1. Alin miespuhe. He kuulivat tulokkaan paksun bassin ja ohut, kaikille tutun, naisen ohjaajaäänen. Drifteri, kahleet. || Laulaja sillä äänellä. Basso puhdisti kurkunsa voimakkaasti, moriseen kuoron syvyydessä kuin valtavat, hyväntuuliset eläimet. Kuprin, rauhallinen elämä.

2. Polyfonisen kappaleen alin osa.

3. Matalarekisterinen soitto- tai puhallinsoitin. En soittanut [orkesterissa], vaan seisoin basson vieressä ja katselin. L. Tolstoy, Albert.

4. pl. h. (basy, -ow). Jouset, soittimen näppäimet, jotka lähettävät matalaa ääntä. Pitkät teräsbassot on venytetty suolen leveästä reunasta, kietoutuneena ohuella kiiltävällä, hopeisella langalla. Ajo, linjan läpi.

Lähde (painettu versio): Venäjän kielen sanakirja: 4 osaa / RAS, Kieli-instituutti. tutkimus; Painos A. P. Evgenieva. - 4. painos, poistettu. - M.: Rus. lang.; Polygraphs, 1999; (sähköinen versio): Perusteellinen sähköinen kirjasto

• Bassolla (italialaisesta basso - "matala") - yksi klassisen miehenlauluäänen tyypeistä, on pienin äänialue. Eroaa suuressa syvyydessä ja äänen täyteydessä.

Bassin etäisyys E2-F2 (suuren oktaavin E, F) E4-G4 (ensimmäisen oktaavin E, F, F #, G), siirtymähuomautukset: A3-C # 4 (pienen oktaavin A - ensimmäisen oktaavin C terävä).

Äänen C3-C4 keskipiste (pieneen oktaaviin asti - 1. oktaaviin asti), matalassa bassossa sitä voidaan kuitenkin siirtää alas.

ALS, a, pl. ý (-аa yleinen kieli), m. basso, valaistu matala]. 1. Alin miespuhe. || Laulaja tällä äänellä. 2. Joustava tai puhallinsoitin, jolla on matala sävelkorkeus (musiikki). 3. Polyfonisen kappaleen (musiikin) alin osa.

Lähde: "Venäjän kielen selittävä sanakirja", toimittanut D. N. Ushakov (1935-1940); (sähköinen versio): Perusteellinen sähköinen kirjasto

1. Ääni on äänialueen alimmassa osassa. ◆ Voit nostaa bassoa taajuuskorjaimella.

2. Muses. matalin miesääni, ja myös sellaisella äänellä laulaja ◆ Aria bassoon. ◆ Kuuluisa italialainen basso esiintyy.

3. Muses. puhekielen sama kuin basso ◆ Elvis soitti bassoa, Paul ja John soittivat kitaraa, ja minä vain istuin suuni auki.

Fraasologismit ja vakaat yhdistelmät

2. abbr. kuiva anodiakku; putkiradiolaitteiden virtalähde

1.muinaisen Bithynian kuningas, joka hallitsi IV vuosisataa eKr. vai mitä.

2. sukunimi ◆ Bass, Evsevy Kondratyevich ◆ Bass, Cornelis ◆ Bass, Shelte John

Sanakartan parantaminen yhdessä

Hei! Nimeni on Lampobot, olen tietokoneohjelma, joka auttaa sanojen kartan laatimisessa. Voin luottaa erittäin hyvin, mutta toistaiseksi en ymmärrä hyvin kuinka maailmaasi toimii. Auta minua selvittämään se!

Kiittää! Opiskelen ehdottomasti erottamaan laajalle levinneet sanat erittäin erikoistuneista sanoista..

Kuinka selkeä on sanan narttu (substantiivi) merkitys:

ALS-tauti: mikä se on, oireet, hoito

Amyotrofinen lateraalinen (lateraalinen) skleroosi, joka tunnetaan myös nimellä Lou Gehrigin tauti (englanninkielisissä lähteissä) tai ALS, kuuluu hermostoon vaikuttavien neurodegeneratiivisten sairauksien ryhmään. Sille on tunnusomaista aivokuoren rakenteiden, rungon, selkäytimen etuosien sarjojen motoristen hermosolujen vaurioituminen. ALS-taudille oireiden eteneminen on tyypillistä: lihaksen surkastuminen, spastisuus, kouristusoireyhtymä, pyramidaaliset häiriöt.

Patologian ominaispiirteet

ALS on työikäisillä potilailla kehittyvä sairaus, joka määrittelee varhaisen diagnoosin merkityksen. Patologiaa esiintyy 2 - 5 tapausta 100 tuhatta väestöä kohti. Useammin miehet ovat sairaita. Moottorineuronisairauksien kokonaismassasta ALS: n osuus on 80%. ALS-tauti ei ole parannettavissa. Useammin potilaan kuolinsyy liittyy hengitysvajeeseen, joka johtuu hengitysteiden tarttuvista leesioista tai hengityslihasten halvaantumisesta..

Amyotrofinen lateraaliskleroosi, jota kutsutaan myös ALS: ksi, on sairaus, joka 10 prosentilla tapauksista ilmenee progressiivisena bulbar-halvauksena, mikä osoittaa kraniaalisten hermojen perustana olevien ytimien vaurioita. Lihasten surkastumista esiintyy 8%: lla potilaista, ja se on myös etenevä..

Amyotrofisen skleroosin lajikkeet

ALS-tauti on patologinen tila, johon liittyy motoristen hermosolujen progressiivinen vaurio ja kuolema, mikä johtaa kasvavaan motorisen toiminnan häiriöön. Potilas ei voi hengittää, kävellä, niellä, puhua. Ensisijaisen (debyytti) vaurion vyöhykkeestä riippuen, siinä on kohdunkaulan, rintakehän, lannerangan, diffuusi muotoja.

Oireiden lisääntymisnopeuden mukaan erotetaan nopeasti virtaavat, keskivirtaiset ja hitaasti virtaavat muodot. O. Hondkarianin luokittelu ehdottaa patologisen painopisteen sijainnin huomioon ottaen ehdotuksen lumbosakraalisten, cervikothoracic-, bulbar- ja aivolajien jakamisesta.

lumbosacral

Sitä esiintyy 20-25%: n tapauksista. Patologian debyyttiin liittyy alempi paraparesis (lievä halvaus, joka vaikuttaa molempiin jaloihin) ja sen myöhempi eteneminen.

cervicothoracic

Se havaitaan 50%: lla potilaista. Ilmenee pariseesin ollessa sekatyyppinen yläraajoissa ja spastista tyyppiä alaraajoissa.

bulbar

Se diagnosoidaan 25%: lla potilaista. Patogeneesi perustuu ytimien tappioon, jotka muodostavat kallon hermojen (kaudaaliryhmän) perustan. Se ilmenee kalvohermojen vaurioille ominaisilla merkkeillä, mitä seuraa pyramidaaliset häiriöt. Yleensä havaitaan progressiivista amyotrofiaa - hermosolujen toimintahäiriö johtaa lihasheikkouden kehittymiseen potilaan täydelliseen immobilisointiin asti.

Aivojen

Sitä esiintyy 1-2%: n tapauksista. Se ilmenee moottorihermosolujen vaurioiden selektiivisestä luonteesta, jossa ilmenee merkkejä - pseudobulbar-oireyhtymä yhdessä tetrapareesin ja spastisen parapareesin kanssa. Perifeeriset motoriset hermosolut ovat vaurioituneet hieman. Patologinen prosessi lokalisoituu pääasiassa etuosan keskimmäisen etäisyyden alueelle, koko kortikospinaali- ja korticulbar-polkujen pituudella.

Tapahtumien syyt

Amyotrofisen lateraaliskleroosin syitä ei ymmärretä täysin. Patogeneettisiä mekanismeja tutkitaan jatkuvasti, mikä on syynä monien teorioiden ja hypoteesien syntymiseen:

1. Glutamaatin eksitotoksisuus. Patogeneesi perustuu glutamaatti-aspartaattijärjestelmän toimintahäiriöihin, mikä varmistaa kuljetusfunktion. Rikkomusten seurauksena hermostollisia happoja kerääntyy keskushermoston motorisille alueille..
2. Autoimmuunireaktio. Patogeneesi perustuu vasta-aineiden tuotantoon kalsiumkanaville, mikä laukaisee useita reaktioita, jotka johtavat motoristen hermosolujen kuolemaan.
3. Neurotrofisen tekijän puute - proteiinit, jotka stimuloivat ja tukevat hermosolujen kehitystä.
4. Mitokondrioiden toimintahäiriöt. Patogeneesin ytimessä on mitokondriaalikalvojen läpäisevyyden lisääntyminen.

Mitään teorioista ei tueta kiistämättömällä näytöllä. 90%: ssa tapauksista tauti kehittyy spontaanisti, satunnaisesti. 10%: ssa tapauksista ALS-taudin syyt korreloivat perinnöllisen taipumuksen kanssa. Potilailla, joilla on perinnöllinen muoto, SOD-1-entsyymin (superoksididismutaasientsyymi) mutaatio havaitaan 20%: lla tapauksista.

SOD-1-entsyymi osallistuu vapaiden radikaalien määrän säätelyyn. Amyotrofinen lateraaliskleroosi on sairaus, jonka kehitys yleensä tapahtuu spontaanisti, mutta suotuisissa olosuhteissa, mikä mahdollistaa riskitekijöiden tunnistamisen:

• Ikä yli 50.
• Perinnöllinen taipumus.
• Mies sukupuoli.
• Huonot tavat (tupakointi, alkoholismi).
• Maaseudun asuminen (korrelaatio maatalouden torjunta-aineiden kielteisten terveysvaikutusten kanssa).

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireyhtymä eroaa kliinisestä heterogeenisyydestä (heterogeenisyydestä), mikä johtaa moniin vaihtoehtoihin kliinisen kuvan kuvaamiseksi käytännöllisessä neurologiassa. Heterogeenisyys ilmenee debyyttihoidon painopisteen paikallistamisessa, patologisen prosessin leviämisen luonteessa, merkkien yhdistelmän vaihtelevuudessa, neurologisen alijäämän etenemisnopeudessa..

oireet

ALS-oireyhtymä on aivokudosten (aivojen, selkärangan) tuhoaviin prosesseihin liittyvien merkkien kokonaisuus, joka määrittelee oireiden luonteen, mukaan lukien oireet, jotka syntyvät hermosolujen tuhoutumisen seurauksena. Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa 80% neuroneista vaurioituu peruuttamattomasti ennen selkeitä kliinisiä merkkejä taudista, mikä vaikeuttaa varhaista diagnoosia. ALS-oireet nuorena iässä kurssin varhaisessa vaiheessa:

• Kouristukset, nykiminen raajojen alueella.
• Heikkous raajoissa.
• Lihaskudoksen turvotus ja muu tunnottomuus.
• Puheen heikkeneminen.

Nämä merkit ovat tyypillisiä monille keskushermoston sairauksille, mikä vaikeuttaa merkittävästi erotusdiagnoosia. Prodromaalinen aika (ennen vakavien oireiden ilmenemistä) yksittäisissä tapauksissa voi kestää jopa yhden vuoden. Sairaudelle kliinisten oireiden nopea nousu on tyypillistä. ALS-oireyhtymän oireet:

1. Valutukset (lihasten nykiminen).
2. Perifeerinen halvaus (atonia - heikentynyt lihassävy, liikkumattomuus, arefleksia - luonnollisten tahdottomien reaktioiden puute ärsykkeille).
3. Pyramidaaliset häiriöt (patologisten refleksien esiintyminen - suun kautta tapahtuva automatismi, rintakehä ja jalka, klonit - lihasryhmän nopea, rytminen supistuminen, synkineesi - raajan reflektiivinen tahaton liike vasteena vastakkaisen raajan vapaaehtoiselle liikkeelle).
4. Bulbar-oireyhtymä (dysartria - puheen heikkeneminen, dysfagia - nielemisvaikeudet, kielen lihaksen surkastuminen, hengitysrytmihäiriöt).
5. Pseudobulbar-oireyhtymä (bulbar-oireyhtymälle ominaiset oireet, ero on siinä, että halvaantuneet lihakset eivät käy läpi surkastumista).

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet satunnaisessa ja perinnöllisessä (perinnöllisessä) muodossa eivät eroa toisistaan. Debyymien ilmenemismuodot riippuvat vaurioituneiden hermorakenteiden alueen sijainnista. Jos patologinen prosessi sijaitsee alaraajojen vyöhykkeellä (75% tapauksista), amyotrofiseen skleroosiin liittyy kärsimättä kävellessä, nilkan nivelen joustavuuden heikkeneminen.

Seurauksena kävelyä muuttuu, potilas kompastuu, on vaikeuksia ylläpitää kehon tasapainoa. Yläraajojen ensisijaisiin vaurioihin liittyy käsien hienomman motorisen osaamisen heikkeneminen, mikä aiheuttaa vaikeuksia suorittaa tarkkoja liikkeitä, jotka vaativat joustavuutta ja taidokkuutta. Vähitellen heikkous, jota alun perin havaitaan käsien lihaksissa, leviää kaikkiin kehon osiin.

Bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymiä havaitaan 67%: lla tapauksista, niitä on vaikea korjata. Ne johtavat usein aspiraatiotyyppisen keuhkokuumeen (liittyy vieraiden nesteiden ja muiden aineiden nauttimiseen hengitysteihin) ja opportunistisiin infektioihin, joita opportunistiset virukset ja bakteerit aiheuttavat. ALS: n varhaisiin oireisiin kuuluu dysartria, joka voi olla lievä (käheys).

Spastinen muoto etenee rinofonian - liiallisen äänen nenän sävyn - kehittymisessä. Progressiivinen dysfagia amyotrofisessa lateraaliskleroosissa on usein syynä ruuansulatushäiriön (proteiinienergian aliravitsemus) kehittymiseen, ja oireita ovat: lihasten ja ihon alle tapahtuva rasvan surkastuminen, liian kuiva iho, painonpudotus, löysien ihon laskosten muodostuminen..

Toinen patologia, usein johtuva dysfagiasta, on sekundaarinen immuunikato. Se ilmenee kroonisena, toistuvana ylähengitysteiden infektioiden, hematologisen puutteen, autoimmuunien ja allergisten reaktioiden muodostumisena. Joillakin potilailla on diagnosoitu frontotemporaalinen dementia. Tässä dementian muodossa tapahtuu aivokuoren (aivokuoren) neuronien hajoaminen, käyttäytymis- ja persoonallisuushäiriöt.

diagnostiikka

Amyotrofisen lateraaliskleroosin differentiaalinen diagnoosi sisältää tutkimuksen:

1. Aivojen ja selkäytimen MRT. Se suoritetaan sulkemaan pois muut nivelrikon patologiat.
2. Elektromyografia. Se suoritetaan denervaatioprosessin (lihaksen ja hermoston hermoyhteyksien katkeamisen) todentamiseksi ja aivojen ainevaurioiden määrän määrittämiseksi..
3. Lihaskoe. Denervaation aiheuttamat lihaksen atrofian merkit paljastuvat, usein aikaisemmin kuin patologiset muutokset havaitaan elektromyografian aikana.

Diagnoosin tekemiseen tarvitaan seuraavat olosuhteet: motoristen hermosolujen rappeuttavien muutosten merkkejä, patologisen prosessin leviäminen, muiden patologioiden, joilla on identtiset oireet, puuttuminen. Spirografia (hengityksen nopeuden ja tilavuuden indikaattorien mittaus) ja polysomnografia (nukkumistutkimus) suoritetaan hengityselinten toiminnan heikentymisasteen tunnistamiseksi.

Hoitomenetelmät

Tehokasta ALS-hoitomenetelmää ei ole kehitetty. Vahvistettu diagnoosi ennustaa tappavan tuloksen potilaalle. Lääkkeet, jotka voivat pidentää potilaan elämää: Riluzole ja sen analoginen Rilutek. Rahastojen toiminta perustuu virittävän aminohapon vapautumisen estämiseen, jonka ylimäärä johtaa hermosolujen rappeuttavaan vaurioon. Hoidon seurauksena potilaiden elinajanodote kasvaa keskimäärin 3 kuukautta.

Lateraalista skleroosia ei voida parantaa. Palliatiivisen (tukevan) sairaanhoidon tarjoaminen potilaan elämänlaadun parantamiseksi on ratkaisevan tärkeää. Palliatiiviseen hoitoon kuuluu ongelmien oikea-aikainen tunnistaminen ja riittävien hoitotoimenpiteiden toteuttaminen, moraalisen tuen ja avun tarjoaminen psykososiaalisessa sopeutumisessa. Amyotrofisen lateraaliskleroosin palliatiivinen hoito suoritetaan seuraaviin suuntiin:

• Kouristuksen oireyhtymän (kouristukset jaksollisen vasikan lihaksessa) ja kiinnostuksen vähentämiseksi on merkitty karbamatsepiini (ensisijainen valinta) lääkkeitä, magnesiumpohjaisia ​​lääkkeitä, Verapamiili.
• Lihasäänen normalisoimiseksi käytetään lihasrelaksantteja (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). Lihasten spastisuuden vähentämiseksi lääkehoidon kanssa määrätään fysioterapiaharjoituksia ja vesimenettelyjä uima-altaalla (veden lämpötila 34 ° C).
• Spastisen geneesin dysartria korjaamiseksi määrätään lääkkeitä, jotka vähentävät lihaksen sävyä. Ei-lääkehoitoon kuuluu jääkuutioiden levittäminen kielen alueelle. On suositeltavaa käyttää potilaan kanssa kommunikoidessaan yksinkertaisia ​​puherakenteita, jotka vaativat primitiivisiä, lakonisia vastauksia.

ALS-hoito suoritetaan ottaen huomioon taudin hallitsevat oireet. Dysfagian kanssa potilaalla on vaikeuksia syljen nielemisessä, mikä aiheuttaa tahatonta syljeneritystä. Potilaille tehdään säännöllisesti suuontelon puhdistus. On suositeltavaa rajoittaa sellaisten käymismaitotuotteiden käyttöä, jotka edistävät syljen paksunemista.

Indikaatioiden läsnä ollessa (kehon painon merkittävä lasku) suoritetaan leikkaus (endoskooppinen gastrostomia) keinotekoisen sisäänkäynnin luomiseksi vatsaonteloon vatsaontelon tasolla ruokinnan järjestämistä varten. Kun kävely on häiriintynyt, käytetään lääkinnällisiä laitteita - pyörätuoleja, kävelijöitä. Masennuslääkehoito (Amitriptyliini, Fluoksetiini) määrätään masennustilojen ja emotionaalisen heikkouden (äkilliset mielialanvaihtelut) kehittymiseen..

Mukolyyttisiä (asetyylikysteiini) ja keuhkoputkia laajentavia aineita käytetään henkitorven ja keuhkoputkien oksien puhdistamiseen. Jos hengityselimet ovat merkittävästi heikentyneet, potilas kytketään hengityslaitteeseen keinotekoista hengitystä varten. Tarvittaessa suoritetaan leikkaus (trakeostomia) keinotekoisen anastomoosin luomiseksi henkitorven onkalon ja ympäristön välille.

Lupaaviin hoitomuotoihin sisältyy solutekniikka, jossa kantasolut korvataan kehon vaurioituneet solut ja kudokset. Tekniikkaa käytetään käytännössä toisen hermosolujen rappeutumisen aiheuttaman sairauden - multippeliskleroosin - hoitoon..

Ennuste

ALS-diagnoosi on potilaan kuolemantuomio, koska tautia pidetään parantumattomana. Huono ennustetekijä:

• Varhainen debyytti.
• Mies sukupuoli.
• Lyhyt aika ensimmäisten oireiden ilmestymisestä diagnoosin vahvistamiseen.

Yleensä näissä tapauksissa tauti etenee nopeasti. Ennuste riippuu patologisen prosessin yleisyydestä, oireiden vakavuudesta, häiriöiden etenemisasteesta.

ALS on parantumaton sairaus, joka liittyy motoristen hermosolujen vaurioihin. Sille on ominaista useita kliinisiä variantteja, jotka eroavat alkamisen iästä, primaarisen leesion lokalisoinnin vaihtelusta ja kliinisten ilmenemismuotojen heterogeenisyydestä. Hoito on lievittävää.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, liikuntahermosairaus, progressiivinen lihas atrofia, progressiivinen bulbar-halvaus, Familial motorinen hermosairaus)

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on neurodegeneratiivinen sairaus, johon liittyy keskus- ja perifeeristen motoristen hermosolujen kuolema. Taudin tärkeimmät oireet ovat luurankojen lihasteiden surkastuminen, valuminen, spastisuus, hyperrefleksia, patologiset pyramidaaliset merkit lantion ja okulomotoristen häiriöiden puuttuessa. Sille on ominaista tasainen etenevä kulku, joka johtaa kuolemaan. Amyotrofinen lateraaliskleroosi diagnosoidaan neurologisia tilaa koskevien tietojen, ENG, EMG, selkärangan ja aivojen MRI: n, aivo-selkäydinnesteen analyysin ja geneettisten tutkimusten perusteella. Valitettavasti toistaiseksi lääkkeellä ei ole tehokasta patogeneettistä terapiaa ALS: lle..

ICD-10

Yleistä tietoa

Termi "amyotrofinen lateraaliskleroosi" vastaa myös: moottorihermosairautta, perinnöllistä motorisen neuronin tautia, etenevää lihasten atrofiaa, progressiivista bulbar-halvaus. Amyotrofisen lateraaliskleroosin esiintyvyys on 1,5-5 tapausta 100 000 väestöstä. Eri tilastojen mukaan ALS on 1,5-3 kertaa yleisempi miehillä. Keskimääräinen ikä manifestaatiossa on 40-60 vuotta. 5-10%: n tapauksista tauti on perheellinen.

ALS: n syyt

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on "viimeinen polku" yleisten patologisten reaktioiden kaskadista, jotka käynnistävät useat tunnetut tai tuntemattomat laukaisevat tekijät. Joissakin tapauksissa amyotrofinen lateraaliskleroosi voi johtua superoksididimutaasi-1-geenin mutaatioista, kun pääpatogeneettinen tekijä on viallisen entsyymin sytotoksinen vaikutus. Mutantti superoksidi-dismutaasi-1 kerääntyy mitokondriaalikalvon kerrosten väliin häiritsemällä aksonikuljetusta; on vuorovaikutuksessa muiden proteiinien kanssa, mikä johtaa niiden hajoamisen rikkomiseen.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin satunnaisten tapausten syntymistä helpottavat tuntemattomat laukaisevat tekijät, jotka, kuten mutantti superoksididismutaasi-1, kykenevät toteuttamaan vaikutuksensa moottorihermosolujen lisääntyneen toiminnallisen kuormituksen olosuhteissa, mikä aiheuttaa niiden selektiivisen haavoittuvuuden.

synnyssä

Tähän päivään mennessä amyotrofisen lateraaliskleroosin kehittymisen tarkkoja patogeneettisiä mekanismeja ei tunneta. Teorioita on useita: teoria häiriöiden aiheuttamissa esiintyvien aminohappojen (glutamaatin ja aspartaatin) kuljetuksessa keskushermoston motorisilla alueilla; teoria auto-vasta-aineiden muodostumisesta erityyppisiin Ca-kanaviin, mikä johtaa neuronien kuolemaan; neurotrofisten tekijöiden puutteen teoria.

Viime aikoina suosituin tieteellisessä tutkimusympäristössä on mitokondrioiden toimintahäiriön hypoteesi, joka muodostuu tosiasiasta, että mitokondrioiden lisääntyneen läpäisevyyden vuoksi vapaita radikaaleja "vuotaa", jotka vaurioittavat motorisia hermosoluja, mikrogliaalisia soluja ja astrogliaa myöhemmin neurodegeneraation kehittyessä.

Luokittelu

Keskushermoston primaarisen vaurion mukaan seuraavat ALS-muodot erotetaan:

• Korkea (aivojen);
• Kohdunkaulan-bulbar;
• rinta;
• lumbosacral.

Kliinisten oireiden etenemisnopeuden mukaan ALS-tyyppejä on 3:

• Nopeasti etenevä;
• Kohtalaisen etenevä;
• Hitaasti etenevä.

ALS-oireet

ALS kohdunkaulan debyytillä

Amyotrofisen lateraaliskleroosin klassisessa versiossa, jossa on kohdunkaulan debyytti, taudin alkaessa muodostuu epäsymmetrinen ylähiutaleinen parapareesis, jossa on hyperrefleksia ja patologiset pyramidaaliset merkit. Yhdessä tämän kanssa kehittyy epäsymmetrinen alempi spastinen parapareesi, jolla on hyperrefleksia ja patologiset oireet. Tulevaisuudessa yhdistelmä bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymiä liittyy, jopa myöhemmin, alajäsenten amyotrofiat, jotka ovat vallitsevia ekstensorilihasryhmässä, ovat selvempiä.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin segmentoidussa variantissa, jossa on kohdunkaulan debyytti sairauden alkaessa, muodostuu epäsymmetrinen ylempi lievä parapareesis, johon liittyy alarajojen hyporefleksia ja patologiset pyramidaaliset merkit (ilman hypertonisuutta). Aikana, jolloin plegia kehittyy proksimaalisissa raajoissa, käsissä olevat minimaaliset pyramidi-oireet häviävät, ja potilaat säilyttävät tällä hetkellä kyvyn liikkua itsenäisesti. Taudin kehittyessä myös bulbar-oireyhtymä liittyy, jopa myöhemmin alaraajoissa esiintyy selviä amyotrofioita ja pareesia.

Hajakuorotteisen amyotrofisen lateraaliskleroosin klassisessa variantissa tauti alkaa hiukan asymmetrisen tetrapareesin kehittymisellä. Yhdessä tämän kanssa bulbar-oireyhtymä kehittyy dysfonian ja dysfagian muodossa. Nopea väsymys, merkittävä painonpudotus, hengenahdistus.

ALS lanne debyytti

Amyotrofisen lateraaliskleroosin klassisessa muunnelmassa, jossa lanne muodostuu sairauden alkaessa, muodostuu epäsymmetrinen alempi hirsiväli parapareesis, jossa on hyperrefleksia ja patologiset pyramidaaliset merkit. Tämän lisäksi havaitaan epäsymmetristä ylempää parapareesia, jossa on amyotrofioita, lihasten hypertonisuus, hyperrefleksia ja patologiset pyramidaaliset merkit. Kun hiukan paraplegia kehittyy, potilailla säilyy kyky käyttää käsiään. Bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymät liittyvät myöhemmin.

Lannerangan alkavan amyotrofisen lateraaliskleroosin segmentoidussa variaatiossa tauti alkaa alempana olevan epäselvän asymmetrisen parapareesin muodostumisella atrofiassa ja jännerefleksien varhaisella sammumisella. Jatkossa liittyy ylempi hiukan epäsymmetrinen parapareesi, jossa jännerefleksit varhain sammuvat. Myöhemmin kehittyvä bulbar-oireyhtymä ilmenee dysfonian ja dysfagian muodossa. Lisähengityslihasten varhaisesta osallistumisesta patologiseen prosessiin liittyy vakavaa sisäänhengityspneaa, samoin kuin ruumiin painon selvä lasku..

Rinnan ollessa alkavan amyotrofisen lateraaliskleroosin pyramidaalimuodossa tauti ilmenee alhaisemman spastisen epäsymmetrisen parapareesin muodostumisella, johon liittyy hyperrefleksia, amyotrofiat ja patologiset pyramidaaliset merkit; tulevaisuudessa siihen liittyy ylempi spastinen paraparesis, jolla on samat merkit, jonka jälkeen pseudobulbar-oireyhtymä kehittyy.

ALS progressiivisella polttimon halvauksella

Amyotrofisen lateraaliskleroosin klassisessa muunnelmassa, jossa on progressiivinen bulbar-halvaus, dysartria, dysfagia, nasofonia, kielen surkastuminen ja kiertyminen kehittyvät sairauden alkaessa. Myöhemmin kehittyy ylempi hiukan epäsymmetrinen parapareesi, jolla on hyperrefleksia, atrofia ja patologiset pyramidaaliset merkit. Sitten alempi spastinen epäsymmetrinen parapareesi, jossa on hyperrefleksia ja patologiset pyramidaaliset merkit, liittyy. Paino painuu huomattavasti ja taudin myöhäisessä vaiheessa hengityselinsairaudet liittyvät.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin segmentoidussa variantissa, jossa on progressiivinen bulbarhalvaus, tauti alkaa dysfonian, dysfagian, dysartrian, nielun ja mandibulaaristen refleksien menetyksellä. Lisäksi kehittyy ylempi hiukan epäsymmetrinen parapareesi, jolla on hyperrefleksia, atrofia ja patologiset pyramidaaliset merkit. Myöhemmin alempi spastinen epäsymmetrinen parapareesi, jossa on hyperrefleksia ja patologiset oireet, liittyy. Dysfagian yhteydessä ruumiinpaino vähenee merkittävästi. Taudin myöhäisessä vaiheessa hengityselinsairaudet liittyvät.

komplikaatiot

Lihasten voimakkaan heikentymisen takia tapahtuu nivelkontraktioita. Lähes kaikille potilaille kehittyy lopulta vaurioituneen kehon osan (ylä-, alaraajojen, kaulan) täydellinen halvaus, jolloin menettää kyky kävellä ja itsehoitoa. Vakavimpia komplikaatioita ovat aspiraatiokeuhkokuume, jonka aiheuttavat bulbar- ja pseudobulbar-häiriöt, joita esiintyy 67%: lla potilaista..

Puolelle potilaista on ominaista muistin ja henkisen suorituskyvyn heikkeneminen. 5%: lla potilaista dementiaa yhdistetään parkinsonismin oireyhtymään (lihasjäykkyys, kävelyn jäykkyys, matala vapina). Lantion toimintahäiriöt, kuten virtsainkontinenssi ja tahattomat suolen liikkeet, ovat epätyypillisiä amyotrofisessa lateraaliskleroosissa ja esiintyvät vain taudin myöhemmissä vaiheissa.

diagnostiikka

Neurologit osallistuvat amyotrofisessa lateraaliskleroosissa olevien potilaiden valvontaan. Joillakin potilailla on mahdollista tunnistaa positiivinen sukuhistoria (tämän taudin lähisukulainen). Potilasta tutkittaessa lihaksen sävy vähenee, sipulihäiriöt ja kouristukset - kivulias lihassupistukset. Diagnoosin selventämiseksi määrätään lisätutkimus, joka sisältää:

• EMG. Neulaelektromiografiaa suoritettaessa impulssinopeus vähenee, moottoriyksiköiden toimintapotentiaalin amplitudi ja kesto lisääntyvät, spontaanin sähköisen aktiivisuuden jaksot (värähtely, kiehtoutuminen).
• Lihaskoe. Hermobiopsian histologinen kuva osoittaa aksiaalisten sylinterien demyelinaation, turvotuksen, rappeutumisen ja kuoleman merkkejä.
• MRI: Aivojen MRI suoritetaan, jotta voidaan sulkea pois muut neurodegeneratiiviset sairaudet, joilla on samanlainen kliininen kuva. Harvinaisissa tapauksissa ALS-potilaat osoittavat lisäystä kortikospiraalipisteistä.
• DNA-analyysi. Polymeraasiketjureaktiomenetelmää käyttämällä joillakin potilailla voidaan havaita mutaatiot superoksididismutaasi-1: n (SOD1) ja C9orf72: n geeneissä. Amyotrofisen lateraaliskleroosin perinnöllisen muodon tapauksissa löydetään mutaatioita FUS-, TARDBP-geeneissä.

Differentiaalinen diagnoosi

Amyotrofisen lateraaliskleroosin erottamiseksi mahdollisesti parannettavista ja / tai hyvänlaatuisista sairauksista tehdään selkärangan ja aivojen MRI. Sen avulla paljastetaan merkit pyramidaalisten alueiden rappeutumisesta, jotka ovat ominaisia ​​ALS: n pyramidaaliselle ja klassiselle variantille..

Samojen oireiden ja kliinisen kuvan takia amyotrofinen lateraaliskleroosi on lisäksi erotettava seuraavista:

• lihassairaudet (myosiitti ja solujen poikkeavuudet, dystrofinen myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshman, oculopharengial myodystrophy);
• sairaudet, joissa on vaurioita hermo-lihassynapsi (myasthenia gravis, Lambert-Eaton-oireyhtymä);
• perifeeristen hermojen sairaudet (multifokaalinen motorinen neuropatia johtavuushäiriöillä, Personage-Turner-oireyhtymä, eristetyt motoriset polyneuropaatiat, proksimaalinen diabeettinen motorinen polyneuropatia, Isaacs neuromyotonia);
• selkäydinsairaudet (Kennedyn bulbospinaalinen amyotrofia, samoin kuin muut aikuisten selkärangan amyotrofiat, krooninen vertebrogeeninen iskeeminen myelopatia, syringomyelia, selkäytimen kasvaimet, perinnöllinen spastinen paraplegia, heksoosaminidaasivaje, krooninen lymfosyyttinen leukemia tai motorinen neurogeeninen leukemia);
• aivosairaudet (discirculatory enkefalopatia, monisysteeminen atrofia, syringobulbia, kallon takaosan takaosan kasvaimet ja kraniospinaalinen liittymä);
• systeemiset sairaudet.

ALS-hoito

Ei-lääkehoito

Kaikki potilaat, joilla on tämä diagnoosi, on sijoitettava sairaalaan neurologiseen osastoon. Ei ole tehokasta hoitoa, joka voisi pysäyttää taudin etenemisen. Ainoa lääke, joka vaikuttaa amyotrofisen lateraaliskleroosin patogeneesiin, on rilutsoli.

Tämä lääke estää glutamaatin vapautumista neuroneista, aminohaposta, joka käynnistää hermosolujen rappeutumisprosessin. Sen käyttö voi pidentää potilaan elämää keskimäärin 3 kuukaudella. Kaikkien terapeuttisten toimenpiteiden tarkoituksena on pysäyttää tai lievittää ALS: n tärkeimpiä oireita - bulbar-häiriöitä ja spastisuutta:

• Liikuntahoito. Säännöllistä fyysistä aktiivisuutta suositellaan lihaksen sävyn ylläpitämiseksi. Sairauden alkuvaiheissa tehdään aktiivisia harjoituksia, myöhemmissä vaiheissa, kun itsenäiset liikkeet ovat vaikeita, passiivisia.
• Ortopediset laitteet. Eri kehon osien kiinnittämiseksi luun epämuodostumien ja nivelkontraktioiden estämiseksi käytetään ortooseja, korsetteja ja liikkumattomia silmuja.
• Ravitsemus. Nielun ja kielen heikentymisestä johtuvien sipulihäiriöiden kehittyessä on vaara, että ruoka pääsee hengitysteihin. Siksi on suositeltavaa syödä puolikiinteitä ruokia (puuroa, perunamuusia), syöminen tulisi suorittaa pystyasennossa. Vakavan dysfagian varalta tehdään endoskooppinen gastrostomia.
• Hengitysteiden ylläpito. Erittäin tärkeä näkökohta amyotrofisessa lateraaliskleroosissa kärsivien potilaiden hoidossa. Happivajeen vakavuudesta riippuen hapen hengittäminen määrätään nenäkanyylin tai kasvonaamion kautta, keuhkojen ei-invasiivinen tuuletus kannettavien hengityslaitteiden kautta.
• Viestinnän tarjoaminen. Vaikeilla potilailla, joilla on vaikea lihasten surkastuminen ja dysartria, käytetään erilaisia ​​elektronisia tai mekaanisia viestintälaitteita kommunikoinnin helpottamiseksi muiden kanssa..

Huumeterapia

Kaikilla edellä mainituilla toimilla on maksimaalinen terapeuttinen vaikutus vain, jos niitä käytetään yhdessä ja säännöllisesti sekä täydennetään farmakoterapialla. ALS-potilaiden hoitoon määrätään seuraavat lääkkeet:

• Lihasrelaksantit ja kouristuslääkkeet. Lihaksia rentouttavat lääkkeet (baklofeeni, tolperisoni) ja kouristuslääkkeet (karbamatsepiini, fenytoiini) ovat tehokkaita torjumaan lihaksen spastisuutta ja kivuliaita kouristuksia..
• Holinoblockers. Vakavan syljenerityksen yhteydessä käytetään lääkkeitä, jotka estävät syljen tuotantoa - m-kolinergiset reseptorisalpaajat (atropiini, hyossiini).
• Dekstrometorfaani ja kinidiini. Nämä lääkkeet ovat hyvin todistettuja bulbar-häiriöiden korjaamiseksi..
• Mukolyyttiset aineet ja peruutusaineet. Potilailla, joilla on hengityselinten lihaksia, sellaisten ongelmien poistamiseksi, kuten heikko refluksaatio ja paksun yskeen kerääntyminen hengitysteihin, käytetään lääkkeitä, jotka ohentavat ysköstä (asetyylikysteiini) ja stimuloivat sen erittymistä (terpinhydraatti).

Kokeellinen hoito

Kliiniset tutkimukset ovat käynnissä tehokkaan ALS-hoidon löytämiseksi ja kehittämiseksi. Tällä hetkellä lupaavimpana alueena pidetään solutekniikkaa, nimittäin mesenkymaalisten kantasolujen intraspinaalista injektiota. Kun kantasolut sijaitsevat selkäytimen ontelossa, ne pystyvät erottautumaan neuroneiksi ja korvaamaan vähitellen kuolleen hermokudoksen.

Myös jonkin verran menestystä ALS-potilaiden elinajanodotteen nousussa osoitettiin tutkimuksilla, joissa käytettiin ihmisen yhdistelmä-erytropoietiinia, siliaarista neurotrooppista tekijää ja insuliinin kaltaista tekijää-1. Edaravone osoitti vain vähän tehokkuutta.

Ennuste

Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa ennuste on aina heikko. Poikkeuksena voivat olla perinnölliset ALS-tapaukset, jotka liittyvät tiettyihin mutaatioihin superoksidi-dismutaasi-1-geenissä. Taudin kesto lanne debyytti on noin 2,5 vuotta, bulbar debyytti - noin 3,5 vuotta. Enintään 7% potilaista, joilla on diagnosoitu ALS, elää yli 5 vuotta.

ennaltaehkäisy

Ei ole menetelmiä amyotrofisen lateraaliskleroosin spesifiseksi estämiseksi. Ainoa tehokas tapa estää taudin kehittyminen on prenataalinen diagnoosi (mutaatioiden havaitseminen amnioottisessa nesteessä tai koorionipille) ja raskauden lopettaminen. Toissijainen ehkäisy on estää komplikaatioita.

Bassot ovat mitä ovat

Dahlin selittävä sanakirja. IN JA. Dahl. 1863-1866.

Katso mitä "ALS" on muissa sanakirjoissa:

basso - basso, a, pl. h. s, s... Venäjän oikeinkirjoitussanakirja

basso - basso /... Morfeeminen ja oikeinkirjoitussanakirja

basso - amandyқ sadaқasy. Zheke basy ushin bereletin sadaa, pіtіr. Keshkіlіkti auyzashar, taңerteңgіlіkti sәresi deidі. Oraza uaқytynda mұsylmandar semeysynyң rbir basyna basamandy п (pіtіr) mainoksena asy n tuleidі (Ana tili, 26.4.1990, 6). Bassot...... Kazakstanin tilinin tusindirme sozdigi

BAS - BASK-veriseerumin hunajan bakterisidinen vaikutus. BASK-lähde: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm BAS BAS kuiva-anodiakku BAS-sanakirjat: armeijan ja erityispalvelujen lyhenteiden ja lyhenteiden sanakirja. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Lyhenteiden ja lyhenteiden sanakirja

basso - a, m. basso f., se. basso. 1. Matala miehen ääni. Ps. 18. Basso, alhaisin ääni laulussa. LP 6. Ääni alkoi laulaa kähellä bassolla. Osipov Eneida 3 15. Kaikki mahdolliset sopranot, kontrastit, tenorit, baritonit,...... Venäjän galismin historiallinen sanakirja valittiin patjoilta ja äänesti pihalle

basso - a; pl. basso, s; m. basso matala]. 1. alhaisin miehen ääni; lauluääni tällaisesta tembrosta. Puhu, laula basso. Sametti, paksu basso. 2. Laulaja, jolla on sellainen ääni. 3. Matalarekisterinen jousi- tai puhallinsoitin. Bassot...... Tietosanakirja

ALS - (ranskan basso, matalasta). 1) miesten ääni. 2) viulun kaltainen soitin, mutta paljon suurempi siitä. Venäjän kielen sisältämien vieraiden sanojen sanakirja. Chudinov AN, 1910. ALS 1) alin mies...... Venäjän kielen vieraiden sanojen sanakirja

basso - Katso laulaja. Venäjän synonyymien ja ilmaisujen sanakirja merkityksessä. alla. painos N. Abramova, M.: Venäjän sanakirjat, 1999. basso (matala, paksu) (ääni, ääni), laulaja; pasuuna, kontrabasso, trumpetti, basso, oktaavi, basso Sanakirja venäläisiä... synonyymien sanakirja

basso - [matala ääni, äänet] n., m., yl. harvoin morfologia: (ei) mitä? basso, mitä? basso, (katso) mitä? basso kuin? basso, entä? basso ja basso; pl. mitä? basso, (ei) mitä? basso, miksi? basso, (katso) mitä? basso kuin? basso, entä? bassosta 1. Basso...... Dmitrievin selittävä sanakirja

Basho - (1603-1694) runollisen genren "haiku" suurin edustaja (ks.); japanilaisessa kirjallisuudessa tämä tyylilaji on erottamattomasti sidoksissa hänen nimeensä. Runoilijan oikea nimi on Matsuo Chuzaemon Munefusa. Tokugawan aikakauden (1603-1868) kirjoittajien ja taiteilijoiden tavan mukaan... Kirjallinen tietosanakirja

Bassot ((italialaisesta basso low)) 1) Matala aviomies. laulunjohtaja. äänestys. Arvioitu alue solo-osissa: FA fa1, kuorossa - pe1 MI. Merkitty basso-ohjelmistoon. Siellä on korkea, melodinen (basso cantante), keskusta. ja matala (basso profundo) B. korkea B. yleensä...... Venäjän humanitaarinen tietosanakirja

Amyotrofinen lateraaliskleroosi - mikä se on ja miten sitä hoidetaan

Keskustelemme yksityiskohtaisesti sellaisesta sairaudesta kuin amyotrofinen lateraaliskleroosi. Opi, mikä se on, mitkä ovat oireet ja syyt. Kosketapaamme ALS-taudin diagnoosia ja hoitoa. Ja aiheesta löytyy myös monia muita hyödyllisiä suosituksia..

Amyotrofinen lateraaliskleroosi - mikä tämä sairaus on

Tämä selittää ongelman tutkinnan kiireellisyyden. Ranskan psykiatri Jean-Martin Charcot kuvasi sen ensimmäisen kerran vuonna 1869. Josta hän sai toisen nimen Charcotin tauti.

Yhdysvalloissa ja Kanadassa sitä kutsutaan myös Lou Gehrigin taudiksi. 17 vuotta hän oli huippuluokan amerikkalainen baseball-pelaaja. Mutta valitettavasti hän sairastui 36-vuotiaana amyotrofisessa lateraaliskleroosissa. Ja seuraavana vuonna hän kuoli.

Tiedetään, että suurin osa ALS-potilaista on ihmisiä, joilla on korkea henkinen ja ammatillinen potentiaali. He kokevat nopeasti vakavan vamman ja kuoleman..

Tämä vaikuttaa moottorin analysaattoriin. Se on osa hermostoa. Se siirtää, kerää ja käsittelee tietoja tuki- ja liikuntaelimistön reseptoreista. Ja järjestää myös koordinoituja ihmisliikkeitä.

Jos katsot alla olevaa kuvaa, huomaat, että moottori on erittäin monimutkainen..

Moottorianalysaattorin rakenne

Oikeassa yläkulmassa näemme ensisijaisen moottorin aivokuoren, pyramidaalikanavan, joka johtaa selkäytimeen. Juuri näihin rakenteisiin vaikuttaa ALS..

Pyramidaalisen anatomian

Tässä esitetään pyramidaalisen alueen anatomia. Täällä näet ylimääräisen moottorin alueen, esimoottorin aivokuoren..

Nämä muutokset välittävät signaaleja aivoista selkäytimen moottorihermoihin. Ne innervoivat luustolihaksia ja säätelevät vapaaehtoisia liikkeitä..

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on epätavallinen neurodegeneratiivinen sairaus! ICD 10 -koodi - G12.2.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin manifestaatio

Amyotrofisen lateraaliskleroosin patogeneesi

Jos puhumme amyotrofisen lateraaliskleroosin patogeneesistä, meidän on ensin ymmärrettävä seuraava. Geneettisiä tekijöitä on useita (suurelta osin tuntemattomia).

Ne toteutetaan motoneuronien selektiivisen haavoittuvuuden olosuhteissa. Toisin sanoen sellaisissa olosuhteissa, jotka varmistavat näiden solujen normaalin fysiologisen toiminnan.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin patogeneesi

Patologisissa tiloissa niillä on kuitenkin merkitys rappeutumisen kehittymisessä. Tämä johtaa myöhemmin patogeneesin päämekanismeihin.

Jokainen tällainen motoneuroni on erityinen voimalaitos. Hän ottaa vastaan ​​valtavan määrän impulsseja ja siirtää sitten ne toteuttamaan koordinoituja ihmisliikkeitä.

Nämä solut vaativat suuria määriä solunsisäistä kalsiumia. Se on hän, joka varmistaa monien moottorihermosysteemien toiminnan. Siksi kalsiumia sitovien proteiinien tuotanto vähenee soluissa..

Vähentää tiettyjen glutamaattireseptoreiden (ampa) ja proteiinien (bcl-2) ilmentymistä, jotka estävät ohjelmoidun solukuoleman.

Patologisissa tiloissa nämä motorisen neuronin piirteet toimivat rappeutumisprosessissa. Seurauksena on:

• Myrkyllisyys (glutamaatin eksitotoksisuus) virittävä aminohappojen kanssa
• Hapettava (hapettava) stressi
• Moottorineuronien sytoskeletti on hajonnut
• Proteiinien hajoaminen tiettyjen sulkeumien muodostuessa on heikentynyt
• Mutanttiproteiineilla (sod-1) on sytotoksinen vaikutus
• Motoneuronien apoptoosi tai ohjelmoitu solukuolema

Tautityypit

Familial ALS (Fals) - esiintyy, kun potilas on perheen historiassa samanlainen tämän taudin tapauksissa. Se on 15%.

Muissa tapauksissa, kun heillä on monimutkaisempia perintöreittejä (85%), puhumme satunnaisesta ALS: stä..

Liikuntahermosairauksien epidemiologia

Jos puhumme motoristen hermosairauksien epidemiologiasta, uusien potilaiden määrä vuodessa on noin 2 tapausta 100 000 ihmistä kohti. Levinneisyys (ALS-potilaiden lukumäärä kerralla) on 1-7 tapausta 100 000 ihmistä kohti.

Yleensä 20–80-vuotiaat ihmiset sairastuvat. Vaikka poikkeukset ovatkin mahdollisia.

Keskimääräinen elinajanodotus:

• jos ALS-tauti alkaa puhevaurioilla (bulbar-alkamalla), niin he elävät yleensä 2,5 vuotta
• jos se alkaa jonkinlaisilla liikuntahäiriöillä (selkäydindebyytti), niin se on 3,5 vuotta

On kuitenkin huomattava, että 7% potilaista elää yli 5 vuotta..

Perheellisen ALS: n geneettiset lokukset

Täällä näemme monen tyyppisiä familiaalisia ALS-tyyppejä. Yli 20 mutaatiota on löydetty. Jotkut heistä ovat harvinaisia. Jotkut ovat yleisiä.

Perheellisen ALS: n geneettiset lokukset

Tyyppi	Taajuus	geeni	Klinikka
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	Tyypillinen
FALS2 (2q33)	Harvinainen, AP	Alsin	Epätyypillinen, SE
FALS3 (18q21)	Yksi perhe	Tuntematon	Tyypillinen
FALS4 (9q34)	Erittäin harvinainen	Sentaxin	Epätyypillinen, SE
FALS5 (15q15)	Harvinainen, AR	Tuntematon	Epätyypillinen, SE
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	Tyypillinen
FALS7 (20p13)	Yksi perhe	?	Tyypillinen
FALS8	Erittäin harvinainen	VAPB	Epätyypillinen, diff.
FALS9 (14q11)	Harvinainen	Angiogenine	Tyypillinen
FALS10 (1p36) ALS-FTD	1-3% valheita jopa 38% perheellisiä ja 7% satunnaisia	TDP-43 9q21, C9orf72	Tyypillinen ALS, FTD, ALS-FTD

On myös uusia ALS-geenejä. Emme ole osoittaneet joitain niistä. Mutta lopputulos on, että kaikki nämä mutaatiot johtavat yhteen lopulliseen polkuun. Keskus- ja perifeeristen motoneuronien vaurioiden kehittymiseen.

Motoristen hermosairauksien luokittelu

Alla on motoristen hermosolujen luokittelu.

Norris-luokittelu (1993):

• Amyotrofinen lateraaliskleroosi - 88% potilaista:
  • lamppudebyytti ALS - 30%
  • rintojen debyytti - 5%
  • diffuusi - 5%
  • kohdunkaula - 40%
  • lanneranka - 10%
  • hengityselimet - alle 1%
• Progressiivinen polttimon halvaus - 2%
• Progressiivinen lihaksen surkastuminen - 8%
• Primaarinen lateraaliskleroosi - 2%

Hondkarianin bassovariantit (1978):

1. Klassinen - 52% (kun keskus- ja perifeeristen motoneuronien vauriot ovat tasaisesti edustettuna)
2. Segmentti-ydin - 32% (pienet merkit keskusvauriosta)
3. Pyramidaalinen - 16% (näemme merkkejä ääreisvauriosta ei niin kirkkaasti kuin merkkejä keskuksesta)

Luonnollinen patomorfoosi

Jos puhumme erilaisista aukkoista, on syytä huomauttaa, että oireiden kehitysjärjestys on aina varma..

Pathomorphosis bulbar- ja kohdunkaulan alkaessa ALS

Kun palkki alkaa, puhehäiriöt ilmenevät ensin. Sitten nielemishäiriöt. Sitten on pareesia raajoissa ja hengityselinsairauksia.

Kohdunkaulan debyyttillä loukkaantumisprosessi alkaa yhdellä kädellä ja siirtyy sitten toiselle. Tämän jälkeen voi ilmaantua jalkapallohäiriöitä ja liikuntahäiriöitä. Kaikki alkaa sivulta, jolla ensikäsi on vaurioitunut.

Jos puhumme ALS: n esiintymisestä rintakehässä, ensimmäinen oire, jota potilaat yleensä eivät huomaa, on selkälihasten heikkous. Tila on häiriintynyt. Sitten kädessä tapahtuu pareesi ja surkastuminen.

Pathomorphosis rintakehässä ja lannerangan ALS

Lisäksi tauti leviää samalla puolella olevaan jalkaan. Geenipareesi tapahtuu. Jalat kärsivät ja sitten syntyy sipuli- ja hengityshäiriöitä.

Lannedebyytissä ensimmäinen jalka kärsii. Sitten toinen sieppataan, minkä jälkeen tauti siirtyy käsiin. Sitten esiintyy hengityselimiä ja pallohäiriöitä..

Charcot-taudin kliiniset oireet

Charcotin taudin kliinisiä oireita ovat:

1. Perifeeristen motoristen hermosolujen vaurioiden merkit
2. Merkkejä vaurioista keskeisissä motoneuroneissa
3. Bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymien yhdistelmä
4. Perustuslailliset oireet

Kuolemaan johtavat kohtalokkaat komplikaatiot:

1. Dysfagia (nielemishäiriöt) ja ruuansulatukselliset (ravitsemukselliset) puutteet
2. Selkärangan ja rungon hengityselinsairaudet, jotka johtuvat pää- ja apuhengityslihasten surkastumisesta

Merkkejä keskusmoottorin neuronin leesiosta

Merkkejä keskusmoottorin neuronien osallistumisesta ovat:

1. Taiton menetys - sairaus alkaa, kun henkilöllä on vaikeuksia napitella, sitoa kenkänauhoja, soittaa pianoa tai lankata neulaa
2. Sitten lihasvoima vähenee
3. Spastisen tyyppinen lihaksen sävy lisääntyy
4. Hyperrefleksia ilmestyy
5. Patologiset refleksit
6. Pseudobulbar-oireet

Oireet motorisen neuronin vaurioista

Perifeerisen motorisen neuronivaurion merkit yhdistetään keskusvaurion merkkeihin:

1. Valutukset (näkyvä nykiminen lihaksissa)
2. Murskainen (kivulias lihaskrampit)
3. Pään, rungon ja raajojen luurankojen pareesi ja surkastuminen
4. Lihasten hypotensio
5. hyporefleksia

ALS: n perustuslailliset oireet

ALS: n perustuslaillisia oireita ovat:

• ALS: ään liittyvä kakeksia (yli 20%: n painon menetys 6 kuukaudessa) on katabolinen tapahtuma kehossa. Se liittyy suuren määrän solujen kuolemaan hermostoon. Tässä tapauksessa potilaille määrätään anabolisia hormoneja. Myös kacheksia voi kehittyä aliravitsemuksesta..
• Väsymys (päätylevyjen uudelleenjärjestely) - joillakin potilailla EMG: n lasku on mahdollista 15 - 30%

Amyotrofisen lateraaliskleroosin harvinaiset oireet

Tässä on mitä koskee harvinaisia ​​oireita amyotrofisessa lateraaliskleroosissa:

• Herkät häiriöt. On kuitenkin osoitettu, että 20%: lla tapauksista ALS-potilailla (etenkin vanhuudessa) on aistihäiriöitä. Tämä on polyneuropatia. Lisäksi, jos sairaus alkaa kädet, potilas vain roikkuu. Niiden kierto on heikentynyt. Mahdollisuudet voivat myös vähentyä näissä herkissä hermoissa..
• Silmämotoristen toimintojen, virtsaamisen ja ulosteiden rikkomukset ovat erittäin harvinaisia. Alle 1%. Useammat toissijaiset rikkomukset ovat kuitenkin mahdollisia. Tämä on lantionpohjan lihaksen heikkous..
• Dementiaa (dementiaa) esiintyy 5%: lla tapauksista.
• Kognitiivinen heikentyminen - 40%. 25 prosentilla tapauksista ne ovat progressiivisia.
• Painehaavat - alle 1%. Yleensä esiintyy vakavien ravitsemuksellisten aliravitsemuksien yhteydessä.

On syytä sanoa, että näiden oireiden esiintyessä diagnoosista voi epäillä.

On kuitenkin aina muistettava, että jos potilaalla on tyypillinen kliininen kuva tästä taudista ja hänellä on nämä oireet, niin ALS: n on mahdollista diagnosoida.

Kohtalainen kognitiivinen heikentyminen ja dementia

Puhutaanpa yksityiskohtaisemmin lievästä kognitiivisesta vajaatoiminnasta ja dementiasta Lou Gehrigin taudissa. Täällä näemme usein mutaatioita C9orf72-geenissä. Se johtaa ALS: n, frontotemporaalisen dementian ja niiden yhdistelmän kehittymiseen.

Tämän häiriön kehittymiselle on kolme vaihtoehtoa:

1. Käyttäytymisvaihtoehto on, kun potilaan motivaatio heikkenee (apato-abulic oireyhtymä). Tai päinvastoin, esto ilmestyy. Henkilön kyky kommunikoida aktiivisesti ja riittävästi yhteiskunnassa heikkenee. Kriittisyys vähenee. Puheen sujuvuus on heikentynyt.
2. Suorittaja - suunnittelutoimien rikkominen, yleistyminen, puheen sujuvuus. Loogisia prosesseja rikotaan.
3. Semanttinen (puhe) - juoksevaa ja merkityksetöntä puhetta esiintyy harvoin. Dysnomiaa esiintyy kuitenkin usein (sanat unohdetaan), foneemisia parafaasia (frontaalipuhevyöhykkeiden vaurioita). He tekevät usein kielioppivirheitä ja kokkaamista. On kappale (kirjoitushäiriö) ja suun apraksia (ei voi kiertää huuliaan spirografin putken ympärille). Siellä on myös dyslexiaa ja dysgrafiaa.

Diagnostiset kriteerit frontotemporaalisen toimintahäiriön suhteen D.Nearyn (1998) mukaan

D.Nearyn diagnoosikriteereihin frontotemporaaliseen toimintahäiriöön sisältyy sellaisia ​​pakollisia merkkejä kuten:

• Näkymätön alkaminen ja asteittainen eteneminen
• Varhainen menetys itsehillinnästä käyttäytymisessä
• Viestintävaikeuksien nopea esiintyminen yhteiskunnassa
• Emotionaalinen litistyminen varhaisessa vaiheessa
• Varhainen kritiikki

Potilas on esitetty alla. Hänellä on oire tyhjistä silmistä. Tämä ei ole erityinen oire. Mutta ALS: n kanssa, kun henkilö ei voi puhua ja liikkua, tähän sinun on kiinnitettävä huomiota.

Oire "tyhjistä silmistä" potilaalla, jolla on ALS + LVD -kohdat ja "sähketyyli" LIA: ssa

Oikealla on esimerkki, jossa potilas kirjoittaa sähkön tyyliin. Hän kirjoittaa yksittäisiä sanoja ja tekee virheitä.

Katso, kuinka iho paksenee ALS: ssä. Potilaiden on vaikea puhkaista ihoa neulaelektrodilla. Lisäksi lannerangalla on vaikeuksia..

Normaali ja paksuuntunut iho ALS: llä

ALS: n tarkistetut El Escorial -kriteerit (1998)

Luotettava ALS asetetaan, kun perifeeristen ja keskusmoottorin neuronien vaurioiden merkit yhdistetään kolmella neljästä mahdollisesta keskushermoston tasosta (takaosa, kohdunkaula, rinta ja lanneranka).

Todennäköinen on merkkien yhdistelmä keskushermoston kahdella tasolla. Jotkut merkit motorisen neuronin osallistumisesta ovat erittäin korkeat.

Todennäköinen laboratorioherkkä - oireiden yhdistelmä keskushermoston yhdellä tasolla, kun merkkejä vaurioista perifeerisissä motorisissa hermosoluissa ainakin kahdessa raajassa on ja merkkejä muista sairauksista puuttuu.

Mahdollinen ALS on yhdistelmä oireita samalla tasolla. Joko on merkkejä keskusmoottorin neuronivaurion rostralista perifeerisen motorisen neuronivaurion merkkeihin, mutta muista tasoista ei ole ENMG-tietoja. Edellyttää muiden sairauksien sulkemista pois.

Epäilty on yksittäisiä merkkejä perifeerisen motorisen neuronin vaurioista kahdessa tai useammassa keskushermoston osassa.

Moottorineuronisairauden eteneminen

Moottorineuronisairauden eteneminen voidaan jakaa kolmeen tyyppiin:

1. Nopea - yli 10 pisteen menetys 6 kuukaudessa
2. Keskimääräinen - menetys 5-10 pistettä kuudessa kuukaudessa
3. Hidas menetys alle 5 pistettä kuukaudessa

Moottorineuronisairauden eteneminen

Instrumentaaliset menetelmät ALS: n diagnosoimiseksi

Instrumentaaliset diagnoosimenetelmät on suunniteltu sulkemaan pois sairaudet, jotka ovat mahdollisesti parannettavissa tai joilla on hyvänlaatuinen ennuste.

Elektromiografia ALS: n diagnoosissa

ALS-diagnostiikassa on kaksi menetelmää:

1. Elektromiografia (EMG) - prosessin yleisen luonteen todentaminen
2. Aivojen ja selkäytimen magneettikuvaus (MRI) - keskushermoston fokusleesioiden poissulkeminen, joiden kliiniset oireet ovat samanlaisia ​​kuin MND: n debyytti

Amyotrofinen lateraaliskleroosi - hoito

Valitettavasti tällä hetkellä ei ole täysimittaista amyotrofisen lateraaliskleroosin hoitoa. Siksi tätä tautia pidetään edelleen parantumattomana. Ainakin ALS: n paranemistapauksia ei ole vielä todettu.

Mutta lääketiede ei ole paikallaan!

Erilaisia ​​tutkimuksia tehdään jatkuvasti. Klinikat käyttävät menetelmiä, jotka auttavat potilasta helpottamaan sairauden sietokykyä. Keskustelemme näistä ohjeista alla..

On myös lääkkeitä, jotka pidentävät ALS-potilaan elämää..

Sama pätee kantasoluihin. On olemassa tutkimuksia, jotka ovat osoittaneet parannusta varhaisessa vaiheessa. Sitten henkilö kuitenkin paheni ja ALS-tauti alkoi edistyä uudelleen..

Siksi kantasolut eivät tällä hetkellä ole hoitopolku, joka olisi valittava. Lisäksi itse menettely on erittäin kallis..

Patogeneettinen hoito Lou Gehrigin tautiin

On lääkkeitä, jotka hidastavat Lou Gehrigin taudin etenemistä.

Rilutsoli on presynaptinen glutamaatin vapautumisen estäjä. Pidentää potilaiden elämää keskimäärin 3 kuukaudella. Sinun on otettava niin kauan kuin henkilö pysyy itsepalveluna. Annokset 50 mg 2 kertaa päivässä ennen ateriaa 12 tunnin välein.

On syytä sanoa, että etenemisen hidastumista ei voida tuntea. Huume ei tee ihmistä paremmaksi. Mutta potilas sairastuu kauemmin ja lakkaa myöhemmin palvelemasta itseään.

Riluzolin hinta eri apteekkeissa on 9 000–13 000 ruplaa.

NP001 on vaikuttava aine natriumkloriitti. Tämä lääke on immuuniregulaattori neurodegeneratiivisille sairauksille. Estää makrofagin tulehduksia in vitro ja potilailla, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi.

Kolme kuukautta sen jälkeen, kun tiputtajat ovat annoksella 2 mg / kg, natriumkloriitti vakauttaa taudin kulun. Se näyttää estävän etenemisen.

Mitä ei sovelleta

ALS: n kanssa sinun ei tule käyttää:

• Sytostatikot (pahentavat immuunipuutetta aliravitsemuksen kanssa)
• Hyperbarinen hapetus (pahentaa jo heikentynyttä hiilidioksidin poistumista)
• Suolaliuosinfuusio hyponatremian hoitamiseksi potilailla, joilla on ALS ja dysfagia
• Steroidihormonit (aiheuttavat hengityslihaksen myopatiaa)
• Haaroittuneet ketju-aminohapot (lyhentää käyttöikää)

Charcot-taudin palliatiivinen terapia

Charcotin taudin palliatiivisen hoidon tavoitteena on vähentää yksittäisiä oireita. Sekä potilaan elämän pidentäminen että sen laadun vakauden ylläpitäminen tietyssä sairauden vaiheessa.

1. Ei-fataalisten ALS-oireiden hoito
2. Kuolemaan johtavien oireiden (dysfagia, ravitsemus- ja hengitysvaje) hoito

Ei-fataalisten ALS-oireiden hoito

Harkitsemme nyt ALS-hoitoja, joilla on ei-kuolemaan johtavia oireita..

Ensinnäkin tämä on kiertymisen ja kouristusten vähentyminen:

• Kinidinsulfaatti (25 mg 2 kertaa päivässä)
• Karbamatsepiini (100 mg 2 kertaa päivässä)

Voi antaa lääkkeitä, jotka vähentävät lihasten ääntä:

• Baklofeeni (enintään 100 mg päivässä)
• Sirdalud (jopa 8 mg päivässä)
• Keskitetysti toimivat lihasrelaksantit (Diazepaami)

Nivelkontraktioiden torjunta:

• Ortopediset kengät (jalkojen Equinovarus-muodonmuutoksen estäminen)
• Kompressit (novokaiini + dimeksidi + hydrokortisoni / lidaasi / ortofeeni) olkapääkalvon periatroosin hoitoon

Myotropiiniset metaboliset lääkkeet:

• Karnitiini (2 - 3 g päivässä) kurssi 2 kuukautta, 2 - 3 kertaa vuodessa
• Kreatiini (3 - 9 g päivässä) kahden kuukauden kurssi kestää 2 - 3 kertaa vuodessa

Ne antavat myös multivitamiinivalmisteita. Neuromultivitis, milgamma, lipoic happovalmisteet tippuu laskimonsisäisesti. Hoitojakso on 2 kuukautta ja 2 kertaa vuodessa.

• Midantan (100 mg päivässä)
• Etosuximidi (37,5 mg päivässä)
• Fysioterapia

Rintakehän pään subluksaation estämiseksi käsien epäselvällä pareisilla käytetään Dezo-tyypin yläraajojen purkaussidoksia. Sinun on käytettävä 3 - 5 tuntia päivässä.

Erityisiä ortooseja on saatavana. Nämä ovat päänpidikkeet, jalkatuet ja käsinojat.

Raajojen nostamiseksi on myös apulaitteita, jotka ovat kainalosauvojen, kävelijöiden tai vyöjen muodossa..

On myös erityisiä ruokia ja välineitä, jotka helpottavat hygieniaa ja arkea..

Hygienialaitteet ALS-potilaille

• Puhesuositukset
• Jääsovellukset
• Anna lääkkeitä, jotka vähentävät lihasten äänenvoimakkuutta
• Käytä aakkosten taulukoita ja sanakirjoja
• Elektroniset kirjoituskoneet
• Monitoimilaitteet
• Äänenvahvistimet
• Puhetta toistetaan näytön tekstinä tietokoneella, jonka anturit ovat silmämunassa (kuva alla)

Puheterapia ihmisille, joilla on Charcot-tauti

Aspiraatiokeuhkokuume ALS: ssä

• Napojen tilavuus- ja tiheystesti nieltynä esiintyy dysfagiaa huippunopeudella.
• Videofluoroscopy, APRS (aspiraatio-läpäisyasteikko) DOSS (dysfagian lopputuloksen vakavuusasteikko)

Alla näemme nesteen, nektarin ja vanukan tiheyden ja määrän määritelmän, jotka potilaan on nieltävä..

Napojen tilavuus- ja tiheystesti

Dysfagiahoito

Dysfagian (nielemishäiriön) hoidossa alussa käytetään seuraavia:

1. Puolikiinteä ruoka sekoittimella, tehosekoittimella (perunamuus, hyytelö, puuro, jogurtit, hyytelö)
2. Nestemäiset sakeuttamisaineet (käyttö)
3. Poista vaikeasti nieltävät ruuat: kiinteillä ja nestemäisillä faaseilla (keitto lihapalojen kanssa), kiinteillä ja irtotavaroilla (saksanpähkinät, sirut), viskoosilla tuotteilla (tiivistetty maito)
4. Vähennä syljeneritystä lisääviä tuotteita (käynyt maito, makeat karkit)
5. Poista yskänrefleksin aiheuttavat ruuat (kuumat mausteet, vahva alkoholi)
6. Lisää ruoan kaloripitoisuutta (voin, majoneesin lisääminen)

Gastrostomia käytetään progressiivisen dysfagian hoitoon. Erityisesti perkutaaninen endoskooppinen.

Perkutaanisen endoskooppisen gastrostomian vaiheet

Perkutaaninen endoskooppinen gastrostomia (PEG) ja enteraalinen ravitsemus pidentävät ALS-potilaiden elämää:

• ALS + PEG-ryhmä - (38 ± 17 kuukautta)
• ALS-ryhmä ilman PEG - (30 ± 13 kuukautta)

Hengitysvajeiden hoito

Hengitysvajeiden hoito on ei-invasiivinen ajoittainen ilmanvaihto (NIPV, BIPAP, NIPPV), kaksitasoinen, positiivisella paineella (sisäänhengityspaine on suurempi kuin hengitysteiden paine).

Indikaatiot ALS: lle:

Spirografia (FVC-hengityslaite ALS-potilaille

Merkinnät hengityslaitteille:

• Selkärangan ALS, jonka elintärkeä kyky (FVC) on 80–60% - nukkuu 22 (S)
• Polttimo BASS FZHEL 80-60% - nukkuu 25 (ST)
• Selkäranka ALS FVC 60-50% - nukkuu 25 (ST)
• FVC alle 50% - trakeostomia (VIVO 40 -laite, VIVO 50 - PCV, PSV-tilat)

Keinotekoinen (invasiivinen) tuuletus on turvallista, estää aspiraatiota ja pidentää ihmisen elämää.

Invasiivisen ilmanvaihdon indikaatiot:

• Kyvyttömyys sopeutua tulehduskipulääkkeisiin tai se kestää yli 16-18 tuntia päivässä
• Sipulihäiriöille, joilla on korkea aspiraatioriski
• Kun NVPL ei tarjoa riittävää happea

ALS: n siirtymistä mekaaniseen ilmanvaihtoon rajoittavat kriteerit:

1. Ikä
2. Taudin etenemisnopeus
3. Viestintämahdollisuus
4. Etu-ajallinen ulottuvuus
5. Perhesuhteet
6. Psyykkinen sairaus potilaalla
7. Tavanomainen päihteet
8. Kuoleman pelko

Kommunikaattori viestintään

Amyotrofisen lateraaliskleroosin psykoterapia

Amyotrofisen lateraaliskleroosin psykoterapia on myös erittäin tärkeää. Hän tarvitsee sekä potilaan että hänen perheenjäsenensä.

Myrkyllisestä riippuvuudesta on hälytyksiä. Toisin sanoen tupakan, huumeiden tai alkoholin väärinkäyttö. Potilaiden osuus on 49% ja perheenjäsenten osuus 80%. Seurauksena on, että kaikki tämä johtaa seuraaviin seurauksiin.

Psyykkisten häiriöiden lääketieteelliset ja sosiaaliset seuraukset
Kieltäytyminen lääkärin tutkinnasta	7,6%
Dynaamisen havainnon epääminen	61,8%
Aggressiivisten hoitomuotojen epääminen (gastrostomia, ei-invasiivinen hengitys, varhainen trakeostomia)	74,5%
Siirtyminen hoitoihin, joita ei ole katettu ALS-hoidon kansainvälisessä standardissa	64,4%
- mukaan lukien petokset (organisaatiot tai yksityishenkilöt), mikä aiheutti merkittäviä aineellisia kustannuksia	29,6%
Hoito ulkomailla	15,2%

Psyykkisten häiriöiden patogeneesi ALS: ssä

Joten mitä tapahtuu ihmisen psyykelle diagnoosivaiheessa:

• Ajattelun ambivalenssi (kaksinaisuus)
• Ahdistuksen kehitys - huumausaine- ja Internet-riippuvuus
• Pakko-ajatukset - pakko-oireyhtymä (toistuvat tutkimukset eri lääkäreiltä)
• Sukulaisten henkisen tilan rikkominen - mukavat häiriöt (psykiatrinen kookoni)

Neurologisen alijäämän kehitysvaiheessa:

• Sairauden kieltäminen (käänteinen hysteerinen reaktio)
• Tai tauti on hyväksytty (masennus)

Kasvavan neurologisen alijäämän vaiheessa:

• Syventävä masennus
• Hoidon epääminen

Psyykkisten häiriöiden hoito

Yleensä tässä tapauksessa Charcotin taudin kanssa on välttämätöntä hoitaa mielenterveyden häiriöiden hoito. Tämä sisältää:

• Antikolinergisten lääkkeiden korvaaminen syljeneritystä varten (atropiini, amitriptyliini) butolotoksiinilla ja sylkirauhasten säteilyttäminen
• Kolinomimeetit (matala annos galantamiinia)
• Epätyypilliset antipsykootit - seroquel, mahdollisesti tippoina - neuleptil
• Älä aloita masennuslääkkeiden hoitoa, koska ne lisäävät ahdistusta. Parempi antaa jotain pehmeämpää (azafen).
• Käyttö rauhoittavat aineet - alpratsolaami, stressami, mezapaami
• Käytä unilääkkeitä vain liikkumattomina
• Pantogam

Ergoterapia ja fysioterapia ALS: lle

Puhutaanpa vähän ALS: n toimintaterapiasta ja fysioterapiasta. Saat selville, mikä se on ja mihin se on tarkoitettu.

Fysioterapeutti auttaa potilasta ylläpitämään optimaalisen fyysisen kunnon ja liikkuvuuden ottaen huomioon, kuinka tämä kaikki vaikuttaa elämään.

Jos fysioterapia seuraa potilaan elämän muutosta, tarvitaan toinen henkilö, joka arvioi potilaan elämänlaatua..

Toimintaterapeutti on asiantuntija, joka auttaa potilasta elämään mahdollisimman itsenäisesti ja mielenkiintoisesti. Asiantuntijan on tutkittava potilaan elämän erityispiirteitä. Varsinkin potilaille, joilla on vakava sairaus.

Raskausarpia

Venytys ja liike suurimmalla amplitudilla estävät supistukset, vähentävät spastisuutta ja kipua. Mukaan lukien tahattomat kouristuvat supistukset.

Venyttely voidaan tehdä toisen henkilön tai jonkin ulkoisen lisävoiman avulla. Potilas voi tehdä tämän itse vyöjen avulla. Mutta tässä sinun on muistettava, että tällä menetelmällä ihminen kuluttaa energiaa.

Auttaako lihasharjoittelu ALS: ää?

On tutkimuksia, joissa sanotaan, että alarajojen vastusharjoittelujen käyttö amyotrofisessa lateraaliskleroosissa potilaalla johti staattisen voiman lisääntymiseen 14 lihasryhmässä (se ei kasvanut 4: ssä)..

Ja tämä on 75 päivän harjoituksen jälkeen. Siksi kaikkien luokkien tulisi olla säännöllisiä ja pitkiä.

Tutkimuksessa osoitettu lihasvoiman kehitys

Vasen (%)		Oikea (%)
Ennen	75 päivän kuluttua	Ennen	75 päivän kuluttua
Kyynärpään taipuminen	95,8	102,2	86.6	106,8
Kyynärpään laajennus	69.0	62,1	66,8	106,9
Sisäinen olkapään kierto	56.0	70.0	67.0	80,0
Olkapään ulkoinen kierto	51.4	60.0	60.0	69,1
Olkapään sieppaaminen	80,0	64.2	67.0	75,3
Olkapään adduktio	55.8	86,3	66,8	98.0
Olkapään jatke	69.0	102,2	87.0	111,8
Ranteen jatke	42.0	82,2	55.5	44,0

Kuten näette, lihasvoima kasvoi merkittävästi useimmissa ryhmissä. Tämän toiminnan seurauksena henkilölle on tullut helpompaa saada esineitä ylähyllyltä. Tai nouta esine ja aseta se hyllylle.

Itse terapiassa liikkeet suoritettiin läheisellä reitillä kuin PNF: ssä käytetty. Tämä on hetki, jolloin lääkäri vastustaa potilaan liikettä. Tällaisen vastustuksen ei tietenkään pitäisi olla kovaa. Tärkeintä on saada oikea aste.

Tyypillisesti monet liikkeet suoritetaan vinosti. Esimerkiksi, käännä jalka diagonaalisesti. Itse harjoitukset tehtiin elastisilla nauhoilla (helistimet). Vaikka osittain tehty käsiresistanssin avulla.

Harjoitukset joustavilla nauhoilla (helistimet)

Menetelmät luokkien johtamiseen

Tässä on menetelmä luokkien johtamiseen:

• Toiminta suoritettiin voittamalla vastus koko liikkeen ajan
• Yhdensuuntainen liike kesti 5 sekuntia
• Oppitunti koostui kahdesta 10 liikkeen sarjasta
• Lepo sarjojen välillä oli noin 5 minuuttia
• Tunnit pidettiin 6 kertaa viikossa:
  • 2 kertaa asiantuntijan kanssa (asiantuntijan käsien vastustuskyvyn voittaminen)
  • 2 kertaa perheenjäsenen kanssa (sama käden vastus)
  • 2 kertaa yksin, joustavilla siteillä
• Tulokset taulukosta ilmestyivät kurssin 75 päivän (65 oppituntia) jälkeen

Mihin voimavaikutus perustuu?

Miksi vahvuus kasvaa, vaikka motorinen hermosolu vaurioituu? Istuva elämäntapa johtaa siihen, että sydän- ja verisuoniharjoittelua voi tapahtua.

Toisin sanoen ne lihakset, joihin ei vaikuteta, alkavat myös heikentyä. Ja juuri heidän koulutukseensa perustuu vahvuuden lisääntymisen vaikutus..

Koulutuksen lopettaminen tapahtuu myös, koska toiminnallinen tuki putoaa. Istuvan elämäntavan mukana toimitetaan vähän happea. Siksi liikunta, jolla on kohtalainen fyysinen aktiivisuus, parantaa kehon yleistä toimintaa..

Lou Gehrigin tautia koskevan oppitunnin intensiteetti

Haluan sanoa, että vahvoilla vastustusharjoituksilla ei ole vaikutusta. Lisäksi ne eivät anna, ne voivat myös vahingoittaa Lou Gehrig -taudin potilasta.

Mutta kohtalaisen voimakas harjoittelu johtaa paranemiseen sellaisten lihasten työssä, joille ei ole merkittävää heikkoutta. Jos lihakset käytännössä eivät liiku, sinun ei pitäisi luottaa siihen, että sen vahvuus kasvaa..

On kuitenkin lihaksia, jotka tekevät liikkeitä, mutta heikosti.

Säännöllinen liikunta, jolla on kohtalainen vastus, parantaa joidenkin lihasten staattista voimaa.

Käytä Borgin asteikkoa merkittävien ja merkityksettömien kuormien määrittämiseen.

RPE-taso	Kuormitusasteen kuvaus
0	Ei lastia
0,5	Erittäin pieni
1	Erittäin kevyt
2	Helppo
3	Keskiverto
4	Melkein raskas
viisi	raskas
6 7	Tosi raskas
8 yhdeksän	Erittäin raskas
kymmenen	Maksimi

0 - 10 voimme määritellä subjektiiviset tuntemukset, jotka henkilöllä on harjoitustessaan.

On olemassa sellainen laskelma, joka auttaa määrittämään sydämen varannon. Eli millä pulssilla voit harjoitella helposti ja turvallisesti.

• Harjoituksen intensiteetti = Rauhallinen syke + 50% - 70% sydämen varannosta
• Sydänvaraus = 220 - ikä - lepäävä syke

Aerobinen liikuntaohjelma ALS: lle

ALS: lle on myös 16 viikon aerobinen harjoitteluohjelma. Se tehdään kolme kertaa viikossa. Muutaman kerran teemme sen kotona ergometrillä ja stepillä. Sitten kerran sairaalassa fysioterapeutin valvonnassa.

• 1-4 viikkoa 15-30 minuuttia
• 5 viikosta puoli tuntiin

Harjoitukset portaalla (askel, jolla kiivetä ja sitten laskeutua):

• Ensimmäiset 5 viikkoa (3 minuuttia)
• 6-10 viikkoa (4 minuuttia)
• 11-16 viikkoa (5 minuuttia)

Sairaalan luokat:

1. 5 minuutin lämmitys (polkeminen ilman kuormaa)
2. 30 minuutin kohtalainen harjoittelu (15 minuuttia pyöräilyä, 10 minuuttia kävelyä, 5 minuuttia askelta)
3. 20 minuutin voimaharjoittelu (reiden etu, hauis ja kolme nuhaa)
4. 5 minuuttia viimeisestä osasta

Ja tämä ohjelma johti myös siihen, että potilaat paransivat myöhemmin fyysistä kuntoa..

Päivittäisen toiminnan palauttamisen periaatteet

Fysioterapeutin ja toimintaterapeutin tulisi aina ajatella kolmea asiaa parantaakseen ihmisen päivittäistä toimintaa:

1. Asiantuntijan on arvioitava ja optimoitava potilaan fyysiset kyvyt
2. Kun nämä mahdollisuudet otetaan huomioon, sinun on valittava optimaalinen asento kullekin toiminnolle.
3. Mukauta potilaan ympäristö ja katso, kuinka fyysistä suorituskykyä voidaan parantaa

Kävelytuki Charcot-taudille

Hyvin usein asiantuntijoiden on ratkaistava ongelma, joka liittyy Charcot-tautiin kärsivän potilaan kävelemiseen. Täällä on useita ratkaisuja. Käsikappaleita voidaan käyttää, koska niitä on helpompi nojata.

Mutta joskus riittää tavallisten kävelykeppien käyttö. Mutta ne vaativat voimaa, koska sinun on pidettävä koko kättä. Ja kävelemään liukailla pinnoilla suosittelen ostamaan apteekista erityisiä "kissoja".

Kissat kävelylle liukailla pinnoilla

Jos jalka nousee, tarvitset jalkapidikkeen.

Jos henkilö on liian väsynyt tai ei vain pysty kävelemään, tarvitaan pyörätuolia. Ja mikä on optimaalinen valintamalli - toimintaterapeutti ja fysioterapeutti päättävät tästä asiasta yhdessä..

Sinun on myös otettava huomioon rattaiden modulaarisuus (lisävarusteet). Ne auttavat suorittamaan päivittäisiä toimintoja.

Pyörätuolissa voidaan esimerkiksi käyttää kaatumisenestolaitetta putoamisen estämiseksi. Ohituspyöriä voidaan myös käyttää. Joten voit ajaa sinne, missä leveä rattaat eivät sovi.

Joskus meidän on toimitettava jarrut saattajalle. Mukana voi olla myös niskatuet, sivuhihnat ja niin edelleen.

Kuten huomaat, pyörätuolin sopeutuminen ja valinta on myös erittäin tärkeä osa ALS-potilasta..

Istuimen korkeus

Istuimen korkeus on myös tärkeä. Korkeammalta pinnalta potilaan on paljon helpompaa nousta seisomaan. Lisäksi korkealla tasolla henkilö istuu tasaisemmin. Itse asiassa tässä tapauksessa selkälihakset aktivoituvat..

Siksi ei ole välttämätöntä sijoittaa potilasta matalaan tuoliin. Hänestä tulee siitä epämukava. Lisäksi potilaan poistaminen tällaisesta tuolista on paljon vaikeampaa..

Sängyn korkeuden mukauttaminen

Joten rattaiden lisäksi sinun on säädettävä sängyn ja tuolin optimaalinen taso.

Syöminen

Ruoan saanti riippuu siitä, millä pöydällä potilas istuu. Vältä pyöreitä pöytiä, koska ne vaikeuttavat asennon pitämistä istuessasi.

Jos henkilöllä on huono pääntuki ja ruoka putoaa suusta, älä missään tapauksessa tee korkeaa päätyä. Joten hänen on vaikea niellä..

Suosittelen tämän ongelman ratkaisemista muilla tavoilla. Esimerkiksi niskapidintä voidaan käyttää.

Jos laitat potilaan korkealle päätyyn, tee ainakin se niin, että koko hänen selkänsä on tällä päätyllä. Eli selkän ei pitäisi taipua.

Jos henkilö valehtelee täysin vaakasuorassa, hänellä on erittäin heikko hengityskyky. Jos sitä nostetaan 30 º, se on paljon parempi.

Makaaminen sivullasi ja korkealla päätypuolella on parempi kuin vain sivusi. Mutta huonoin sijainti on selässä ja vaakasuorassa.

Jos istut, hengityksesi on vielä parempaa! Muista, että syömme aina istuessamme. Siksi pään kallistaminen eteenpäin auttaa aina kurkkua..

On myös monia mukautettuja ruokailuvälineitä, joita on helpompi pitää kädelläsi. Esimerkiksi paksummilla kahvoilla varustetut laitteet. Harjalla on jopa erityisiä pidikkeitä ja paljon muuta..

Jos henkilöllä on dysfagia, hänen on vaikea miettiä kuvitteellista nielua ja lisäksi kuljettaa tätä ruokaa itselleen heikolla kädellä. Siksi tässä tapauksessa ei ole tarvetta ajaa sopeutumista itsepalveluun..

Juoda

On ruokailuvälineitä, joiden avulla voit juoda. Esimerkiksi, on olemassa erityisiä leikattuja laseja. Seurauksena on, että voit juoda sellaisesta lasista heittämättä päätäsi takaisin. Nenä laskeutuu tähän loveen, jolloin ihminen juo turvallisemmin..

Leikkauslasit

Mukissa on myös kaksi kahvaa. Se on erittäin mukava kantaa molemmin käsin.

Kahdella kahvalla varustettu muki

Paikannusohjelma ALS: lle

Työ- ja lepohoidon koordinoimiseksi sekä ALS-potilaan mahdollisuuksien tasapainottamiseksi liiallisesta väsymyksestä sinun on noudatettava erityistä ohjelmaa (aikataulu).

Tässä on näyte paikannusohjelmasta vakavasti vammaisille, jotka saattavat olla jonkin aikaa pystyssä..

Istuu nojatuolissa	8: 00-9: 00
Makaa oikealla puolella	9: 00-11: 00
Seisoo pystysuunnassa	11: 00-11: 20
Istuu nojatuolissa	11: 20-12: 00
Makaa vasemmalla puolella	12: 00-14: 00
Istuu nojatuolissa	14: 00-15: 00
Makaa oikealla puolella	15: 00-17: 00
Makaa vatsallani	17: 00-17: 20

ALS-tauti - valokuva

Alla on kuva ALS-taudista. Kaikkia kuvia voidaan napsauttaa suurentaaksesi.