Mikä on ALS-tauti: oireyhtymät ja Charcot-taudin hoito

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (Charcotin tauti, motoristen hermosairauksien sairaus, ALS) on melko harvinainen hermoston sairaus, kun henkilölle kehittyy atroofia ja lihasheikkous, jotka etenevät tulevaisuudessa ja johtavat kuolemaan.

ALS-oireyhtymä

Harkitaksesi, mitkä kliiniset oireyhtymät ovat Charcot-taudissa, sinun on tiedettävä, mitkä perifeeriset ja keskusmoottorin neuronit ovat..

Keskinen motorinen neuroni sijaitsee aivokuoressa. Siinä tapauksessa, että ALS vaikuttaa siihen, pareesia (lihasheikkoutta) ilmenee lihasvoiman lisääntymisen myötä, refleksit lisääntyvät, jotka tarkistetaan kirurgisella vasaralla tutkimuksessa, kliiniset oireet ilmenevät (raajojen epäspesifinen reaktio ärsytykseen, esimerkiksi taivutus 2- varvas, jos jalan ulkoreunan aivohalvaus ärsyy, jne.).

Perifeerinen motorinen neuroni sijaitsee aivokannassa ja selkäytimen eri tasoilla (lumbosakraali, rintakehä, kohdunkaula), ts. Keskimmäisen alapuolella. Tämän motorisen neuronin rappeutumisen myötä ilmenee myös lihasheikkoutta, mutta siihen liittyy lihasten äänen heikkeneminen, refleksien lasku, lihaksen atrofian kehittyminen ja patologisten oireiden puuttuminen, joita tämä motorinen neuroni herättää..

Keskinen motorinen neuroni lähettää signaaleja perifeeriselle, ja - lihakselle, joka vasteena tähän aiheuttaa supistumisen. Charcotin taudissa signaalin siirto estetään yhdessä vaiheessa.

Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa voidaan vaikuttaa sekä perifeerisiin että keskusmoottorin neuroneihin, eri tasoilla ja erilaisilla yhdistelmillä. Tämä määrittelee, mitkä oireet ilmaistaan ​​potilaassa..

Seuraavat ALS-taudin muodot erotellaan:

• cervicothoracic;
• lumbosacral;
• korkea: keskusmoottorin neuronin patologian aikana;
• bulbar: aivokannan perifeerisen motorisen neuronin patologian aikana.

Nämä lateraaliskleroosin muodot perustuvat sairauden alkuvaiheessa olevan neuronin vaurioiden tärkeimpien syiden määrittämiseen. Amyotrofisen lateraaliskleroosin edetessä oireet menettävät merkityksensä, koska kaikki uudet eri tasojen motoriset neuronit siirtyvät patologiaprosessiin. Mutta tällä jaolla on merkitys potilaan elämän diagnoosin ja ennusteen määrittämisessä..

Tavallisia oireyhtymiä, jotka ovat tyypillisiä kaikenlaiselle amyotrofiselle lateraaliskleroosille, ovat:

• aistihäiriöiden puute;
• yksinomaan liikuntahäiriöt;
• Kivulias ja toistuvat kouristukset, joita kutsutaan kouristuksiksi kehon alueilla
• taudin eteneminen uusien lihasryhmien takavarikolla absoluuttiseen liikkumattomuuteen asti;
• ulosteiden ja virtsaamisen elinten häiriöiden puuttuminen.

Lumbosacral ALS

Tämän tyyppisissä sairauksissa tapahtumien kehittymiselle on kaksi vaihtoehtoa..

Ensimmäinen vaihtoehto. Lateraalinen skleroosi alkaa vain perifeerisen motorisen neuronin vaurioilla, joka sijaitsee selkärangan lumbosakraalisten aivojen etuosissa. Tässä tapauksessa potilaalla kehittyy lihasheikkous yhdessä jalassa, jonka jälkeen se ilmenee toisessa, atroofia kehittyy vähitellen (jalkojen painonpudotus, "kuivuminen" tapahtuu), jalkojen lihassävy ja jännerefleksit (akilles, polvi) vähenevät..

Samaan aikaan jaloissa tapahtuu kiehtovuuksia - tahaton lihaksen nykiminen lyhyellä amplitudilla. Sen jälkeen käsien lihakset siirtyvät patologiseen prosessiin, jossa myös muodostuu atrofioita ja refleksit vähenevät. Prosessi jatkuu - joukko motoneuroneita tulee sisään, mikä johtaa oireiden, kuten epäselvän ja epäselvän puheen, nielemisvaikeuden, kielen ohenemisen, nenän äänentoiston kehittymiseen. Pureskelussa on ongelmia, alaleuka alkaa roikkua, tukehtuminen tapahtuu aterioiden aikana.

Toinen vaihtoehto. Lateraalisen skleroosin alussa paljastuvat oireet samanaikaisista vaurioista perifeerisissä ja keskusmoottorin neuroneissa, jotka tarjoavat liikkumisen jaloissa. Lisäksi jalkojen heikkous yhdistetään lihasten surkastumiseen, lisääntyneeseen sävyyn ja reflekseihin. Gordonin, Babinskyn, Žukovskin, Schaefferin jalan oireyhtymät Kun sama muutos tapahtuu käsissä. Sitten pään aivojen motoriset neuronit yhdistetään. Kielen kielen, nielemis-, puhe-, pureskeluhäiriöt.

Kohdunkaulan ALS

Ilmenee myös monella tavalla.

Ensimmäinen vaihtoehto. Ainoastaan ​​perifeerisen motorisen neuronin tappio ilmenee yhden käden äänenvoimakkuuden heikentymisenä, kiertymisenä, atrofiana ja pareisina. Muutamaa kuukautta myöhemmin samat oireyhtymät ilmestyvät toisaalta. Harjat ovat apinan käpälän muotoisia. Yhdessä tämän kanssa jalkamerkkien patologiat ilman atrofiaa, lisääntyneet refleksit määritetään alarajoissa. Ajan myötä lihaksen vahvuus heikkenee jaloissa, pään aivojen bulbar-ryhmä on kytketty prosessiin. Ja tässä tapauksessa kielen kiehtomiset ja pareesit, nielemisongelmat, näön hämärtyminen liittyvät.

Toinen vaihtoehto. Perifeeristen ja keskusmoottorin neuronien samanaikainen sairaus. Kädessä on lisääntyneitä refleksejä ja atrofiaa, johon liittyy patologisia oireita, jaloissa - voimien väheneminen, refleksien lisääntyminen, patologiset jalan oireyhtymät, jos atrofiaa ei ole. Sitten lamppuosa vaikuttaa.

Bulbar ALS

Tämän amyotrofisen lateraaliskleroosin muodon myötä aivorungon perifeerisen motorisen neuronin patologian ensimmäiset merkit ovat tukehtuminen aterioiden aikana, nivelhäiriöt, kielen kiertymiset ja atrofia, nenän ääni. Kielen liikkeet ovat vaikeita.

Taudin edetessä pareesia muodostuu käsissä lisääntyneillä reflekseillä, atroofisilla muutoksilla, patologisilla jalan oireilla ja lisääntyneellä sävyllä. Samat muutokset ilmenevät ajan myötä ja jaloissa..

Korkea ALS

Tämä on eräänlainen Charcot-tauti, kun se kulkee pääasiallisen keskusmoottorin neuronin aiheuttaman infektion kanssa. Tällä hetkellä raajojen ja rungon kaikissa lihaksissa ilmaantuu pareesi, jolla on patologisia oireita ja lisääntynyt lihastesti..

Amyotrofisen lateraaliskleroosin muodon ollessa korkea, motoristen häiriöiden lisäksi ilmenee mielenterveyshäiriöitä: älyindikaattorit vähenevät, ajattelu ja muisti ovat heikentyneet. Joissakin tapauksissa tällaiset rikkomukset saavuttavat ennen dementian puhkeamista, mutta tätä tapahtuu 3 prosentilla kaikista ALS-tapauksista.

Diagnostiset periaatteet

Amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnoosin määrittämiseksi tarvitaan joukko oireita:

• perifeerisen neuronin infektio-merkit, jotka vahvistetaan elektrofysiologisilla tutkimusmenetelmillä (elektromyografia);
• keskusmoottorin neuroni-infektion oireet (lisääntynyt lihasääni, lisääntyneet jännerefleksit, patologiset jalka- ja käsioireet);
• taudin jatkuva eteneminen uuden lihasmassan mukana;
• patologinen tutkimus (biopsia).

Suuri rooli on suljettu pois muihin sairauksiin, joilla ilmenee oireita, jotka ovat samanlaisia ​​kuin amyotrofinen lateraaliskleroosi.

Jos epäilet Charcotin tautia, perusteellisen neurologisen tutkimuksen, anamneesin ja valitusten jälkeen potilaalle osoitetaan:

• MRI;
• EMG;
• geneettinen molekyylianalyysi;
• aivo-selkäydinnesteen (aivo-selkäydinneste) analyysi;
• laboratoriotestit (kreatiniinipitoisuus, ASAT: n, ALT: n, CPK: n määrän määrittäminen).

ALS-hoito

Valitettavasti Charcotin tauti on parantumaton. Eli tänään ei ole vielä yhtä vaihtoehtoa hidastaa (tai keskeyttää) taudin etenemistä pitkään..

Tähän mennessä on kehitetty vain yksi lääke, joka pidentää luotettavasti potilaiden elämää, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi. Tämä on lääke, joka estää glutamaatin - Riluzolin - vapautumisen. Sitä on otettava jatkuvasti 100 mg: n vuorokaudessa. Mutta Riluzole lisää elinajanodotetta vain kolmella kuukaudella. Yleensä sitä määrätään potilaille, joilla tauti ohittaa alle 5 vuotta, ja hengitys tapahtuu spontaanisti. Sen antamisen aikana on tarpeen ottaa huomioon haittavaikutus lääkinnällisen hepatiitin muodossa. Siksi Riluzolia käyttävien ihmisten on suoritettava maksatutkimus kolmen kuukauden välein..

Kaikille Charcot-taudin potilaille määrätään oireenmukainen hoito. Sen päätehtävänä on minimoida ulkopuolisen hoidon tarve, parantaa elämänlaatua ja lievittää kärsimyksiä.

Oireenmukainen hoito on välttämätöntä tällaisille rikkomuksille:

• lihasten metabolian lisäämiseksi - levocarnitiini, karnitiini (Elkar), Berlition (lipoiinihappo, Espa-Lipon);
• syljenerityksen kanssa - tabletit, amitriptyliini, suuhun tiputettava atropiini, kannettavan imun käyttö, suuontelon mekaaninen puhdistaminen, sylkirauhasten säteilyttäminen, botuliinitoksiinin injektiot sylkirauhasissa;
• kouristukset ja valutukset - Sirdalud (tisanidiini), baklofeeni (Liorezal), karbamatsepiini (Finlepsin);
• lisätä metaboliaprosesseja hermosoluissa - B-vitamiineja (Kombilipen, Milgamma jne.);
• masennuksen hoitoon - Amitriptyliini, Sertraliini (Zoloft), Fluoksetiini (Prozac).

Useimmat ALS-oireet vaativat ei-farmakologisia hoitoja.

Jos potilaalla on vaikeuksia ruoan nielemisessä, sinun on vaihdettava ruokailupohjaan ja muuriin ruokia, käytä puolinesteisiä viljatuotteita, perunamuusia, sufleelaa. Minkään aterian jälkeen suuontelot on tarpeen järjestää uudelleen..

Kun syöminen on niin monimutkaista, että potilas pakotetaan pureskelemaan osaa ruokaa yli puolen tunnin ajan, jos hän ei voi juoda enemmän kuin litraa nestettä päivässä tai jos painonpudotus on yli 3% kuukaudessa, sinun on ajateltava endoskooppisen perkutaanisen gastrostomian suorittamista, jonka jälkeen ruoka kulkee vartaloon putken avulla, joka työnnetään vatsaan.

Kun potilas ei suostu suorittamaan tätä leikkausta ja syöminen on täysin mahdotonta, on tarpeen siirtyä putkien ruokintaan (putki asetetaan mahaan suun kautta, johon ruoka kaadetaan). Voit käyttää peräsuolen (peräsuolen kautta) tai parenteraalisesti (laskimonsisäisesti) ruokaa. Nämä menetelmät estävät potilaita nälkää kuolemaan..

Raajojen suonien tromboosin estämiseksi potilaan on käytettävä joustavia siteitä. Tarttuvien komplikaatioiden kehittyessä määrätään antibiootteja.

Osittain motoriset oireet voidaan korjata erityisillä ortopedisilla laitteilla. Kävelyn ylläpitämiseksi käytetään kävelijöitä, keppejä, ortopedisia kenkiä, ja hetken kuluttua käytetään myös rattaita. Kun pää roikkuu alas, käytetään jäykkiä tai puolijäykkiä pään pidikkeitä. Taudin myöhemmissä vaiheissa potilas tarvitsee toimivan sängyn.

Yksi vakavimmista amyotrofisen lateraaliskleroosin oireista on hengitysvaje. Jos veren happimäärän indikaattorit vähenevät kriittiseksi ja selkeäksi hengitysvajaudeksi, tällöin on käytettävä ei-invasiivisia jaksollisia ilmanvaihtolaitteita. Niitä voidaan käyttää potilailla ja kotona, mutta korkeiden kustannustensa vuoksi niitä ei voi käyttää.

Kun tarve interventioon hengitysprosessissa on yli 18 tuntia päivässä, potilaalle osoitetaan keinotekoinen hengitys ja henkitorvi. Aika, jolloin potilas alkaa tarvita henkitorvea, on kriittinen, koska se puhuu lähestyvästä kuolemasta. Lääketieteen etiikan kannalta kysymys potilaan siirtämisestä henkitorveen on melko monimutkainen. Koska tämä toimenpide säästää henkeä tietyn ajan, mutta myös pidentää kärsimystä, koska Charcot-tautia sairastavilla potilailla on ollut järkynsä melko pitkään.

Charcot-tauti on vakava neurologinen tila, joka ei jätä nykyään melkein mitään mahdollisuuksia potilaille. On melko tärkeää tehdä oikea diagnoosi. Tälle sairaudelle ei ole vielä tehokasta hoitoa. Kaikkien, sekä sosiaalisten että lääketieteellisten, ALS-hoidossa toteutettavien toimenpiteiden tulee olla suunnattu potilaan elämän järjestämiselle mahdollisimman täydellisesti.

ALS-tauti: mikä se on, oireet, hoito

Amyotrofinen lateraalinen (lateraalinen) skleroosi, joka tunnetaan myös nimellä Lou Gehrigin tauti (englanninkielisissä lähteissä) tai ALS, kuuluu hermostoon vaikuttavien neurodegeneratiivisten sairauksien ryhmään. Sille on tunnusomaista aivokuoren rakenteiden, rungon, selkäytimen etuosien sarjojen motoristen hermosolujen vaurioituminen. ALS-taudille oireiden eteneminen on tyypillistä: lihaksen surkastuminen, spastisuus, kouristusoireyhtymä, pyramidaaliset häiriöt.

Patologian ominaispiirteet

ALS on työikäisillä potilailla kehittyvä sairaus, joka määrittelee varhaisen diagnoosin merkityksen. Patologiaa esiintyy 2 - 5 tapausta 100 tuhatta väestöä kohti. Useammin miehet ovat sairaita. Moottorineuronisairauksien kokonaismassasta ALS: n osuus on 80%. ALS-tauti ei ole parannettavissa. Useammin potilaan kuolinsyy liittyy hengitysvajeeseen, joka johtuu hengitysteiden tarttuvista leesioista tai hengityslihasten halvaantumisesta..

Amyotrofinen lateraaliskleroosi, jota kutsutaan myös ALS: ksi, on sairaus, joka 10 prosentilla tapauksista ilmenee progressiivisena bulbar-halvauksena, mikä osoittaa kraniaalisten hermojen perustana olevien ytimien vaurioita. Lihasten surkastumista esiintyy 8%: lla potilaista, ja se on myös etenevä..

Amyotrofisen skleroosin lajikkeet

ALS-tauti on patologinen tila, johon liittyy motoristen hermosolujen progressiivinen vaurio ja kuolema, mikä johtaa kasvavaan motorisen toiminnan häiriöön. Potilas ei voi hengittää, kävellä, niellä, puhua. Ensisijaisen (debyytti) vaurion vyöhykkeestä riippuen, siinä on kohdunkaulan, rintakehän, lannerangan, diffuusi muotoja.

Oireiden lisääntymisnopeuden mukaan erotetaan nopeasti virtaavat, keskivirtaiset ja hitaasti virtaavat muodot. O. Hondkarianin luokittelu ehdottaa patologisen painopisteen sijainnin huomioon ottaen ehdotuksen lumbosakraalisten, cervikothoracic-, bulbar- ja aivolajien jakamisesta.

lumbosacral

Sitä esiintyy 20-25%: n tapauksista. Patologian debyyttiin liittyy alempi paraparesis (lievä halvaus, joka vaikuttaa molempiin jaloihin) ja sen myöhempi eteneminen.

cervicothoracic

Se havaitaan 50%: lla potilaista. Ilmenee pariseesin ollessa sekatyyppinen yläraajoissa ja spastista tyyppiä alaraajoissa.

bulbar

Se diagnosoidaan 25%: lla potilaista. Patogeneesi perustuu ytimien tappioon, jotka muodostavat kallon hermojen (kaudaaliryhmän) perustan. Se ilmenee kalvohermojen vaurioille ominaisilla merkkeillä, mitä seuraa pyramidaaliset häiriöt. Yleensä havaitaan progressiivista amyotrofiaa - hermosolujen toimintahäiriö johtaa lihasheikkouden kehittymiseen potilaan täydelliseen immobilisointiin asti.

Aivojen

Sitä esiintyy 1-2%: n tapauksista. Se ilmenee moottorihermosolujen vaurioiden selektiivisestä luonteesta, jossa ilmenee merkkejä - pseudobulbar-oireyhtymä yhdessä tetrapareesin ja spastisen parapareesin kanssa. Perifeeriset motoriset hermosolut ovat vaurioituneet hieman. Patologinen prosessi lokalisoituu pääasiassa etuosan keskimmäisen etäisyyden alueelle, koko kortikospinaali- ja korticulbar-polkujen pituudella.

Tapahtumien syyt

Amyotrofisen lateraaliskleroosin syitä ei ymmärretä täysin. Patogeneettisiä mekanismeja tutkitaan jatkuvasti, mikä on syynä monien teorioiden ja hypoteesien syntymiseen:

1. Glutamaatin eksitotoksisuus. Patogeneesi perustuu glutamaatti-aspartaattijärjestelmän toimintahäiriöihin, mikä varmistaa kuljetusfunktion. Rikkomusten seurauksena hermostollisia happoja kerääntyy keskushermoston motorisille alueille..
2. Autoimmuunireaktio. Patogeneesi perustuu vasta-aineiden tuotantoon kalsiumkanaville, mikä laukaisee useita reaktioita, jotka johtavat motoristen hermosolujen kuolemaan.
3. Neurotrofisen tekijän puute - proteiinit, jotka stimuloivat ja tukevat hermosolujen kehitystä.
4. Mitokondrioiden toimintahäiriöt. Patogeneesin ytimessä on mitokondriaalikalvojen läpäisevyyden lisääntyminen.

Mitään teorioista ei tueta kiistämättömällä näytöllä. 90%: ssa tapauksista tauti kehittyy spontaanisti, satunnaisesti. 10%: ssa tapauksista ALS-taudin syyt korreloivat perinnöllisen taipumuksen kanssa. Potilailla, joilla on perinnöllinen muoto, SOD-1-entsyymin (superoksididismutaasientsyymi) mutaatio havaitaan 20%: lla tapauksista.

SOD-1-entsyymi osallistuu vapaiden radikaalien määrän säätelyyn. Amyotrofinen lateraaliskleroosi on sairaus, jonka kehitys yleensä tapahtuu spontaanisti, mutta suotuisissa olosuhteissa, mikä mahdollistaa riskitekijöiden tunnistamisen:

• Ikä yli 50.
• Perinnöllinen taipumus.
• Mies sukupuoli.
• Huonot tavat (tupakointi, alkoholismi).
• Maaseudun asuminen (korrelaatio maatalouden torjunta-aineiden kielteisten terveysvaikutusten kanssa).

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireyhtymä eroaa kliinisestä heterogeenisyydestä (heterogeenisyydestä), mikä johtaa moniin vaihtoehtoihin kliinisen kuvan kuvaamiseksi käytännöllisessä neurologiassa. Heterogeenisyys ilmenee debyyttihoidon painopisteen paikallistamisessa, patologisen prosessin leviämisen luonteessa, merkkien yhdistelmän vaihtelevuudessa, neurologisen alijäämän etenemisnopeudessa..

oireet

ALS-oireyhtymä on aivokudosten (aivojen, selkärangan) tuhoaviin prosesseihin liittyvien merkkien kokonaisuus, joka määrittelee oireiden luonteen, mukaan lukien oireet, jotka syntyvät hermosolujen tuhoutumisen seurauksena. Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa 80% neuroneista vaurioituu peruuttamattomasti ennen selkeitä kliinisiä merkkejä taudista, mikä vaikeuttaa varhaista diagnoosia. ALS-oireet nuorena iässä kurssin varhaisessa vaiheessa:

• Kouristukset, nykiminen raajojen alueella.
• Heikkous raajoissa.
• Lihaskudoksen turvotus ja muu tunnottomuus.
• Puheen heikkeneminen.

Nämä merkit ovat tyypillisiä monille keskushermoston sairauksille, mikä vaikeuttaa merkittävästi erotusdiagnoosia. Prodromaalinen aika (ennen vakavien oireiden ilmenemistä) yksittäisissä tapauksissa voi kestää jopa yhden vuoden. Sairaudelle kliinisten oireiden nopea nousu on tyypillistä. ALS-oireyhtymän oireet:

1. Valutukset (lihasten nykiminen).
2. Perifeerinen halvaus (atonia - heikentynyt lihassävy, liikkumattomuus, arefleksia - luonnollisten tahdottomien reaktioiden puute ärsykkeille).
3. Pyramidaaliset häiriöt (patologisten refleksien esiintyminen - suun kautta tapahtuva automatismi, rintakehä ja jalka, klonit - lihasryhmän nopea, rytminen supistuminen, synkineesi - raajan reflektiivinen tahaton liike vasteena vastakkaisen raajan vapaaehtoiselle liikkeelle).
4. Bulbar-oireyhtymä (dysartria - puheen heikkeneminen, dysfagia - nielemisvaikeudet, kielen lihaksen surkastuminen, hengitysrytmihäiriöt).
5. Pseudobulbar-oireyhtymä (bulbar-oireyhtymälle ominaiset oireet, ero on siinä, että halvaantuneet lihakset eivät käy läpi surkastumista).

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet satunnaisessa ja perinnöllisessä (perinnöllisessä) muodossa eivät eroa toisistaan. Debyymien ilmenemismuodot riippuvat vaurioituneiden hermorakenteiden alueen sijainnista. Jos patologinen prosessi sijaitsee alaraajojen vyöhykkeellä (75% tapauksista), amyotrofiseen skleroosiin liittyy kärsimättä kävellessä, nilkan nivelen joustavuuden heikkeneminen.

Seurauksena kävelyä muuttuu, potilas kompastuu, on vaikeuksia ylläpitää kehon tasapainoa. Yläraajojen ensisijaisiin vaurioihin liittyy käsien hienomman motorisen osaamisen heikkeneminen, mikä aiheuttaa vaikeuksia suorittaa tarkkoja liikkeitä, jotka vaativat joustavuutta ja taidokkuutta. Vähitellen heikkous, jota alun perin havaitaan käsien lihaksissa, leviää kaikkiin kehon osiin.

Bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymiä havaitaan 67%: lla tapauksista, niitä on vaikea korjata. Ne johtavat usein aspiraatiotyyppisen keuhkokuumeen (liittyy vieraiden nesteiden ja muiden aineiden nauttimiseen hengitysteihin) ja opportunistisiin infektioihin, joita opportunistiset virukset ja bakteerit aiheuttavat. ALS: n varhaisiin oireisiin kuuluu dysartria, joka voi olla lievä (käheys).

Spastinen muoto etenee rinofonian - liiallisen äänen nenän sävyn - kehittymisessä. Progressiivinen dysfagia amyotrofisessa lateraaliskleroosissa on usein syynä ruuansulatushäiriön (proteiinienergian aliravitsemus) kehittymiseen, ja oireita ovat: lihasten ja ihon alle tapahtuva rasvan surkastuminen, liian kuiva iho, painonpudotus, löysien ihon laskosten muodostuminen..

Toinen patologia, usein johtuva dysfagiasta, on sekundaarinen immuunikato. Se ilmenee kroonisena, toistuvana ylähengitysteiden infektioiden, hematologisen puutteen, autoimmuunien ja allergisten reaktioiden muodostumisena. Joillakin potilailla on diagnosoitu frontotemporaalinen dementia. Tässä dementian muodossa tapahtuu aivokuoren (aivokuoren) neuronien hajoaminen, käyttäytymis- ja persoonallisuushäiriöt.

diagnostiikka

Amyotrofisen lateraaliskleroosin differentiaalinen diagnoosi sisältää tutkimuksen:

1. Aivojen ja selkäytimen MRT. Se suoritetaan sulkemaan pois muut nivelrikon patologiat.
2. Elektromyografia. Se suoritetaan denervaatioprosessin (lihaksen ja hermoston hermoyhteyksien katkeamisen) todentamiseksi ja aivojen ainevaurioiden määrän määrittämiseksi..
3. Lihaskoe. Denervaation aiheuttamat lihaksen atrofian merkit paljastuvat, usein aikaisemmin kuin patologiset muutokset havaitaan elektromyografian aikana.

Diagnoosin tekemiseen tarvitaan seuraavat olosuhteet: motoristen hermosolujen rappeuttavien muutosten merkkejä, patologisen prosessin leviäminen, muiden patologioiden, joilla on identtiset oireet, puuttuminen. Spirografia (hengityksen nopeuden ja tilavuuden indikaattorien mittaus) ja polysomnografia (nukkumistutkimus) suoritetaan hengityselinten toiminnan heikentymisasteen tunnistamiseksi.

Hoitomenetelmät

Tehokasta ALS-hoitomenetelmää ei ole kehitetty. Vahvistettu diagnoosi ennustaa tappavan tuloksen potilaalle. Lääkkeet, jotka voivat pidentää potilaan elämää: Riluzole ja sen analoginen Rilutek. Rahastojen toiminta perustuu virittävän aminohapon vapautumisen estämiseen, jonka ylimäärä johtaa hermosolujen rappeuttavaan vaurioon. Hoidon seurauksena potilaiden elinajanodote kasvaa keskimäärin 3 kuukautta.

Lateraalista skleroosia ei voida parantaa. Palliatiivisen (tukevan) sairaanhoidon tarjoaminen potilaan elämänlaadun parantamiseksi on ratkaisevan tärkeää. Palliatiiviseen hoitoon kuuluu ongelmien oikea-aikainen tunnistaminen ja riittävien hoitotoimenpiteiden toteuttaminen, moraalisen tuen ja avun tarjoaminen psykososiaalisessa sopeutumisessa. Amyotrofisen lateraaliskleroosin palliatiivinen hoito suoritetaan seuraaviin suuntiin:

• Kouristuksen oireyhtymän (kouristukset jaksollisen vasikan lihaksessa) ja kiinnostuksen vähentämiseksi on merkitty karbamatsepiini (ensisijainen valinta) lääkkeitä, magnesiumpohjaisia ​​lääkkeitä, Verapamiili.
• Lihasäänen normalisoimiseksi käytetään lihasrelaksantteja (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). Lihasten spastisuuden vähentämiseksi lääkehoidon kanssa määrätään fysioterapiaharjoituksia ja vesimenettelyjä uima-altaalla (veden lämpötila 34 ° C).
• Spastisen geneesin dysartria korjaamiseksi määrätään lääkkeitä, jotka vähentävät lihaksen sävyä. Ei-lääkehoitoon kuuluu jääkuutioiden levittäminen kielen alueelle. On suositeltavaa käyttää potilaan kanssa kommunikoidessaan yksinkertaisia ​​puherakenteita, jotka vaativat primitiivisiä, lakonisia vastauksia.

ALS-hoito suoritetaan ottaen huomioon taudin hallitsevat oireet. Dysfagian kanssa potilaalla on vaikeuksia syljen nielemisessä, mikä aiheuttaa tahatonta syljeneritystä. Potilaille tehdään säännöllisesti suuontelon puhdistus. On suositeltavaa rajoittaa sellaisten käymismaitotuotteiden käyttöä, jotka edistävät syljen paksunemista.

Indikaatioiden läsnä ollessa (kehon painon merkittävä lasku) suoritetaan leikkaus (endoskooppinen gastrostomia) keinotekoisen sisäänkäynnin luomiseksi vatsaonteloon vatsaontelon tasolla ruokinnan järjestämistä varten. Kun kävely on häiriintynyt, käytetään lääkinnällisiä laitteita - pyörätuoleja, kävelijöitä. Masennuslääkehoito (Amitriptyliini, Fluoksetiini) määrätään masennustilojen ja emotionaalisen heikkouden (äkilliset mielialanvaihtelut) kehittymiseen..

Mukolyyttisiä (asetyylikysteiini) ja keuhkoputkia laajentavia aineita käytetään henkitorven ja keuhkoputkien oksien puhdistamiseen. Jos hengityselimet ovat merkittävästi heikentyneet, potilas kytketään hengityslaitteeseen keinotekoista hengitystä varten. Tarvittaessa suoritetaan leikkaus (trakeostomia) keinotekoisen anastomoosin luomiseksi henkitorven onkalon ja ympäristön välille.

Lupaaviin hoitomuotoihin sisältyy solutekniikka, jossa kantasolut korvataan kehon vaurioituneet solut ja kudokset. Tekniikkaa käytetään käytännössä toisen hermosolujen rappeutumisen aiheuttaman sairauden - multippeliskleroosin - hoitoon..

Ennuste

ALS-diagnoosi on potilaan kuolemantuomio, koska tautia pidetään parantumattomana. Huono ennustetekijä:

• Varhainen debyytti.
• Mies sukupuoli.
• Lyhyt aika ensimmäisten oireiden ilmestymisestä diagnoosin vahvistamiseen.

Yleensä näissä tapauksissa tauti etenee nopeasti. Ennuste riippuu patologisen prosessin yleisyydestä, oireiden vakavuudesta, häiriöiden etenemisasteesta.

ALS on parantumaton sairaus, joka liittyy motoristen hermosolujen vaurioihin. Sille on ominaista useita kliinisiä variantteja, jotka eroavat alkamisen iästä, primaarisen leesion lokalisoinnin vaihtelusta ja kliinisten ilmenemismuotojen heterogeenisyydestä. Hoito on lievittävää.

Innovatiiviset hoidot amyotrofiseen lateraaliskleroosiin

ALS tai amyotrofinen lateraaliskleroosi (Lou Gehrigin tauti) on patologia, joka aiheuttaa motoristen hermosolujen kuoleman. ALS-tautia pidetään usein lihastaudina, mutta se ei ole. Itse asiassa tämä on neurologinen sairaus, jonka mekanismia tutkijat alkoivat ymmärtää..

ALS tai amyotrofinen lateraaliskleroosi (Lou Gehrigin tauti) on patologia, joka aiheuttaa motoristen hermosolujen kuoleman. ALS-tautia pidetään usein lihastaudina, mutta se ei ole. Itse asiassa tämä on neurologinen sairaus, jonka mekanismista tutkijat alkoivat ymmärtää vasta äskettäin. Koska ALS-taudin syitä ei ollut tunnettu pitkään, ALS-hoito rajoittui oireenmukaiseen hoitoon.

ALS-taudin pääasiallinen syy on proteiineenvaihdunnan rikkominen keskushermostossa. Nämä proteiinit kertyvät ylimääräisesti aivojen hermosoluihin, jotka vastaavat liikkeiden koordinoinnista ja lihasäänestyksestä. Tällainen kertyminen provosoi hermosolujen tuhoutumisen, minkä seurauksena ALS-taudin kliiniset merkit ilmenevät. MRI: ssä tuhotut motoriset hermosolut nähdään kahdenvälisinä polttoaineina, joilla on hyperintensiivinen signaali. Funktionaaliset testit, kuten elektromiografia, vahvistavat yhteyden motoristen hermosolujen hajoamisen ja tiettyjen lihasten heikentyneen toiminnan välillä.

Nykyaikaisten laitteiden, innovatiivisten hoitomenetelmien ja korkeasti koulutettujen lääkäreiden ansiosta seuraavat ammatotrofisen lateraaliskleroosin diagnosoinnissa ja kompleksisessa hoidossa johtavat johtajat:

• Charite University Hospital, Berliini, Neurologian osasto
• Bundeswehrin akateeminen sairaala Berliinissä, neurologian osasto
• Beta-Klinik Bonn, neurologian ja epileptologian osasto
• Ulmin yliopistollinen sairaala, neurologian osasto

Lääketieteen ohjelman kustannukset riippuvat alustavien tutkimusten määrästä ja valitusta hoitotaktiikasta. Amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnoosin ja hoidon arvioidut hinnat on esitetty alla:

Kuten kaikki autoimmuuniset sairaudet, myös amyotrofinen skleroosi etenee jatkuvasti ja vaikeasti hoidettavissa. Siitä huolimatta tutkimus uusien terapeuttisten lähestymistapojen löytämiseksi jatkuu. Uusien hoitomuotojen päätavoite on edelleen parantaa potilaan elämänlaatua ja pidentää sen kestoa. On liian aikaista puhua täydellisestä paranemisesta lääketieteen kehityksen tässä vaiheessa. Tutkijoiden viimeaikainen kehitys on kuitenkin rohkaisevaa. Tässä artikkelissa puhumme nykyaikaisista hoitomuodoista ALS-oireyhtymälle..

Nykyaikaiset ALS-hoitomenetelmät

Uudet lääkkeet

Yhdysvalloissa ja eräissä Euroopan maissa masitinibia käytetään ALS: n hoitoon. Vaikutusmekanismin mukaan se on tyrosiinikinaasi-inhibiittori - lääke, jonka tarkoituksena on estää moottorihermoihin kertyvää proteiinia. Sitä on käytetty muihin neurologisiin sairauksiin vuodesta 2008. Mutta amyotrofisen lateraaliskleroosin hoitamiseksi se on hyväksytty vasta vuodesta 2016, jolloin kliinisten tutkimusten seuraava vaihe päättyi..

Uusi vaihe aloitettiin ALS-hoidossa vuonna 2017. Japanissa kehitettiin innovatiivinen ALS-lääke, Radicava (Edaravon). Lääke on antioksidantti, joka voi hidastaa amyotrofisen skleroosin etenemistä. Kahden viime vuosikymmenen aikana tämä on ensimmäinen Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston (FDA) hyväksymä ALS-lääke..

Lääkkeitä käytetään:

• Lamotrigine
• syklofosfamidi
• gabapentiini
• acetylcysteine
• Amantadine
• dekstrometorfaania
• Beetaadrenergiset agonistit

On todennäköistä, että jotkut konservatiivisista hoitojärjestelmistä auttavat pidentämään ALS-potilaiden elämää tai pidentämään työn kestoa..

HAL-hoito

Menetelmässä käytetään erityistä pukua - eksoskeletoa. Se poimii signaaleja hermoista ja vahvistaa niitä, aiheuttaen lihaksille supistumisen. Tällaisessa puvussa ihminen voi kävellä ja suorittaa kaikki tarvittavat toimet itsepalvelusta..

Käytetään klinikoilla Saksassa ja Japanissa. Menetelmän tarkoituksena on torjua amyotrofisen lateraaliskleroosin oireita, jolloin voit parantaa potilaan liikkuvuutta. Hoito hidastaa lihasten surkastumista, mutta ei vaikuta moottorihermosolujen kuolemaan ja potilaan elinajanodotteeseen.

Hoitojakson jälkeen erikoistuneessa kuntoutuskeskuksessa potilaat voivat kävellä nopeammin ja kieltäytyä käyttämästä apuaineita (sokeriruo'a, kävelijää), niiden herkkyys paranee ja neuropaattinen kipu vähenee, alaraajojen lihasmassa kasvaa, lihasten sävy palautuu ja spastisuus vähenee..

NurOwn-tekniikka

Menetelmä on kantasoluhoito ALS: lle. Alustavien tutkimusten mukaan kantasolujen tuominen selkäytimeen voi osittain palauttaa sen rakenteen ja hidastaa taudin kehittymistä. Ne korvaavat kuolleet motoneuronit. Kun kantasoluja injektoidaan subaraknoidiseen tilaan, potilaan tila paranee 88 prosentilla tapauksista 3 kuukauden tarkkailulla ja 73 prosentilla tapauksista 6 kuukauden tarkkailulla..

Kun kantasoluja injektoidaan lihakseen, ne muodostavat ja palauttavat yhteydet denervoituneisiin lihaksiin, mikä hidastaa neuronien kuolemaa, ja tuottavat myös tekijöitä, jotka tukevat hermosoluja.

Tutkimukset ovat osoittaneet, että ALS-kantasolujen hoidon taustalla keuhkojen pakotetun elintärkeän kapasiteetin laskuaste laskee 5,1%: sta 1,2%: iin. Tärkein kuolinsyy ALS-potilailla on hengitysvajaus, joka kehittyy hengityslihasten halvaantumisen taustalla. Siksi nämä testitulokset ovat rohkaisevia ja toiveellisia, että ALS-potilaiden elinajanodote pidentyy..

Ennuste

Voidaanko ALS parantaa? Kaikista nykyaikaisista innovaatioista huolimatta ALS: n hoidossa ennuste on edelleen heikko. Tilastojen mukaan potilaat, joilla on diagnosoitu ALS, elävät 2 - 6 vuotta. Kantasoluterapia voi pidentää tätä ajanjaksoa 9-18 kuukaudella. Mutta tähän mennessä ei ole rekisteröity yhtäkään vahvistettua tapausta ALS: n parantamiseksi..

Lääketieteessä on kuitenkin tarinoita, kun potilas onnistui elämään paljon pidempään kuin 6 vuotta. Yksi maailman tunnetuimmista tutkijoista Stephen Hawking on ilmeinen esimerkki tästä. Hän on pyörätuolia sidottu, mutta on asunut amyotrofisessa lateraaliskleroosissa yli 70 vuotta..

Missä ALS: ää hoidetaan??

Viime vuosikymmenen aikana Japani, Saksa ja Yhdysvallat ovat edistyneet huomattavasti amyotrofisen lateraaliskleroosin tutkimuksessa. Tutkimuslaitokset etsivät aktiivisesti parannuskeinoa tälle neurodegeneratiiviselle sairaudelle..

ALS-hoidolla Venäjällä ja muissa entisen IVY-alueen maissa ei ole vielä sellaisia ​​mahdollisuuksia, joita on tarjolla ulkomaisilla klinikoilla.

Varaus terveyspalvelu

Potilaat ja heidän perheensä valitsevat usein ulkomaisia ​​klinikoita etsiessään innovatiivisia hoitomenetelmiä amyotrofisen lateraaliskleroosin suhteen. Eurooppalaiset erikoistuneet klinikat hyväksyvät pääsääntöisesti hoitoon muista maista tulevia potilaita, mutta itse matka voi liittyä lukuisiin vaikeuksiin (asiakirjojen valmistelu ulkomailla tapahtuvaa hoitoa varten, lääketieteellisen kääntäjän etsiminen, tarvittavien lääkkeiden ostaminen jne.).

Varaus Health auttaa ALS-diagnoosin saaneita potilaita saamaan nykyaikaisinta hoitoa saksalaisissa klinikoissa, mukaan lukien klassiset menetelmät sekä vaihtoehtoisen lääketieteen ja vaihtoehtoisen lääketieteen lähestymistavat. Tätä varten sinun on jätettävä pyyntö verkkosivustollemme. Johtajamme valitsevat sinulle hoito-ohjelman ja järjestävät matkan Saksaan.

Terveydenhuollon organisaatiopalvelujen varaaminen:

• Klinikan valinta ja varaaminen
• Nimitys neurologin kanssa
• Kääntämällä otteesi saksaksi ja tulkin mukana tullessa lääkärin kanssa käydyissä neuvotteluissa
• Apua viisumin, hotellivarauksen ja lentolippujen saamisessa
• Tapaaminen lentokentällä ja kuljetus terveyskeskukseen

Hoidetaanko amyotrofista skleroosia?

Amyotrofinen skleroosi tai ALS (amyotrofinen lateraaliskleroosi) on parantumaton keskushermoston sairaus. Kehitysprosessissa kärsivät selkäytimen ylempi ja alempi motorinen hermo, samoin kuin aivojen runko ja aivokuori. Kaikki tämä johtaa halvaantumiseen ja sitten täydelliseen lihaksen surkastumiseen..

Amyotrofinen skleroosikäsite

ICD-10: n mukaan ALS-tauti tulkitaan moottorihermosairaudeksi. Lääketieteessä tämä patologia tunnetaan paremmin Charcot-taudina..

Erikseen voidaan erottaa amyotrofisen skleroosin oireyhtymä, joka ilmenee toisen sairauden seurauksena. Jos sen ilmenemisen syy tiedetään, hoito on suunnattu tarkalleen sen poistamiseen..

Tämän poikkeavuuden kehittyessä motoriset neuronit tuhoutuvat, mikä johtaa signaalin siirtämisen puutteeseen aivosoluihin. Niinpä hermosolut eivät suorita toimintojaan ja ihmiskehon lihakset surkeutuvat.

Ilmaantuvuuden päähuippu havaitaan yli 40-vuotiailla, mutta ALS voi esiintyä nuoremmassa iässä, etenkin ihmisillä, joilla on perinnöllinen taipumus.

ALS on erotettava aivojen verisuonten supistumisesta, samoin kuin puukenkeisen enkefaliitin progressiivisesta muodosta, koska hoitomenetelmä riippuu tästä.

synnyssä

Lateraalinen (lateraalinen) amyotrofinen skleroosi on sairaus, jossa hermosolut muuttuvat haavoittuviksi ja tuhoutuvat vähitellen.

Moottorineuronit ovat hermoston suurimpia soluja ja niillä on pitkät prosessit. Niiden toiminta vaatii merkittävää energiankulutusta..

Jokainen motorisista neuroneista suorittaa tärkeän toiminnon kehossa: juuri sen kanavien kautta välitetään impulsseja, jotka vaikuttavat ihmisen motoriseen aktiivisuuteen. Nämä solut vaativat suuria määriä kalsiumia ja energiaa..

Jos näitä ehtoja ei täytetä, ts. Motorisissa hermosoluissa ei ole kalsiumia, alkaa patologinen prosessi, joka johtaa:

• aminohappojen aiheuttamat toksiset vaikutukset aivosoluihin;
• haitallinen hapettava prosessi;
• motoristen hermosolujen häiriöt;
• tiettyjen sulkeumien muodostavien proteiinien toimintahäiriöt;
• mutatoituneiden proteiinien ulkonäkö;
• motoristen hermosolujen kuolema.

epidemiologia

Tämä sairaus on hyvin harvinainen, esiintyy kahdessa tapauksessa 100 000 ihmistä kohti. Periaatteessa nämä ovat aikuisia (20–80-vuotiaita). Elinajanodote on lyhyt. Esimerkiksi ihmiset, joilla on bulbar ALS, elää yleensä noin 3 vuotta ja lumbosacral - 4 vuotta..

Vain 7% kaikista ALS-potilaista ylittää viiden vuoden eliniän.

Syyt

Amyotrofisen skleroosin kehitys voi johtaa:

• geenimutaatio, peritty;
• epänormaalien proteiinien kertyminen kehoon, mikä voi johtaa hermosolujen tuhoutumiseen;
• patologinen reaktio, kun immuniteetti tuhoaa kehon hermosolut;
• glutamiinihapon kertyminen kehoon, jonka ylimäärä tuhoaa myös hermosoluja;
• angiodystonia. Työ- ja lepo-ohjeiden noudattamatta jättäminen, toistuva stressi, suuri tietokoneella vietetty aika johtaa verisuonten hermostollisen sääntelyn rikkomiseen, nimittäin angioödeemaan.
• hermosoluihin vaikuttavan viruksen pääsy kehoon.

Seuraavat ihmisryhmät ovat alttiimpia patologialle:

• jolla on perinnöllinen taipumus ALS: ään;
• miehet yli 70;
• joilla on huonoja tapoja;
• kärsi tartuntataudeista, joissa kehossa asettui virus, joka tuhoaa hermosoluja;
• sinulla on syöpä tai motorinen hermosairaus;
• mahalaukun poistetun osan kanssa;
• työskentelee olosuhteissa, joissa käytetään lyijyä, alumiinia tai elohopeaa.

Monet tutkijat pitävät ALS: ää rappeuttavana prosessina, mutta sen kehityksen taustalla olevia tekijöitä ei ole vielä ymmärretty täysin. Jotkut tutkijat uskovat, että syy on suodattavan viruksen nauttimisessa..

Amyotrofinen skleroosi vaikuttaa vain ihmisen motoriseen järjestelmään, kun taas sen herkät toiminnot pysyvät ennallaan. Näistä syistä ALS: n kehitys riippuu muun muassa seuraavista tekijöistä:

1. Viruksen samankaltaisuus tietyn hermon muodostumisen kanssa.
2. Keskushermostoveren tarjonnan erityispiirteet.
3. Imukierron selkärangan tai keskushermostossa.

Taudin oireet

Taudin kulun alussa vaikuttaa raajoihin, ja sitten - muihin kehon osiin. Henkilön lihakset heikentyvät, mikä johtaa halvaantumiseen.

Taudin varhaisessa vaiheessa on seuraavia tunnusmerkkejä:

1. Motiliteetti on heikentynyt, käsivarren lihakset heikentyvät.
2. Heikkous jaloissa.
3. Jalka kutistuu.
4. Hartsien, kielen, käsivarsien kouristuksia.
5. Puhe on heikentynyt, nielemisvaikeuksia on.

Mitä tauti etenee, sitä monimutkaisemmiksi sen oireista tulee, esimerkiksi tahatonta naurua voi esiintyä tai henkilö voi itkeä ilman syytä.

Joskus ALS johtaa dementiaan.

Myöhemmissä vaiheissa henkilö ilmenee amyotrofisen skleroosin oireita, kuten:

1. Masennus.
2. Liikuntakyvyn puute.
3. Vaikeuksia hengittää.

Taudin oireet tulisi jakaa kahteen tyyppiin:

1. Mitkä havaitaan keskusvaurion vaurioissa:

• vähentynyt lihaksen aktiivisuus;
• kohonnut lihaksen sävy;
• hyperrefleksia;
• patologiset refleksit;

1. Perifeerisen neuronin vaurio ilmenee seuraavista oireista:

• nykiminen lihaksissa;
• kouristukset kipu;
• pään lihaksen ja muiden kehon osien surkastuminen;
• lihasten hypotensio;
• hyporefleksia.

Harvinaiset oireet

On huomattava, että amyotrofinen skleroosi ilmenee eri tavoin jokaisella potilaalla. Siellä on sellaisia ​​oireita, joita voi esiintyä vain harvoissa. Niitä ovat:

1. Aistin toimintahäiriöt. Tämä tapahtuu verenkiertohäiriöiden takia, esimerkiksi potilas ei ehkä tunne käsiään, ne vain notkautuvat.
2. Virtsan, ulosteen, silmien toiminnan rikkominen.
3. Dementia.
4. Kognitiivinen heikentyminen, joka etenee nopeasti. Samalla potilaan muisti, aivojen suorituskyky jne. Heikentyvät..

Amyotrofisella skleroosilla on useita muotoja:

• aivojen;
• cervicothoracic;
• bulbar;
• lumbosacral.

lumbosacral

Tämä sairauden muoto voi kehittyä kahdella tavalla:

1. Perifeerisen motoneuronin tukahduttaminen lumbosakraalisen selkäytimen etuosassa. Lihasheikkous ilmenee yhdessä ja sitten toisessa jalassa refleksit ja niiden ääni heikentyvät, seurauksena surkastumisprosessi alkaa. Yhdessä tämän kanssa jaloissa voi tuntua toistuvaa nykimistä. Sitten tauti leviää aseisiin ja yläpuolelle. Ihmisen on vaikea niellä, puhe muuttuu epäselväksi, ääni muuttuu ja kieli ohuemmaksi. Alaleuka alkaa pudota, pureskelemisessa ja ruuan nielemisessä on ongelmia.
2. Toiseen varianttiin taudin kulusta sisältyy samanaikainen keskus- ja perifeeristen motoristen hermosolujen tappio, jotka tarjoavat jalkojen liikkumisen. Kurssin aikana havaitaan raajojen heikkouden tunne, ilmenee lihastestiä, vähitellen tapahtuvaa lihaksen surkastumista, niveltulehduksia. Sitten prosessi menee käsiin, aivojen motoriset hermosolut ovat mukana, pureskeluprosessi, puhe on häiriintynyt, kielessä ilmenee nykimistä, tahattoman naurun tai itkun iskut ovat mahdollisia.

Kohdunkaulan muoto

Sillä voi olla myös kaksi muotoa:

1. Vain ääreismoottori neuroni vaikuttaa. Lihasten surkastuminen ja heikentynyt ääni vaikuttavat vain toiseen käteen ja vasta muutaman kuukauden kuluttua - toiseen. Kädet alkavat muistuttaa apinan tassua. Samanaikaisesti näiden prosessien kanssa refleksit lisääntyvät jaloissa, mutta ilman surkastumista. Sitten jalkojen lihaksen aktiivisuus vähenee ja aivojen bulbar-osa on mukana patologisessa prosessissa..
2. Samanaikainen vaurio keskus- ja perifeerisiin motorisiin hermoihin. Käsivarren lihakset alkavat atrofioitua, niiden ääni lisääntyy, ja samalla refleksit lisääntyvät ja jalkojen vahvuus vähenee. Myöhemmin se vaikuttaa sipulialueeseen.

Bulbar-muoto

Tämän sairauden muodon kehittyessä vaikuttaa perifeerinen motorinen neuroni. Seurauksena on nivelten häiriöt, ääni muuttuu, kielen lihakset surkeutuvat. Jos keskimmäinen motorinen hermosto vaikuttaa samanaikaisesti, nielun ja alakalvon refleksi on häiriintynyt, tahatonta naurua tai itkua voi esiintyä. Lisääntyneet gag-refleksit.

Taudin edetessä kehittyy parees ja käsien surkastuminen, heijastukset ja ääni niissä. Sama asia tapahtuu jaloissa..

Aivo-muoto

Tässä tapauksessa vaikuttaa pääasiassa keskusmoottorin neuroniin. Kaikissa tavaratilan ja raajojen lihaksissa ilmaantuu pareesi ja niiden sävyn nousu, samoin kuin ALS: n patologiset oireet. Alentuneen motorisen toiminnan lisäksi voi ilmetä myös mielenterveyshäiriöitä, muistin heikkenemistä, heikentynyttä älykkyyttä, dementiaa, jatkuvia aggressioniskuja, jotka johtuvat kyvyttömyydestä huolehtia itsestään..

ALS: n kliininen kuva

Sairaus etenee hyvin nopeasti, pareesi johtaa kyvyttömyyteen liikkua ja hoitaa itseään. Jos hengityselimet ovat myös mukana taudin prosessissa, potilas on huolissaan hengästyneisyydestä ja ilmanpulasta jopa pienimmällä rasituksella. Pitkälle edenneissä tapauksissa potilaat eivät voi hengittää yksinään ja ovat jatkuvasti hengityslaitteen alla.

ALS-potilailla impotenssi kehittyy mahdollisimman pian. Harvoissa tapauksissa virtsainkontinenssi on mahdollista. Koska pureskelu- ja nielemisprosessit ovat häiriintyneet, ne laihtuvat nopeasti, raajoista voi tulla epäsymmetrisiä. On myös kipuoireyhtymä, koska nivelten on vaikea liikkua pareesin takia.

ALS johtaa myös häiriöihin, kuten lisääntynyt hikoilu, rasvainen iho ja värimuutokset. Parannusennustetta ei tehdä, mutta sellaisen vaivan keskimääräinen elinajanodote on yleensä 2 - 12 vuotta. Suurin osa potilaista kuolee 5 vuoden kuluessa diagnoosista. Jos näin ei tapahdu, ALS: n jatkokehitys johtaa täydelliseen vammaisuuteen..

diagnostiikka

Jotta ALS: n tarkka diagnoosi voidaan määrittää, yhdistetään muun muassa seuraavia tekijöitä:

1. Oireet keskusmoottorin neuronin vaurioista (lihasääni, käsien ja jalkojen patologia jne.).
2. Perifeeristen hermosolujen vaurioitumisen merkit, jotka vahvistetaan sähköomografialla ja biopsialla.
3. Taudin eteneminen uuden lihaksen osallistumisen myötä.

Tärkein asia onnistuneessa terapiassa on sulkea pois muut sairaudet, jotka ovat samanlaisia ​​kuin amyotrofinen skleroosi..

ALS-hoidon alussa lääkäri kerää täydellisen potilaan historian, kerää hänen valituksensa ja suorittaa neurologisen tutkimuksen. Sitten potilaalle määrätään:

• elektromyografia;
• magneettikuvaus;
• veri- ja virtsakokeet;
• aivo-selkäydinnesteen tutkiminen;
• molekyyligeneettinen analyysi.

Suoritetaan myös neula EMG, joka osoittaa lihasvaurioita ja surkastumista. MRI on tarpeen diagnoosin selventämiseksi, sitä voidaan käyttää jäljittämään aivojen motorisen aivokuoren atroofiaa, keskus- ja ääreishermostoja yhdistävien polkujen rappeutumista.

ALS-diagnoosin aikana verikoe osoittaa kreatiinifosfokinaasin lisääntymisen, joka vapautuu lihaskuitujen hajoamisen aikana. Aivo-selkäydinnestettä tutkittaessa havaitaan lisääntynyt proteiinipitoisuus, ja molekyylianalyysi voi paljastaa mutaation kromosomin 21 geenissä.

hoito

Tämän tyyppistä sairautta ei voida parantaa, on joitain lääkkeitä, jotka voivat pidentää potilaan elämää hiukan. Yksi näistä aineista on riluzoli. Sitä otetaan jatkuvasti 100 mg: na. Elinajanodote nousee keskimäärin 2–3 kuukautta. Sitä määrätään yleensä potilaille, joilla on ollut tauti viiden vuoden ajan ja jotka voivat hengittää yksinään. Tällä lääkkeellä on negatiivinen vaikutus maksan tilaan..

Potilaille määrätään myös oireenmukaista hoitoa. Tähän sisältyy lääkkeitä, kuten:

1. Sirdalud, Baclofen - kiehtovilla.
2. Berlition, karnitiini, levocarnitiini - parantavat lihasten toimintaa.
3. Fluoksetiini, sertraliini - masennuksen torjuntaan.
4. B-vitamiinit - parantaa neuronien aineenvaihduntaa.
5. Atromiini, Amitriptyliini - määrätty syljeneritykseen.

Leualihasten surkastuminen voi aiheuttaa vaikeuksia pureskella ja niellä ruokaa. Tällaisissa tapauksissa ruoka tulisi pyyhkiä tai valmistaa suflee, perunamuusia jne. Puhdista suu jokaisen aterian jälkeen..

Jos potilas ei pysty nielemään, pureskelee ruokaa pitkään eikä pysty juomaan tarpeeksi nestettä, hänelle voidaan määrätä endoskooppinen gastrostomia. Vaihtoehtoisia menetelmiä voidaan käyttää, kuten putken ruokinta tai laskimonsisäinen ruokinta.

Puhevaikeuksissa, kun henkilö ei voi enää puhua selkeästi, erityiset kirjoituskoneet auttavat häntä kommunikoimaan ulkomaailman kanssa. Alaraajojen suoneita on myös seurattava, jotta tromboosia ei ilmene siellä. Jos jokin infektio on liittynyt, sinun on heti hoidettava antibiooteilla..

Fyysisen aktiivisuuden ylläpitämiseksi on käytettävä ortopedisia kenkiä, pohjallisia, keppejä, kävelijöitä jne. Jos pää putoaa, voidaan ostaa erityisiä päänpidikkeitä. Taudin myöhemmissä vaiheissa potilas tarvitsee toimivan sängyn..

Jos ALS-potilaan hengitysprosessi on häiriintynyt, hänelle määrätään määräajoin ei-invasiiviset tuuletuslaitteet. Jos potilas ei voi enää hengittää yksinään, indikoidaan keuhkoputki tai keuhkojen ilmanvaihto.

Mitä ei voida käyttää

Amyotrofisen lateraaliskleroosin kehittyessä sellaisten hoitomenetelmien käyttö kuin:

1. Sytostaatit - heikentävät ruuansulatuksia ja voivat heikentää immuniteettia.
2. Hyperbarinen hapetus - tyydyttää veren ylimäärällä happea.
3. Suolaliuosinfuusio.
4. Hormonaaliset lääkkeet, jotka johtavat keuhkojen lihaksen myopatiaan.
5. Haaroittuneet ketjut aminohapot, jotka lyhentävät elinikää.

Fyysiset harjoitukset

Tämän tyyppisissä sairauksissa on erittäin tärkeää ylläpitää lihaksen sävyä. Tämä vaatii työ- ja fysioterapiaa..

Työterapia antaa potilaalle mahdollisuuden elää normaalia elämää mahdollisimman pitkään. Tämä menetelmä on yksinkertaisesti välttämätön vaikeissa sairaustapauksissa. Fysioterapia auttaa ylläpitämään fyysistä kuntoa, lihaksen liikkuvuutta.

Potilas tarvitsee yksinkertaisesti venytysmerkkejä kivun selviytymiseksi ja lihasspasmien vähentämiseksi. Ne auttavat myös päästä eroon tahattomista kohtauksista. Voit venyttää itsesi (käyttämällä erityisiä vyöjä) tai toisen ihmisen avulla.

Kaikkien harjoitusten tulee olla pitkiä ja säännöllisiä, niin vaikutus on positiivinen..

Palautumisennuste

Toipumismahdollisuudet ovat hyvin pienet, valitettavasti kaikki ALS-potilaat kuolevat 2-12 vuoden sisällä. Monimutkainen kaikki puhkeamiseen liittyvä keuhkokuume, hengitysvaikeudet ja muut sairaudet. Sairauden oireet etenevät hyvin nopeasti, potilaan yleinen kunto pahenee. Koko lääketieteen historian aikana vain kaksi ihmistä onnistui selviytymään. Yksi näistä on Stephen Hawking, joka asui ja kamppaili amyotrofisen skleroosin kanssa noin 50 vuotta. Erityishoidon, tuolin, jolla hän liikkui, ja tietokoneen, joka on suunniteltu kosketukseen ympäröivien ihmisten kanssa, Hawking oli aktiivinen tieteellisessä toiminnassa viimeiseen päivään asti..

Kuinka ei aloittaa tautia

Aluksi on lähes mahdotonta ymmärtää tämän taudin kehittymistä itsessään, koska sen esiintymisen tarkkoja syitä ei ymmärretä täysin. Toissijaisilla ehkäisevillä toimenpiteillä pyritään hidastamaan taudin kehittymistä. Nämä sisältävät:

1. Säännölliset neuvottelut neurologin kanssa ja lääkkeiden käyttö.
2. Huonojen tapojen hylkääminen.
3. Oikea ja pätevä hoito.
4. Tasapainoinen ruokavalio ja vitamiinien saanti.

ALS on parantumaton sairaus, tutkijat eivät ole vielä selvittäneet sen oireita ja syitä. Lääketieteen kehityksen tässä vaiheessa ei ole sellaista lääkettä, joka voisi parantaa ihmisen täysin sairaudesta..