Amyotrofinen lateraaliskleroosi: oireet, hoito, diagnoosi, ennuste

Amyotrofinen lateraaliskleroosi tai Lou Gehrigin tauti on nopeasti etenevä hermoston sairaus, jolle on tunnusomaista selkäytimen, aivokuoren ja aivokannan motoristen hermosolujen vaurioituminen. Kraniaalisten hermosolujen motoriset haarat (kolmoissuuntainen, kasvojen, limakalvojen) ovat mukana patologisessa prosessissa.

Taudin epidemiologia

Tauti on erittäin harvinainen, noin 2–5 ihmistä / 100 000. Uskotaan, että miehet sairastuvat todennäköisemmin 50 vuoden jälkeen. Lou Gehrigin tauti ei ole poikkeus kenellekään, vaan se vaikuttaa ihmisiin, joilla on erilainen sosiaalinen asema ja ammatit (näyttelijät, senaattorit, Nobel-palkinnon saajat, insinöörit, opettajat). Kuuluisin potilas oli baseball-maailmanmestari Loi Gering, jonka jälkeen sairaus sai nimensä.

Venäjällä amyotrofinen lateraaliskleroosi on laajalle levinnyt. Tällä hetkellä sairaita on väestössä noin 15 000 - 20 000. Venäjän kuuluisien ihmisten joukossa, joilla on tämä patologia, voidaan mainita säveltäjä Dmitri Šostakovitš, poliitikko Juri Gladkov, poplaulaja Vladimir Migulya.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin syyt

Tauti perustuu patologisen liukenemattoman proteiinin kertymiseen hermoston motorisoluihin, mikä johtaa niiden kuolemaan. Sairauden syytä ei tällä hetkellä tunneta, mutta teorioita on monia. Pääteorioita ovat:

• Virus - tämä teoria oli suosittu 1900-luvun 60-70-luvulla, mutta sitä ei ole vahvistettu. Yhdysvaltojen ja Neuvostoliiton tutkijat suorittivat kokeita apinoilla, pistämällä heille otteita sairaiden henkilöiden selkäytimistä. Muut tutkijat yrittivät todistaa polioviruksen osallistumisen taudin muodostumiseen.
• Perinnöllinen - 10%: n tapauksista patologia on perinnöllinen;
• Autoimmuuni - Tämä teoria perustuu spesifisten vasta-aineiden havaitsemiseen, jotka tappavat motoriset hermosolut. On tutkimuksia, jotka osoittavat tällaisten vasta-aineiden muodostumisen muiden vakavien sairauksien taustalla (esimerkiksi keuhkosyövän tai Hodgkinin lymfooman kanssa);
• Geneettiset - 20 prosentilla potilaista havaitaan happeiksi rikkomuksia geeneissä, jotka koodaavat erittäin tärkeää entsyymiä Superoxide dismutase-1, joka muuttaa superoksidin toksiseksi hermosoluille;
• Neuraali - brittiläiset tutkijat uskovat, että glia-elementit ovat mukana taudin kehityksessä, ts. Solut, jotka tarjoavat hermosolujen elintärkeän toiminnan. Tutkimukset ovat osoittaneet, että jos astrosyytit, jotka poistavat glutamaatin hermostomista, eivät toimi riittävästi, Lou Gehrigin taudin kehittymisen todennäköisyys kasvaa kymmenkertaiseksi..

Amyotrofisen lateraaliskleroosin luokittelu:

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet

Minkä tahansa taudin muodossa on sama puhkeaminen: potilaat valittavat lisääntyneestä lihasheikkoudesta, lihasmassan laskusta ja kiinnostumisten ilmenemisestä (lihaksen nykiminen)..

ALS: n bulbar-muodolle on tunnusomaista kallon hermovaurion oireet (parit 9, 10 ja 12):

• Sairailla ihmisillä puhe, ääntäminen huononee, kielen siirtäminen on vaikeaa.
• Ajan myötä nielemistoiminta häiriintyy, potilas tukehtuu jatkuvasti, ruoka voi kaatua nenän kautta.
• Potilaat kokevat kielen tahattoman nykimisen.
• ALS: n etenemiseen liittyy kasvojen ja kaulan lihaksen täydellinen surkastuminen, potilailla ei ole lainkaan ilmeitä, he eivät voi avata suuaan, pureskella ruokaa.

Taudin cervikothoracic-variantti vaikuttaa ensinnäkin potilaan yläraajoihin symmetrisesti molemmilta puolilta:

• Aluksi potilaat kokevat harjojen toiminnan heikkenemisen, on vaikeampaa kirjoittaa, soittaa soittimia, suorittaa monimutkaisia ​​liikkeitä.
• Samaan aikaan käsivarren lihakset ovat erittäin jännittyneitä, jännerefleksit lisääntyvät.
• Ajan myötä heikkous leviää kyynärvarren ja hartioiden lihaksiin, ne surkastanevat. Yläraja muistuttaa roikkuvaa ruoskaa.

Lumbosakraali muoto alkaa yleensä heikkouden tunteella alaraajoissa.

• Potilaat valittavat, että heidän on tullut vaikeammaksi tehdä työtä seisoessaan jalallaan, kävelemään pitkiä matkoja, kiivetä portaita.
• Ajan myötä jalka alkaa nousta, jalkojen lihakset surkeutuvat, potilaat eivät voi edes seistä jaloillaan.
• Patologiset jännerefleksit ilmestyvät (Babinsky). Ihmisille, jotka sairastuvat, kehittyy virtsa- ja ulosteinkontinenssi.

Riippumatta siitä, mikä vaihtoehto vallitsee potilailla taudin alussa, tulos on edelleen sama. Tauti etenee tasaisesti ja leviää kaikkiin kehon lihaksiin, mukaan lukien hengityselimet. Kun hengityslihakset epäonnistuvat, potilas alkaa tarvita keinotekoista ilmanvaihtoa ja jatkuvaa hoitoa.

Olen käytännössä havainnut kahta ALS-potilasta, miestä ja naista. He erottuivat punaisesta hiusväristään ja suhteellisen nuoresta iästään (enintään 40 vuotta). Ulkoisesti ne olivat hyvin samankaltaisia: lihaksista ei ole edes vihjeitä, ilmeettömiä kasvoja, aina hieman auki suu.

Tällaiset potilaat kuolevat useimmissa tapauksissa samanaikaisiin sairauksiin (keuhkokuume, sepsis). Jopa asianmukaisella hoidolla, heillä kehittyy sängyt (katso miten ja miten hoidetaan sängyt), hypostaattinen keuhkokuume. Ymmärtäessään sairaudensa vakavuuden, potilaat joutuvat masennukseen, apatiaan, lakkaavat kiinnostamasta ulkomaailmaa ja rakkaitaan.

Ajan myötä potilaan psyyke muuttuu dramaattisesti. Potilaalle, jota seurasin vuoden ajan, oli tunnusomaista mieliala, emotionaalisuus, aggressiivisuus ja inkontinenssi. Älylliset testit osoittivat hänen ajattelun, henkisten kykyjen, muistin, huomion vähentyneen.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnoosi

Tärkeimpiin diagnoosimenetelmiin kuuluvat:

• Selkäytimen ja aivojen MRI - menetelmä on melko informatiivinen, se paljastaa aivojen motoristen osien surkastumisen ja pyramidaalisten rakenteiden rappeutumisen;
• aivo-selkärangan puhkaisu - paljastaa yleensä normaalin tai korkean proteiinipitoisuuden;
• neurofysiologiset tutkimukset - elektroneurografia (ENG), sähköomografia (EMG) ja transkraniaalinen magneettinen stimulaatio (TCMS).
• molekyyligeneettinen analyysi - Superoksididmutaasi-1: tä koodaavan geenin tutkimukset;
• biokemiallinen verikoe - paljastaa kreatiinifosfokinaasin (entsyymi, joka muodostuu lihasten hajoamisen aikana) nousun 5-10-kertaisesti, maksaentsyymien (ALAT, AST) pienen nousun, toksiinien kertymisen vereen (urea, kreatiniini).

Mitä tapahtuu ALS: lle

Koska ALS: llä on samanlaisia ​​oireita kuin muissa sairauksissa, tehdään erotusdiagnoosi:

• aivosairaudet: kallon takapään takaosan kasvaimet, monisysteeminen surkastuminen, diskeroiva enkefalopatia
• lihassairaudet: okulofarengiaalinen myodystrofia, myosiitti, Rossolimo-Steinert-Kurshman myotonia
• systeemiset sairaudet
• selkäytimen sairaudet: lymfaattinen leukemia tai lymfooma, selkäytimen kasvaimet, selkärangan amyotrofia, syringomyelia jne..
• perifeeriset hermosairaudet: Personage-Turner-oireyhtymä, Isaacin neuromyotonia, multifokaalinen motorinen neuropatia
• myasthenia gravis, Lambert-Eatonin oireyhtymä - hermo- ja lihassynapsin sairaudet

Amyotrofisen lateraaliskleroosin hoito

Taudin hoito on tällä hetkellä tehotonta. Lääkitys ja potilaan asianmukainen hoito pidentävät vain elämää varmistamatta täydellistä toipumista. Oirehoitoon sisältyy:

• Riluzole (Rilutek) on vakiintunut lääke Yhdysvalloissa ja Isossa-Britanniassa. Sen toimintamekanismi on estää aivojen glutamaatti, mikä parantaa superoksididismutaasi-1: n toimintaa.
• RNA-häiriöt ovat erittäin lupaava menetelmä hoitaa ALS: ää, jonka luojat saivat Nobelin lääketieteellisen palkinnon. Tekniikka perustuu estämään patologisen proteiinin synteesi hermosoluissa ja estämään niiden myöhempi kuolema.
• Kantasolujen siirrot - tutkimukset ovat osoittaneet, että kantasolujen siirrot keskushermostoon estävät hermosolujen kuoleman, palauttavat hermoyhteydet ja parantavat hermokuitujen kasvua.
• Lihasrelaksantit - poistavat lihaskouristukset ja nykimisen (Baclofen, Mydocalm, Sirdalud).
• Anaboliset aineet (Retabolil) - lihasmassan lisäämiseksi.
• Antikoliiniesteraasilääkkeet (Proserin, Kalimin, Pyridostigmine) - estävät asetyylikoliinin nopeaa tuhoamista hermo-lihassynapsissa.
• B-vitamiinit (Neurorubiini, Neurovitan), A-, E-, C-vitamiinit - nämä rahastot parantavat impulssijohdetta hermokuituja pitkin.
• Laajavaikutteiset antibiootit (3–4 sukupolven kefalosporiinit, fluorokinolonit, karbopeneemit) - on tarkoitettu tarttuvien komplikaatioiden, sepsiksen kehittymiseen.

Kompleksiseen terapiaan sisältyy välttämättä ruokinta nasogastraaliputken kautta, hieronta, harjoitushoidon lääkärin istunto, neuvottelut psykologin kanssa.

Ennuste

Valitettavasti amyotrofisen lateraaliskleroosin ennuste on epäsuotuisa. Potilaat kuolevat kirjaimellisesti muutaman kuukauden tai vuoden kuluttua, potilaiden keskimääräinen elinajanodote:

• vain 7% elää yli 5 vuotta
• bulbar-debyytti - 3-5 vuotta
• lannerangan kanssa - 2,5 vuotta

Superoksididismutaasi-1-geenin mutaatioihin liittyvän taudin perinnöllisissä tapauksissa suotuisampi ennuste.

Venäjän tilannetta varjoaa se, että potilaille ei tarjota asianmukaista hoitoa, mistä osoittaa se, että Riluzot on lääke, joka hidastaa taudin kulkua, vuoteen 2011 saakka Venäjällä sitä ei edes rekisteröity, ja vasta samana vuonna itse tauti sisällytettiin luetteloon. " harvinainen ". Mutta Moskovassa on:

• Rahasto amyotrofisessa lateraaliskleroosissa kärsivien potilaiden avustamiseksi Martha-Mariinsky-armokeskuksessa
• G. N. Levitskyn hyväntekeväisyyssäätiö ALS-potilaille

Lopuksi haluaisin lisätä vielä Ice Bucket Challengen hyväntekeväisyystapahtuman, joka pidettiin heinäkuussa 2014. Sen tarkoituksena oli kerätä varoja amyotrofisessa lateraaliskleroosissa kärsivien potilaiden tukemiseksi, ja sitä käytettiin laajasti. Järjestäjät onnistuivat keräämään yli 40 miljoonaa dollaria.

Toiminnan ydin oli, että henkilö joko kaataa itselleen ämpäri jäävettä ja vangitsee sen videolle tai lahjoittaa tietyn määrän rahaa hyväntekeväisyysjärjestölle. Toiminnasta on tullut varsin suosittu suosittujen esiintyjien, näyttelijöiden ja jopa poliitikkojen osallistumisen vuoksi..

Mikä on ALS-tauti, mitkä ovat sen oireet ja kuinka sitä hoidetaan?

Neurologisten sairauksien joukossa on niitä, jotka ovat onnistuneesti hoidettavissa. Mutta on niitä, jotka voidaan vain keskeyttää - ne kuuluvat rappeuttavien-dystrofisten ryhmään. Yksi näistä sairauksista on ALS - amyotrofinen lateraaliskleroosi. Lue muista neurologisista häiriöistä täältä.

Mikä on patologian ydin??

Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa selkäytimen sivuttaisissa sarvissa sijaitsevat ja motorisesta toiminnasta vastaavat hermosolut kuolevat vähitellen.

Tässä tapauksessa kehittyy erilaisia ​​motorisia häiriöitä. Tauti etenee vähitellen ja johtaa lopulta kuolemaan hengityselinten lihaksien vaurioiden vuoksi.

Kuka on sairas?

Amyotrofinen lateraaliskleroosi voi esiintyä missä tahansa iässä - murrosikäisistä vanhoihin. Kymmenessä prosentilla tapauksista tämä on taudin perhemuoto. Muut tapaukset ovat satunnaisia.

Luokittelu

ALS-muotoja on useita, riippuen ensimmäisestä kärsivystä selkäytimestä:

Syyt

Amyotrofisen lateraaliskleroosin kehittymiselle ei ole yhtä syytä - se tapahtuu useiden tekijöiden yhdistelmän seurauksena.

Syytekijät voivat tulla itse kehosta ja ulkoisesta ympäristöstä:

• Geneettiset häiriöt - 18 geenin todettiin olevan vastuussa ALS: n kehityksestä;
• Neurotrooppiset virukset ja prionit;
• Huono ekologisuus;
• Liiallinen stressi.

Kliininen kuva

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet vaihtelevat leesion tason mukaan:

1. Kohdunkaulan ja rintakehän selkäytimen patologian kanssa ensimmäiset oireet ovat yläraajojen lievän halvaantumisen kehittyminen. Tässä tapauksessa havaitaan kaikkien refleksien lisääntyminen. Sitten ilmenee merkkejä alaraajojen voimakkaasta halvaantumisesta, ja myös kaikki refleksit paranevat.
2. Pyramidaalireittien vaurioiden patologiset merkit ilmestyvät. Lihasten surkastuminen kehittyy vähitellen. Taudin eteneminen johtaa pallean ja rinnanvälisten lihasten liikuntarajoitteisiin - seurauksena kehittyy akuutti hengitysvajaus.
3. Jos tauti alkaa lannerangan ja ristikoiden alueiden vaurioilla, ensin kehittyy alaraajojen hiukan halvaus ja lisääntyneet refleksit. Patologiset pyramidaalioireet liittyvät.
4. Sitten muodostetaan ylärajojen kireä halvaus hyperrefleksian kanssa. Yläraajojen halvaus saavuttaa maksimiarvonsa myöhemmin kuin alaraajojen halvaus. Molemmissa tapauksissa viimeinen vaihe on merkkejä palkkien vajaatoiminnasta..

Sipulimuoto erotetaan - sen kanssa tauti alkaa seuraavilla oireilla:

• Puhevauriot;
• Äänestä tulee nenä;
• Kielen lihasten atrofia kehittyy, jonka seurauksena nielemisprosessi häiriintyy;
• Tämän jälkeen pehmeän kitalaen paraseesi ilmaantuu, refleksit lisääntyvät, suun automaattisen merkkejä ilmenee;
• Vähitellen halvaus vangitsee ylä- ja alaraajat;
• Tässä tapauksessa on parantuneita refleksejä, pyramidaalisia merkkejä;
• Tähän sairauden muotoon liittyy ruumiinpainon jyrkkä lasku syömisvaikeuksien vuoksi;
• Hengitysvaje kehittyy viimeisessä vaiheessa.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin kehityksen epäsuotuisin vaihtoehto on primaarinen yleistynyt muoto:

• Kaikkien raajojen halvaus kehittyy heti;
• Samalla jännerefleksit ovat heikentyneet;
• Bulbar-oireyhtymä, jossa on puhe- ja nielemishäiriöt, liittyy melkein välittömästi;
• Potilas laihtuu nopeasti;
• Hengitysvaje kehittyy nopeasti.

diagnostiikka

Mikä otetaan huomioon diagnoosia tehtäessä:

• Vaurioituneen perifeerisen motorisen neuronin läsnäolo, joka on vahvistettu kliinisillä tiedoilla ja instrumentaalisilla tutkimusmenetelmillä;
• Vaikuttuneen keskusmoottorin neuronin läsnäolo, joka on vahvistettu kliinisillä tiedoilla;
• Näiden vammojen asteittainen leviäminen selkäytimen kaikkiin osiin;
• Poistaminen kaikista muista sairauksista, jotka voivat aiheuttaa näitä oireita.

Kuinka kliinisesti määrittää perifeerisen motorisen neuronin vaurio?

Samanaikaisesti kehon niiden kehon osien pareesit ja surkastuminen, jotka vaikuttavat hermostoihin, ovat:

• Aivorungon vauriot - koko kasvojen lihakset, pehmeä suulaki, kieli, nielu ja kurkunpää ovat vaurioituneet;
• Kohdunkaulan selkärangan vaurion vaikutuksesta kaulan, yläraajojen ja kalvon lihaksiin;
• Rintakehän vauriot - selän ja vatsan etupuolen lihakset kärsivät;
• Kun vaurio on sakraalialueella, kärsivät selän ja jalkojen lihakset.

Kuinka keskusmoottorihermostoon osallistuminen määritetään kliinisesti?

Parannetut refleksit, pyramidaaliset merkit ja spastisuus ilmestyvät:

• Aivokannan vaurioilla - pureskeltavien lihaksien kouristukset, suun automaation merkit, kurkunpään kouristus, tahaton itku ja nauru;
• Kohdunkaulan, rintakehän ja lannerangan vaurioissa - vastaavien raajojen kouristukset ja lihasrefleksit, vähäiset lihaskrampit, pyramidaaliset merkit.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi määritetään luotettavasti, kun perifeeriset ja keskusmoottorin neuronit vaurioituvat selkäytimen kolmessa osassa.

Instrumentaaliset menetelmät

Mitä instrumentaalimenetelmiä käytetään ALS: n diagnosointiin:

• Elektromiografia - neula ja stimulaatio, määrittää perifeeristen hermosolujen vauriot;
• Erotusdiagnoosiksi ja muiden sairauksien poissulkemiseksi suoritetaan laskettu tai magneettikuvaus.

Laboratoriomenetelmistä ainoa erityinen on geneettinen kartoitus - geenien tunnistaminen, jotka ovat vastuussa amyotrofisen lateraaliskleroosin kehittymisestä.

Differentiaalinen diagnoosi

Eri diagnoosit on suoritettava kaikkien tällaisten sairauksien sulkemiseksi pois:

• Erilaiset selkärangan amyotrofiat, mukaan lukien ikään liittyvät;
• Paraneoplastinen oireyhtymä pahanlaatuisissa kasvaimissa;
• Hormonaalinen epätasapaino;
• Jotkut infektiot, joilla on affiniteettia selkäytimen aineeseen;
• Selkäytimen verisuonivammat;
• Krooninen intoksikointi raskasmetallien kanssa;
• Selkäytimen fyysinen vaurio.

hoito

Hoitoa kuitenkin sovelletaan edelleen ja sillä on kaksi tavoitetta:

• Hidastaa patologisen prosessin etenemistä maksimoimalla kyky itsepalvella;
• Parempien potilaiden elämänlaadun saavuttaminen.

Useimmissa tapauksissa käytetään vain oireenmukaista hoitoa:

• Kouristuksille määrätään yksi seuraavista lääkkeistä - karbamatsepiini, baklofeeni, tisanil;
• Kipuoireyhtymä voidaan poistaa vain huumeellisilla kipulääkkeillä - Tramal, Morphine;
• Masennukseen määrätään amitriptyliini, fluoksetiini;
• Metabolisten häiriöiden korjaamiseksi - Cortexin, Glutoxim, Tiogamma;
• B-vitamiinit - Kombilipen, Milgamma.

Asennon häiriöiden ja jalkojen epämuodostumien varalta määrätään korsetit ja ortopediset kengät. Tromboosin ehkäisyyn - puristussukat tai siteet elastisella siteellä. Jos nielemisprosessia rikotaan - hierotaan ruokaa, ruokaa nenäsuolen putken läpi.

ALS-tauti: mikä se on, oireet, hoito

Amyotrofinen lateraalinen (lateraalinen) skleroosi, joka tunnetaan myös nimellä Lou Gehrigin tauti (englanninkielisissä lähteissä) tai ALS, kuuluu hermostoon vaikuttavien neurodegeneratiivisten sairauksien ryhmään. Sille on tunnusomaista aivokuoren rakenteiden, rungon, selkäytimen etuosien sarjojen motoristen hermosolujen vaurioituminen. ALS-taudille oireiden eteneminen on tyypillistä: lihaksen surkastuminen, spastisuus, kouristusoireyhtymä, pyramidaaliset häiriöt.

Patologian ominaispiirteet

ALS on työikäisillä potilailla kehittyvä sairaus, joka määrittelee varhaisen diagnoosin merkityksen. Patologiaa esiintyy 2 - 5 tapausta 100 tuhatta väestöä kohti. Useammin miehet ovat sairaita. Moottorineuronisairauksien kokonaismassasta ALS: n osuus on 80%. ALS-tauti ei ole parannettavissa. Useammin potilaan kuolinsyy liittyy hengitysvajeeseen, joka johtuu hengitysteiden tarttuvista leesioista tai hengityslihasten halvaantumisesta..

Amyotrofinen lateraaliskleroosi, jota kutsutaan myös ALS: ksi, on sairaus, joka 10 prosentilla tapauksista ilmenee progressiivisena bulbar-halvauksena, mikä osoittaa kraniaalisten hermojen perustana olevien ytimien vaurioita. Lihasten surkastumista esiintyy 8%: lla potilaista, ja se on myös etenevä..

Amyotrofisen skleroosin lajikkeet

ALS-tauti on patologinen tila, johon liittyy motoristen hermosolujen progressiivinen vaurio ja kuolema, mikä johtaa kasvavaan motorisen toiminnan häiriöön. Potilas ei voi hengittää, kävellä, niellä, puhua. Ensisijaisen (debyytti) vaurion vyöhykkeestä riippuen, siinä on kohdunkaulan, rintakehän, lannerangan, diffuusi muotoja.

Oireiden lisääntymisnopeuden mukaan erotetaan nopeasti virtaavat, keskivirtaiset ja hitaasti virtaavat muodot. O. Hondkarianin luokittelu ehdottaa patologisen painopisteen sijainnin huomioon ottaen ehdotuksen lumbosakraalisten, cervikothoracic-, bulbar- ja aivolajien jakamisesta.

lumbosacral

Sitä esiintyy 20-25%: n tapauksista. Patologian debyyttiin liittyy alempi paraparesis (lievä halvaus, joka vaikuttaa molempiin jaloihin) ja sen myöhempi eteneminen.

cervicothoracic

Se havaitaan 50%: lla potilaista. Ilmenee pariseesin ollessa sekatyyppinen yläraajoissa ja spastista tyyppiä alaraajoissa.

bulbar

Se diagnosoidaan 25%: lla potilaista. Patogeneesi perustuu ytimien tappioon, jotka muodostavat kallon hermojen (kaudaaliryhmän) perustan. Se ilmenee kalvohermojen vaurioille ominaisilla merkkeillä, mitä seuraa pyramidaaliset häiriöt. Yleensä havaitaan progressiivista amyotrofiaa - hermosolujen toimintahäiriö johtaa lihasheikkouden kehittymiseen potilaan täydelliseen immobilisointiin asti.

Aivojen

Sitä esiintyy 1-2%: n tapauksista. Se ilmenee moottorihermosolujen vaurioiden selektiivisestä luonteesta, jossa ilmenee merkkejä - pseudobulbar-oireyhtymä yhdessä tetrapareesin ja spastisen parapareesin kanssa. Perifeeriset motoriset hermosolut ovat vaurioituneet hieman. Patologinen prosessi lokalisoituu pääasiassa etuosan keskimmäisen etäisyyden alueelle, koko kortikospinaali- ja korticulbar-polkujen pituudella.

Tapahtumien syyt

Amyotrofisen lateraaliskleroosin syitä ei ymmärretä täysin. Patogeneettisiä mekanismeja tutkitaan jatkuvasti, mikä on syynä monien teorioiden ja hypoteesien syntymiseen:

1. Glutamaatin eksitotoksisuus. Patogeneesi perustuu glutamaatti-aspartaattijärjestelmän toimintahäiriöihin, mikä varmistaa kuljetusfunktion. Rikkomusten seurauksena hermostollisia happoja kerääntyy keskushermoston motorisille alueille..
2. Autoimmuunireaktio. Patogeneesi perustuu vasta-aineiden tuotantoon kalsiumkanaville, mikä laukaisee useita reaktioita, jotka johtavat motoristen hermosolujen kuolemaan.
3. Neurotrofisen tekijän puute - proteiinit, jotka stimuloivat ja tukevat hermosolujen kehitystä.
4. Mitokondrioiden toimintahäiriöt. Patogeneesin ytimessä on mitokondriaalikalvojen läpäisevyyden lisääntyminen.

Mitään teorioista ei tueta kiistämättömällä näytöllä. 90%: ssa tapauksista tauti kehittyy spontaanisti, satunnaisesti. 10%: ssa tapauksista ALS-taudin syyt korreloivat perinnöllisen taipumuksen kanssa. Potilailla, joilla on perinnöllinen muoto, SOD-1-entsyymin (superoksididismutaasientsyymi) mutaatio havaitaan 20%: lla tapauksista.

SOD-1-entsyymi osallistuu vapaiden radikaalien määrän säätelyyn. Amyotrofinen lateraaliskleroosi on sairaus, jonka kehitys yleensä tapahtuu spontaanisti, mutta suotuisissa olosuhteissa, mikä mahdollistaa riskitekijöiden tunnistamisen:

• Ikä yli 50.
• Perinnöllinen taipumus.
• Mies sukupuoli.
• Huonot tavat (tupakointi, alkoholismi).
• Maaseudun asuminen (korrelaatio maatalouden torjunta-aineiden kielteisten terveysvaikutusten kanssa).

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireyhtymä eroaa kliinisestä heterogeenisyydestä (heterogeenisyydestä), mikä johtaa moniin vaihtoehtoihin kliinisen kuvan kuvaamiseksi käytännöllisessä neurologiassa. Heterogeenisyys ilmenee debyyttihoidon painopisteen paikallistamisessa, patologisen prosessin leviämisen luonteessa, merkkien yhdistelmän vaihtelevuudessa, neurologisen alijäämän etenemisnopeudessa..

oireet

ALS-oireyhtymä on aivokudosten (aivojen, selkärangan) tuhoaviin prosesseihin liittyvien merkkien kokonaisuus, joka määrittelee oireiden luonteen, mukaan lukien oireet, jotka syntyvät hermosolujen tuhoutumisen seurauksena. Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa 80% neuroneista vaurioituu peruuttamattomasti ennen selkeitä kliinisiä merkkejä taudista, mikä vaikeuttaa varhaista diagnoosia. ALS-oireet nuorena iässä kurssin varhaisessa vaiheessa:

• Kouristukset, nykiminen raajojen alueella.
• Heikkous raajoissa.
• Lihaskudoksen turvotus ja muu tunnottomuus.
• Puheen heikkeneminen.

Nämä merkit ovat tyypillisiä monille keskushermoston sairauksille, mikä vaikeuttaa merkittävästi erotusdiagnoosia. Prodromaalinen aika (ennen vakavien oireiden ilmenemistä) yksittäisissä tapauksissa voi kestää jopa yhden vuoden. Sairaudelle kliinisten oireiden nopea nousu on tyypillistä. ALS-oireyhtymän oireet:

1. Valutukset (lihasten nykiminen).
2. Perifeerinen halvaus (atonia - heikentynyt lihassävy, liikkumattomuus, arefleksia - luonnollisten tahdottomien reaktioiden puute ärsykkeille).
3. Pyramidaaliset häiriöt (patologisten refleksien esiintyminen - suun kautta tapahtuva automatismi, rintakehä ja jalka, klonit - lihasryhmän nopea, rytminen supistuminen, synkineesi - raajan reflektiivinen tahaton liike vasteena vastakkaisen raajan vapaaehtoiselle liikkeelle).
4. Bulbar-oireyhtymä (dysartria - puheen heikkeneminen, dysfagia - nielemisvaikeudet, kielen lihaksen surkastuminen, hengitysrytmihäiriöt).
5. Pseudobulbar-oireyhtymä (bulbar-oireyhtymälle ominaiset oireet, ero on siinä, että halvaantuneet lihakset eivät käy läpi surkastumista).

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet satunnaisessa ja perinnöllisessä (perinnöllisessä) muodossa eivät eroa toisistaan. Debyymien ilmenemismuodot riippuvat vaurioituneiden hermorakenteiden alueen sijainnista. Jos patologinen prosessi sijaitsee alaraajojen vyöhykkeellä (75% tapauksista), amyotrofiseen skleroosiin liittyy kärsimättä kävellessä, nilkan nivelen joustavuuden heikkeneminen.

Seurauksena kävelyä muuttuu, potilas kompastuu, on vaikeuksia ylläpitää kehon tasapainoa. Yläraajojen ensisijaisiin vaurioihin liittyy käsien hienomman motorisen osaamisen heikkeneminen, mikä aiheuttaa vaikeuksia suorittaa tarkkoja liikkeitä, jotka vaativat joustavuutta ja taidokkuutta. Vähitellen heikkous, jota alun perin havaitaan käsien lihaksissa, leviää kaikkiin kehon osiin.

Bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymiä havaitaan 67%: lla tapauksista, niitä on vaikea korjata. Ne johtavat usein aspiraatiotyyppisen keuhkokuumeen (liittyy vieraiden nesteiden ja muiden aineiden nauttimiseen hengitysteihin) ja opportunistisiin infektioihin, joita opportunistiset virukset ja bakteerit aiheuttavat. ALS: n varhaisiin oireisiin kuuluu dysartria, joka voi olla lievä (käheys).

Spastinen muoto etenee rinofonian - liiallisen äänen nenän sävyn - kehittymisessä. Progressiivinen dysfagia amyotrofisessa lateraaliskleroosissa on usein syynä ruuansulatushäiriön (proteiinienergian aliravitsemus) kehittymiseen, ja oireita ovat: lihasten ja ihon alle tapahtuva rasvan surkastuminen, liian kuiva iho, painonpudotus, löysien ihon laskosten muodostuminen..

Toinen patologia, usein johtuva dysfagiasta, on sekundaarinen immuunikato. Se ilmenee kroonisena, toistuvana ylähengitysteiden infektioiden, hematologisen puutteen, autoimmuunien ja allergisten reaktioiden muodostumisena. Joillakin potilailla on diagnosoitu frontotemporaalinen dementia. Tässä dementian muodossa tapahtuu aivokuoren (aivokuoren) neuronien hajoaminen, käyttäytymis- ja persoonallisuushäiriöt.

diagnostiikka

Amyotrofisen lateraaliskleroosin differentiaalinen diagnoosi sisältää tutkimuksen:

1. Aivojen ja selkäytimen MRT. Se suoritetaan sulkemaan pois muut nivelrikon patologiat.
2. Elektromyografia. Se suoritetaan denervaatioprosessin (lihaksen ja hermoston hermoyhteyksien katkeamisen) todentamiseksi ja aivojen ainevaurioiden määrän määrittämiseksi..
3. Lihaskoe. Denervaation aiheuttamat lihaksen atrofian merkit paljastuvat, usein aikaisemmin kuin patologiset muutokset havaitaan elektromyografian aikana.

Diagnoosin tekemiseen tarvitaan seuraavat olosuhteet: motoristen hermosolujen rappeuttavien muutosten merkkejä, patologisen prosessin leviäminen, muiden patologioiden, joilla on identtiset oireet, puuttuminen. Spirografia (hengityksen nopeuden ja tilavuuden indikaattorien mittaus) ja polysomnografia (nukkumistutkimus) suoritetaan hengityselinten toiminnan heikentymisasteen tunnistamiseksi.

Hoitomenetelmät

Tehokasta ALS-hoitomenetelmää ei ole kehitetty. Vahvistettu diagnoosi ennustaa tappavan tuloksen potilaalle. Lääkkeet, jotka voivat pidentää potilaan elämää: Riluzole ja sen analoginen Rilutek. Rahastojen toiminta perustuu virittävän aminohapon vapautumisen estämiseen, jonka ylimäärä johtaa hermosolujen rappeuttavaan vaurioon. Hoidon seurauksena potilaiden elinajanodote kasvaa keskimäärin 3 kuukautta.

Lateraalista skleroosia ei voida parantaa. Palliatiivisen (tukevan) sairaanhoidon tarjoaminen potilaan elämänlaadun parantamiseksi on ratkaisevan tärkeää. Palliatiiviseen hoitoon kuuluu ongelmien oikea-aikainen tunnistaminen ja riittävien hoitotoimenpiteiden toteuttaminen, moraalisen tuen ja avun tarjoaminen psykososiaalisessa sopeutumisessa. Amyotrofisen lateraaliskleroosin palliatiivinen hoito suoritetaan seuraaviin suuntiin:

• Kouristuksen oireyhtymän (kouristukset jaksollisen vasikan lihaksessa) ja kiinnostuksen vähentämiseksi on merkitty karbamatsepiini (ensisijainen valinta) lääkkeitä, magnesiumpohjaisia ​​lääkkeitä, Verapamiili.
• Lihasäänen normalisoimiseksi käytetään lihasrelaksantteja (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). Lihasten spastisuuden vähentämiseksi lääkehoidon kanssa määrätään fysioterapiaharjoituksia ja vesimenettelyjä uima-altaalla (veden lämpötila 34 ° C).
• Spastisen geneesin dysartria korjaamiseksi määrätään lääkkeitä, jotka vähentävät lihaksen sävyä. Ei-lääkehoitoon kuuluu jääkuutioiden levittäminen kielen alueelle. On suositeltavaa käyttää potilaan kanssa kommunikoidessaan yksinkertaisia ​​puherakenteita, jotka vaativat primitiivisiä, lakonisia vastauksia.

ALS-hoito suoritetaan ottaen huomioon taudin hallitsevat oireet. Dysfagian kanssa potilaalla on vaikeuksia syljen nielemisessä, mikä aiheuttaa tahatonta syljeneritystä. Potilaille tehdään säännöllisesti suuontelon puhdistus. On suositeltavaa rajoittaa sellaisten käymismaitotuotteiden käyttöä, jotka edistävät syljen paksunemista.

Indikaatioiden läsnä ollessa (kehon painon merkittävä lasku) suoritetaan leikkaus (endoskooppinen gastrostomia) keinotekoisen sisäänkäynnin luomiseksi vatsaonteloon vatsaontelon tasolla ruokinnan järjestämistä varten. Kun kävely on häiriintynyt, käytetään lääkinnällisiä laitteita - pyörätuoleja, kävelijöitä. Masennuslääkehoito (Amitriptyliini, Fluoksetiini) määrätään masennustilojen ja emotionaalisen heikkouden (äkilliset mielialanvaihtelut) kehittymiseen..

Mukolyyttisiä (asetyylikysteiini) ja keuhkoputkia laajentavia aineita käytetään henkitorven ja keuhkoputkien oksien puhdistamiseen. Jos hengityselimet ovat merkittävästi heikentyneet, potilas kytketään hengityslaitteeseen keinotekoista hengitystä varten. Tarvittaessa suoritetaan leikkaus (trakeostomia) keinotekoisen anastomoosin luomiseksi henkitorven onkalon ja ympäristön välille.

Lupaaviin hoitomuotoihin sisältyy solutekniikka, jossa kantasolut korvataan kehon vaurioituneet solut ja kudokset. Tekniikkaa käytetään käytännössä toisen hermosolujen rappeutumisen aiheuttaman sairauden - multippeliskleroosin - hoitoon..

Ennuste

ALS-diagnoosi on potilaan kuolemantuomio, koska tautia pidetään parantumattomana. Huono ennustetekijä:

• Varhainen debyytti.
• Mies sukupuoli.
• Lyhyt aika ensimmäisten oireiden ilmestymisestä diagnoosin vahvistamiseen.

Yleensä näissä tapauksissa tauti etenee nopeasti. Ennuste riippuu patologisen prosessin yleisyydestä, oireiden vakavuudesta, häiriöiden etenemisasteesta.

ALS on parantumaton sairaus, joka liittyy motoristen hermosolujen vaurioihin. Sille on ominaista useita kliinisiä variantteja, jotka eroavat alkamisen iästä, primaarisen leesion lokalisoinnin vaihtelusta ja kliinisten ilmenemismuotojen heterogeenisyydestä. Hoito on lievittävää.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin (ALS tai Charcot-tauti) oireet, syyt ja hoidot

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on keskushermoston sairaus, jota ei voida parantaa.

Tämä sairaus vaikuttaa selkäytimeen sekä aivojen osiin. Ensin ihminen halvaantuu, ja sitten hänen lihaksensa atrofioituu kokonaan..

Mikä on ALS

Klassisen sairausluettelon mukaan tämä skleroosi viittaa motorisen neuronin sairauteen. Sen toinen nimi on Charcotin tauti.

Joskus taudista tulee seuraus toisesta patologiasta. Jos ulkonäön syy tiedetään, voit yrittää poistaa sen syyn..

Amyotrofisessa skleroositaudissa motoriset hermosolut katoavat, minkä vuoksi selkäytimen solut eivät pysty lähettämään signaaleja aivoihin. Eli hermot lakkaavat toimimasta, joten lihakset surkeutuvat.

Yleensä tämä tauti alkaa edistyä yli 40-vuotiailla, mutta joskus tauti ilmenee nuorissa, etenkin niissä, joilla on tämän taudin sukulaisia..

ALS voidaan sekoittaa aivo-verisuonitauteihin sekä puukenne-enkefaliittiin, koska hoitomenetelmät ovat täysin erilaisia.

synnyssä

ALS: n avulla hermosolut tuhoutuvat vähitellen, keskushermosto kärsii tulevien signaalien puutteesta. Motoriset hermosolut ovat suuria soluja, joissa on suuria prosesseja. Jotta he voivat toimia, kehon on vietettävä paljon energiaa..

Nämä suuret solut ovat tärkeitä, koska ne välittävät impulsseja liikkumista varten. Impulsseja syntyy kalsiumilla.

Jos energiaa tai mineraaleja ei ole riittävästi, asioiden tavanomainen kulku on häiriintynyt, ja tämän vuoksi se tapahtuu:

• aivojen myrkytykset aminohappojen virheellisestä synteesistä johtuen;
• hapetus kehon sisällä;
• motoneuronien väärä työ;
• proteiinien, joista saadaan haitallisia sulkeumia, väärä työ;
• mutaatiot proteiineissa;
• motoristen hermosolujen tuhoaminen.

epidemiologia

Tämä on harvinainen sairaus, joka diagnosoidaan vain kahdella sadasta tuhannesta potilaasta. Nämä ovat yleensä 20–80-vuotiaita ihmisiä. He eivät elä tämän diagnoosin kanssa kauan.

Jos amyotrofisen skleroosin muoto on bulbar, ihminen elää kolme vuotta, jos lumbosacral - neljä vuotta. Noin 7% ALS-potilaista elää yli viisi vuotta.

Syyt

Amyotrofinen skleroosi voi johtua:

• geneettinen toimintahäiriö raskauden aikana;
• proteiinien kertyminen, jotka provosoivat neuronien kuoleman;
• autoimmuunisairaudet, kun elin itse tuhoaa hermoja;
• ylimääräinen glutamiinihappo, joka tuhoaa myös keskushermoston solut;
• jatkuvan stressin, väärän päivittäisen rutiinin, tietokoneella työskentelyn ajan, angiodystoniaa esiintyy;
• virustaudit.

Yleisimmät ihmiset, jotka kärsivät ALS: sta, ovat:

• ihmiset, joilla on perinnöllisyys;
• yli 70-vuotiaat miehet;
• ihmiset, joilla on huonoja tapoja;
• kasvot tartunnan jälkeen, kun elimistöön jää virus, joka tuhoaa hermoston;
• henkilöillä, joilla on kasvaimia;
• ihmiset, joilla on mahaleikkaus;
• työntekijöitä vaarallisilla aloilla.

Jotkut lääkärit ajattelevat, että amyotrofinen skleroosi on rappeuttava prosessi, mutta miksi se näyttää, ei ole selvää. Toisten mielestä virukset aiheuttavat tämän tilan..

ALS hajottaa moottorijärjestelmän, mutta herkkyys säilyy. Taudin kehittymisen laukaisevat seuraavat tekijät:

1. Virus on samanlainen kuin keskushermostosairaus.
2. Riittämätön verenhuolto hermostoon.
3. Lymfien tulon ja ulosvirtauksen rikkominen keskushermostoon ja selkärankaan.

oireet

Amyotrofinen skleroosi vaikuttaa ensisijaisesti käsivarsiin ja jalkoihin, leviää sitten muihin kehon osiin.

Lihakset lakkaavat toimimasta ja heikentyvät, ja halvaus ilmaantuu. Varhaiselle vaiheelle ovat ominaisia ​​seuraavat oireet:

1. Motoriset taidot kärsivät, kädet heikentyvät.
2. Alaraajojen heikkous.
3. Ripustavat jalat.
4. Kouristukset käsissä ja kielessä.
5. Puheongelmat, kyvyttömyys niellä ruokaa.

Oireiden edetessä oireet pahenevat, ja siellä voi olla tahatonta itkua tai naurua. Dementia alkaa usein.

Myöhemmin muut merkit liittyvät:

1. Masennus.
2. Halvaus.
3. Hengenahdistus.

Amyotrofisen skleroosin oireet jaetaan kahteen tyyppiin:

• päämoottorineuronin vaurioilla (vähentynyt aktiivisuus, lisääntynyt ääni, lisääntynyt refleksien vakavuus);
• ääreishermoston vaurioilla (lihaksen vapina, kouristukset, lihaksen surkastuminen, hypotensio, hyporeflexia).

Harvinaiset merkit

ALS: llä on erilaisia ​​oireita, joista jotkut ovat melko epätyypillisiä. Niitä ovat:

• Kädet kieltäytyvät heistä johtuvien verenkiertohäiriöiden vuoksi.
• Näkö heikkenee, henkilö ei voi hallita suoliston liikkeitä ja virtsaamista.
• Dementia.
• Muistin heikkeneminen, aivojen toiminta ja muut häiriöt.

Lumbosakraali skleroosi

Tätä tautia on kahta tyyppiä:

1. Perifeerisen motorisen neuronin työ tämän osaston etuosassa pysähtyy. Ensinnäkin yhden jalan lihaksen voima katoaa ja sitten toisessa heijastus ja ääni vähenevät ja sitten atrofia alkaa. Jalan lihakset alkavat kutistua. Kun tauti menee yläraajoihin. Henkilö ei pysty nielemään normaalisti, puhe on epäselvää, ääni muuttuu, kieli ohuempi. Alaosa taipuu, henkilö ei voi syödä itseään.
2. Taudin toisessa skenaariossa sekä keskus- että perifeeriset motoriset hermosolut, jotka säätelevät jalkojen työtä, voivat samanaikaisesti lakata toimimasta. Henkilö tuntee jalkojen heikkoutta, tuntuu äänestä, vähitellen lihakset menettävät voimansa, niveltulehdus kehittyy. Käsien kärsimisen jälkeen aivojen toiminta on häiriintynyt, puheessa on virheitä, kieli kutisee, ihminen alkaa itkeä ja nauraa ilman syytä

Kohdunkaulan alueen skleroosi

Tästä amyotrofisessa skleroosimuodossa on myös kaksi muunnosta:

1. Perifeerinen motorinen neuroni kärsii. Ensinnäkin tauti tulee toiseen käsiin, sitten vähitellen toiseen. Käsi muuttuu ja tulee kuin apinan tassu. Kun prosessi menee jaloille, niiden refleksit korostuvat, mutta atrofiaa ei tule. Kun lihasten työ on vähentynyt, sairaus vähitellen tulee aivojen bulbar-osaan.
2. Sairaus esiintyy välittömästi perifeerisissä ja keskusmoottorin neuroneissa. Yläraajojen lihakset lakkaavat toimimasta, ne ovat jatkuvasti hyvässä kunnossa, refleksit lisääntyvät ja voima katoaa. Vähitellen se menee polttimo-osaan..

Bulbar-skleroosi

Tämä muoto vaikuttaa vain perifeerisiin motorisiin neuroneihin. Henkilö menettää äänensä, kieli lakkaa tottelemasta. Sen jälkeen kun keskusmoottori neuroni on alkanut kärsiä, nielemisrefleksi voi kadota, nauru ja kyyneleet ilmestyvät ilman syytä.

Henkilö alkaa pahoinvoida mistään ruuasta.

Myöhemmin kädet kärsivät, refleksit korostuvat, ääni kasvaa. Sitten tauti asettuu jaloihin.

Aivoskleroosi

Keskeiset motoneuronit kärsivät. Kehon, jalkojen ja käsivarsien lihakset ovat ääniä, ALS-merkkejä ilmenee.

Liikehäiriöiden lisäksi psyykessä voidaan havaita ongelmia, muisti ja älykkyys huononevat, dementia ilmenee, henkilö tulee aggressiiviseksi heikkoutensa vuoksi.

ALS-klinikka

Amyotrofinen skleroosi kehittyy nopeasti, parees ei salli potilaan liikkua ja palvella itseään. Jos hengityselimet alkavat kärsiä sairauden aikana, voi ilmaantua hengenahdistusta, ilmaa ei ehkä ole tarpeeksi.

Vakavissa tapauksissa ihminen ei voi hengittää yksinään ja käyttää jatkuvasti keinotekoista ilmanvaihtoa.

ALS-potilailla on impotenssi ja joskus virtsainkontinenssi. Pureskeluongelmien vuoksi ihmiset laihduttavat, raajat menettävät symmetrian. He tuntevat kipua, koska pareesi häiritsee raajojen liikkumista.

Skleroosin, hikojen muodostuminen, rasvainen iho ja pigmentoitumisen muutokset voivat lisääntyä. Toipuminen on mahdotonta, henkilö ei asu yli kaksi – kaksitoista vuotta.

Yleensä henkilö elää enintään viisi vuotta taudin määrittelyn jälkeen. Hoitamatta jättäessä amyotrofisessa skleroosissa oleva henkilö vammautuu vuodessa tai kuukausissa.

diagnostiikka

Useiden tekijöiden on oltava samat, jotta diagnoosi voidaan määrittää tarkasti:

1. Merkkejä keskusmoottorin neuronin leesiosta.
2. Perifeeristen hermosolujen ongelmat.
3. Nopea taudin eteneminen, jossa uudet ruumiinosat kärsivät.

Avain amyotrofisen skleroosin hoitamiseen on poistaa nopeasti muut diagnoosit, jotka ovat samanlaisia ​​kuin ALS. Ensin lääkäri kerää anamneesin, lähettää sen neurologille. Seuraavat tutkimukset voidaan osoittaa:

• elektromyografia;
• MRI;
• veri- ja virtsakokeet;
• luuytimen puhkaisu;
• geneettisen materiaalin analyysi.

Neula EMG voidaan tehdä lihaksen vaurioiden laajuuden arvioimiseksi. MRI antaa sinun selventää sairautta, se näyttää kuinka aivojen motorinen aivokuori kuolee, miten neuronien väliset yhteydet hajoavat.

Analysoimalla verta, näet kuinka lihaksen hajoamisprosessi tapahtuu. Proteiini löytyy selkäydinnesteanalyysistä, ja geneettinen analyysi osoittaa mutaation.

hoito

Amyotrofista skleroosia ei voida parantaa kokonaan, vaikka jotkut lääkkeet voivat pidentää potilaan elämää. Yleisin lääke on riluzoli. Sen annos päivittäin on 100 mg.

Elämä kasvaa yleensä vain pari kuukautta. Sitä määrätään niille, jotka ovat olleet sairaina viiden vuoden ajan ja voivat hengittää itseään. Lääke on haitallinen maksalle.

Oireiden hoitoon käytetään muita lääkkeitä, jotka torjuvat kiertymistä, parantavat lihasten kuntoa, torjutaan masennusta, lisäävät hermosolujen nopeutta ja poistavat ylimääräisen syljenerityksen..

Jos henkilö ei voi pureskella ja niellä itseään, hänet siirretään pehmeiden ruokien ja nesteiden ruokavalioon. Syömisen jälkeen potilaan suu puhdistetaan.

Jos ruokaa ja vettä ei voida niellä itse, käytä endoskooppista gastrostomia. On myös muita tapoja syödä, ne valitaan yksilöllisesti.

Jos puheen toiminta on heikentynyt, jos ei ole mahdollista puhua selvästi, henkilö kommunikoi muiden kanssa erityisellä tekniikalla. Lääkärit seuraavat jalkojen suoneita veritulppien estämiseksi. Infektiota käytettäessä käytetään antibiootteja.

Voit ladata lihaksia käyttämällä erityisiä kenkiä, jalkineita, pohjallisia jne. Pään kallistuessa päänpidikkeet ostetaan ja asennetaan. Kun sairaus etenee, potilas asetetaan erityiselle sängylle.

Jos potilas ei voi hengittää itse, laite hengittää hänelle. Joskus joudut tekemään henkitorven ja hengityslaitteen.

Mitä ei sovelleta

ALS-hoidossa ei pidä käyttää sytostaattien suvun lääkkeitä, koska ne häiritsevät ruuansulatusta ja hyperbaarista hapettumista, jotta veren liiallinen kyllästyminen, suolaliuoksen, hormonien, monimutkaisten aminohappojen infusointi eivät riitä..

Harjoitukset

Amyotrofisessa skleroosissa kärsivän potilaan lihakset on pidettävä hyvässä kunnossa, fyysinen toiminta ja toimintaterapia helpottavat sitä. Viimeksi mainitun avulla voit elää kuin ennen tarpeeksi kauan.

Sitä voidaan käyttää myös jos henkilö on vakavasti sairas. Fyysisen aktiivisuuden avulla voit pitää hyvässä kunnossa etkä menetä lihastestiäsi.

Venyttely tulisi tehdä kivun ja kouristusten lievittämiseksi. He myös selviävät kohtauksista. Voit venyttää itsesi erityisillä vyöillä tai toisen henkilön valvonnassa. Tärkeintä ei ole ohittaa harjoituksia dynaamisuuden saavuttamiseksi.

Paranemismahdollisuudet

Kukaan ei ole pystynyt toipumaan täysin ALS: stä. Useimmiten ihminen kuolee keuhkokuumeen, hengitysvaikeuksiin ja muihin komplikaatioihin. Oireet kehittyvät nopeasti, tila pahenee jatkuvasti.

Oli vain kaksi ihmistä, jotka eläivät yli 12 vuotta. Kuuluisin on Stephen Hawking, joka taisteli taudista 50 vuotta.

Häntä auttoi erityinen terapia, erityinen tuoli ja tietokone, jonka kanssa hän kommunikoi ihmisten kanssa. Tämä mies pysyi mielessään kuolemaansa asti..

Kuinka ei pidä unohtaa tautia

Ei ole mahdollista välittömästi määrittää tarkalleen, millainen sairaus alkoi kehittyä, koska kukaan ei voi ymmärtää ulkonäön syytä.

Ennaltaehkäisy voi vain hidastaa amyotrofisen skleroosin kulkua.

Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat:

• lääkkeiden ottaminen ja käynti neurologilla;
• tupakoinnin ja alkoholin lopettaminen;
• ruokavalion noudattaminen;
• vitamiinien ottaminen.

ALS: ää ei ole vielä parannettu, koska syitä sen esiintymiselle ei ole tiedossa. Siksi ei ole mahdollista päästä eroon siitä kokonaan huumeiden avulla..

Hoidetaanko amyotrofista skleroosia?

Amyotrofinen skleroosi tai ALS (amyotrofinen lateraaliskleroosi) on parantumaton keskushermoston sairaus. Kehitysprosessissa kärsivät selkäytimen ylempi ja alempi motorinen hermo, samoin kuin aivojen runko ja aivokuori. Kaikki tämä johtaa halvaantumiseen ja sitten täydelliseen lihaksen surkastumiseen..

Amyotrofinen skleroosikäsite

ICD-10: n mukaan ALS-tauti tulkitaan moottorihermosairaudeksi. Lääketieteessä tämä patologia tunnetaan paremmin Charcot-taudina..

Erikseen voidaan erottaa amyotrofisen skleroosin oireyhtymä, joka ilmenee toisen sairauden seurauksena. Jos sen ilmenemisen syy tiedetään, hoito on suunnattu tarkalleen sen poistamiseen..

Tämän poikkeavuuden kehittyessä motoriset neuronit tuhoutuvat, mikä johtaa signaalin siirtämisen puutteeseen aivosoluihin. Niinpä hermosolut eivät suorita toimintojaan ja ihmiskehon lihakset surkeutuvat.

Ilmaantuvuuden päähuippu havaitaan yli 40-vuotiailla, mutta ALS voi esiintyä nuoremmassa iässä, etenkin ihmisillä, joilla on perinnöllinen taipumus.

ALS on erotettava aivojen verisuonten supistumisesta, samoin kuin puukenkeisen enkefaliitin progressiivisesta muodosta, koska hoitomenetelmä riippuu tästä.

synnyssä

Lateraalinen (lateraalinen) amyotrofinen skleroosi on sairaus, jossa hermosolut muuttuvat haavoittuviksi ja tuhoutuvat vähitellen.

Moottorineuronit ovat hermoston suurimpia soluja ja niillä on pitkät prosessit. Niiden toiminta vaatii merkittävää energiankulutusta..

Jokainen motorisista neuroneista suorittaa tärkeän toiminnon kehossa: juuri sen kanavien kautta välitetään impulsseja, jotka vaikuttavat ihmisen motoriseen aktiivisuuteen. Nämä solut vaativat suuria määriä kalsiumia ja energiaa..

Jos näitä ehtoja ei täytetä, ts. Motorisissa hermosoluissa ei ole kalsiumia, alkaa patologinen prosessi, joka johtaa:

• aminohappojen aiheuttamat toksiset vaikutukset aivosoluihin;
• haitallinen hapettava prosessi;
• motoristen hermosolujen häiriöt;
• tiettyjen sulkeumien muodostavien proteiinien toimintahäiriöt;
• mutatoituneiden proteiinien ulkonäkö;
• motoristen hermosolujen kuolema.

epidemiologia

Tämä sairaus on hyvin harvinainen, esiintyy kahdessa tapauksessa 100 000 ihmistä kohti. Periaatteessa nämä ovat aikuisia (20–80-vuotiaita). Elinajanodote on lyhyt. Esimerkiksi ihmiset, joilla on bulbar ALS, elää yleensä noin 3 vuotta ja lumbosacral - 4 vuotta..

Vain 7% kaikista ALS-potilaista ylittää viiden vuoden eliniän.

Syyt

Amyotrofisen skleroosin kehitys voi johtaa:

• geenimutaatio, peritty;
• epänormaalien proteiinien kertyminen kehoon, mikä voi johtaa hermosolujen tuhoutumiseen;
• patologinen reaktio, kun immuniteetti tuhoaa kehon hermosolut;
• glutamiinihapon kertyminen kehoon, jonka ylimäärä tuhoaa myös hermosoluja;
• angiodystonia. Työ- ja lepo-ohjeiden noudattamatta jättäminen, toistuva stressi, suuri tietokoneella vietetty aika johtaa verisuonten hermostollisen sääntelyn rikkomiseen, nimittäin angioödeemaan.
• hermosoluihin vaikuttavan viruksen pääsy kehoon.

Seuraavat ihmisryhmät ovat alttiimpia patologialle:

• jolla on perinnöllinen taipumus ALS: ään;
• miehet yli 70;
• joilla on huonoja tapoja;
• kärsi tartuntataudeista, joissa kehossa asettui virus, joka tuhoaa hermosoluja;
• sinulla on syöpä tai motorinen hermosairaus;
• mahalaukun poistetun osan kanssa;
• työskentelee olosuhteissa, joissa käytetään lyijyä, alumiinia tai elohopeaa.

Monet tutkijat pitävät ALS: ää rappeuttavana prosessina, mutta sen kehityksen taustalla olevia tekijöitä ei ole vielä ymmärretty täysin. Jotkut tutkijat uskovat, että syy on suodattavan viruksen nauttimisessa..

Amyotrofinen skleroosi vaikuttaa vain ihmisen motoriseen järjestelmään, kun taas sen herkät toiminnot pysyvät ennallaan. Näistä syistä ALS: n kehitys riippuu muun muassa seuraavista tekijöistä:

1. Viruksen samankaltaisuus tietyn hermon muodostumisen kanssa.
2. Keskushermostoveren tarjonnan erityispiirteet.
3. Imukierron selkärangan tai keskushermostossa.

Taudin oireet

Taudin kulun alussa vaikuttaa raajoihin, ja sitten - muihin kehon osiin. Henkilön lihakset heikentyvät, mikä johtaa halvaantumiseen.

Taudin varhaisessa vaiheessa on seuraavia tunnusmerkkejä:

1. Motiliteetti on heikentynyt, käsivarren lihakset heikentyvät.
2. Heikkous jaloissa.
3. Jalka kutistuu.
4. Hartsien, kielen, käsivarsien kouristuksia.
5. Puhe on heikentynyt, nielemisvaikeuksia on.

Mitä tauti etenee, sitä monimutkaisemmiksi sen oireista tulee, esimerkiksi tahatonta naurua voi esiintyä tai henkilö voi itkeä ilman syytä.

Joskus ALS johtaa dementiaan.

Myöhemmissä vaiheissa henkilö ilmenee amyotrofisen skleroosin oireita, kuten:

1. Masennus.
2. Liikuntakyvyn puute.
3. Vaikeuksia hengittää.

Taudin oireet tulisi jakaa kahteen tyyppiin:

1. Mitkä havaitaan keskusvaurion vaurioissa:

• vähentynyt lihaksen aktiivisuus;
• kohonnut lihaksen sävy;
• hyperrefleksia;
• patologiset refleksit;

1. Perifeerisen neuronin vaurio ilmenee seuraavista oireista:

• nykiminen lihaksissa;
• kouristukset kipu;
• pään lihaksen ja muiden kehon osien surkastuminen;
• lihasten hypotensio;
• hyporefleksia.

Harvinaiset oireet

On huomattava, että amyotrofinen skleroosi ilmenee eri tavoin jokaisella potilaalla. Siellä on sellaisia ​​oireita, joita voi esiintyä vain harvoissa. Niitä ovat:

1. Aistin toimintahäiriöt. Tämä tapahtuu verenkiertohäiriöiden takia, esimerkiksi potilas ei ehkä tunne käsiään, ne vain notkautuvat.
2. Virtsan, ulosteen, silmien toiminnan rikkominen.
3. Dementia.
4. Kognitiivinen heikentyminen, joka etenee nopeasti. Samalla potilaan muisti, aivojen suorituskyky jne. Heikentyvät..

Amyotrofisella skleroosilla on useita muotoja:

• aivojen;
• cervicothoracic;
• bulbar;
• lumbosacral.

lumbosacral

Tämä sairauden muoto voi kehittyä kahdella tavalla:

1. Perifeerisen motoneuronin tukahduttaminen lumbosakraalisen selkäytimen etuosassa. Lihasheikkous ilmenee yhdessä ja sitten toisessa jalassa refleksit ja niiden ääni heikentyvät, seurauksena surkastumisprosessi alkaa. Yhdessä tämän kanssa jaloissa voi tuntua toistuvaa nykimistä. Sitten tauti leviää aseisiin ja yläpuolelle. Ihmisen on vaikea niellä, puhe muuttuu epäselväksi, ääni muuttuu ja kieli ohuemmaksi. Alaleuka alkaa pudota, pureskelemisessa ja ruuan nielemisessä on ongelmia.
2. Toiseen varianttiin taudin kulusta sisältyy samanaikainen keskus- ja perifeeristen motoristen hermosolujen tappio, jotka tarjoavat jalkojen liikkumisen. Kurssin aikana havaitaan raajojen heikkouden tunne, ilmenee lihastestiä, vähitellen tapahtuvaa lihaksen surkastumista, niveltulehduksia. Sitten prosessi menee käsiin, aivojen motoriset hermosolut ovat mukana, pureskeluprosessi, puhe on häiriintynyt, kielessä ilmenee nykimistä, tahattoman naurun tai itkun iskut ovat mahdollisia.

Kohdunkaulan muoto

Sillä voi olla myös kaksi muotoa:

1. Vain ääreismoottori neuroni vaikuttaa. Lihasten surkastuminen ja heikentynyt ääni vaikuttavat vain toiseen käteen ja vasta muutaman kuukauden kuluttua - toiseen. Kädet alkavat muistuttaa apinan tassua. Samanaikaisesti näiden prosessien kanssa refleksit lisääntyvät jaloissa, mutta ilman surkastumista. Sitten jalkojen lihaksen aktiivisuus vähenee ja aivojen bulbar-osa on mukana patologisessa prosessissa..
2. Samanaikainen vaurio keskus- ja perifeerisiin motorisiin hermoihin. Käsivarren lihakset alkavat atrofioitua, niiden ääni lisääntyy, ja samalla refleksit lisääntyvät ja jalkojen vahvuus vähenee. Myöhemmin se vaikuttaa sipulialueeseen.

Bulbar-muoto

Tämän sairauden muodon kehittyessä vaikuttaa perifeerinen motorinen neuroni. Seurauksena on nivelten häiriöt, ääni muuttuu, kielen lihakset surkeutuvat. Jos keskimmäinen motorinen hermosto vaikuttaa samanaikaisesti, nielun ja alakalvon refleksi on häiriintynyt, tahatonta naurua tai itkua voi esiintyä. Lisääntyneet gag-refleksit.

Taudin edetessä kehittyy parees ja käsien surkastuminen, heijastukset ja ääni niissä. Sama asia tapahtuu jaloissa..

Aivo-muoto

Tässä tapauksessa vaikuttaa pääasiassa keskusmoottorin neuroniin. Kaikissa tavaratilan ja raajojen lihaksissa ilmaantuu pareesi ja niiden sävyn nousu, samoin kuin ALS: n patologiset oireet. Alentuneen motorisen toiminnan lisäksi voi ilmetä myös mielenterveyshäiriöitä, muistin heikkenemistä, heikentynyttä älykkyyttä, dementiaa, jatkuvia aggressioniskuja, jotka johtuvat kyvyttömyydestä huolehtia itsestään..

ALS: n kliininen kuva

Sairaus etenee hyvin nopeasti, pareesi johtaa kyvyttömyyteen liikkua ja hoitaa itseään. Jos hengityselimet ovat myös mukana taudin prosessissa, potilas on huolissaan hengästyneisyydestä ja ilmanpulasta jopa pienimmällä rasituksella. Pitkälle edenneissä tapauksissa potilaat eivät voi hengittää yksinään ja ovat jatkuvasti hengityslaitteen alla.

ALS-potilailla impotenssi kehittyy mahdollisimman pian. Harvoissa tapauksissa virtsainkontinenssi on mahdollista. Koska pureskelu- ja nielemisprosessit ovat häiriintyneet, ne laihtuvat nopeasti, raajoista voi tulla epäsymmetrisiä. On myös kipuoireyhtymä, koska nivelten on vaikea liikkua pareesin takia.

ALS johtaa myös häiriöihin, kuten lisääntynyt hikoilu, rasvainen iho ja värimuutokset. Parannusennustetta ei tehdä, mutta sellaisen vaivan keskimääräinen elinajanodote on yleensä 2 - 12 vuotta. Suurin osa potilaista kuolee 5 vuoden kuluessa diagnoosista. Jos näin ei tapahdu, ALS: n jatkokehitys johtaa täydelliseen vammaisuuteen..

diagnostiikka

Jotta ALS: n tarkka diagnoosi voidaan määrittää, yhdistetään muun muassa seuraavia tekijöitä:

1. Oireet keskusmoottorin neuronin vaurioista (lihasääni, käsien ja jalkojen patologia jne.).
2. Perifeeristen hermosolujen vaurioitumisen merkit, jotka vahvistetaan sähköomografialla ja biopsialla.
3. Taudin eteneminen uuden lihaksen osallistumisen myötä.

Tärkein asia onnistuneessa terapiassa on sulkea pois muut sairaudet, jotka ovat samanlaisia ​​kuin amyotrofinen skleroosi..

ALS-hoidon alussa lääkäri kerää täydellisen potilaan historian, kerää hänen valituksensa ja suorittaa neurologisen tutkimuksen. Sitten potilaalle määrätään:

• elektromyografia;
• magneettikuvaus;
• veri- ja virtsakokeet;
• aivo-selkäydinnesteen tutkiminen;
• molekyyligeneettinen analyysi.

Suoritetaan myös neula EMG, joka osoittaa lihasvaurioita ja surkastumista. MRI on tarpeen diagnoosin selventämiseksi, sitä voidaan käyttää jäljittämään aivojen motorisen aivokuoren atroofiaa, keskus- ja ääreishermostoja yhdistävien polkujen rappeutumista.

ALS-diagnoosin aikana verikoe osoittaa kreatiinifosfokinaasin lisääntymisen, joka vapautuu lihaskuitujen hajoamisen aikana. Aivo-selkäydinnestettä tutkittaessa havaitaan lisääntynyt proteiinipitoisuus, ja molekyylianalyysi voi paljastaa mutaation kromosomin 21 geenissä.

hoito

Tämän tyyppistä sairautta ei voida parantaa, on joitain lääkkeitä, jotka voivat pidentää potilaan elämää hiukan. Yksi näistä aineista on riluzoli. Sitä otetaan jatkuvasti 100 mg: na. Elinajanodote nousee keskimäärin 2–3 kuukautta. Sitä määrätään yleensä potilaille, joilla on ollut tauti viiden vuoden ajan ja jotka voivat hengittää yksinään. Tällä lääkkeellä on negatiivinen vaikutus maksan tilaan..

Potilaille määrätään myös oireenmukaista hoitoa. Tähän sisältyy lääkkeitä, kuten:

1. Sirdalud, Baclofen - kiehtovilla.
2. Berlition, karnitiini, levocarnitiini - parantavat lihasten toimintaa.
3. Fluoksetiini, sertraliini - masennuksen torjuntaan.
4. B-vitamiinit - parantaa neuronien aineenvaihduntaa.
5. Atromiini, Amitriptyliini - määrätty syljeneritykseen.

Leualihasten surkastuminen voi aiheuttaa vaikeuksia pureskella ja niellä ruokaa. Tällaisissa tapauksissa ruoka tulisi pyyhkiä tai valmistaa suflee, perunamuusia jne. Puhdista suu jokaisen aterian jälkeen..

Jos potilas ei pysty nielemään, pureskelee ruokaa pitkään eikä pysty juomaan tarpeeksi nestettä, hänelle voidaan määrätä endoskooppinen gastrostomia. Vaihtoehtoisia menetelmiä voidaan käyttää, kuten putken ruokinta tai laskimonsisäinen ruokinta.

Puhevaikeuksissa, kun henkilö ei voi enää puhua selkeästi, erityiset kirjoituskoneet auttavat häntä kommunikoimaan ulkomaailman kanssa. Alaraajojen suoneita on myös seurattava, jotta tromboosia ei ilmene siellä. Jos jokin infektio on liittynyt, sinun on heti hoidettava antibiooteilla..

Fyysisen aktiivisuuden ylläpitämiseksi on käytettävä ortopedisia kenkiä, pohjallisia, keppejä, kävelijöitä jne. Jos pää putoaa, voidaan ostaa erityisiä päänpidikkeitä. Taudin myöhemmissä vaiheissa potilas tarvitsee toimivan sängyn..

Jos ALS-potilaan hengitysprosessi on häiriintynyt, hänelle määrätään määräajoin ei-invasiiviset tuuletuslaitteet. Jos potilas ei voi enää hengittää yksinään, indikoidaan keuhkoputki tai keuhkojen ilmanvaihto.

Mitä ei voida käyttää

Amyotrofisen lateraaliskleroosin kehittyessä sellaisten hoitomenetelmien käyttö kuin:

1. Sytostaatit - heikentävät ruuansulatuksia ja voivat heikentää immuniteettia.
2. Hyperbarinen hapetus - tyydyttää veren ylimäärällä happea.
3. Suolaliuosinfuusio.
4. Hormonaaliset lääkkeet, jotka johtavat keuhkojen lihaksen myopatiaan.
5. Haaroittuneet ketjut aminohapot, jotka lyhentävät elinikää.

Fyysiset harjoitukset

Tämän tyyppisissä sairauksissa on erittäin tärkeää ylläpitää lihaksen sävyä. Tämä vaatii työ- ja fysioterapiaa..

Työterapia antaa potilaalle mahdollisuuden elää normaalia elämää mahdollisimman pitkään. Tämä menetelmä on yksinkertaisesti välttämätön vaikeissa sairaustapauksissa. Fysioterapia auttaa ylläpitämään fyysistä kuntoa, lihaksen liikkuvuutta.

Potilas tarvitsee yksinkertaisesti venytysmerkkejä kivun selviytymiseksi ja lihasspasmien vähentämiseksi. Ne auttavat myös päästä eroon tahattomista kohtauksista. Voit venyttää itsesi (käyttämällä erityisiä vyöjä) tai toisen ihmisen avulla.

Kaikkien harjoitusten tulee olla pitkiä ja säännöllisiä, niin vaikutus on positiivinen..

Palautumisennuste

Toipumismahdollisuudet ovat hyvin pienet, valitettavasti kaikki ALS-potilaat kuolevat 2-12 vuoden sisällä. Monimutkainen kaikki puhkeamiseen liittyvä keuhkokuume, hengitysvaikeudet ja muut sairaudet. Sairauden oireet etenevät hyvin nopeasti, potilaan yleinen kunto pahenee. Koko lääketieteen historian aikana vain kaksi ihmistä onnistui selviytymään. Yksi näistä on Stephen Hawking, joka asui ja kamppaili amyotrofisen skleroosin kanssa noin 50 vuotta. Erityishoidon, tuolin, jolla hän liikkui, ja tietokoneen, joka on suunniteltu kosketukseen ympäröivien ihmisten kanssa, Hawking oli aktiivinen tieteellisessä toiminnassa viimeiseen päivään asti..

Kuinka ei aloittaa tautia

Aluksi on lähes mahdotonta ymmärtää tämän taudin kehittymistä itsessään, koska sen esiintymisen tarkkoja syitä ei ymmärretä täysin. Toissijaisilla ehkäisevillä toimenpiteillä pyritään hidastamaan taudin kehittymistä. Nämä sisältävät:

1. Säännölliset neuvottelut neurologin kanssa ja lääkkeiden käyttö.
2. Huonojen tapojen hylkääminen.
3. Oikea ja pätevä hoito.
4. Tasapainoinen ruokavalio ja vitamiinien saanti.

ALS on parantumaton sairaus, tutkijat eivät ole vielä selvittäneet sen oireita ja syitä. Lääketieteen kehityksen tässä vaiheessa ei ole sellaista lääkettä, joka voisi parantaa ihmisen täysin sairaudesta..