Autoimmuuninen enkefaliitti lapsilla

RCHD (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavallan terveyskehityskeskus)
Versio: Clinical Protocols MH RK - 2016

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Autoimmuuninen enkefaliitti - neurologiset sairaudet, joille on ominaista pääasiassa harmaan aineen vauriot, joiden patogeneesissä päärooli on autoantiivasta-aineilla, jotka toimivat hermoston sisäisiin ja / tai solunulkoisiin rakenteisiin ja toimivat antigeeneinä [1,2]. Se on heterogeeninen ryhmä neuropsykiatrisia häiriöitä akuutin tai subakuutin kurssin muodossa, jossa on muutoksia tajunnassa, kognitiivisissa toiminnoissa ja liikuntahäiriöissä.

Koodien ICD-10 ja ICD-9 suhde

G04.8Enkefaliitti, myeliitti ja enkefalomyeliitti.
Muu enkefaliitti, myeliitti ja enkefalomyeliitti.323

323,81Enkefaliitti, myeliitti ja enkefalomyeliitti.
Muut enkefaliitin ja enkefalomyeliitin syytG13 *

G13.1 *Järjestelmälliset atrofiat, jotka vaikuttavat pääasiassa keskushermostoon muualla luokiteltujen sairauksien yhteydessä.
Muut systeemiset atrofiat, jotka vaikuttavat pääasiassa keskushermostoon kasvainsairauksissa.
Paraneoplastinen limbinen enkefalopatia (C00-D48 +)331

357,3Muut aivojen rappeumat

Polyneuropatia pahanlaatuisissa sairauksissaG05 *

G05.8 *Enkefaliitti, myeliitti ja enkefalomyeliitti muualla luokitelluissa sairauksissa
Enkefaliitti, myeliitti ja enkefalomyeliitti muualla luokitelluissa sairauksissa.
Enkefaliitti systeemisessä lupus erythematosuksessa (M32.1 +)--

Pöytäkirjan laatimisen / tarkistamisen päivämäärä: 2016.

Protokollan käyttäjät: Yleislääkärit, neurologit, psykiatrit, tartuntatautien asiantuntijat, immunologit, onkologit, radiologit.

Potilasryhmä: lapset.

Todistustason asteikko:

- Ammatilliset lääketieteelliset ohjekirjat. Hoitostandardit

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, palaute, ajanvaraus

Lataa sovellus Androidille / iOS: lle

- Ammatilliset lääketieteelliset oppaat

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, palaute, ajanvaraus

Lataa sovellus Androidille / iOS: lle

Luokittelu

Allocate:
· Paraneoplastiset neurologiset oireyhtymät, joissa hermoston vaurio liittyy nykyiseen onkologiseen prosessiin [1,3];
· Idiopaattinen AE, jossa hermosto voi vaurioitua ilman onkologiaa [2];
Tällä hetkellä vasta-aineet voidaan luokitella tunnistetun antigeenin sijainnin perusteella kolmeen pääryhmään [4]:

Solunsisäiset antigeenit:
Neuronaalinen ydin / nukleolaari:
Hu (ANNA1), Ri (ANNA2), ANNA3, Ta (Ma2), Ma1, ZIC4.
Neuronaalinen tai lihassytoplasminen:
Yo (PCA1), Tr, PCA2, GAD67, gefyriini, CARP8, TG6 (TGM6), ENO1, vierityslihakset (Titin, RyR1 jne.).
Presynaptiset rakenteet:
GAD65, amfifysiini.
glial:
CV2 (CRMP-5, POP66, oligodendrosyytit), Bergman (AGNA, SOX-1), ENO1.

Antigeenit, jotka sijaitsevat solukalvon pinnalla tai solukalvon sisällä:
Mahdolliset tai ligandiriippuvaiset CSF / plasmakalvorakenteet
Ionotrooppiset kanavat ja reseptorit:
AChR (aikuinen, sikiö, alfa3, M1-tyypit), NMDAR (NR1, NR2), AMPAR (GluR1, GluR2), Ca-kanavat (P / Q-tyyppi), GlyR-alfa, DPPX (DPP6, Kv4.2 ).
Metabotrooppiset kanavat ja reseptorit:
D1, D2, D3, D4, D5, GABABR1, GABABR3, mGluR1, mGluR5,5HT2A, 5HT2C.
Muut kalvorakenteet:
AQP4 (astrosyytit), MuSK, CASPR2, myeliinin oligodendrosyytti glykoproteiini (MTG), gangliosidit mukaan lukien lysoletsitiini-GM1, ENO1.

Antigeenien solunulkoinen sijainti.
Synaptiset proteiinit:
LGI1.

Autoimmuunisen enkefaliitin kliininen luokitus [5]:
Paraneoplastinen autoimmuuninen enkefaliitti (kasvainvastaisilla vasta-aineilla).
1. Paraneoplastinen autoimmuuninen enkefaliitti, joka liittyy solukalvon pinta-antigeeneihin:
· Anti-NMDAR-vasta-aineilla (munasarjateratooma);
· Anti-AMPAR-vasta-aineilla (rintasyöpä, pienisoluinen keuhkosyöpä);
Anti-GABAvR-vasta-aineilla (pienisoluinen keuhkosyöpä).

2. Solunsisäisiin antigeeneihin liittyvä paraneoplastinen autoimmuuninen enkefaliitti:
· Anti-Hu (ANNA-1) -vasta-aineilla (pienisoluinen keuhkosyöpä);
· Anti-Yo-vasta-aineilla (munasarjasyöpä, rintasyöpä);
· Anti-CV2 (CRMP-5) -vasta-aineilla (pienisoluinen keuhkosyöpä, tymooma);
Anti-Ma2-vasta-aineilla (kivesten sukusolujen kasvain).

Autoimmuuninen enkefaliitti, jota ei liitetä paraneoplastiseen prosessiin
Autoimmuuninen enkefaliitti anti-VGKC-vasta-aineilla (neuromyotonia (Isaacs-oireyhtymä), Morvan-oireyhtymä);
· Autoimmuuninen enkefaliitti anti-GAD-vasta-aineilla (tyypin 1 diabetes mellitus, autoimmuuninen kilpirauhastulehdus);
Hoshimoton autoimmuuninen enkefaliitti (liittyy kilpirauhanen vasta-aineisiin, mukaan lukien anti-TPO ja / tai anti-TG);
Autoimmuuninen enkefaliitti gluteenille herkässä enteropatiassa (keliakia).

Lasten AE: n kliiniset muodot, joissa on osoitettu / epäilty autoimmuunisairaus [8]:
- enkefaliitti, jonka aiheuttavat vasta-aineet hermosolujen NMDA-reseptoreille (autoimmuuni etiologia on osoitettu);
- limbinen enkefaliitti;
- Hoshimoto enkefaliitti;
- Rasmussenin enkefaliitti;
- muu enkefaliitti, joka liittyy epilepsiaan tai status epilepticukseen;
- opsoclonus-myoklonus.

Diagnostiikka (sairaala)

DIAGNOSTIKA ASEMASSA

Diagnostiset kriteerit sairaalan tasolla:
Valitukset [6]:
Psykoneurologiset oireet:
· Käyttäytymisongelmat, persoonallisuuden muutos;
• masennus, ahdistus, pelko, hallusinaatiot, psykoosit;
Huomiovaje / hyperaktiivisuushäiriö (ADHD);
• pakkomielteet, pakotteet;
anoreksia.
Neurologiset oireet:
• muistin menetys tai amnesia;
· Liikuntahäiriöt ja dystonia: motoriset tai äänihäiriöt, korea, myokymia, katsepareesi, katotonia, parkinsonismi, jäykkyys, akuutti dystonia;
Epilepsia: yleistynyt, osittainen, sydänlihakset, hikka (kalvon myoklooniset kouristukset);
• afaasia, mutismi;
Nystagmus, ataksia;
Unihäiriöt (uneliaisuus, uneliaisuus, apatia, SN-inversio;
Tietoisuuden tason lasku, stupor, tajunnan menetys;
Vegetatiiviset häiriöt (verenpaineen epävakaus, hypoventilaatio, hengitysvaje).
Ruoansulatuskanavan oireet:
Ripuli (anti-DPPX, DPP6).
Munuaisoireet:
· Hyponatremia (anti-LGI1) [4].

Lääketieteellinen historia
Tauti kehittyy vaiheittain:
Prodromaalisessa vaiheessa:
Kuume;
· päänsärky;
Oksentelu, ripuli (virusinfektiota muistuttavat oireet).

Laajennettujen oireiden vaiheessa psykiatriset ja käyttäytymishäiriöt kehittyvät 2 viikon kuluessa:
· Ahdistus;
• taiteellinen käyttäytyminen;
• pelko, paranoidit ajatukset, loisto- ja harhaluulot uskonnollisesta sisällöstä;
Unettomuus;
Lyhytaikaisen muistin menetys, jota ei voida havaita vaikeiden psykiatristen oireiden takia, nopean kielitoiminnan taustalla, mutismin kehittymiseen asti.
HUOM! Oireet etenevät nopeasti, heikentynyt tietoisuus ja epileptiset kohtaukset ilmestyvät [9]. Tälle vaiheelle on ominaista katatonia ja dyskinesiat..
Liikehäiriöt ovat monimuotoisia - dystonisten asentojen ohella voidaan todeta jäykkyys ja opisthotonus, kielelliset kasvojen dyskinesiat, okulogiset kriisit ja koreoatetoosi. Luettelossa luetellut liikuntahäiriöt voidaan tulkita kohtauksiksi ja toimia syynä kouristuslääkkeiden lisäämiseen. Vakavia autonomisia häiriöitä todetaan - hypertermia, häiriintynyt syke (sekä takykardia että bradykardia on kuvattu), yli syljeneritys, verenpaineen vaihtelut, virtsainkontinenssi, hypoventilaatio (lapsilla 16%: lla tapauksista) [9].

Lääkärintarkastus:
Motoriset häiriöt ottaen huomioon ekstrapyramidaalisten ja pyramidaalisten järjestelmien häiriöiden päällekkäisyys sekä autonomisen
hermosto.

Laboratoriotutkimus:
· CSF-tutkimus [6] - lymfosyyttinen pleosytoosi, lisääntynyt proteiini- ja immunoglobuliini G -pitoisuus, spesifiset oligoklonaaliset immunoglobuliinit, hermosolujen vasta-aineiden havaitseminen;
Verikoe NMDAR (NR1, NR2), AMPAR (GluR1, GluR2), Hu (ANNA1), Ri (ANNA2), Ta (Ma2), Yo (PCA1), GABAvR1, GABAvR3, mGluR1, mGluR5, 5HT2 - hermosolujen vasta-aineiden havaitseminen.

Instrumentaalinen tutkimus:
· Aivojen ja selkäytimen MRI - hyperintensiiviset leesiot T2-painottetuissa kuvissa ja FLAIR-tilassa;
· EEG: diffuusi hidastuvuus (delta- ja teeta-alueet) määritetään, joskus polttohidastuvuus;
Immunohistokemiallinen tutkimus - merkkejä aivojen tulehduksellisista muutoksista.

Diagnostinen algoritmi:
· Kaavioalgoritmi 1 - autoimmuunisen enkefaliitin diagnostiikka;
Algoritmi 2 - vasta-ainetestien tulkinta
Algoritmi 3 - limbaattisen enkefaliitin diagnoosi

HUOM! Algoritmi 1.
* - Ensimmäistä ryhmää kutsutaan "todellisiksi" paraneoplastisiksi vasta-aineiksi - nämä ovat vasta-aineita solunsisäisille proteiineille, joita havaitaan tällä hetkellä vain paraneoplastisissa neurologisissa oireyhtymissä - Hu, Yo, Ma2, CV2, amfifysiini. Minkä tahansa näiden vasta-aineiden havaitseminen absoluuttisessa enemmistössä (> 95%) tapauksista heijastaa paraneoplastista prosessia, vaikka kasvainta ei löydy tällä hetkellä, ja se edellyttää pakollista pitkäaikaista onkologista etsintää (vähintään 5 vuotta) [6]..
** - Toinen ryhmä koostuu AT: stä, joka voidaan määrittää sekä enkefaliitissa onkologisen prosessin taustalla että idiopaattisessa AE: ssä. Solunulkoiset membraaniproteiinit - mGluR5, GABAβR, NMDAR, AMPAR, Contactin2, Caspr2 toimivat heille antigeeneinä..
** - Kolmas ryhmä koostuu AT: stä, joita havaitaan harvoin paraneoplastisissa neurologisissa oireyhtymissä ja joita havaitaan useammin idiopaattisissa AE: issä - ne ovat sekä kalvo- että solunsisäisiä rakenteita, ja niihin kuuluvat - GAD65, LGI1, GlycineR.

Algoritmi 1 - Diagnostiset vaiheet AE-diagnoosin määrittämisessä [6].

Algoritmi 2 - Algoritmi vasta-ainetestien tulkitsemiseksi [15]

Algoritmi 3 - LE-diagnostiikka.

Luettelo tärkeimmistä diagnostisista toimenpiteistä:
· Täydellinen verenkuva hematokriitillä ja verihiutaleilla;
· Biokemiallinen verikoe (glukoosi, maksan transaminaasit, kokonaismäärä, suora bilirubiini, urea, kreatiniini, kokonaisproteiini ja sen jakeet);
· Veren elektrolyytit (kalium, natrium, kalsium, kloridit);
· Koagulogrammi;
· Yleinen virtsanalyysi;
Lumbaalipunktio;
· Aivojen MRI moodissa T1, T2, FLAIR, DWI, PWI;
EEG (unen EEG-seuranta).

Luettelo lisädiagnostiikkatoimenpiteistä:
Veri- ja aivo-selkäydinnesteen tutkimus hermosolujen vasta-aineille NMDAR (NR1, NR2), AMPAR (GluR1, GluR2), Hu (ANNA1), Ri (ANNA2), Ta (Ma2), Yo (PCA1), GABAvR1, GABAvR3, mGluR1, mGluR5, 5HT2A;
· Rintakehän, vatsaontelon, pienen lantion CT / MRI epäillä onkologista patologiaa;
Entsyymin immunomääritys tuumorimarkereille.
· PET / SPET - aivojen;
· Aivojen biopsia - fokusoireiden ja / tai aivo-oireiden etenemisellä ja lopullisen diagnoosin epävarmuudella (kysymys ratkaistaan ​​yhdessä neurokirurgien kanssa);
Genetiikan analyysi.

Differentiaalinen diagnoosi

hoito

Hoitoon käytettävät valmisteet (vaikuttavat aineosat)

Hoito (ambulanssi)

Diagnostiikka ja hoito hätätilanteessa

Katso CP "Epilepsia ja muut paroksysmaaliset sairaudet".

Hoito (sairaala)

PYSYVÄ KÄSITTELY

Hoitotaktiikat:
AE-hoidon tulisi olla varhaista ja aktiivista [10], ja siihen tulisi neurologisten häiriöiden korjaamisen ohella sisällyttää onkologisen fokuksen etsiminen ja mahdollisuuksien mukaan poistaminen. Perusteellisten neurologisten häiriöiden patogeneesin perusteella akuutilla ajanjaksolla kortikosteroideja määrätään pulssiannoksina, joita seuraa oraalinen prednisolonin antaminen. Käytetään immunoglobuliinien ja plasmafereesin kursseja [6]. Tämän hoidon tehottomuuden ja syöpähaun negatiivisten tulosten vuoksi on suositeltavaa käyttää terapiaa toissijaisilla lääkkeillä - rituksimabilla tai syklofosfamidilla, jota seuraa pitkäaikainen sytostaattisten lääkkeiden määrääminen [6]..

Sairaanhoidon:

Hormonihoito voi olla pitkäaikaista ja kestää noin 2 vuotta [9].2.Laskimoon annettavat immunoglobuliinit (IVIG) (joiden IgG-pitoisuus on vähintään 95%)ihmisen immunoglobuliini normaaliICN annoksella 0,4–1,0 g / 1 painokilo päivässä 3–5 päivän ajan, sitten joka kuukausi kerran samassa annoksessa.3.Antineoplastiset aineet - monoklonaaliset vasta-aineetrituksimabiSuonensisäisesti. Konsentraatti laimennetaan alustavasti infuusiopulloon (pussiin) steriilillä, ei-pyrogeenisellä 0,9-prosenttisella natriumkloridin vesiliuoksella tai 5-prosenttisella vesipitoisella glukoosiliuoksella konsentraatioon 1-4 mg / ml; injektoitu tippa annoksena 375 mg / m2 kehon pinta-alasta kerran viikossa 4 viikon ajan; alkuperäinen infuusionopeus ensimmäisellä injektiolla 50 mg / h lisäämällä asteittain 50 mg / h 30 minuutin välein (enimmäisnopeus 400 mg / h); seuraavia toimenpiteitä varten voit aloittaa nopeudella 100 mg / h ja nostaa sitä 100 mg / h 30 minuutin välein maksimiin (400 mg / h).4.Alkyloivat aineetsyklofosfamidiSisällä, laskimonsisäisesti, lihaksensisäisesti, ontelossa (vatsaonteloon tai suoneen). Antotapa, annosteluohjelma valitaan käyttöaiheiden ja kemoterapiaohjelman mukaisesti. Annos valitaan yksilöllisesti, ja se säädetään kliinisen vaikutuksen, toksisen vaikutuksen vakavuuden perusteella. Kurssiannos on 8–14 g, sitten ne siirtyvät ylläpitohoitoon - 0,1–0,2 g 2 kertaa viikossa. Immunosuppressiivisena aineena sitä määrätään nopeudella 0,05–0,1 g / vrk (1–1,5 mg / kg / vrk), hyvä sietokyky - 3–4 mg / kg.viisi.Immunosuppressantit (sytostaatit)atsatiopriiniSisällä. Annos asetetaan yksilöllisesti ottaen huomioon käyttöaiheet, sairauden vakavuus ja samanaikaisesti määrättyjen lääkkeiden annos. 1-2,5 mg / kg / päivä useina annoksina, hoidon kesto asetetaan yksilöllisesti. Kun lääkitys lopetetaan, annosta tulee pienentää vähitellen..

Luettelo välttämättömistä lääkkeistä:
· Metyyliprednisoloni;
· Prednisoloni;
Immunoglobuliinit G.
Luettelo muista lääkkeistä:
rituksimabi;
Alemtutsumabi
· Syklofosfamidi;
Mykofenolaattimofetiili;
atsatiopriini.

Muu kuin lääkehoito:
Plasmapheresis on menetelmä veren ottamiseksi, sen puhdistamiseksi ja / tai osan palauttamiseksi takaisin verenkiertoon. Käytetään neurologisten, autoimmuunisairauksien hoidossa, kun vasta-aineiden nopea poistaminen on tarpeen.

Kirurginen interventio:
Onkologisen tarkennuksen poistaminen.
HUOM! On huomattava, että tuumorin poisto voi edistää neurologisten oireiden taantumista [11].

Muut hoidot: ei.

Indikaattorit asiantuntijaneuvonnalle:
· Onkologin konsultointi - lähes patologian sulkemiseksi pois;
Psykiatrinen konsultointi - neuropsykiatristen oireiden (käyttäytymisongelmat, persoonallisuuden muutokset, masennus, ahdistus, pelko, hallusinaatiot, psykoosit) pääosissa.
Endokrinologin konsultointi - endokriinisten rauhasten sairauden tapauksessa.
Lastenlääkärin konsultointi - sisäelinten patologian tapauksessa.

Indikaatiot siirrosta tehohoito- ja tehohoitoyksikköön:
Henkeä uhkaavat sairaudet (heikentynyt tietoisuus, sydän-, verisuoni-, hengitysvaje, hemodynaamiset häiriöt).

Hoidon tehokkuuden indikaattorit.
· Täydellinen elintärkeiden toimintojen stabilointi (hengitys, keskimääräinen hemodynamiikka, hapetus, veden ja elektrolyyttitasapaino, hiilihydraattien metabolia);
· Neurologisten komplikaatioiden (aivoödeema, kouristusoireyhtymä, dislokaatio) puuttuminen, vahvistettu neuropalveluilla (CT, MRI);
· Laboratorioparametrien normalisointi (veren määrän normalisointi, CSF);
· EEG-indikaattorien normalisointi
Neurologisten vajausten minimointi.

Lisäjohtaminen:
· Onkologinen etsintä kestää jopa viisi vuotta, ja 90%: n tapauksista siihen liittyvä tuumori voidaan diagnosoida neurologisten oireiden kehittymisen ensimmäisenä vuonna.
· Hormonihoito voi olla pitkäaikaista ja kestää noin kaksi vuotta [9];
· Kun otetaan huomioon viimeisimmät tiedot joidenkin AE-muotojen mahdollisesta remittoivasta kulusta (esimerkiksi enkefaliitissa, jolla on vasta-aineita NMDA-reseptoreille, 30% aikuisista [12] ja 25% lapsista [13] oli pahenemista), on tarpeen suorittaa pitkäaikainen immunosuppressiivinen terapia [14]..

Mikä aiheuttaa autoimmuunisen enkefaliitin

Autoimmuuninen enkefaliitti on sairaus, jossa auto-vasta-aineet vaurioittavat aivojen valkoista ja harmaata ainetta aiheuttaen rappeuttavia prosesseja. Tämä on vaarallinen patologia, joka johtaa lyhyessä ajassa vaikeisiin hoidettaviin aivojen vakaviin toimintahäiriöihin..

Kehitysmekanismi

Tämän taudin kehityksestä ei ole vielä tarkkoja tietoja. Useimmissa tapauksissa immuunijärjestelmän häiriöihin vaikuttavat:

1. Autoimmuunivasta-aineet.
2. Virusinfektiot.
3. Sytotoksiset T-lymfosyytit.

Patologinen prosessi liittyy spontaaniin tai infektion seurauksena alkavaan, autoagressiivisten vasta-aineiden muodostumiseen, joilla on erityinen rakenne, joka koostuu pääasiassa proteiinista. Niiden vaikutuksen alaisena kehon terveet solut vaurioituvat tai tuhoutuvat kokonaan..

Sytostaattiset T-lymfosyytit ovat vastuussa immuunivasteesta. Ne muodostavat kehon viruksenvastaisen puolustuksen ja vastaavat vaurioituneiden solujen poistamisesta. Siksi niitä kutsutaan myös T-tappajiksi..

Virusinfektioiden vaikutuksesta immuunijärjestelmän stabiilisuus menetetään usein. Tässä tapauksessa autoimmuunivasta-aineiden tuottaminen ja T-lymfosyyttien kohteiden rikkominen, jotka asiantuntijoiden mukaan vaikuttavat autoimmuuniseen enkefaliittiin.

Taudin peruuttamaton seuraus on yhden pallonpuoliskon kuivuminen. Kudosten atrofiset prosessit kehittyvät neuronien lukumäärän vähentymisen seurauksena. Tämä on luonnollinen ilmiö, joka puhdistaa vanhojen solujen hermostoa. Sitä kutsutaan apoptoosiksi. Tämä on hallitsematon prosessi, mutta ilman terveysongelmia, se ei aiheuta neurodefektiota..

Enkefaliitissa astrosyytit ovat alttiita apoptoosille. Nämä solut ovat tärkeitä komponentteja valkoisessa ja harmaassa aineessa. Ne ravitsevat, suojaavat ja tukevat hermosoluja. Kun niiden lukumäärä aivoissa vähenee, patologiset muutokset alkavat.

Miksi syntyy

Autoimmuunisella enkefaliitilla on erilaisia ​​syitä. On mahdotonta määrittää tarkalleen, mikä aiheuttaa patologisen prosessin. On olemassa useita tekijöitä, jotka lisäävät rikkomusten todennäköisyyttä. Enkefaliitin riski kasvaa:

• jos henkilö on aiemmin kärsinyt aivojen ja sen kalvojen tulehduksellisesta sairaudesta;
• systeemisen erytematoosisen lupuksen, nodosa-polyarteriitin, muiden immuunijärjestelmän patologioiden läsnä ollessa;
• kun saatiin vakavia aivovaurioita;
• geenimutaatioiden kanssa;
• prionisairauksien kanssa;
• jos kasvainprosessit kehittyvät aivoissa ja selkäytimissä.

Luokittelu

Patologisia prosesseja on useita tyyppejä, mukaan lukien:

1. Rasmussenin enkefaliitti. Tämä on vaarallisin tauti. Tällä hetkellä ei ole menetelmiä, jotka auttaisivat rikkomusten poistamisessa. Patologisessa prosessissa vaikuttaa yksi tai molemmat pallonpuoliskot. Suurin osa potilaista on yli 14-vuotiaita murrosikäisiä immuunijärjestelmän epävakauden vuoksi. Tämä enkefaliitti eroaa muista tyypeistä jatkuvilla epilepsiakohtauksilla, joita ei voida lopettaa lääkityksellä. Tässä tapauksessa yksi pallonpuolisko atrofioituu ja laskee. Aivojen kutistuminen on peruuttamatonta.
2. Schilderin enkefaliitti. Sitä kutsutaan myös diffuusiseksi skleroosiksi. Patologinen prosessi ulottuu valkeaineeseen, pikkuaivoihin ja poneihin. Tutkimuksen aikana löydetään valkoisen aineen tulehduksen fokuksia, aksiaalisen sylinterin ja aivokuoren solujen rappeutumista. Tauti esiintyy 5-15-vuotiailla lapsilla. Sen syitä ei ole osoitettu. Oireet ilmenevät kehityksen varhaisessa vaiheessa ja etenevät nopeasti. Patologinen prosessi voi kestää useita vuosia. Diagnoosi on vaikea, koska sairaus on samanlainen kuin multippeliskleroosi tai kasvain. Ei ole parannuskeinoja. He yrittävät lievittää potilaan tilaa kortikosteroidien avulla. On mahdotonta kääntää rikkomus, samoin kuin pysäyttää patologian kehittyminen.
3. Autoimmuuni limbaattinen enkefaliitti on harvinainen neurologinen oireyhtymä, jossa muisti, kognitiiviset toiminnot ovat heikentyneet, mielenterveyden häiriöt ja epileptiset kohtaukset kehittyvät. Tautiin liittyy myös dyskinesia, autonomiset ja endokriiniset ongelmat. Patologia on luonteeltaan paraneoplastista, mutta idiopaattisia häiriöitä on havaittu myös viime aikoina.

Jos diagnoosi tehdään ajoissa, niin enkefaliitissakin suurin osa kehon toiminnoista voidaan säilyttää.

Taudin vaiheet

Rasmussenin enkefaliitti kulkee useissa vaiheissa. Jokaisella on tiettyjä oireita ja se vaatii erityisiä terapeuttisia toimia.

Patologinen prosessi on jaettu seuraaviin vaiheisiin:

1. Pahaenteinen. Sen kehitys on havaittavissa seitsemän vuoden ikäisillä lapsilla. Tauti esiintyy kahdeksassa kuukaudessa. Epilepsiakohtaukset ovat harvinaisia, ja lihaskudos ei ole vielä heikentynyt. Puolessa tapauksista tapahtuu akuutti kulku ja asteittainen siirtyminen seuraavaan vaiheeseen.
2. Akuutti. Tässä tilanteessa lihasheikkous, lihashalvaus, epileptiset kohtaukset. Potilas kärsii dementiasta. Hän on tässä tilassa seitsemän kuukautta, minkä jälkeen tauti siirtyy viimeiseen vaiheeseen..
3. Jäännösarvo. Se ilmenee taudin jäännöskurssina hoidon jälkeen. Epilepsiakohtausten esiintymistiheys ja kesto ovat hieman heikentyneet.

Kolmas vaihe riippuu siitä, kuinka oikea-aikainen ja tehokas hoito on. Mielenterveys ja halvaus jatkuvat loppuelämänä useimmilla potilailla.

Henkilön tilan ja sairauden kehitysasteen arviointi perustuu epilepsiakohtausten lukumäärään ja vakavuuteen. Pahenemisen myötä aivovaurioiden määrä kasvaa. Jossa:

1. Lihasten motorinen toiminta on heikentynyt.
2. Hyökkäykset yleistyvät useita kertoja.
3. Lääkitys ei auta kohtausten hallinnassa.

Kliininen kuva on yleinen kaiken ikäisille potilaille. Mutta lapset kehittävät taudin nopeammin kuin aikuiset. Oire etenee kahden vuoden kuluessa. Samanaikaisesti epileptisten kohtausten esiintyvyys lisääntyy..

Kuinka se ilmenee?

Autoimmuunisen enkefaliitin oireet ovat voimakkaita. Patologisen prosessin kehittyessä:

1. Infektio pahenee, lihakset liikkuvat tahattomasti.
2. Vähentää raajojen herkkyyttä ja halvauttaa ne vähitellen.
3. Potilaalla on dementiaa, muistin heikkenemistä, sekavuutta puheessa.

Elementoimalla ohimennen paljastuu yhden pallonpuoliskon aktiivisuuden heikkeneminen. Viimeaikaisten tutkimusten aikana havaittiin, että kielen kramppeja esiintyy enkefaliitissa. Taudin kehitysprosessissa subakuutit oireet esiintyvät seuraavissa muodoissa:

• mielenterveyden häiriöt, visio;
• kiinnostuksen lasku ympäröivään maailmaan;
• tunnehäiriöt;
• afaasiset ja apraksiset häiriöt;
• kasvohermojen vaurioituminen, mikä johtaa lihashalvaukseen ja kuurouteen;
• lihasheikkous ja kouristukset.

Hoitovaihtoehdot

Rasmussenin enkefaliitti on vakava patologia, joka vaatii oikea-aikaista diagnoosia ja hoitoa. Kaikille autoimmuunisen enkefaliitin muotoille määrätään elektroenkefalogrammi, magneettikuvaus ja testit. Akuutti vaihe ei vaadi tällaista lähestymistapaa, koska diagnoosi voidaan tehdä selkeiden oireiden perusteella. Ongelman määrittämisen jälkeen käytetään immunostimuloivia lääkkeitä. Niiden avulla voit hidastaa dementian ja vakavien puhehäiriöiden kehittymistä.

Etenneitä vaiheita ei hoideta, kehosta tulee vaikeaa sietää epilepsialääkkeitä. Voi poistaa kirurgisesti aivojen pilaantuneet alueet.

Patologian kehittymisen alussa epilepsiaa torjuvien lääkkeiden yhdistelmä asianmukaisen ravinnon kanssa voi lievittää tilaa. Potilaan tulee keskittyä rasvahappoihin ja vähentää proteiinien ja hiilihydraattien saantia. Puhdistamattomissa kasviöljyissä on monia välttämättömiä aineita.

Transkraniaalista magneettista stimulaatiota pidetään uudena hoitona. Sen avulla epilepsia poistetaan. He turvautuvat myös plasmafereesiin ja veren suodatukseen. Tilan lievittämiseksi he kääntyvät hormonaalisten ja immunomoduloivien lääkkeiden puoleen.

Autoimmuuninen enkefaliitti

Maailmassa on monia sairauksia, yksi niistä on autoimmuuninen enkefaliitti. Tämä on vakava patologia, joka lyhyessä ajassa häiritsee aivojen toimintaa ja jota on vaikea hoitaa..

Miksi tauti esiintyy??

Tämän vaivan syyt voivat olla erilaiset. On mahdotonta määrittää tarkalleen, mikä aiheutti patologisen prosessin. On olemassa useita tekijöitä, jotka lisäävät huomattavasti taudin todennäköisyyttä..

• Jos sinulla on vakavia kallo- ja aivovaurioita.
• Jos diagnosoidaan jokin immuunijärjestelmän patologia.
• Aiemman aineen aiemman tulehduksen kanssa.
• Prionisairauksien ja geenimutaatioiden kanssa.
• Kasvainprosessien läsnä ollessa.

Ensimmäiset esimerkit tämän tyyppisestä autoimmuunisairaudesta rekisteröitiin naisilla, joilla oli munasarjasyöpä, tautia pidettiin paraneoplastisena, toisin sanoen etenevänä onkologian läsnäollessa.

Ja tämä on osittain totta, koska merkittävässä osassa tapauksia tauti edeltää onkologiaa ja etenee usein olemassa olevien ja diagnosoitujen pahanlaatuisten kasvainten kanssa.

Muissa esimerkeissä neoplastista prosessia ei havaittu, mutta enkefaliitti kehittyy edelleen immuunijärjestelmän toimintahäiriön vuoksi.

Enkefaliitti ilmenee 20–30-vuotiaana, vajaat puolet tapauksista - alle 18-vuotiaat. Tilastot osoittavat, että miehillä ja murrosikäisillä tauti etenee ilman kasvaimia. On huomattava, että miehillä tauti ilmenee yksittäisissä tapauksissa..

Kaikki tiedot vahvistavat, että useimpia taudin kehittymiseen johtavia mekanismeja ei ymmärretä täysin, autoimmuunisen enkefaliitin tarkkoja syitä ei tunneta.

Kehitysmekanismi

Patologian kehitysprosessi liittyy autoagressiivisten vasta-aineiden muodostumiseen, joiden rakenne muodostuu pääasiassa proteiineista. Prosessi voi olla äkillinen tai se voi alkaa infektion tarttumisen jälkeen. Vasta-aineiden vaikutuksesta terveet solut alkavat hajota tai tuhoutuvat kokonaan.

Immuunijärjestelmän reaktiosta vastaavat sytostaattiset T-lymfosyytit, jotka suojaavat kehoa viruksilta ja poistavat vaurioituneet solut. Jos viruksella on vaikutusta, immuunijärjestelmän stabiilisuus alkaa liukastua. Prosessissa tuotetaan autoimmuunivasta-aineita ja T-lymfosyyttien "kohteet" rikotaan.

Taudin peruuttamaton seuraus on aivopallon kuivuminen. Atrofiset prosessit kehittyvät kudoksessa neuronien lukumäärän vähentymisen seurauksena. Tämä prosessi on hallitsematon, mutta hyvällä terveydellä neurovaje ei kehitty. Enkefaliitin kanssa astrosyytit (hermosolut) käyvät läpi apotosis (solukuolema).

Astrosyytit hoitavat hermosolujen ravinnon, tuen ja suojauksen tehtävät, joten niiden määrän vähentyessä alkavat patologiset muutokset.

Miksi syntyy

Autoimmuunisairaus enkefaliitti on edelleen tutkijoiden ongelma, joka vaatii huolellista tutkimusta. Terveydenhuollosta puhuttaessa asiantuntijat voivat rakentaa hypoteeseja jo tallennettujen tietojen perusteella. Yleisimmät syyt ovat:

• Sytotoksiset T-lymfosyytit.
• Virusinfektiot.
• Autoimmuunivasta-aineet.

Monien asiantuntijoiden mukaan autoimmuunityyppinen enkefaliitti kehittyy sytotoksisten T-lymfosyyttien vaikutuksen yhteydessä.

Hypoteesi on testattu monta kertaa erityistutkimuksilla. Heihin osallistui enkefaliitista kärsiviä ihmisiä, ja huomattava pitoisuus näitä soluja löytyi aina heidän verestään..

Samanlainen tilanne tapahtui autoimmuunivasta-aineiden kanssa. Potilaat lävistettiin uuttamalla jonkin verran aivo-selkäydinnestettä. Tästä löytyi aina merkittävä määrä autoagressiivisia vasta-aineita..

Luokittelu

Patologiaryhmiä on useita, mukaan lukien seuraavat enkefaliitin tyypit:

• Rasmussen. Vakavin sairaustyyppi. Tällä hetkellä ei ole keinoja, jotka voisivat poistaa patologian. Prosessissa vaikuttaa yksi ja / tai molemmat pallonpuoliskot. Merkittävä osa potilaista on yli 15-vuotiaita murrosikäisiä, mikä selittyy immuunijärjestelmän epävakaalla työllä. Tauti eroaa muista tyypeistä vakailla epilepsiakohtauksilla, joita ei voida lopettaa lääkityksellä. Tässä tapauksessa yksi pallonpuolisko läpikäy väistämättä laskua, tämä prosessi on peruuttamaton.
• Schilder (aka diffuusi skleroosi). Patologia kohdistuu pikkuaivoihin ja valkoiseen aineeseen. Tutkimus paljastaa valkoisen aineen tulehdukselliset prosessit, ja myös neuronien rappeutumista aivokuoressa tapahtuu. Useimmiten oire diagnosoidaan 4-16-vuotiailla lapsilla, syytä ei ole selvitetty. Oireet ilmenevät ensimmäisessä vaiheessa ja kehittyvät nopeasti. Taudin diagnosointi on melko vaikeaa, koska oireet ovat samanlaisia ​​kuin skleroosin ja / tai kasvainten oireet. Tehokkaita hoitomuotoja ei ole, potilaan tilaa voidaan lievittää vain jonkin verran käyttämällä kortikosteroideja. Patologiset prosessit ovat peruuttamattomia, niitä on myös mahdotonta pysäyttää.
• Limbic. Tämä on harvinainen neurologinen oireyhtymä, jossa kognitiiviset toiminnot kärsivät, muisti huononee jyrkästi, mielenterveyden häiriöt ja epileptiset kohtaukset ovat mahdollisia. Samanaikaisesti on ongelmia endokriinisessä järjestelmässä ja autonomisissa häiriöissä..

Diagnoosilla voidaan säilyttää merkittävä osa ihmiskehon toiminnoista.

Taudin vaiheet

Autoimmuuninen multifokaalinen enkefaliitti kehittyy kolmessa vaiheessa, joista jokainen vaatii spesifistä terapiaa.

• Pahaenteinen. Kehitys kestää viisi yhdeksää kuukautta, ja se on yleisin pienille lapsille. Tässä vaiheessa ei ole lihaksen heikkenemistä, ja epileptiset kohtaukset ovat harvinaisia. Puolella potilaista prodromaalinen vaihe etenee seuraavaan vaiheeseen, toisessa puoliskossa se kulkee erittäin akuutissa muodossa ja ilmenee ARVI: n vakavina oireina. Tämä voi olla migreeni, korkea lämpötila (kuumeinen tila), uneliaisuus, apatia, kehon yleinen heikkous.
• Terävä. Lihaskudoksen heikkouden kehitys alkaa, halvaus on mahdollista. Melko usein epileptiset kohtaukset ilmenevät, dementian kehittymistä havaitaan. Tämä vaihe kestää noin kuusi tai yhdeksän kuukautta, kun sairaus on mennyt viimeiseen vaiheeseen.
• Jäännösarvo. Tässä vaiheessa sairauden jäljellä oleva kulku hoidon jälkeen ohittaa. Epilepsiakohtausten voimakkuus, tiheys ja kesto vähenevät useita kertoja. Tärkeää on, että tämä tila riippuu siitä, kuinka ajankohtainen hoito oli..

Usein potilailla on vaikea dementia loppuelämänsä ajan, ja krooninen osittainen halvaus on mahdollista. Taudin kehitysaste voidaan määrittää epilepsiakohtausten lukumäärän ja halvauksen perusteella. Ajan myötä aivojen ainevauriot lisääntyvät, havaitaan lisämerkkejä:

• Jokainen kohtauslääke on joko tehoton tai tehoton.
• Kohtausten määrä kasvaa dramaattisesti.
• Eri lihasryhmien motoriset toiminnot ovat heikentyneet.

Ja lapsipotilailla, aikuisilla, enkefaliitin oireet ovat samat, mutta lapsilla ja nuorilla se etenee nopeammin ja oireet ilmestyvät heti. Aikuisilla patologiset prosessit ovat hitaampia, ja oireet alkuvaiheessa voivat olla epäselviä.

Oireet kehittyvät puolitoista - kahden vuoden aikana, aina lihaksen liikkuvuuden hienoisesta häiriöstä puhetoimintojen heikkenemiseen, halvaantumiseen ja epileptisiin kohtauksiin..

Kuinka enkefaliitti ilmenee?

Autoimmuunisen enkefaliitin oireet ovat melko voimakkaita. Patologian kehittyessä tapahtuu seuraava:

• Jalkojen ja / tai käsivarsien herkkyys heikkenee huomattavasti, ja vähitellen kehittyy osittainen tai täydellinen halvaus.
• Lihakset alkavat liikkua tahattomasti.
• Muisti huononee.
• Puhelaitteiden toimintahäiriöitä havaitaan.
• Uusin tutkimus on osoittanut, että kielenkrampit ovat yleisiä.
• Dementia.

Potilaan kuljettaessa elektroenkefalogrammia aivohalvauksen aktiivisuus vähenee. Mitä enemmän tauti etenee, sitä useammin oireita esiintyy:

• Emotionaaliset häiriöt.
• Kiinnostuksen puute ympäristöstä ja ihmisistä.
• Heikkonäköinen.
• Mielenterveyden epävakaus.
• Afaasiset häiriöt (hankitun puhetaidon epäonnistuminen).
• Apraksiset häiriöt (kyvyttömyys suorittaa yhdenmukaisia ​​toimia).
• Kuurous.
• Kasvohermovauriot.

Hoitovaihtoehdot

Enkefaliitti on yksi vakavimmista patologioista, jotka vaativat oikean diagnoosin ja tehokkaan hoidon. Minkä tahansa taudin muodolle on osoitettu joukko tutkimuksia:

• Aivosähkökäyrä.
• Täydelliset analyysit.
• MRI.
• punktio.

Pahentunut vaihe ei vaadi niin monimutkaista diagnoosia, koska diagnoosi voidaan tehdä havaittujen merkkien perusteella. On kuitenkin erittäin tärkeää suorittaa tutkimus onkologian tunnistamiseksi. Jos sitä esiintyy, mitä aikaisemmin pahanlaatuisten kasvainten hoito suoritetaan, sitä helpompi on parantaa autoimmuunisairaus..

Kun ongelma on tunnistettu, enkefaliitin hoito alkaa. Se suoritetaan lääketieteellisessä laitoksessa, koska se vaatii jatkuvaa hengityselinten ja hemodynaamisten häiriöiden seurantaa.

Immunostimuloivia lääkkeitä on määrätty auttamaan hidastamaan dementian ja merkittävän puheen heikkenemisen etenemistä.

Hoidon viimeisiä vaiheita ei voida hoitaa, ja lisäksi potilaan on yhä vaikeampaa sietää lääkkeitä, joilla pyritään estämään epileptiset kohtaukset. Joissakin tapauksissa medullan hajonneet segmentit poistetaan leikkauksella.

Taudin kehittymisen alussa tehokas yhdistelmä epilepsialääkkeitä ja oikea ravitsemus voivat lievittää merkittävästi ihmisen tilaa. Potilaan tulee vähentää proteiiniruoka- ja hiilihydraattien saantia, keskittyen rasvahappoihin. Ravitsemattoman tuoreen öljyn on oltava läsnä ruokavaliossa..

Suhteellisen uusi hoitomenetelmä on transkraniaalinen magneettinen stimulaatio. Tämä menetelmä sallii hermojen ei-invasiivisen stimulaation aivokuoressa lyhyillä magneett pulsseilla. Tämä on ehdottoman kivuton menetelmä, joten sitä voidaan soveltaa mihin tahansa potilasryhmään. Stimulaation avulla epileptiset kohtaukset eliminoidaan, mikä aktivoi tietyt aivosegmentit ja lisää potilaan alttiutta tiedon muistamiseen..

Veren suodatusta ja plasmafereesiä käytetään, ts. eräänlainen kehon puhdistaminen myrkyllisistä yhdisteistä. Yleensä hoitojakso lääketieteellisessä laitoksessa kestää noin kolme kuukautta.

Hoidon päättymisen jälkeen noin 30–40 prosentilla potilaista on pysyviä jäännösmuutoksia muistin ja huomion heikentymisen muodossa, vaikeuksia muotoilussa ja suunnittelussa, unihäiriöitä, impulsiivisuutta. 20-30%: lla tapauksista muutokset ovat vakavampia - halvaus, dementia, kouristuskohtaukset. 10%: lla potilaista tauti loppuu kuolemaan. Noin 20% on parantunut kokonaan.

Kaikkia autoimmuunihäiriöitä, mukaan lukien autoimmuuninen multifokaalinen nekrotisoiva enkefaliitti, ei voida aina parantaa kokonaan. Tässä tilanteessa on tärkeää tunnistaa ongelma nopeasti, tehdä oikea diagnoosi ja aloittaa tehokkain hoitovaihtoehto. Tässä tapauksessa on mahdollista paitsi pelastaa potilaan elämä myös parantaa merkittävästi potilaan laatua..

Autoimmuuninen enkefaliitti ja mielenterveyden häiriöt

Julkaistu maanantaina, 4.2.2019 - 18:15

Autoimmuuninen enkefaliitti on suhteellisen harvinainen ja äskettäin kuvattu sairauksien ryhmä, johon liittyy auto-vasta-aineita, jotka kohdistuvat synaptisiin ja hermosolujen solun pinta-antigeeneihin. Autoimmuuninen enkefaliitti sisältää laajan valikoiman neuropsykiatrisia (neuropsykiatrisia) oireita. Herkät ja spesifiset diagnostiset testit, kuten soluanalyysi, ovat ensiarvoisen tärkeitä hermosolujen vasta-aineiden havaitsemiseksi solun pinnalla, potilaiden aivo-selkäydinnesteessä tai seerumissa ja hoidon tehokkuuden sekä potilaiden seurannan määrittämiseksi. Useimmissa autoimmuunisen enkefaliitin tapauksissa ennuste riippuu taudin havaitsemis-, tunnistamis- ja oikean hoidon nopeudesta..

Kirjallisuudessa on kuvattu erilaisia ​​autoimmuunisia enkefaliitteja, joista kumpikin liittyy synaptisia ja hermosolujen pinta-antigeenejä vastaan ​​suunnattujen spesifisten auto-vasta-aineiden läsnäoloon. Autoimmuunisen enkefaliitin päävariantit johtuvat vasta-aineista, N-metyyli-d-aspartaattireseptoreista (NMDA), a-amino-3-hydroksi-5-metyyli-4-isoksatsolipropionihaposta (Ampar), inaktivoiduista glioomaleusiini 1 (Lgi1) -kontaktiineista linkitetyt proteiinin kaltaiset 2 (Caspr2), glutamaattidekarboksylaasireseptori (GAD) tai tyypin B gamma-aminovoihapporeseptori (GABA B R), mutta huomattava määrä autoimmuunisen enkefaliitin tapauksia liittyy harvinaisempiin tai tunnistamattomiin reseptoreihin. Kliiniset oireet korreloivat yleensä liittyvän vasta-aineetyypin kanssa. Näiden vasta-aineiden poistaminen plasmanvaihdolla tai immunoterapialla johtaa yleensä potilaiden kliiniseen paranemiseen. Neurologiset oireet vaihtelevat dramaattisesti potilaiden tuottamien auto-vasta-aineiden kohdistaman epitoopin mukaan.

Autovasta-aineiden kohteena olevien antigeenien moninaisuuden takia autoimmuuninen enkefaliitti on kliinisesti heterogeeninen, ja se vaikuttaa sekä miehiin että naisiin vaihteleen nuorista yli 80-vuotiaisiin. Yleisiä oireita ovat laaja joukko psykopatologisia ja neurologisia oireita. Psykopatologiset oireet ilmenevät yleensä sairauden varhaisessa vaiheessa, mutta ne voivat ilmetä sairauden aikana.

Anti-NMDAR-enkefaliitti edustaa 20% immuunivälitteisestä enkefaliitista. Se vaikuttaa pääasiassa nuoria naisia ​​(60%), lapsia (35%) ja harvemmin miehiä ja iäkkäitä potilaita. Anti-NMDA - enkefaliitti on yleisin autoimmuunisairaus. Vaikka sitä pidetään edelleen melko harvinaisena sairautena, tämän autoimmuunisen enkefaliitin alatyypin suhteellisen korkea esiintyvyys selittää kirjallisuuden painopisteen näihin vasta-aineisiin epidemiologisissa tutkimuksissa. Suurimmalla osalla autoimmuunista enkefaliittia sairastavista potilaista ei ollut psykiatrista historiaa; siksi ensimmäistä psykiatrista jaksoa olisi pidettävä markkerina, joka vaatii anti-NMDA-vasta-aineiden esiintymisen tutkimista potilaan aivo-selkäydinnesteessä (CSF).

Psykopatologiset oireet ovat heterogeeneja grandioosien ja vainoharhaisten harhakuvien, hallusinaatioiden (visuaaliset ja kuulovaikutukset), omituisen käyttäytymisen, levottomuuden, pelon, unettomuuden, sekaannuksen ja lyhytaikaisen muistin menetyksen kanssa. Näitä oireita pidetään yleensä akuuttina psykoosina, maniana (psykoottisten oireiden kanssa) tai skitsofrenian puhkeamiseksi. Jos potilaalla on neurologisia oireita, kuten dystonia, suun-kasvojen dyskinesia tai kouristuskohtauksia, näitä tulee pitää merkintänä auto-vasta-ainehakuissa.

Vegetatiiviset oireet, kuten hypertermia ja / tai takykardia, ovat myös yleisiä. Joillakin potilailla neurologiset oireet eivät ilmene sairauden aikana (ensimmäinen jakso ja mahdolliset relapsit).

Joskus perinteiset psykotrooppiset lääkkeet, mukaan lukien psykoosilääkkeet, bentsodiatsepiinit ja valproiinihappo, voivat auttaa, mutta niiden vaikutukset ovat puutteelliset ja väliaikaiset. Psykoosilääkkeitä tulee käyttää varoen, koska

50%: lla antipsykoottisilla lääkkeillä hoidetuista anti-NMDAR-enkefaliittipotilaista voi kehittyä intoleransseja, joille on tunnusomaista korkea kuume, lihasjäykkyys, mutismi tai kooma, ja rabdomyolyysin biomarkkereita, jotka viittaavat pahanlaatuiseen neuroleptiseen oireyhtymään..

70 prosentilla potilaista kliininen kulku alkaa viruksen kaltaisilla prodromilla (kuume, pahoinvointi, ripuli), jotka johtuvat

1 tai 2 viikkoa ennen sairaalahoitoon johtavien psykopatologisten ja / tai neurologisten oireiden puhkeamista.

Autoimmuuninen enkefaliitti tunnetaan nyt hyvin suhteellisen helpon kliinisen ja biologisen diagnoosin avulla. Jälkimmäinen perustuu polyklonaalisen immunoglobuliini G: n (IgG) havaitsemiseen CSF: n GluN1 NMDAR-alayksikköä vastaan. Vaikka IgG: n läsnäolo havaitaan useimmissa tapauksissa, voidaan myös tunnistaa muut immunoglobuliinien alatyypit. Ero immunoglobuliinien IgG, IgA ja IgM alatyyppien välillä on merkittävä levinneisyyden, patogeneesin ja kliinisen esityksen suhteen..

Anti-NMDAR-enkefaliitti on ensisijainen vasta-ainevälitteinen sairaus, ja hoito perustuu immunoterapiaan ja kasvaimen poistamiseen (jos sellaista on). Pääteratooman esiintyvyys, joka on 94% tapauksista munasarjojen teratooma, riippuu iästä, sukupuolesta ja etnisyydestä ja on yleisempi nuorilla aikuisilla naisilla (

50%). Alun perin luokiteltu paraneoplastiseksi sairaudeksi, autoimmuuninen enkefaliitti löytyy myös potilailta, joilla ei ole kasvaimia. Hoito perustuu kasvaimen resektioon (jos sellaista on) ja ensisijaiseen immunoterapiaan: kortikosteroideihin yhdistettynä laskimonsisäisiin immunoglobuliineihin (IVIg). Plasmanvaihto on mahdollista ja sen on osoitettu olevan tehokasta, mutta se on vaikeampaa suorittaa potilaan itsenäisen epävakauden olosuhteissa tai heikosti noudatettavissa olosuhteissa..

Useimmat potilaat reagoivat muutaman viikon kuluessa ensilinjan hoitoon, mutta potilaat, joilla on NMDAR-tyyppinen enkefaliitti, ovat vastustuskykyisimpiä kaikkien autoimmuunien enkefaliitin muotojen hoidolle. Varhaisella hoidolla voidaan saavuttaa hyvä tulos 80%: lla potilaista, mutta toipuminen on hidasta (yli kaksi vuotta). Lähes 50%: lle potilaista, jotka eivät reagoi ensimmäisen linjan hoitoon, suositellaan toisen vaiheen immunoterapiaa rituksimabilla tai syklofosfamidilla tai molemmilla. Yleensä paranemisen nopeus on parempi potilailla, joilla on kasvain (80%) kuin potilailla, joilla ei ole kasvainta (48%).

Tästä toisen vaiheen hoidosta huolimatta uusiutuminen voi tapahtua 20-25%: lla tapauksista. Toistumisen estämiseksi immunosuppressiivista hoitoa voidaan jatkaa mykofenolaattimofetiilillä tai atsatiopriinillä yhden vuoden ajan.

Potilailla löydetyt vasta-aineet ovat immunoglobuliineja G, luokat IgG1 ja IgG3. Ne kohdistuvat ionotrooppiseen glutamaattireseptoriin, NMDAR, ja tarkemmin sanottuna GluN1: ään, vaadittavaan reseptorialayksikköön. Autoimmuunisessa enkefaliitissa havaitut oireyhtymät ovat laajalti samanlaisia ​​kuin antigeenin tuhoamisen farmakologisissa tai geneettisissä malleissa kuvatut (esim. Ketamiini- ja muistihäiriöt ja masentava käyttäytyminen hiirissä). NMDAR-vastaisten vasta-aineiden havaitseminen immunohistokemiallisella menetelmällä jyrsijöiden aivoalueilla osoittaa hippokampuksen voimakasta värjäytymistä, aivokuoren kohtalaista värjäytymistä ja pikkuaivojen väriä värjäytymistä korreloi hyvin psykopatologisten ja neurologisten oireiden kanssa. Useat eläinkokeilla ja in vitro -malleilla tehdyt tutkimukset viittaavat siihen, että vasta-aine vähentää NMDAR: n pinta-ilmentymistä ja kokonaistiheyttä johtaen muuttuneeseen synaptiseen plastiikkaan ja synaptiseen siirtymiseen. Nämä tiedot osoittavat vasta-aineiden suoran patogeenisen roolin NMDAR: n patogeneesissä.

Anti-AMPAR enkefaliitti tarkoittaa myös autoimmuunista enkefaliittia, jonka vasta-aineet kohdistuvat ionotrooppiseen glutamaattireseptoriin..