Arnold Chiarin poikkeavuusleikkaus

Arnold Chiarin poikkeavuus on kehityshäiriö, joka koostuu kallonpohjan ja siinä sijaitsevien aivojen rakenteellisten elementtien suhteettomasta koosta. Tässä tapauksessa pikkuaivojen risat laskeutuvat alle anatomisen tason ja voivat heikentyä.

Arnold Chiarin epämuodostuman oireet ilmenevät usein huimauksena ja päättyvät joskus aivohalvaukseen. Väärinkäytöksen merkit voivat puuttua pitkään, ja sitten ne ilmoittavat jyrkästi esimerkiksi virustartunnan, lyönnin päähän tai muiden provosoivien tekijöiden jälkeen. Ja se voi tapahtua missä tahansa elämän vaiheessa..

Taudin kuvaus

Patologian olemus pelkistyy nivelrikkojen ja pikkuaivojen väärään sijaintiin, minkä seurauksena ilmenee kraniospinaalisia oireyhtymiä, joita lääkärit pitävät usein syringomyelian, multippeliskleroosin ja selkärangan kasvaimen epätyypillisenä muunnoksena. Useimmissa potilaissa rhombencephalonin kehityshäiriö yhdistetään selkäytimen muihin häiriöihin - kystat, jotka provosoivat selkärangan rakenteiden nopean tuhoutumisen.

Tauti sai nimeen patologi Arnold Julius (Saksa), joka kuvasi epänormaalit poikkeavuudet 1800-luvun lopulla, ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari, joka tutki samanaikaisesti tautia. Häiriön esiintyvyys vaihtelee 3 - 8 tapausta 100 000 ihmistä kohti. Enimmäkseen Arnold Chiarin anomalia on 1 ja 2 astetta, ja aikuiset, joilla on tyypin 3 ja 4 poikkeavuudet, eivät elää kauan.

Arnold Chiarin anomalia tyyppi 1 koostuu takaosan fossa elementtien laskemisesta selkäkanavaan. Chiarin tyypin 2 epämuodostumille on tunnusomaista muutos olkalihaksen ja neljännen kammion sijaintiin, usein tippuva. Paljon vähemmän yleinen on patologian kolmas aste, jolle on tunnusomaista kallonpohjan kaikkien elementtien voimakkaat siirtymät. Neljäs tyyppi on pikkuaivojen dysplasia ilman sen siirtymistä alas.

Taudin syyt

Useiden kirjoittajien mukaan Chiari-tauti on pikkuaiheutumista pikkuaivoista, yhdistettynä aivojen osien erilaisiin poikkeavuuksiin. Arnold Chiarin epämuodostumaaste 1 on yleisin muoto. Tämä häiriö on aivohammasten yksipuolinen tai kahdenvälinen laskeutuminen selkäkanavaan. Tämä voi tapahtua johtuen nivelhampaan liikkeestä alaspäin, usein patologiaan liittyy useita selkärangan selkärangan rikkomuksia..

Kliiniset oireet voivat esiintyä vain 3-4 tusinaa elämää. Huomattakoon, että pikkuaivojen risujen ektoopian oireeton kulku ei tarvitse hoitoa ja se esiintyy usein vahingossa MRI: llä. Tähän päivään mennessä sairauden etiologia sekä patogeneesi ovat huonosti ymmärrettyjä. Geneettiselle tekijälle annetaan tietty rooli.

Kehitysmekanismissa on kolme linkkiä:

• geneettisesti määritetty synnynnäinen osteoneuropatia;
• stingray trauma synnytyksen aikana;
• korkea selkäydinnesteen paine selkäkanavan seinämiin.

ilmenemismuotoja

Seuraavat oireet erotetaan esiintymistiheyden mukaan:

• päänsärkyä - kolmannes potilaista;
• raajakipu - 11%;
• käsien ja jalkojen heikkous (yhdessä tai kahdessa raajassa) - yli puolet potilaista;
• raajan tunnottomuus - puolet potilaista;
• lämpötilan ja kipuherkkyyden lasku tai menetys - 40%;
• kävelyn epävakaus - 40%;
• silmien tahaton värähtely - kolmasosa potilaista;
• kaksoisnäkö - 13%;
• nielemishäiriöt - 8%;
• oksentelu - 5%: ssa;
• ääntämishäiriöt - 4%;
• huimaus, kuurous, tunnottomuus kasvoalueella - 3%: lla potilaista;
• pyörtymisolosuhteet (pyörtyminen) - 2%.

Toisen asteen chiarin epämuodostuma (diagnosoitu lapsilla) yhdistää pikkuaivojen, rungon ja neljännen kammion dislokaation. Erottamaton piirre on meningomyelocele-olo läsnäolo lannerangan alueella (selkäkanavan tyrä ja selkäytimen ulkonema). Neurologiset oireet kehittyvät takarakon luun ja selkärangan epänormaalin rakenteen taustalla. Kaikissa tapauksissa esiintyy vesipää, usein aivovesijohdan kaventuminen. Neurologiset merkit ilmestyvät syntymästä lähtien.

Meningomyelocele-leikkaus suoritetaan ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen. Seuraava kirurginen laajentuminen takaluukun avulla mahdollistaa hyvät tulokset. Monet potilaat tarvitsevat ohituksen, etenkin syylvialaisen vesijohdon stenoosin vuoksi. Kolmannen asteen poikkeavuudella kraniaalinen tyrä niskakynnen alaosassa tai kohdunkaulan yläosassa yhdistetään aivokannan, kallonpohjan ja kaulan yläosan selkärangan kehityshäiriöihin. Koulutus tarttuu pikkuaivoihin ja 50 prosentilla tapauksista - niskakyhmyn.

Tämä patologia on hyvin harvinaista, sen ennuste on huono ja lyhentää dramaattisesti elinajanodottoa jopa leikkauksen jälkeen. Kuinka paljon ihminen elää oikea-aikaisen intervention jälkeen, on mahdotonta sanoa varmasti, mutta todennäköisesti ei kauan, koska tätä patologiaa pidetään yhteensopimattomana elämän kanssa. Taudin neljäs aste on erillinen pikkuaivojen hypoplasia, eikä se nykyään kuulu Arnold-Chiari-oirekomplekseihin..

Ensimmäisen tyyppiset kliiniset ilmenemismuodot etenevät hitaasti, useiden vuosien ajan, ja niiden seurauksena on kaulakaulan ylemmän selkäytimen ja distaalisen nivelpallon sisällyttäminen prosessiin, ja se vähentää pikkuaivoa ja kallonhermojen kaudaaliryhmää. Siksi henkilöillä, joilla on Arnold-Chiari-anomalia, erotellaan kolme neurologista oireyhtymää:

• Bulbar-oireyhtymään liittyy kolmenvälisen, kasvojen, vestibulaarisen sisäkorun, hypoglossaalisen ja vagaalisen hermon toimintahäiriöt. Samanaikaisesti on nielemis- ja puhevaikeuksia, spontaania nystagmin lyömistä, huimausta, hengitysvaikeuksia, toisella puolella olevan pehmeän suulaen pareesia, käheys, ataksia, liikkeiden hajaantuminen, alaraajojen epätäydellinen halvaus.
• Syringomyelitis-oireyhtymä ilmenee kielen lihaksen surkastumisesta, nielemisvaikeuksista, kasvojen alueen herkkyyden puutteesta, käheys, nystagmus, käsivarsien ja jalkojen heikkous, lihaksen sävyn spastinen nousu jne..
• Pyramidaalioireyhtymälle on ominaista lievä spastinen pareesi kaikista raajoista, joissa on käsivarsien ja jalkojen hypotonia. Raajojen refleksit raajoissa ovat lisääntyneet, vatsan refleksit eivät laukaise tai heikkene.

Pään ja niskan kipuja voi pahentaa yskä, aivastelu. Kädessä lämpötila- ja kipuherkkyys sekä lihasvoima vähenevät. Pyörtyminen, huimaus esiintyy usein ja potilaan näkö heikkenee. Pitkälle edenneessä muodossa ilmaantuu apnea (lyhytaikainen hengityksen pysähtyminen), nopeat hallitsemattomat silmäliikkeet, nielunrefleksin heikkeneminen..

Mielenkiintoinen kliininen merkki tällaisissa ihmisissä on oireiden (pyörtyminen, parestesia, kipu jne.) Provosointi kiristämällä, nauramalla, yskimällä, Valsalva-erittely (lisääntynyt uloshengitys suljetun nenän ja suun kanssa). Fokusoireiden (varsi, pikkuaivojen, selkärangan) ja vesisefalian lisääntyessä herää kysymys kallon takaosan kalvon kirurgisesta laajenemisesta (subosipitaalinen dekompressio).

diagnostiikka

Tyypin 1 poikkeavuuden diagnoosiin ei liity selkäydinvaurioita, ja se tehdään pääasiassa aikuisilla CT: n ja MRI: n avulla. Mortememia koskevan tutkimuksen mukaan toisen tyyppinen Chiari-tauti todetaan useimmissa tapauksissa (96–100%) lapsilla, joilla on selkäkanavan tyrä. Ultraäänitutkimuksen avulla on mahdollista selvittää aivo-selkäydinnesteen kiertämisen rikkomukset. Normaalisti aivo-selkäydinneste kiertää helposti subaraknoidisessa tilassa.

Kalvon lateraalinen röntgen- ja MRI-kuva osoittaa selkärangan kanavan laajenemisen C1- ja C2-tasoilla. Kaulavaltimoiden angiografialla havaitaan amygdalaa taipumista aivovaltimon kautta. Röntgenkuvaus tuo esiin sellaisia ​​samanaikaisia ​​muutoksia kallon selkärangan alueella, kuten atlantin alikehittynyt kehitys, epistrofeen odontoidiprosessi, atlantokositaalisen etäisyyden lyhentyminen.

Syringomyelian kanssa sivuttainen röntgenkuva osoittaa atlasin takakaarin alikehittyneisyyden, toisen kohdunkaulan selkärangan alikehittyneisyyden, foramen magnumin muodon epämuodostuman, atlasin sivuosien hypoplasian, selkärankakanavan laajenemisen C1-C2-tasolla. Lisäksi tulisi tehdä MRI ja invasiivinen röntgenkuvaus.

Sairauden oireiden ilmenemisestä aikuisilla ja vanhuksilla tulee usein syy selkärangan fossa- tai kraniospinaalialueen kasvaimien havaitsemiseen. Joissakin tapauksissa oikean diagnoosin auttamiseen osallistuvat potilaiden ulkoiset ilmenemismuodot: alhainen hiusraja, lyhennetty niska jne., Samoin kuin luiden muutosten kraniospinaaliset merkit röntgen-, CT- ja MRI-tutkimuksissa..

Nykyään "kultastandardi" häiriön diagnosoimiseksi on aivojen ja cervicothoracic-alueen MRI. Ehkä kohdunsisäinen ultraäänidiagnostiikka. ECHO: n todennäköisiä heikentymisen merkkejä ovat sisäinen tipullinen, sitruunan kaltainen pää ja banaaninmuotoinen pikkuaivo. Samaan aikaan jotkut asiantuntijat eivät pidä tällaisia ​​ilmenemismuotoja erityisinä..

Diagnoosin selventämiseksi käytetään erilaisia ​​skannaustasoja, joiden vuoksi sikiölle on mahdollista löytää useita viitteitä taudin oireista. Kuvan saaminen raskauden aikana on tarpeeksi helppoa. Tämän vuoksi ultraääni on edelleen yksi tärkeimmistä skannausvaihtoehdoista sikiön patologian poissulkemiseksi toisella ja kolmannella kolmanneksella..

hoito

Jos esiintyy oireetonta kurssia, on tarkkailtava jatkuvaa tarkkailua säännöllisellä ultraäänellä ja röntgenkuvauksella. Jos ainoa merkki poikkeavuudesta on vähäinen kipu, potilaalle määrätään konservatiivinen hoito. Se sisältää erilaisia ​​vaihtoehtoja, joissa käytetään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Yleisimpiä tulehduskipulääkkeitä ovat ibuprofeeni ja diklofenaakki.

Et voi itsenäisesti määrätä itsellesi nukutuslääkkeitä, koska heillä on useita vasta-aiheita (esimerkiksi mahahaavan sairaus). Jos on vasta-aiheita, lääkäri valitsee vaihtoehtoisen hoitovaihtoehdon. Kuivatushoitoa määrätään aika ajoin. Jos kahden tai kolmen kuukauden kuluessa tällaisella hoidolla ei ole vaikutusta, suoritetaan leikkaus (takarauhaskalvojen laajennus, selkärangan poisto jne.). Tässä tapauksessa tarvitaan ehdottomasti yksilöllistä lähestymistapaa, jotta vältetään sekä tarpeeton puuttuminen että operaation viivästykset..

Joillakin potilailla kirurginen tarkistus on lopullinen diagnoosi. Intervention tarkoituksena on poistaa hermorakenteiden puristuminen ja normalisoida CSF-dynamiikka. Tämä hoito johtaa merkittävään paranemiseen kahdessa kolmessa potilaassa. Kallon fossa laajeneminen myötävaikuttaa päänsärkyjen häviämiseen, kosketuksen palautumiseen ja liikkuvuuteen.

Suotuisa ennustemerkki on pikkuaivojen sijainti C1-selkärangan yläpuolella ja vain aivo-oireiden esiintyminen. Relapsi voi tapahtua kolmen vuoden kuluessa interventiosta. Lääketieteellisen ja sosiaalisen komission päätöksen mukaan tällaisille potilaille määrätään vamma.

Arnold-Kiar-oireyhtymä

Lastenlääkäri Anna Kolinko aivojen kehityksen patologiasta, jota voi esiintyä 30 prosentilla väestöstä

Krooninen väsymysoireyhtymä, huimaus ja niskakipu voivat johtua Arnold-Chiarin epämuodostumasta (poikkeavuudesta). MRT: n laajan käytön jälkeen kävi selväksi, että tauti esiintyy 14-30%: lla väestöstä

Arnold-Chiarin epämuodostuma (MAC) on rhboboid-aivojen kehityksen patologia: nivelhammas ja taka-aivot, jälkimmäinen sisältää ponit Varoli ja pikkuaivo. MAC: n avulla kallon takaosa takana ei sijaitse tällä alueella sijaitsevilla aivojen rakenteilla: pikkuaiheistaan ​​pikkuaivo ja medulla oblongata putoavat foramen magnumin alapuolelle, mikä johtaa niiden rikkomiseen ja CSF-dynamiikan heikkenemiseen. MAC kuuluu selkärangan (selkärangan) epämuodostumien ryhmään.

MRI: tä edeltäneellä aikakaudella MAC: n esiintymistiheys arvioitiin 3,3 - 8,2 havaintoa 100 000 asukasta kohti ja vastasyntyneillä - yksi 4–6 tuhannesta. Nykyään on selvää, että Arnold-Chiari-oireyhtymä on huomattavasti korkeampi. Oireettoman kulun takia ja erityyppisten MAC-otosten huomioon ottamiseksi luvut ovat hyvin erilaisia ​​- 14-30%.

Kaikki ensimmäiset epämuodostumien kuvaukset olivat postuumisia. Vuonna 1883 skotlantilainen anatomisti John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) kuvasi ensin rungon venymistä ja pikkuaivojen manteleiden laskeutumista foramen magnumiin yhdeksällä kuolleella vastasyntyneellä. Vuonna 1891 itävaltalainen patologi Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) kuvasi yksityiskohtaisesti kolmen tyyppisiä epämuodostumia lapsilla ja aikuisilla. Ja vuonna 1894 saksalainen patologi Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) kuvasi yksityiskohtaisesti tyypin 2 Chiari-oireyhtymää yhdessä selkärangan (spina bifida) kanssa. Vuonna 1896 Chiari lisäsi luokitukseensa neljännen tyypin. Vuonna 1907 Arnoldin opiskelijat käyttivät termiä Arnold-Chiari epämuodostumat viitata tyypin 2 poikkeavuuteen. Nyt tämä nimi on levinnyt kaikkiin tyyppeihin. Jotkut lääkärit huomauttavat perustellusti, että Arnoldin panos on hiukan liioiteltu ja termi "Chiarin epämuodostumat" on oikea..

Versioita syistä

Arnold-Chiari-oireyhtymän etiologiaa ja patogeneesiä ei ole määritelty. Chiari ehdotti, että pikkuaivojen ja nivellaskujen siirtyminen johtuu intraembryonisesta vesisefasaalista, joka tapahtuu Sylvian vesijohdon stenoosin seurauksena - kapea 2 cm pitkä kanava, joka yhdistää aivojen kolmannen ja neljännen kammion.

Cleland uskoi, että poikkeavuus liittyi aivokannan primaariseen alikehittymiseen. Vuonna 1938 kanadalainen neurokirurgit Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) ja hänen kollegansa ehdottivat "vetovoiman teoriaa": kasvuprosessissa kiinteä selkäydin vetää yllä olevat osat selkäkanavan onteloon. "Yhtenäisessä" teoriassa David G. McLone ja P. A. Knepper ehdottivat, että hermostoputken virhe ilmenee aluksi aivo-selkäydinnesteen vuotamisen ja kammiojärjestelmän riittämättömän laajenemisen seurauksena, mikä johtaa vähentyneeseen takaosan kallonpohjan muodostumiseen. Myöhemmät tutkimukset kuitenkin viittaavat siihen, että Arnold-Chiari-patologiasta on olemassa erilaisia ​​muunnelmia: kalvon takaosan kallonpoiston pienenemisellä ja ilman sitä, heikentyneen CSF-virtauksen kanssa ja ilman sitä. Perheellisiä MAC-tyypin 2 tapauksia on kuvattu, mutta geneettisten tekijöiden merkitystä ei ole vielä ymmärretty riittävästi.

Epämuodostumien tyypit

Tyyppi 1 - pikkuaivojen manteleiden laskeutuminen selkäkanavaan foramen magnum -tason alapuolella ilman selkärangan puutetta. 15 - 20%: lla potilaista tämä tyyppi yhdistetään vesirotuun ja 50%: lla potilaista, joilla on syringomyelia, sairaus, jossa onteloita muodostuu selkäytimessä ja nivelpinnassa. Vuonna 1991 ehdotettiin jakaa tyypin 1 Arnold-Chiarin poikkeavuudet tyyppiin A - syringomyelian ja tyypin B kanssa - ilman syringomyeliaa..

Syringomyelia Arnold - Chiarin kanssa 1 aste.

Enkefalomeningocele - aivojen ja sen kalvojen synnynnäinen tyrä, joka sisältää aivo-selkäydinnestettä.

Selkärangan dysrafia on kehityshäiriö, joka muodostuu fuusion puuttuessa ihon, lihaksen, selkärangan, selkäytimen parillisten rintareitejen keskiviivalla

Tyyppi 2 - pikkuaivojen matalamman osan ptosis, obulla gata ja IV-kammio. Erillinen piirre tämäntyyppisellä on yhdistelmä selkärangan (spina bifida) kanssa lannerangan, siellä on etenevä vesisuhde, usein - ahtauma vesijohto aivoissa. Meningomyelocele-lasten joukossa jopa 90%: iin tapauksista liittyy Arnoldin poikkeavuus - Chiari II -aste.

0, 1 ja 2 astetta Arnold-Chiari-oireyhtymää ovat yleisimmät väestössä. Tyypit III ja IV eivät yleensä ole yhteensopivia elämän kanssa.

oireet

0- ja 1-tyyppisten Arnold-Chiarin epämuodostumien neurologiset oireet alkavat useimmiten häiritä 20–40-vuotiaana. Aivojuurien dislokaatioaste voi kasvaa epäsuotuisten tekijöiden vaikutuksesta. Yleisimmät tyypin 0 MAC-valitukset ovat päänsärky, pääasiassa kohdunkaulan ja niskakyhmön paikallistaminen, sekä niskakipu. Arnoldin - tyypin 1 chiarin epämuodostumat aikuisilla ilmenevät useammin nystagmuksen, dysartrian, ataksian, tahallisen vapina (vapina vapaaehtoisilla liikkeillä), päänsärky, huimaus, heikentynyt herkkyys, pareesi, lantionelinten toimintahäiriöt, pulssitaajuuden ja rytmin häiriöt, hengitysrytmi, verenpaineen labiliteetti, kallonhermojen kaudaaliryhmän vaurion oireet (IX, X, XI, XII -parit) - kasvojen herkkyyden ja sorkkahäiriöiden rikkominen (nielemis- ja puhehäiriöt).

Arnold-Chiari-oireyhtymä 2-aste ei ilmene ensin aikuisilla, vaan vastasyntyneillä tai varhaislapsuudessa. MAC-tyyppi 2 on vaikeampi, lapsilla, joilla on tämä patologia, syntyy jo hydrokefalinen kallo. Hydrokefaali häiritsee normaalia kehitystä. Lisäksi tällaiset lapset kärsivät hengitys-, sydämentykytys- ja nielemishäiriöistä. Tautiin liittyy usein kouristuskohtauksia. Lapsilla kehittyy nystagmus, apnea, stridori, äänijohtojen pareesi, dysfagia regurgitaatiolla, raajojen heikentynyt ääni. Neurologisten oireiden vakavuus riippuu ensisijaisesti CSF: n dynamiikkahäiriöiden vakavuudesta eikä pikkuaivojen mantelien ektoopian asteesta.

terapia

Arnold-Chiarin epämuodostumien hoito riippuu neurologisten oireiden vakavuudesta. Konservatiivinen terapia sisältää ei-steroidisia anti-inflammatorisia lääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Jos 2–3 kuukauden kuluessa konservatiivinen hoito on tehoton tai potilaalla on selvä neurologinen vajaus, leikkaus on aiheellista. Leikkauksen aikana hermorakenteiden puristus eliminoidaan ja aivo-selkäydin normalisoidaan lisäämällä takaosan kallonpohjan tilavuutta (purkautumista) ja asentamalla šunti. Eri lähteiden mukaan kirurginen hoito on tehokasta 50–85%: n tapauksista, muissa tapauksissa oireet eivät taannu kokonaan. Leikkausta suositellaan suorittamaan ennen vakavaan neurologiseen vajaatoimintaan, koska toipuminen on parempi, jos neurologisessa tilassa tapahtuu vähän muutoksia. Tällainen kirurginen hoito suoritetaan melkein jokaisessa Venäjän liittovaltion neurokirurgisessa keskuksessa, ja se suoritetaan korkean teknologian sairaushoidon yhteydessä pakollisen sairausvakuutusjärjestelmän puitteissa..

Potilaat, joilla on tyypin 0 ja 1 Arnold-Chiarin epämuodostumia, eivät ehkä edes ole tietoisia tämän taudin esiintymisestä koko elämänsä ajan. MAC II-, III- ja IV-tyyppien prenataalisen diagnoosin takia tämän patologian omaavia lapsia syntyy yhä vähemmän, ja nykyaikaiset hoitotekniikat voivat lisätä huomattavasti tällaisten lasten elinajanodotetta..

Arnold Chiarin poikkeavuus

Asiantuntijat ymmärtävät Arnold Chiarin poikkeavuuden ilmeisenä häiriönä aivojen yksittäisten rakenteiden rakenteessa ja lokalisoinnissa. Häiriö on synnynnäinen. Sen oireet eivät kuitenkaan aina ole havaittavissa vauvassa hänen syntymänsä ensimmäisistä päivistä. Manifesti esiintyy joskus jo aikuisena. Neuropatologit harjoittavat patologian diagnoosia ja hoitoa.

Syyt

Arnold Chiarin aivosairauden ilmenemisestä on useita pääversioita. Jokaisella on omat kannattajansa. Joten aikaisemmin poikkeavuus johtui yksinomaan synnynnäisistä epämuodostumista. Asiantuntijoiden toiminta kuitenkin kumosi tämän - joidenkin potilaiden vika havaittiin heidän elämänsä tapahtumien seurauksena..

Aivorakenteiden emakasisäisen muodostumisen aiheuttavat:

• naisen alkoholin väärinkäyttö;
• hallitsematon lääkkeiden saanti, etenkin raskauden ensimmäisessä vaiheessa;
• tulevan äidin siirtämät tartunta- ja virustaudit - esimerkiksi sytomegalovirus, vihurirokko, vesirokko.

Hankittu Arnoldin poikkeavuus johtuu pääsääntöisesti kallojen luiden rakenteiden koon rinnasta takaosan kallonpinnan alueella ja siinä sijaitsevien aivoalueiden välillä. Erilaiset vammat johtavat samanlaiseen tilaan - syntymä, tie, kotitalous.

Monissa tilanteissa poikkeavuus on seurauksena vesipää - aivojen koon lisääntyminen johtuen ylimääräisestä tuotannosta tai aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen epäonnistumisesta. Tämä johtaa vähitellen kallonsisäisen paineen nousuun ja rakenteiden siirtymiseen edelleen takarenkaan suuntaan..

Luokittelu

Perinteisesti asiantuntijat erottavat useita Arnoldin oireyhtymän muunnelmia - luokituksen perusteena on sekä taudin muodostumisen ajoitus että taudin kulun variantit.

Joten, aivojen pitkänomaisessa segmentissä, samoin kuin pikkuaivoissa, jotka ovat ehdollisen linjan alapuolella lähellä synnynnäistä luontaisia ​​kallonrenkaita, tapahtuu kohtalaista muutosta, puhumme Arnold Chiari -tyypin 1 poikkeavuudesta. Perhehistoria osoittaa, että sukulaisilla on jo ollut tapauksia samanlaisesta neurologisesta häiriöstä. Vikasta tulee diagnostinen havainto aikuisilla - aivotutkimukset tehdään muille indikaatioille.

Kun taas useiden rakenteiden huomattava siirtyminen kerralla - nivelrinta, samoin kuin pikkurapu, 4. kammio, niskakyhmön alla, kuvaavat tyypin 2 Arnold Chiari -oireyhtymää. Sitä aiheuttavat lasten synnynnäiset ja geneettiset sairaudet tai aikuisten vakavat craniocerebral vammat sekä neuroinfektiot.

Tyyppien 3 ja 4 Arnold-epämuodostumat ovat vakavia häiriöitä aivojen rakenteiden kehityksessä. Useimmiten kuolemaan johtava, koska sikiö ei ole elinkelpoinen.

Vakavuuden ja toipumisennusteen perusteella luokan 1 Arnold Chiarin poikkeavuutta pidetään suotuisana. Loppujen lopuksi aivojen pehmytkudosrakenteiden epämuodostumia ei muodostu, kliinisiä oireita ei ole kaukana aina. Oikea-aikaisella havainnoinnilla ja monimutkaisella hoidolla siirtymävika voidaan hoitaa nopeasti. Kun poikkeavuuden toisessa ja kolmannessa vakavuusasteessa on usein tarpeen nähdä hermoston rakenteiden erilaisia ​​epämuodostumia. Siksi ihmisen täysivaltaisesta neurologisesta tilasta ei ole puhuttu. Asiantuntijat suosittelevat korjaavaa terapiaa elämänlaadun parantamiseksi.

oireet

Monet ihmiset eivät edes edes epäile, että he ovat jo muodostaneet poikkeaman pikkuaivojensa tai nivelpään sijoittelussaan - he eivät ole huolissaan mistään. Heille Arnoldin oireyhtymästä tulee epämiellyttävä yllätys ennaltaehkäisevälle tai kohdennetulle neurologiselle tutkimukselle, jonka lääkäri suoritti muiden käyttöaiheiden vuoksi. Erilliset merkit - kallonsisäisen paineen nousut tai jatkuvat päänsärkyt ilmaantuvat trauman, infektion jälkeen.

Seuraavat merkit saavat sinut epäilemään Chiari-tautia:

• pään kipu, etenkin niskakyhmyn alueella - toistuu usein, ei reagoi hyvin lääkkeisiin;
• kefalalgian taustalla ilmenee pahoinvointia, jopa oksentelua, mutta sen jälkeen ei ole selvää helpotusta;
• huomattava lihasjännitys olkahihnassa, kaulassa;
• puheen rikkominen - sen sumeus, sekavuus;
• muutokset motorisissa toiminnoissa - sekä hienot motoriset taidot että kävely, tasapainohäiriöt
• jatkuva huimaus;
• melu korvissa;
• nielemisvaikeudet;
• usein pyörtyminen, tajunnan menetys;
• heikentynyt visio, joskus kuulo.

Kun Arnold Chiarin epämuodostuma on lievä, oireet voivat muistuttaa muiden neurologisten häiriöiden kliinistä kuvaa. Pätevä asiantuntija määrää kuitenkin ehdottomasti lisätutkimuksia differentiaalidiagnoosiksi..

Chiari-oireyhtymän maltillisella kululla - onteloiden ja selkärangan kystojen muodostuminen, merkkejä ihon herkkyyshäiriöistä ja lihasten hukkautumisesta sekä lantion toimintahäiriöt ilmestyvät, vatsanrefleksit katoavat. Esimerkiksi, jo sulkeessaan silmänsä, ihminen ei voi sanoa, mihin raajan asentoon hän putoaa.

Vastasyntyneillä Arnoldin taudin esiintyminen osoittaa voimakkaasta meluisasta hengityksestä, maidonoton keskeytyksistä, yläraajojen lihaksen hypertonisuudesta ja liikkumishäiriöistä. Häiriön tulos riippuu sen vakavuudesta..

diagnostiikka

Aikaisemmin Chiarin epämuodostumia oli vaikea diagnosoida - neurologin suorittama tutkimus ja valitusten kerääminen eivät mahdollistaneet tarkan diagnoosin määrittämistä. Epäsuorasti hänen läsnäolonsa osoittivat elektroenkefalografiasta saadut tiedot - merkit lisääntyneestä kallonsisäisen paineesta aivojen pallonpuoliskolla.

Muut laitteistomenetelmät - kallon luiden röntgenkuvaus, tietokoneen tomografia ovat myös vähän tietoa. Ne vain vahvistavat tiheiden kudosten viat, mutta eivät selitä syytä niiden kehittymiselle..

Arnold Chiarin epämuodostumien tarkka diagnoosi tuli mahdolliseksi magneettikuvauskuvan ottamisen myötä lääkäreiden käytäntöön. Tutkimuksen asiantuntijat näkevät kaikki pehmytkudoksen rakenteiden patologiset muutokset - monenlaisia ​​vikoja, niiden sijainnin, mitkä pikkuaivojen prolapsit, aivojen koon suhde kokonaisuutena.

Täydellinen MRI-kuva Chiarin epämuodostumisesta antaa asiantuntijoille mahdollisuuden selvittää muodostumisen syy - esimerkiksi kohdunsisäisen kehityksen aikana tai kasvainprosessin takia, sairauden vakavuus ja valita paras hoitovaihtoehto. Laboratoriokokeiden tulokset - veri, selkäydinneste - otetaan välttämättä huomioon. Infektiotapauksessa lääkäri valitsee tulehduskipulääkkeet..

Hoitotaktiikat

Arnold Chiari -oireyhtymän oireiden käsittelymenetelmän valinta riippuu suoraan anatomisen häiriön vakavuudesta. Esimerkiksi, jos pikkuaivo ja nivelhammas sijaitsevat hiukan normin ehdollisen rajan alapuolella, erityisiä toimenpiteitä ei tarvita. Hoito tulee olemaan oireenmukainen - lääkkeet aivojen verenkierron parantamiseksi, antioksidantit, vitamiinihoito.

Arnold Chiari -oireyhtymän kohtalaisella hoidolla hoidon on välttämättä oltava kattava:

• dehydraatiolääkkeet;
• ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet;
• kipulääkkeet;
• lihasrelaksantit;
• vitamiineja;
• antioksidantit ja antihypoksantit.

Jos aivorakenteiden puristuksessa on merkkejä, asiantuntijat päättävät, onko leikkaus tarpeen. Leikkaus on tarpeen CSF-dynamiikan korjaamiseksi, kallonpohjan koon kasvattamiseksi, kasvaimen leikkauksesta, jos se on diagnosoitu.

Toinen vaihtoehto kirurgiseen tapaan parantaa tilannetta on ohitusleikkaus - aivo-selkäydinnesteen keinotekoisen virtauksen luominen kalloontelosta kehon alaosiin. Tämän avulla voit estää aivojen turvotuksen ja välttää kuoleman..

Ennuste

Arnold Chiari -oireyhtymä itsessään on jo uhka ihmisten aivojen terveelle kehitykselle ja toiminnalle. 1 variantin suotuisan kulun - oikea-aikainen diagnoosi, hoidon aikaisempi aloittaminen - ennuste on kuitenkin suotuisa. Elinajanodote ei ole paljon lyhyempi kuin muiden ihmisten.

Komplikaatioiden - kudosten puristumisen, hengitys- / sydän- ja verisuonitautien masennuksen - tapauksessa toisen tyyppinen sairaus, asiantuntijat ovat erittäin varovaisia ​​ennusteissaan. Elintärkeiden toimintojen dekompensaatio voi tapahtua milloin tahansa - elvytystoimenpiteet ja kiireellinen kirurginen interventio ovat tarpeen.

Lapset, joilla on synnynnäinen Chiarin epämuodostuma, ovat fyysisesti ja henkisesti jäljessä ikäisensä ikäisistä. Heillä on vammaisuus tarjota sosiaalista tukea.

Arnoldin epämuodostumien erityistä estämistä ei ole kehitetty. Odotettavan äidin on noudatettava terveellisten elämäntapojen sääntöjä - luovuttava huonoista tavoista, saatava enemmän lepoa, suoritettava kaikki lääkärin määräämät tutkimukset oikeaan aikaan.

Budd-Chiari-oireyhtymä (I82.0)

Versio: MedElement Disease Handbook

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Budd-Chiari -tauti - maksasuonien primaarinen häviävä endoflebiitti, jossa on tromboosi ja niiden myöhemmät tukkeumat, samoin kuin maksasuonien kehityksen poikkeavuudet, jotka johtavat heikentyneeseen verenvirtaukseen maksasta.

Budd-Chiari-oireyhtymä on veren vuotuisen maksan toissijainen rikkomus monissa patologisissa tiloissa, joihin ei liity muutoksia maksan verisuonissa.

- Ammatilliset lääketieteelliset ohjekirjat. Hoitostandardit

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, palaute, ajanvaraus

Lataa sovellus Androidille / iOS: lle

- Ammatilliset lääketieteelliset oppaat

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, palaute, ajanvaraus

Lataa sovellus Androidille / iOS: lle

Luokittelu

- Ensisijainen Budd-Chiari-oireyhtymä.

Tapahtuu synnynnäisellä stenoosilla tai ala-alaisen vena cava -kalvon kalvoinfektiolla. Ala-alaisen vena cavan kalvoinfektio on harvinainen patologinen tila. Yleisimmin löytyy Japanin ja Afrikan asukkaiden keskuudessa. Useimmissa tapauksissa potilaille, joilla on ala-vena cava -kalvon kalvoinfektio, diagnosoidaan maksakirroosi, askiitti ja ruokatorven suonikohjut..

- Toissijainen Budd-Chiari-oireyhtymä.

Esiintyy vatsakalvotulehduksen, vatsaontelon kasvainten, perikardiitin, ala-vena cavan verisuonitukoksen, maksakirroosin ja maksan fokaalisten vaurioiden, muuttaneen sisäelinten tromboflebiitin, monisytoemian kanssa.

- Akuutti Budd-Chiari-oireyhtymä.

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutti puhkeaminen on seuraus maksa-suoneiden tai ala-vena cavan tromboosista. Maksalaskujen akuutin tukkeutumisen yhteydessä ilmaantuu yhtäkkiä oksentelua, voimakasta kipua epigastrialla alueella ja oikeassa hypochondriumissa (maksan turvotuksen ja glisson-kapselin venytyksen vuoksi); keltaisuus on huomattu. Tauti etenee nopeasti ja vesivatsa kehittyy muutamassa päivässä. Terminaalivaiheessa ilmaantuu verinen oksentelu. Kun alempana olevaan vena cavaan on lisätty tromboosia, havaitaan alaraajojen turvotusta, suonikohjuja vatsan etupuolella. Vaikeissa tapauksissa, joissa maksan laskimot tukkeutuvat kokonaan, mesenteristen suonien tromboosiin kehittyy kipua ja ripulia. Budd-Chiari-oireyhtymän akuutissa kulussa nämä oireet ilmestyvät yhtäkkiä ja ne ilmenevät nopeasti etenevinä. Tauti päättyy kuolemaan muutamassa päivässä.

Budd-Chiari-oireyhtymän kroonisen kulun syy voi olla intrahepaattisten suonien fibroosi, useimmissa tapauksissa tulehduksellisen prosessin aiheuttama. Tauti voi ilmetä vain hepatomegaliana lisäämällä vähitellen kipua oikeassa hypochondriumissa. Laajennetussa vaiheessa maksa lisääntyy huomattavasti, tiivistyy ja vesivatsa ilmaantuu. Taudin lopputulos on vakava maksan vajaatoiminta. Tauti voi monimutkaistua verenvuodolla ruokatorven, vatsan ja suoliston laajentuneista suoneista.

- Tyypin I Budd-Chiari-oireyhtymä - alemman verisuoneen tukkeuma ja maksasyövän sekundäärinen tukkeuma.
- Tyypin II budd-chiari-oireyhtymä - suuren maksan laskimotukos.
- III tyyppi Budd-Chiari -oireyhtymä - pienten maksasuonien tukkeuma (veno-okklusiivinen sairaus).

- Idiopaattinen Budd-Chiari-oireyhtymä. Taudin etiologiaa ei voida vahvistaa 20-30%: lla potilaista.

- Syntynyt Budd-Chiari -oireyhtymä. Tapahtuu synnynnäisellä stenoosilla tai ala-alaisen vena cava -kalvon kalvoinfektiolla.

- Tromboottinen Budd-Chiari -oireyhtymä. Tämän tyyppisen Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen 18%: iin tapauksista liittyy hematologisiin häiriöihin (monisoluisuus, yöllinen paroksysmaalinen hemoglobinuria, proteiini C -puute, protrombiini III -vaje).

Lisäksi Budd-Chiari-oireyhtymän syyt voivat olla: raskaus, antifosfolipidioireyhtymä, suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden käyttö.

- Posttraumaattinen ja / tai tulehduksellinen. Esiintyy flebiitin, autoimmuunisairauksien (Behcetin tauti), trauma, ionisoivan säteilyn ja immunosuppressanttien käytön kanssa.

- Pahanlaatuisten kasvainten taustalla. Budd-Chiari-oireyhtymää voi esiintyä potilailla, joilla on munuaissolu- tai maksasolukarsinooma, lisämunuaiskasvain tai ala-arvoinen vena cava leiomyosarcoma.

- Maksataudin taustalla. Budd-Chiari-oireyhtymää voi esiintyä maksakirroosipotilailla.

Etiologia ja patogeneesi

Patogeneesi. Chiarin epämuodostumien ja Budd-Chiari-oireyhtymän patogeneettinen perusta on veren poistumisen maksasta maksan laskimojärjestelmän kautta (maksan laskimon tukkeuma) portaalisen hypertension (maksan jälkeinen tukkeutuminen) kehittyminen. Portaalisen verenpaineen kehittymisnopeudesta riippuen taudin akuutit ja krooniset muodot erotetaan toisistaan. Akuutissa muodossa maksan koko suurenee, sillä on pyöristetty reuna ja sileä punasyanoottinen pinta. Mikroskooppisesti paljastuu kuva pysähtyneestä maksasta, jonka lobules-keskiosat ovat vaurioituneet. Jatkuvan obstrukation ollessa kyseessä on keskuslaskimen hävitys, strooman romahtaminen ja sidekudoksen neoplasma lobulen keskellä. Nämä prosessit johtavat pysähtyneen maksakirroosin muodostumiseen. Kroonisessa muodossa maksan laskimoiden seinämät paksenevat, verihyytymiä esiintyy niissä; laskimon mahdollinen täydellinen hävitys ja sen muuttuminen kuitunaunaksi.

epidemiologia

Budd-Chiari-oireyhtymän esiintyvyys maailmassa on vähäistä ja on 1: 100 tuhatta väestöstä.

18%: lla tapauksista Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymiseen liittyy hematologisia häiriöitä (monisoluisuus, yöllinen paroksismaalinen hemoglobinuria, proteiini C -puute, protrombiini III -vaje); 9%: lla tapauksista - pahanlaatuisilla kasvaimilla. 20-30%: lla potilaista ei voida diagnosoida samanaikaisia ​​sairauksia (idiopaattinen Budd-Chiari -oireyhtymä).

Naiset, joilla on hematologisia häiriöitä, sairastuvat todennäköisemmin.

Budd-Chiari-oireyhtymä ilmenee 40-50-vuotiaana.

Kymmenen vuoden eloonjäämisaste on 55%. Kuolema tapahtuu täydellisen maksan vajaatoiminnan ja vesivatsaan seurauksena.

Kliininen kuva

Oireet, tietenkin

Kliinisten oireiden piirteet. Taudin kehityksen luonteen perusteella erotetaan akuutit, subakuutit ja krooniset muodot..

• Taudin akuutti muoto alkaa yhtäkkiä voimakkaasta kipusta ilmaantuessa epigastriumiin ja oikeanpuoleiseen hypochondriumiin, oksenteluun ja suurentuneeseen maksaan. Kun ala-arvoinen vena cava on mukana prosessissa, havaitaan alaraajojen turvotusta, vatsan etupinnan, rintakehän laajenemista. Tauti etenee nopeasti, muutamassa päivässä, vesivatsa kehittyy, jolla on usein verenvuoto. Joskus vesivatsa voidaan yhdistää hydrothoraxiin, ei reagoi diureettiseen hoitoon.
• Kroonisessa muodossa (80-85%) endoflebiitti on oireeton pitkään tai ilmenee vain hepatomegaliana. Jatkossa oikeassa hypochondriumissa on kipua, oksentelua. Laajennetussa vaiheessa maksan koko suurenee huomattavasti, tihenee, maksakirroosin muodostuminen on mahdollista, joissakin tapauksissa ilmenee splenomegaalia, laajentuneet suonet vatsan etupuolella ja rinnassa. Terminaalivaiheessa paljastuvat portaalihypertension selkeät oireet. Joissakin tapauksissa ala-arvoinen vena cava -oireyhtymä kehittyy. Taudin lopputulos on vaikea maksan vajaatoiminta, suoliliepeen veritulppa.

Tukkeutumista voi esiintyä eri tasoilla:

• pienet maksan laskimot (pois lukien terminaaliset laskimolasket);
• suuret maksan laskimot;
• maksaan huonompi vena cava.

Keltaisuus on harvinaista. Perifeerisen turvotuksen esiintyminen viittaa tromboosiin tai ala-alaisen vena cavan puristumiseen. Jos tällaisille potilaille ei tarjota tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa, he kuolevat portaalisen hypertension komplikaatioiden vuoksi..

diagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymälle spesifinen diagnostiikkaominaisuus on alhaisen okkluusiopaineen havaitseminen spleno- ja hepatomanometriamenetelmillä maksan suonissa samanaikaisesti portaalipaineen lisääntyessä.

Tunnista menetelmä käyttämällä askiittia, hepatosplenomegaliaa, maksasolukarsinoomaa, munuaissolukarsinoomaa. Jos potilaalla on portaalisuonitromboosi, voidaan nähdä kalsiumia. 5-8%: lla potilaista löytyy ruokatorven suonikohjut.

Ultraääni voi havaita veritulpan ala-alaisen vena cavan luumenissa tai maksalaskimoissa. Lisäksi tällä menetelmällä voidaan havaita diffuusi maksavaurion merkkejä..

Menetelmän herkkyys ja spesifisyys on 85%.

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosoimiseksi on tärkeätä havaita trommi ala-alaisen vena cavan luumenissa tai maksalaskimoissa. Tämän tutkimuksen aikana on mahdollista havaita sairastuneiden suonien verenvirtauksen rikkomukset, vakuusverkko.

Johdettu kontrasti. Varjoaine on jakautunut epätasaisesti. Budda-Chiari-oireyhtymän potilaiden caudate-lohi on siis hypertrofioitunut ja siinä määritetään korkeampi varjoaineen pitoisuus verrattuna muihin maksan osiin.

Veren virtauksen heikkenemistä havaitaan elimen reunaosissa. 18–53%: lla potilaista voidaan havaita maksasuonien ja ala-arvoisen vena cavan tromboosi.

Menetelmän herkkyys ja spesifisyys on 90%. Se suoritetaan yhdessä angio-, veno- ja kolangiografian kanssa. Tämän tutkimuksen avulla on mahdollista havaita maksan perfuusion rikkomukset, atrofiset alueet, hypertrofia, nekroosi, rasvan rappeutumisen merkit.

Radionuklidien pyyhkäisyyn käytetään kolloidista rikkiä, joka on merkitty teknetiumilla (99mTc). Potilailla, joilla on Budd-Chiari-oireyhtymä, isotoopin kertyminen maksan caudate-keulaan on lisääntynyt. Muussa maksassa voi olla normaalia, vähentynyttä, epätasaista isotoopin kertymistä tai sen täydellistä poissaoloa.

Maksan flebografian ja ala-kavografian tuloksilla on suuri merkitys Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosoinnissa. Näiden toimenpiteiden aikana on myös mahdollista suorittaa angioplastia: asentaa stenttejä, suorittaa trombolyysi, suorittaa transjugaalinen intrahepaattinen portocaval-mangaatti.

Angiogrammit visualisoivat: hepatosplenomegalia, maksan valtimoiden arkkitehtoniset rikkomukset parenkyyman turvotuksen vuoksi, arteriovenoosit. Varjoaineen kulkeutuminen maksan kautta on hidastunut.

Pernan ja portaalisuonten kontrastin voimakkuus on vähentynyt. Veren virtaus voidaan suorittaa kahteen suuntaan tai olla pyöreä.

Alemman tason kavografian aikana voidaan havaita ala-alaisen tuulenkalvon tromboosi tai kasvaimen embolia. Maksan flebografian aikana voidaan tunnistaa verisuoni verisuonista maksan laskimoiden ja suurten laskimoiden välillä; maksasuonien stenoosi ja tukkeuma.

Tämä testi suoritetaan ennen maksansiirtoa hepatosellulaaristen vaurioiden asteen ja fibroosin esiintymisen määrittämiseksi.

58 prosentilla potilaista, joilla on akuutti Bad Chiari -oireyhtymä, todetaan kroonisen maksasairauden histologisia merkkejä (maksan selitystutkijoiden mukaan): 50 prosentilla tapauksista on suuria regeneraatiosolmuja (halkaisija 10–40 mm)..

Laboratoriodiagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymässä voi olla leukosytoosia; kohonnut ESR.

Potilailla, joilla on Budd-Chiari-oireyhtymä, protrombiiniaika voi pidentyä. Protrombiiniaika (sek) kuvaa plasman hyytymisaikaa tromboplastiini-kalsiumseoksen lisäämisen jälkeen. Normaalisti tämä luku on 15-20 sekuntia.

Veren biokemiallisessa analyysissä alaniini-aminotransferaasin (ALT), aspartaatin aminotransferaasin (AST), alkalisen fosfataasin (ALP) aktiivisuus lisääntyy. Bilirubiinipitoisuus voi olla hiukan kohonnut.

Differentiaalinen diagnoosi

Budd-Chiari-oireyhtymän erotusdiagnostiikka on suoritettava veno-okklusiivisen sairauden ja sydämen vajaatoiminnan kanssa:

Veno-okklusiivinen sairaus.

Se kehittyy 25%: lla potilaista, joille tehdään luuytimensiirto, samoin kuin potilailla, jotka saavat kemoterapiaa. Tässä taudissa havaitaan sinusoidisten laskimoiden hävikkiä. Alempaan vena cavaan ja maksalaskimoihin ei ole patologisia muutoksia.

Sydämen vajaatoiminta.

Erodiagnoosi tehdään Budd-Chiari-oireyhtymän ja oikean kammion sydämen vajaatoiminnan välillä.

komplikaatiot

Seuraavat budd-chiari-oireyhtymän komplikaatiot voivat kehittyä:

- Portaalisen verenpaineen kehitys.
- Askiitin kehitys.
- Maksan vajaatoiminnan kehitys.
- Verenvuodon kehittyminen ruokatorven, vatsan, suolien suonikohjuista.
- Maksa-munuaisoireyhtymän kehitys.
- Bakteerista peritoniittia voi esiintyä potilailla, joilla on vesivatsa.
- Maksakarsinooman kehitys on harvinainen komplikaatio. Potilailla, joilla on ala-vena cava -kalvon tarttuva infektio, tätä kasvainta havaitaan kuitenkin 25–47,5%: n tapauksista..

hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito suoritetaan vain sairaalassa lääketieteellisillä ja kirurgisilla menetelmillä.

Budd-Chiari-oireyhtymän lääkitys

Budd-Chiari-oireyhtymän lääkehoito antaa ilmentämättömän ja lyhytaikaisen vaikutuksen. Ainoastaan ​​lääkityksellä Budd-Chiari-oireyhtymän potilaiden 2 vuoden eloonjäämisaste on 80-85%.

Terapiassa käytetään diureetteja, antikoagulantteja, trombolyyttisiä lääkkeitä.

antikoagulantit.

Seuraavia voidaan käyttää: enoksapariininatrium (Clexane); daltepariininatrium (Fragmin).

Trombolyyttinen terapia.

Se suoritetaan seuraavilla lääkkeillä:

- Streptokinaasia (Streptodecase, Streptase) voidaan antaa katetrin kautta nopeudella 7 500 IU / tunti tai IV nopeudella 100 000 IU / tunti 250 000 IU: n bolusannoksen jälkeen.
- Urokinaasia annetaan laskimonsisäisesti 4400 IU / kg 10 minuutin ajan, minkä jälkeen annosta nostetaan 6000. Ylläpitoannos - 4400-6000 IU / tunti, laskimonsisäisesti.
- Alteplaasia (Aktilize) annetaan laskimonsisäisesti aikuisilla annoksella 0,25–0,5 mg / kg 60 minuutin sisällä.

Diureettihoito.

Diureettinen terapia koostuu spironolaktonin ja furosemidin (Lasix, Furosemide -välilehti) pitkäaikaisesta käytöstä yhdessä ruokavalion rajoitusten (vedenoton rajoittaminen, natrium) ja kaliumsuolojen lisäämisen kanssa.

Spironolaktonia annetaan suun kautta: aikuisille - 25-200 mg / päivä 2-4 kertaa päivässä (mutta enintään 200 mg / päivä); lapset - 1-3,3 mg / kg / päivä 2-4 kertaa päivässä.
Furosemidi annetaan suun kautta: aikuisille - suun kautta 20 - 80 mg / päivä 6 - 12 tunnin välein (mutta enintään 600 mg / päivä); lapset - suun kautta 0,5–2,0 mg / kg / päivä 6–12 tunnin välein (enintään 6 mg / kg).

Budd-Chiari-oireyhtymän tyyppinen leikkaus määräytyy syyn perusteella.

pallolaajennus.

Jos kyseessä on ala-vena cava -luumen kalvoinfektio, perkutaaninen stentti voidaan sijoittaa pallolaajennuksen jälkeen.

Ohitusmenettelyt.

Portosysteemisen vaihtumisen tarkoituksena on vähentää painetta maksan sinimuotoisissa tiloissa. Siksi, jos ala-vena cavassa on tromboosi tai tukkeuma, potilaille asennetaan mesoatriaalinen shuntti.

Maksansiirto.

Se tehdään potilaille, joilla on akuutti budd-chiari-oireyhtymä. Selviytymisaste 4,5 vuotta tämän leikkauksen jälkeen on 50-95%. Maksasiirto on tarkoitettu myös potilaille, joilla on munuaissolu- ja maksasolukarsinooma, joka kehittyy Budd-Chiari-oireyhtymän taustalla..

Budd-Chiari-oireyhtymän komplikaatioiden hoito

Jos potilaalla on maksakirroosi, on tarpeen diagnosoida ja hoitaa ruokatorven, mahalaukun ja suolen suonikohjut ruuansulatuskanavan verenvuotojen estämiseksi. Tässä tapauksessa määrätään beeta-salpaajien hoito..

Suonikohjujen skleroterapia tai ligointi kumirenkailla; vaihtotoimet suoritetaan. Suonten portosysteeminen vaihtuminen tai ruokatorven sulkeminen suoritetaan, jos aiemmin on todettu toistuvaa verenvuotoa. Verenvuodon pysäyttäminen ruokatorven suonikohjuista suoritetaan verenhukan täydentämisen taustalla (plasmakorvikkeet, erytromassa, luovuttajaveri, plasma) yhdessä vicasolin, kalsiumkloridin antamisen kanssa.

Askiitin muu kuin lääkehoito on ruokavalion rajoituksia. Pääasiallinen hoitomenetelmä on kuitenkin lääkehoito. Se koostuu diureettien nimittämisestä, hypoalbuminemian korjaamisesta.

Konservatiiviselle terapialle vastustuskykyisellä askiitilla suoritetaan kirurgisia toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on tyhjentää askiitin neste. Maksasiirto on valinta tulenkestävän askiitin hoidossa. Muita tulenkestävien askiittien hoitoja ovat terapeuttinen laparoenteesi, transjugaalinen intrahepaattinen portosysteeminen vaihtuminen.

Ennuste

Budd-Chiari-oireyhtymän ennuste riippuu sairauden etenemisestä, maksan toimintahäiriön vakavuudesta, tromboosin lokalisaatiosta ja oireyhtymän syystä.

Akuutissa muodossa ennuste on heikko. Potilaat kuolevat, yleensä maksakoomassa tai suoliliepeen suonitromboosissa, diffuusi peritoniitti.

Kymmenen vuoden eloonjäämisaste on 55%. Ennustetta huonontavat tekijät ovat: vanhuus, miespuoli, pahanlaatuiset kasvaimet (munuaissolu- tai maksasolukarsinooma, lisämunuaisen kasvaimet).

Epäsuotuisina ennustetekijöinä ovat korkeat pisteet Child-Turcotte-Pugh-asteikolla, jota käytetään arvioimaan sairauden vakavuus, kirurgisten leikkausten riski ja ennuste (ottaen huomioon kliiniset ja laboratoriotiedot).

Child-Turcotte-Pugh-asteikko

* 5-6 pistettä - palkkaluokka A (erittäin pieni riski); 7–9 pistettä - aste B (keskitasoinen); 10–15 pistettä - C-aste (erittäin suuri riski). ** Maksan enkefalopatian vaiheet.

• Vaihe 1: Häiriintynyt uni, keskittymiskyky, masennus, ahdistus tai ärtyneisyys.
• Vaihe 2: uneliaisuus, hajaantuminen, heikentynyt lyhytaikainen muisti, käyttäytymishäiriöt.
• Vaihe 3: uneliaisuus, sekavuus, amnesia, viha, vainoharhaiset ideat, käyttäytymishäiriöt.
• Vaihe 4: kooma.