä varianttia.

Minkä tahansa OPCA-muodon johtava ilmentymä on pikkuaivojen ataksia (keskimäärin yli 90% potilaista), joka on erityisen havaittavissa kävellessä (yli 70%); dysartria (laulullinen puhe, dysfagia, bulbar- ja pseudobulbar-häiriöt); Parkinsonin oireyhtymää esiintyy noin 40-60%: lla tapauksista; pyramidaaliset merkit eivät ole yhtä ominaisia. Erillisiin kliinisiin muunnelmiin sisältyy myokloonus, dystonia, korea hyperkinesis, dementia, okulomotoriset ja näköhäiriöt niiden ilmenemismuodoissa; harvoin - amyotrofia, valutukset ja muut (epileptiset kohtaukset, silmäluomen apraksia) oireet. Viime vuosina OPAA-tyyppinen uniapnea on kuvattu yhä enemmän..

CT tai MRI paljastaa pikkuaivojen ja aivorungon surkastumisen, neljännen kammion laajenemisen ja pikkuaivojen kulman säiliön. Äänetutkinnon aivorungon aiheuttamien potentiaalien parametreja rikotaan usein.

Diferentsiaalidiagnoosi suoritetaan monisysteemisen atrofian eri muodoissa (satunnainen OPCA, Shay-Dragerin oireyhtymä, strionigral degeneraatio). Sairauksien joukkoon, jolla OPCA on erotettava, sisältyy sellaisia ​​sairauksia kuten Parkinsonin tauti, progressiivinen supranukleaarinen halvaus, Huntingtonin korea, Machado-Josephin tauti, Friedreichin ataksia, ataksia-telangiektaasia, Marinesco-Sjogrenin oireyhtymä, abetalipoproteinemia, SM2-ganglioni., metakromaattinen leukodystrofia, adrenoleukodystrofia, Creutzfeldt-Jakobin tauti, aivojen paraneplastinen rappeutuminen ja joskus Alzheimerin tauti, diffuusi Lewyn kehon sairaus ja muut.

Dentato-rubro-pallido-Lewis-atrofia on harvinainen perhehäiriö, jota kuvataan pääasiassa Japanissa ja jossa aivoveren ataksia liittyy koreoatetoosiin ja dystoniaan, ja siihen sisältyy toisinaan sydänlihaksia, parkinsonismi, epilepsia tai dementia. Tarkka diagnoosi suoritetaan DNA: n molekyyligeneettisellä analyysillä.

Machado-Joseph -tauti (Azorien tauti) on autosomaalinen hallitseva perinnöllisyyshäiriö, joka ilmenee hitaasti etenevänä cerebellar-ataksiana murrosikässä tai varhaisessa aikuisuudessa yhdistettynä hyperrefleksiaan, ekstrapyramidaaliseen jäykkyyteen, dystoniaan, bulbar-merkkeihin ja distaaliseen motoriseen perintöön. Yksittäisten neurologisten oireiden perheenjäsenten vaihtelut ovat mahdollisia. Tarkka diagnoosi saadaan aikaan geneettisellä DNA-analyysillä.

Muut perinnölliset ataksiat, joihin liittyy pikkuaivo. On olemassa suuri joukko selityksiä perinnöllisistä aivo-ataksiasta, joilla on epätavallisia kliinisiä piirteitä (aivo-ataksia, jossa on näköhermon atroofia; verkkokalvon pigmenttien degeneraatio ja synnynnäinen kuurous; verkkokalvon rappeutuminen ja diabetes mellitus; Friedreichin ataksia ja nuorten parkinsonismi; jne.).

Tähän ryhmään kuuluvat myös ns. "Ataksia plus" -oireyhtymät (Hippel-Lindau -tauti; ataksia-telangiektaasia; "aivo-selkärangan ataksia ja hypogonadismi"; Marinescu-Sjogren-oireyhtymä; "aivo-selkärangan ataksia ja kuulon menetys") ja sairaudet, joilla on tunnettu biokemiallinen virhe ( Refsum; Bassen-Kornzweig -tauti), samoin kuin jotkut muut harvinaiset sairaudet (Lee-tauti; Gerstmann-Strausslerin tauti); Creutzfeldt-Jakobin tauti; X-kytketty adrenoleukodystrofia; MERRF-oireyhtymä; Tay-Sachsin tauti; Gaucherin tauti; Niemann-Pick -tauti; Sandhofin tauti).

Arnold-Chiarin epämuodostumat ilmenevät pikkuaivojen risujen ulkonemasta foramen magnumiin. Tämän epämuodostuman tyyppi I heijastaa heikointa ulkonemaa ja ilmenee päänsärkynä, niskakipuina, nystagmuksena (etenkin lyöminen), ataktinen dysbasia ja ala-kallon hermojen osallistuminen sekä rungon johtavuusjärjestelmät. Tyyppi IV on vakavin ja ilmenee pikkuaivojen hypoplasiasta, johon liittyy neljännen kammion kystinen laajentuminen. Tämä tyyppi päällekkäin Dandy-Walker-oireyhtymän kanssa, johon voi sisältyä monia muita aivojen poikkeavuuksia..

Selostetaan myös sellaiset aivo-selkäydinnesteen variantit kuten rakeisen solukerroksen synnynnäinen hypoplasia; pikkuaivojen vermisen ikäkuvio.

Paroksysmaalinen (episodinen) ataksia

Lapsuudessa

Perheellinen jaksoittainen (paroksismaalinen) ataksia esiintyy kahdessa muodossa.

Tyyppi I alkaa 5–7-vuotiaana ja sille on ominaista lyhyt ataksia- tai dysartriakohtaus, joka kestää muutamasta sekunnista useaan minuuttiin. Interictal -jaksolla havaitaan myokymia, jota havaitaan yleensä silmien ja käsien pyöreissä lihaksissa. Kohtaukset laukaisevat yleensä hätkähdyttämällä tai rasittamalla. Joissakin perheissä kohtaukset reagoivat kouristuslääkkeisiin. Muita löydöksiä ovat nivelkontraktiot ja paroksismaaliset dyskinesiat. EMG näyttää moottoriyksiköiden jatkuvan toiminnan.

Tyypin II episodiselle ataksialle on tunnusomaista iskut, jotka kestävät jopa useita päiviä. Hyökkäykset laukaisevat emotionaalinen stressi ja fyysinen rasitus. Tauti alkaa usein kouluikana. Joillakin potilailla kohtauksiin liittyy migreenin kaltainen päänsärky, huimaus ja pahoinvointi, ts. Kuva, joka mahdollistaa basilaarisen migreenin sulkemisen pois. Interictaalisella ajanjaksolla alaspäin suuntautuva nystagmus on tyypillinen. Joissakin tapauksissa voi esiintyä etenevää cerebellar ataksiaa. MRI: ssä, joskus kuva selektiivisestä atrofiasta aivo-vermimestä.

Hartnupin tauti on harvinainen sairaus, jolla on autosomaalisesti recessiivinen perintötapa, mikä rikkoo tryptofaaniaineenvaihduntaa. Sille on ominaista ajoittainen aivo-ataksia. Oireet lisääntyvät useiden päivien ajan ja kestävät viikosta kuukauteen. Tämän taudin saaneille lapsille on ominaista lisääntynyt ihon valoherkkyys (fotodermatoosi). Monilla potilailla on pikkuaivojen ataksia, johon liittyy joskus nystagmus. Neurologiset ilmenemismuodot laukaisevat stressi tai intercurrent-infektiot, samoin kuin tryptofaania sisältävä ruokavalio. Nykyinen on suotuisa. Aminohappouria on ominaista. Kohtaukset voidaan estää antamalla päivittäin suun kautta nikonitamidia (25–300 mg päivässä).

Pyruvaattidehydrogenaasin riittämättömyys. Useimmilla potilailla kehityshäiriöt ovat vähäisiä varhaislapsuudessa. Ataksia-, dysartria- ja joskus hypersomnian hyökkäykset alkavat yleensä 3 vuoden ikäisenä. Vakavimmissa muodoissa ataksiajaksot alkavat lapsenkengissä, ja niihin liittyy yleistynyt heikkous ja heikentynyt tietoisuus. Jotkut kouristukset kehittyvät spontaanisti; toiset laukaistaan ​​stressistä, infektioista. Cerebellar-diskoordinaatiohyökkäykset toistetaan epäsäännöllisin väliajoin ja voivat kestää 1 päivästä useisiin viikkoihin. Maitohappoasidoosi ja toistuva polyneuropatia ovat ominaisia. Laktaatin ja pyruvaatin pitoisuus kasvaa aina kohtausten aikana. Kun glukoosia ladataan per os, hyperglykemia jatkuu ja laktaatin konsentraatio veressä kasvaa. Tämä testi voi laukaista kliinisten oireiden puhkeamisen..

Vaahterasiirappitauti periytyy autosomaalisesti taantuvalla tavalla ja se rikkoo aminohappojen metaboliaa. Kliiniset oireet tulevat havaittaviksi 5 kuukauden - 2 vuoden iässä: ataksiaa, ärtyneisyyttä ja kasvavaa hypersomniaa ilmenee. Laukaisimet: infektiot, leikkaus ja proteiinirikas ruokavalio. Kohtausten kesto vaihtelee; suurin osa lapsista toipuu spontaanisti, mutta osa kuolee vaikeassa metabolisessa asidoosissa. Selviytyneiden psykomotorinen kehitys pysyy normaalina. Diagnoosi perustuu yleisiin kliinisiin tietoihin ja spesifisen makean virtsan hajun havaitsemiseen. Aminohappoja leusiinia, isoleusiinia ja valiinia esiintyy suurina määrinä seerumissa ja virtsassa (juuri ne antavat tämän hajun virtsaan). Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan fenyyliketonurialla ja muilla aminohappojen metabolian perinnöllisillä poikkeavuuksilla.

Episodinen ataksia aikuisilla

Lääketieteellinen (toksinen) ataksia on jo mainittu edellä. Sen esiintyminen johtuu usein huumeiden, kuten difeniinin ja muiden kouristuslääkkeiden, joidenkin psykotrooppisten lääkkeiden (litium) ja muiden lääkkeiden kertymisestä tai yliannostamisesta. Multippeliskleroosi raukeutuvalla kurssilla pahenemishetkellä (samoin kuin pseudo-relapsit) voi ilmetä toistuvana ataksiana. Väliaikaiset iskeemiset iskut, jotka ilmenevät pikkuaivojen ataksiasta, ovat ominaisia ​​selkärangan ja pohjavaltimoiden vaurioille (mukaan lukien basilaarisen migreenin kuva).

Kompressioprosessit foramen magnumissa voivat ilmetä myös pikkuaivojen ataksian jaksoina..

Joidenkin neurokirurgisten sairauksien kammiojärjestelmän ajoittainen tukkeuma sisältää muiden neurologisten ilmenemismuotojen lisäksi myös aivoveren ataksian jaksoja.

Esitetty cerebellar-ataksian syndromic-nosological -analyysi koskee ataxialla esiintyviä neurologisten sairauksien päämuotoja, mutta se ei ole eikä se voi olla tuskin täysin täydellistä. Siksi esitämme lisäksi toisen pikkuaivojen ataksialuokituksen, jossa etiologia (eikä kliinisiä oireita) muodosti luokituksen perustana. Se sisältää ensinnäkin yksityiskohtaisen luettelon sairauksista ja voi toimia ohjeena aikaisempaan kliiniseen luokitteluun pikkuaivojen ataksiadiagnoosissa..

Cerebellar ataxia: liikkeiden koordinaation heikentyneen oireet ja hoito

1. Kuinka ”normaali” pikkuaivo toimii? 2. Mikä on pikkuaivojen ataksia? 3. Aivoverenkiertohäiriöiden oireet 4. Ataktinen kävely 5. Tahattomat vapina 6. Nystagmus 7. Adiadochokinesis 8. Virhe tai hypermetria 9. Laulamispuhe 10. Hajakuoreinen lihashypotonia 11. Taudin syyt 12. Perinnölliset muodot 13. Tietoja hoidosta

Liikkeiden koordinointi on luonnollinen ja välttämätön laatu kaikille eläville olentoille, joilla on liikkuvuus tai kyky muuttaa mielivaltaisesti asemaansa tilassa. Tämän toiminnan täytyy suorittaa erityiset hermosolut..

Maissa, jotka liikkuvat tasossa, ei ole tarvetta osoittaa tätä varten erityistä elintä. Mutta jo primitiivisissä sammakkoeläimissä ja kaloissa ilmestyy erillinen rakenne, jota kutsutaan pikkuaivoiksi. Nisäkkäissä tätä elintä kehitetään monimuotoisten liikkeiden takia, mutta sitä kehitettiin parhaiten lintuissa, koska lintu hallitsee täydellisesti kaikki vapausasteet.

Ihmisellä on liikkeiden erityisyys, joka liittyy käsien käyttöön työvälineinä. Seurauksena on, että liikkeiden koordinointi osoittautui käsittämättömäksi hallitsematta käsien ja sormien hienoja motorisia taitoja. Lisäksi ainoa tapa, jolla henkilö voi liikkua, on kävellä pystyssä. Siksi ihmiskehon sijainnin koordinaatiota avaruudessa ei voida ajatella ilman tasapainon jatkuvaa säilyttämistä..

Juuri nämä toiminnot erottavat ihmisen pikkuaivojen näennäisesti samanlaisesta elimestä muissa kädellisissä, ja lapsessa sen on silti kypsyttävä ja opittava oikea säätely. Mutta kuten mihin tahansa yksittäiseen elimeen tai rakenteeseen, pikkuaivoihin voi vaikuttaa erilaisia ​​sairauksia. Seurauksena on, että yllä kuvatut toiminnot ovat heikentyneet, ja kehittyy tila, jota kutsutaan pikkuaivojen ataksiaksi..

Kuinka "normaali" pikkuaivo toimii?

Ennen kuin lähestyt pikkuaivojen sairauksien kuvausta, on tarpeen puhua lyhyesti siitä, miten pikkuaivo on järjestetty ja miten se toimii..

Pikkuaivo sijaitsee aivojen alaosassa aivopuoliskojen takaraivokohdan alla.

Se koostuu pienestä keskiosasta, madosta ja pallonpuoliskoista. Mato on muinainen osasto, ja sen tehtävänä on varmistaa tasapaino ja staattisuus, ja pallonpuoliskot ovat kehittyneet aivokuoren kanssa ja tarjota monimutkaisia ​​motorisia tekoja, esimerkiksi tämän artikkelin kirjoittaminen tietokoneen näppäimistöltä.

Pikkuaihe liittyy läheisesti kaikkiin vartalon jänteisiin ja lihaksiin. Ne sisältävät erityisiä reseptoreita, jotka "kertovat" pikkuaivoille, missä tilassa lihakset ovat. Tätä tunnetta kutsutaan proprioceptioniksi. Esimerkiksi jokainen meistä tietää, katsomatta, missä asennossa ja missä hänen jalkansa tai kätensä on, jopa pimeässä ja levossa. Tämä tunne pääsee pikkuaivoihin selkärangan nousevien selkärankareittien pitkin..

Lisäksi pikkuaivo liittyy puoliympyrän muotoisten kanavien järjestelmään tai vestibulaariseen laitteistoon, samoin kuin nivel-lihassensiojohtimiin.

Tämä polku toimii loistavasti, kun ihminen "tanssii" jäällä luisuttuaan. Ihminen palauttaa tasapainon, koska hänellä ei ole aikaa selvittää mitä tapahtuu ja jolla ei ole aikaa pelätä. Tämä laukaisi "releen", joka vaihtoi vestibulaarilaitteesta tietoja kehon aseman muutoksesta heti pikkuaivojen kautta pohjoisgangliaan ja sitten lihaksiin. Koska tämä tapahtui "automaattisesti" ilman aivokuoren osallistumista, tasapainon palauttamisprosessi tapahtuu tajuttomasti.

Selväkivi on tiiviisti yhteydessä aivokuoreen, säätelemällä raajojen tietoisia liikkeitä. Tämä säätely tapahtuu pikkuaivoissa.

Mikä on pikkuaivojen ataksia?

Käännettynä kreikasta taksit ovat liikettä, takseja. Ja etuliite "a" tarkoittaa kieltämistä. Yleisesti ottaen ataksia on vapaaehtoisen liikkeen häiriö. Mutta tämä rikkomus voi tapahtua esimerkiksi aivohalvauksen seurauksena. Siksi määritelmään lisätään adjektiivi. Seurauksena on, että termi "pikkuaivojen ataksia" tarkoittaa oireiden kompleksia, jotka osoittavat heikentynyttä liikkeiden koordinaatiota, jonka syynä on aivojen toiminnan heikkeneminen..

On tärkeää tietää, että ataksian lisäksi pikkuaivojen oireyhtymään liittyy asynergia, toisin sanoen rikkomus toistensa suhteen suoritettujen liikkeiden ystävällisyydestä.

Jotkut uskovat, että pikkuaivojen ataksia on sairaus, joka vaikuttaa aikuisiin ja lapsiin. Itse asiassa tämä ei ole sairaus, vaan oireyhtymä, jolla voi olla erilaisia ​​syitä ja joka esiintyy kasvaimissa, vammoissa, multippeliskleroosissa ja muissa sairauksissa. Kuinka tämä pikkuaivovaurio ilmenee? Tämä häiriö ilmenee staattisena ataksiana ja dynaamisena ataksiana. Mikä se on?

Staattinen ataksia on loukkauksen liikkeiden koordinoinnissa ja dynaaminen ataksia rikkoo niitä liikkeessä. Mutta lääkärit, kun tutkitaan potilasta, joka kärsivät aivoinfarktista, eivät erota tällaisia ​​muotoja. Paljon tärkeämpiä ovat oireet, jotka osoittavat vaurion sijainnin.

Selvityshäiriöiden oireet

Tämän kehon toiminta on seuraava:

  • ylläpidetään lihaksen sävyä reflekseillä;
  • tasapainon ylläpitäminen;
  • liikkeiden koordinointi;
  • niiden johdonmukaisuus, eli synergia.

Tästä syystä kaikki aivo-aivovaurion oireet yhdessä tai toisessa asteessa ovat yllä mainittujen toimintojen häiriö. Luetteloimme ja selitämme tärkeimmät niistä..

Ataktinen kävely

Tahaton vapina

Tämä oire ilmenee liikkeessä ja tuskin esiintyy levossa. Sen merkitys muodostuu raajojen distaalisten osien värähtelyjen amplitudin esiintymisestä ja vahvistumisesta, kun tavoite saavutetaan. Jos pyydät sairaaa ihmistä koskettamaan omaa nenäänsä etusormella, niin mitä lähempänä sormea ​​on nenä, sitä enemmän hän alkaa vapistua ja kuvata erilaisia ​​piirejä. Tarkoitus on mahdollista paitsi käsissä, myös jaloissa. Tämä paljastuu kalsanasaalisen polvikokeen aikana, kun potilaalle tarjotaan yhden jalan kantapää osumaan toisen, pidennetyn jalan polveen..

nystagmus

Nystagmus on tahallinen vapina, jota esiintyy silmämunien lihaksissa. Jos potilasta pyydetään kääntämään silmänsä sivulle, silmämunien tasainen, rytminen nykiminen tapahtuu. Nystagmus on vaaka, harvemmin pystysuora tai pyörivä (kiertyvä).

Adiadochokinesis

Tämä ilmiö voidaan varmistaa seuraavalla tavalla. Pyydä istuvaa potilasta asettamaan kätensä polvilleen, kämmenet ylös. Sitten sinun on käännettävä ne nopeasti, kämmenet alas ja ylöspäin. Tuloksen tulisi olla sarja "ravistellen" liikkeitä, synkronisesti molemmissa käsissä. Positiivisella näytteellä potilas hämmentyy ja synkronisuus häiriintyy.

Mimokortti tai hypermetria

Tämä oire ilmenee, jos pyydät potilasta lyömään etusormella nopeasti mihin tahansa esineeseen (esimerkiksi neurologin vasaraan), jonka sijainti muuttuu jatkuvasti. Toinen vaihtoehto on lyödä staattinen, paikallaan oleva kohde, mutta ensin avoimilla ja sitten suljettuilla silmillä.

Muutettu puhe

Puhehäiriöiden oireet eivät ole mitään muuta kuin äänilaitteen tahallinen vapina. Seurauksena puhe muuttuu räjähtäväksi, räjähtäväksi, menettää pehmeyden ja sileyden..

Haja lihaksen hypotensio

Koska pikkuaivo säätelee lihasten ääntä, ataksian merkit voivat olla syynä sen diffuusiseen laskuun. Tässä tapauksessa lihaksista tulee hohtavia, uneliaisia. Nivelet muuttuvat "heikkoiksi", koska lihakset eivät rajoita liikealuetta, tavanomainen ja krooninen subluksaatio on mahdollista..

Näiden helposti tarkistettavien oireiden lisäksi pikkuaivojen häiriöt voivat ilmetä muutoksista käsialaan ja muihin oireisiin.

Taudin syyt

Olisi sanottava, että pikkuaivo ei aina ole syyllinen ataxian kehittymiseen, ja lääkärin tehtävänä on selvittää, millä tasolla tappio tapahtui. Tässä ovat tyypillisimmät syyt sekä pikkuaivojen muodon että ataxian kehittymiseen pikkuaivojen ulkopuolella:

  • Selkäytimen takajohtojen tappio. Tämä aiheuttaa herkkää ataksiaa. Herkkää ataksiaa kutsutaan niin, että potilaalla on heikentynyt jalkojen tuki- ja liikuntaelinten tunne ja hän ei pysty kävelemään normaalisti pimeässä ennen kuin näkee omat jalat. Tämä tila on ominaista funikulaariseen myeloosiin, joka kehittyy sairaudessa, joka liittyy B12-vitamiinin puutteeseen.
  • Solunulkoinen ataksia voi kehittyä labyrintin sairauksien kanssa. Joten vestibulaariset häiriöt ja Meniere-tauti voivat aiheuttaa huimausta, pudotusta, vaikka pikkuaivo ei ole mukana patologisessa prosessissa;
  • Vestibulaarisen sisäkorun hermon neurooman esiintyminen. Tällä hyvänlaatuisella tuumorilla voi olla yksipuolisia aivo-oireita..

Itseasiassa aivojen ja lasten selkäydinperäiset ataksia-syyt voivat esiintyä aivovaurioiden, verisuonitautien ja myös pikkuaivojen kasvaimien takia. Mutta nämä eristetyt leesiot ovat harvinaisia. Useammin ataksiaan liittyy muita oireita, esimerkiksi hemipareesia, lantion elinten toimintahäiriötä. Näin on multippeliskleroosin tapauksessa. Jos demyelinaatioprosessi hoidetaan onnistuneesti, pikkuaivovaurion oireet taantuvat..

Perinnölliset muodot

Perinnöllisiä sairauksia on kuitenkin koko joukko, joissa liikkumisten koordinaatiojärjestelmä vaikuttaa pääasiassa. Tällaisia ​​sairauksia ovat:

  • Friedreichin selkärangan ataksia;
  • Pierre Maren perinnöllinen pikkuaivojen ataksia.

Pierre Maren pikkuaivojen ataksiaa pidettiin aikaisemmin yhtenä taudina, mutta nyt siinä erotetaan useita kurssin variantteja. Mitkä ovat tämän taudin merkit? Tämä ataksia alkaa myöhään, 3 tai 4-vuotiaana, eikä ollenkaan lapsessa, kuten monet ajattelevat. Huolimatta myöhäisestä puhkeamisesta, pikkuaivojen ataksia-oireisiin liittyy dysartriatyyppisiä puhehäiriöitä, jännerefleksien lisääntymistä. Oireisiin liittyy luurankolihasten spastisuus.

Yleensä sairaus alkaa kävelyn rikkomuksella, ja sitten nystagmus alkaa, käsissä tapahtuva koordinaatio on häiriintynyt, syvät refleksit elvyttävät ja lihasäänen nousu kehittyy. Huono ennuste tapahtuu näköhermon surkastumisen yhteydessä.

Tälle sairaudelle on ominaista muistin, älykkyyden vähentyminen, samoin kuin tunteiden ja tahtoalueen heikentynyt hallinta. Kurssi etenee tasaisesti, ennuste on heikko.

Tietoja hoidosta

Aivo-atataksian hoito sekundaarisena oireyhtymänä riippuu melkein aina menestyksestä taustalla olevan häiriön hoidossa. Jos sairaus etenee esimerkiksi perinnöllisinä ataksioina, taudin myöhemmissä kehitysvaiheissa ennuste on pettymys.

Jos esimerkiksi takapään alueen aivovaurion vuoksi on tapahtunut selvästi liikkumisen heikentynyttä koordinaatiota, pikkuaivojen ataksian hoito voi olla onnistunut, jos pikkuaivoissa ei ole verenvuotoa eikä solukroosia.

Erittäin tärkeä osa hoitoa on vestibulaarinen voimistelu, joka on suoritettava säännöllisesti. Aivo-osa, kuten muutkin kudokset, kykenee "oppimaan" ja palauttamaan uusia assosiatiivisia yhteyksiä. Tämä tarkoittaa, että on tarpeen kouluttaa liikkeiden koordinointia pikkuaivojen vaurioiden lisäksi myös aivohalvauksilla, sisäkorvan sairauksilla ja muilla vaurioilla..

Aivoveren ataksiaan ei ole olemassa kansanlääkkeitä, koska perinteisessä lääketieteessä ei ollut aavistusta pikkuaivoista. Maksimi, mitä täältä löytyy, on huimausta, pahoinvointia ja oksentelua hoitavia lääkkeitä, toisin sanoen puhtaasti oireellisia lääkkeitä..

Siksi, jos sinulla on kävelyä, vapinaa, hienoja motorisia taitoja, sinun ei pidä siirtää vierailua neurologiin: sairaus on helpompi estää kuin parantaa..

Cerebellar ataksia

Cerebellar ataxia on neurologinen häiriö, joka ilmenee liikkeiden koordinaation heikentymisestä pikkuaivojen ja sen yhteyksien vaurioitumisen vuoksi. Patologian oireita ovat erityiset kävely- ja tasapainohäiriöt, puheen sujuvuusongelmat, lihashypotonia, liikkeiden diskoordinaatio ja huimaus. Hoito valitaan sairaudesta riippuen, joka sairauden provosoi.

Pikkuaivo on aivojen osa, joka istuu oikeassa päässä. Tämä elin koostuu kahdesta pallonpuoliskosta, jotka vastaavat liikkeiden tarkkuudesta. Aivopallopalloja erottaa mato, joka tarjoaa tasapainon ja vakauden kävellessään. Sen mukaan, mihin osaan pikkuaivoihin vaikutettiin, erotetaan kaksi patologian muotoa: staattinen-liikkuminen (matovauriot, joissa havaitaan vakavuus- ja kävelyhäiriö) ja dynaaminen (vaikuttaa pallonpuoliskoihin, joiden vuoksi kyky suorittaa raajojen vapaaehtoisia liikkeitä on heikentynyt)..

Aivo-selkäydinnesteen syyt

Neurologiassa käytetään cerebellar ataksia luokitusta, joka perustuu taudin kulun kriteereihin. Sillä on kolme päätyyppiä ataksia: akuutti puhkeaminen, subakuutti puhkeaminen ja krooninen. Jokainen näistä tyypeistä voi johtua useista sairauksista..

Ataksia, jolla on akuutti puhkeaminen (kehittyy yhtäkkiä provosoiville tekijöille altistumisen jälkeen):

  • iskeeminen aivohalvaus, jonka aiheuttajana on aivovaltimoiden ateroskleroottinen tukos tai embolia (joita pidetään yhtenä yleisimmistä patologian syistä);
  • verenvuoto;
  • pikkuaivojen trauma sen aivojen sisäisen hematooman tai traumaattisen aivovaurion takia;
  • multippeliskleroosi;
  • Guillain-Barré-oireyhtymä;
  • enkefaliitti ja infektioiden jälkeinen cerebellitis;
  • kehon intoksikointi (litium, barbituraatit, difeniini);
  • hypertermia;
  • aineenvaihduntahäiriöt;
  • obstruktiivinen vesisefalia.

Subakuutin alkava ataksia (kehittyy yhden tai useamman viikon kuluessa):

  • kasvaimet, erityyppiset paiseet ja muut tilavuusprosessit pikkuaivoissa (astrosytooma, medulloblastooma, hemangioblastooma, ependymoma);
  • normotensiivinen vesipää, jonka aiheutti subaraknoidinen verenvuoto aivoleikkauksen tai aivokalvontulehduksen jälkeen;
  • endokriiniset häiriöt (hyperparatyreoosi, kilpirauhasen vajaatoiminta);
  • vitamiinin puute;
  • antikonvulsanttien yliannostus;
  • imeytymis- ja syömishäiriöihin liittyvät toksiset ja aineenvaihduntahäiriöt;
  • pahanlaatuiset neoplastiset sairaudet (keuhkosyöpä, munasarjasyöpä);
  • paraneoplastinen pikkuaivojen rappeutuminen.

Kroonisesti etenevät ataksiat (kehittyvät parin kuukauden tai vuoden aikana):

  • selkärankareuna ataksia (Friedreichin ataksia, "Nefriedreichin" ataksia);
  • aivokuoren aivoveren ataksia (Holmesin pikkuaivojen aivokuoren surkastuminen, Marie-Foy-Alajuaninin myöhäinen aivojen surkastuminen);
  • myöhässä alkava pikkuaivojen ataksia (OPCA, Machado-Josephin tauti, pikkuaivojen dysgeneesi).

Cerebellar ataksia oireet

Aivoinfarkti ataksiasta kärsivät potilaat tyypillisesti pyyhkäisevät ja epävakaat liikkeet kävellessään. Niiden kulku on heikko, suuremman vakauden saavuttamiseksi he yrittävät levittää jalkansa toisistaan ​​toisistaan. Jos potilasta pyydetään kokeilemaan kävelyä yhden linjan varrella, hänet nähdään heilahtelevan sivulta toiselle. Yleensä sairauden oireet korostuvat, kun potilas muuttuu yhtäkkiä liikesuunnasta tai nousee tuolilta ja yrittää kävellä nopeasti heti.

Kävellessä havaitaan seuraavia tiloja: hypometria (liikkeen äkillinen pysähtyminen jo ennen hetkeä, kun tietty tavoite on saavutettu) ja hypermetria (liiallinen liikealue). Potilaat, joilla on pikkuaivojen ataksia, eivät yleensä pysty suorittamaan nopeasti vastakkaisia ​​liikkeitä. Koordinaatioongelmien takia käsikirjoituksessa tapahtuu patologinen muutos: makrografia ilmestyy, siitä tulee laaja ja epätasainen.

Aivo-osa-alueen patologialle on tunnusomaista myös poikkeama kävellessä tai jopa pudotettaessa toiselle puolelle. Neurologin tapaamisen aikana potilas suorittaa sormen-nenän testin. Yleensä potilailla ei vain heiluta sormea ​​nenän kärjen ohi, mutta myös käsien huomattava vapina. Tässä tapauksessa ei ole väliä, onko potilaan silmät auki vai kiinni, koska tämä ei vaikuta testituloksiin. Tämän testin avulla on mahdollista erottaa cerebellar ataksia vestibulaarisesta ja herkästä.

Aivojen synnynnäisille tyypeille seuraavat oireet ovat ominaisia:

  • yksittäisten lihaksien koordinaation rikkominen;
  • pystysuora epävakaus;
  • puheen äkillisyys;
  • viivästynyt puhe ja henkinen kehitys;
  • myöhässä kävellen ja istuen sekä pikkulapsilla.

Aivojuuheiden ataksiaan liittyy usein dysartria ja nystagmus. On mahdotonta olla huomaamatta, että potilaalla on puheongelmia: se hidastuu, menettää tasaisuuden, muuttuu ajoittaiseksi ja rukoilee. Taudin edetessä potilaan käsiala heikkenee, kasvojen ilme heikentyy, selkäkipu ilmenee, nykiminen tapahtuu, visio huononee, siru kehittyy, nielemis- ja syömisvaikeudet yleensä ilmenevät, kuulo on heikentynyt, psyyke muuttuu ja masennus ilmenee..

Taudin ominaispiirre, jonka ansiosta se on mahdollista diagnosoida, on rikkoa yhdistettyjä liikkeitä, joiden normaalisti tulisi mennä yhdessä. Esimerkiksi, kun tavaratilaa kallistetaan taaksepäin, henkilö yleensä taipuu jalkojensa polvissa ja kun yrittää katsoa ylöspäin heitetyn päänsä kanssa, otsa otsa rypistyy hieman. Ataksiapotilailla nämä liikkeet ovat yleensä epäjohdonmukaisia..

Aivoveren ataksen diagnoosi

Diagnoosissaan lääkärin on otettava huomioon, että se voi johtua monista sairauksista. Siksi sellaiset asiantuntijat, kuten neurologi, traumatologi, onkologi, endokrinologi, geneetikko, neurokirurgit, osallistuvat patologian diagnoosiin. Diagnoosin ensimmäinen vaihe on potilaan tutkiminen ja anamneesin kerääminen. Potilaat, joilla on heikko koordinaatio, valittavat yleensä hämmennyksestä ja putoamisesta kävellessään.

Tarkan diagnoosin määrittämiseksi lääkäri kysyy potilaalta, lisääntyvätkö patologian oireet pimeässä, hän pohtii, häiritseekö häntä usein huimaus. Kliinisen tutkimuksen aikana neurologi arvioi potilaan kävelyä ja tasapainoa. Esimerkiksi kävelyn tarkistamiseksi lääkäri voi pyytää potilasta kävelemään suorassa linjassa ja kääntymään sitten..

Luotettavimmat menetelmät tarkan diagnoosin määrittämiseksi pikkuaivojen ataksiassa ovat aivojen CT, MSCT ja MRI. Niiden avulla on mahdollista havaita aivojen kasvaimet, synnynnäiset poikkeavuudet ja patologiset patologiset muutokset. Patologian tarkempaan diagnoosiin voidaan käyttää myös aivoalusten Doppler-ultraäänitutkimusta ja MRA: ta. Geneettinen analyysi ja DNA-diagnostiikka mahdollistavat sairauden tunnistamisen sen perinnöllisen etiologian tapauksessa..

Aivo-selkärangan oireet ovat pitkälti samanlaisia ​​kuin muiden neurologisten patologioiden oireet. Siksi neurologille on tärkeää suorittaa tarkin erotusdiagnoosi. Nimittäin vestibulaarianalysaattorin tutkimuksilla (vestibulometria, stabilografia, elektronistagmografia) on mahdollista sulkea pois vestibulaariset häiriöt. Selkärangan selkäydinnesteen hypertensio, verenvuodon oireet, kasvain tai tulehdukselliset prosessit voidaan havaita suorittamalla lannerangan puhkaisu. Tarttuva aivovaurio on mahdollista sulkea pois saamalla PCR-tutkimuksen tai steriiliyden verikokeen tulokset.

Cerebellar ataksia -hoito

Aivo-selkärangan ataksian hoidolla pyritään poistamaan sairaus, joka aiheutti sen. Joka tapauksessa selkärankareuman ataksian hoitamisesta päättää ryhmä lääkäreitä, jotka ovat päteviä tällä alalla ottaen huomioon potilaan tilan ja hänen toipumismahdollisuutensa..

Huumeterapia

Jos patologian aiheutti tarttuva ja tulehduksellinen prosessi, lääkäri määrää antiviraalisen tai antibakteerisen hoidon. Verisuonisairaudet, jotka ovat aiheuttaneet aivoveren ataksen, hoidetaan pysäyttämällä aivojen verenvuoto tai normalisoimalla verenkierto. Tätä varten potilaalle määrätään seuraavat lääkeryhmät: trombolyyttiset lääkkeet, angioprotektorit, verihiutaleiden vastaiset aineet, antikoagulantit, verisuonia laajentavat lääkkeet..

Jos pikkuaivojen ataksialla on perinnöllinen etiologia, siitä on mahdotonta päästä eroon. Pohjimmiltaan lääkärit turvautuvat aineenvaihduntahoitoon, johon sisältyy sellaisten lääkkeiden kuten cerebrolysiini, B12-, B6- ja B1-vitamiinit, ATP, ginkgo biloba -lääkkeet, mildronaatti, pirasetaami. Luuston lihaksen sävyn lisäämiseksi ja sen aineenvaihdunnan parantamiseksi potilaille suositellaan hierontaa.

Kirurginen hoito

Vaikein ja aikaavievin hoito on kasvainsairauden aiheuttama ataksia. Tässä tapauksessa lääkärit turvautuvat radikaaliin kirurgiseen hoitoon. Jos kasvaimen diagnoosin aikana ilmenee sen pahanlaatuinen luonne, lääkärit määräävät lisäksi kemoterapiakurssin. Hydrokefaalin aiheuttamat pikkuaivojen ataksiat voidaan määrätä ohitusoperaatiolle.

Konservatiivinen terapia

Lääkehoidon ja kirurgian lisäksi sairauden monimutkaiseen terapiaan kuuluu muiden konservatiivisten menetelmien nimeäminen. Indikaatioiden mukaan potilaille voidaan osoittaa puheterapiakursseja, toimintaterapiaa, fysioterapiaa, fysioterapiaharjoituksia. Jälkimmäiseen sisältyy sekä urheiluharjoittelujen suorittaminen että erilaisten päivittäisten taitojen toistaminen toistojen parantamiseksi liikkeiden koordinoinnin parantamiseksi: sivujen kääntäminen, nesteiden kaataminen, vaatteiden napittaminen..

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Potilaan ennuste riippuu yksinomaan syystä, joka sai aikaan sairauden puhkeamisen. Akuutit ja subakuutit ataksiat, jotka johtuvat kehon intoksikaatiosta, verisuonihäiriöistä ja tulehduksellisista prosesseista, voivat taantua kokonaan tai pysyä osittain. Tässä tapauksessa ennuste potilaalle on mahdollisimman suotuisa, jos on mahdollista poistaa ajoissa provosoiva tekijä: infektio, toksiset vaikutukset, verisuonten tukkeutuminen.

Ataksian krooniselle muodolle on ominaista oireiden asteittainen lisääntyminen, mikä johtaa viime kädessä potilaan vammaisuuteen. Suurin vaara potilaan elämälle on kasvainprosessien aiheuttama pikkuaivojen ataksia. Taudin nopea kehitys ja monien elinten toiminnan häiriöt johtavat vakaviin komplikaatioihin, jotka huonontavat merkittävästi potilaan elämänlaatua.

Aivo-selkäraudan taudin ehkäisyllä pyritään estämään kallon aivovaurioita, kehon infektioita, verisuonihäiriöiden kehittymistä, kroonisen aivoiskemian oikea-aikaista hoitoa, aineenvaihdunta- ja endokriinisten häiriöiden korvaamista, pakollista geneettistä neuvontaa raskauden suunnittelun aikana.