Arnold Chiarin oireyhtymä

* Vaikutuskerroin vuodelle 2018 RSCI: n mukaan

Lehti sisältyy korkea-arvoisen todistuskomission vertaisarvioitujen tieteellisten julkaisujen luetteloon.

Lue uudesta numerosta

Arnold-Chiarin epämuodostumat (AAA) ovat ryhmä taka-aivon synnynnäisiä poikkeavuuksia, jotka vaikuttavat pikkuaivojen, aivokannan, kaulan yläosan selkäytimen ja kallon pohjan luiden rakenteellisiin suhteisiin. Kirjallisuus kuvaa yksittäisiä tapauksia AAA: n yhdistelmästä sydämen rytmihäiriöihin. Artikkelissa esitetään oma kuvaus kliinisestä tapauksesta, jossa AAA: n yhdistelmä on syringomyelia, retroserebellarinen kysta ja takyarytmian kaltainen sydämen rytmihäiriö 49-vuotiaalla naispotilaalla. Terapeutti, kardiologi havaitsi potilaan rytmihäiriöiden varalta. Taudin kesto on 6 vuotta. Neurokirurgisen hoidon jälkeen sydämen rytmi parani ja neurologiset oireet taantuivat. Kuvaillussa tapauksessa potilaalle, jota kardiologi havaitsi pitkään sydämen rytmihäiriöstä, kehittyi uusia oireita kouristusten muodossa, joihin liittyi lyhytaikainen tajunnan menetys, huimaus ja heikentynyt koordinaatio, mikä vaati hermoston diagnostista tutkimusta.

Yllä oleva havainto vahvistaa, että AAA voi johtaa sydämen rytmihäiriöiden kehittymiseen. Kliinisessä käytännössä yhdistelmällä farmaseuttisesti kestäviä sydämen rytmihäiriöitä ja neurologisia oireita on välttämätöntä sulkea pois kallon selkärangan patologia, jonka oikea-aikainen korjaaminen mahdollistaa sydämen patologian täydellisen ratkaisemisen.

Asiasanat: Arnold-Chiarin epämuodostumat, syringomyelia, valkosolujen kysta, sydämen rytmihäiriöt.

Lainaus: Gilemkhanova I. M., Safin Sh.M., Derevianko Kh.P. Kliininen tapaus Arnold-Chiarin epämuodostumien kirurgisesta hoidosta jatkuvilla eteisvärinöillä. Rintasyöpä. Lääketieteellinen katsaus. 2019; 11 (I): 31-33.

Leikkaus Arnoldille - Chiarin epämuodostumi, joka liittyy jatkuvaan eteisvärinää: tapaushistoria

OLEN. Gilemkhanova 1,2, Sh.M. Safin 1,2, Kh.P. Derevyanko 1

1 Bashkirin osavaltion lääketieteellinen yliopisto, Ufa

2 Tasavallan tasavallan lastenklinikka, Ufa

Arnold - Chiarin epämuodostumat ovat takaosan enkefalonin synnynnäisiä epämuodostumia, jotka vaikuttavat pikkuaivojen, aivorungon, kohdunkaulan yläosan selkäytimen ja kallon pohjan rakenteellisiin suhteisiin. Sydämellisesti julkaistuja tietoja sydämen rytmihäiriöihin liittyvistä Arnold - Chiarin epämuodostumista on saatavana. Tässä artikkelissa kuvataan tekijöiden tapaushistoria Arnold - Chiarin epämuodostumasta, joka liittyy syringomyeliaan, valkosolujen kystiin ja takyarytmiaan, jota lääkkeet eivät hallitse 49-vuotiaalla naisella. Terapeutti ja kardiologi havaitsivat naisen epänormaalin sydämen rytmin (sairauden kesto 6 vuotta). Hänelle tehtiin uusia valituksia väliaikaisesta tajunnanmenetyksestä, huimauksesta ja epänormaalista koordinaatiosta, jotka vaativat ylimääräistä neurologista diagnostiikkaa. Neurokirurgian jälkeen sydämen rytmi on palautunut, neurologiset merkit ovat taantuneet.

Tämä tapaushistoria osoittaa, että Arnold - Chiarin epämuodostumat voivat johtaa epänormaaliin sydämen rytmiin. Kraniovertebral liitoshäiriöt tulisi kliinisesti sulkea pois potilailla, joilla on sydämen rytmihäiriöitä, joita lääkkeet eivät hallitse yhdessä neurologisten oireiden kanssa. Kraniovertebral-liittymähäiriöiden varhainen hallinta tarjoaa sydämen häiriön täydellisen ratkaisun.

Asiasanat: Arnold - Chiarin epämuodostumat, syringomyelia, valkosolujen kysta, sydämen rytmihäiriöt.

Lainaus: Gilemkhanova I. M., Safin Sh.M., Derevyanko Kh.P. Leikkaus Arnoldille - Chiarin epämuodostumi, joka liittyy jatkuvaan eteisvärinää: tapaushistoria. RMJ. Lääketieteellinen katsaus. 2019; 11 (I): 31–33.

Esitetään kuvaus kliinisestä tapauksesta, jossa Arnold-Chiarin epämuodostuma ja syringomyelia, valkosolujen kysta ja korjaamattomat takyarytmityyppiset sydämen rytmihäiriöt ovat yhdessä 49-vuotiaan potilaan kanssa.

Arnold-Chiarin tyypin 1 epämuodostuma (AAA) on aivohammasten yhden- tai kahdenvälinen kaudaalinen ektoopia, jonka siirtyminen foramen magnumin läpi selkäkanavaan tapahtuu. Usein se yhdistetään syringomyeliaan ja kallon selkärangan poikkeavuuksiin. Ensimmäistä kertaa J. Cleland mainitsi tämän taudin vuonna 1883, kun hän näki pikkuaivojen manteleiden laskeutumisen selkäkanavaan, jolloin aivokannan pidentyminen tapahtui yhdeksällä kuolleella vastasyntyneellä [1]. Vuosina 1891-1894. J. Arnold ja N. Chiari kuvasivat aivojen epämuodostumia, joille on ominaista pikkuaivojen ja aivorungon laskeutuminen laajentuneeseen selkäkanavaan, aiheuttaen tiettyjä muutoksia kohdunkaulan ylemmässä selkäytimessä, ja luonnehtinut sen synnynnäisiin epämuodostumiin, jotka ovat luonteeltaan perinnöllisiä. Tällä hetkellä AAK-luokituksella on tietty monimutkaisuus [2]. Taudin oireet ilmenevät useimmissa tapauksissa keski-iässä provosoivan tekijän (infektio, trauma, päihteet, voimakas tunne stressi) jälkeen, mutta ne voivat ilmetä myös lapsuudessa tai lapsuudessa ja aiheuttaa äkillisen vastasyntyneen kuoleman oireyhtymän [3, 4]. AAA johtaa neurologisiin toimintahäiriöihin seurauksena hermokudoksen suorasta puristuksesta kraniovertebral-liitoksen tasolla tai aivo-selkäydinnesteen heikentyneestä virtauksesta, joka aiheuttaa syringomyeliaa tai vesisefaliaa. Kraniovertebral-poikkeavuuksien vaurioasteesta riippuen kehittyvät neurologiset oireet, jotka jaotellaan ala-, aivo- ja selkärankaan. Yleisimpiä oireita ovat päänsärky, huimaus, näköhäiriöt, uniapnea ja merkit alemmasta kallon hermoston toimintahäiriöstä, mukaan lukien kielen kiertyminen, dysfagia ja dysartria. Selkäytimen toimintahäiriöistä johtuvat motoriset ja aistin oireet liittyvät syringomyeliaan tai skolioosiin [3–5]. AAA: n harvinaisista kliinisistä oireista voidaan huomata klooninen blefarospasmi, näköhermon vauriot, kasvojen hemispasmi ja sydän- ja verisuonitaudit. Muuta kuin epilepsiaa koskevista paroksysmaalisista häiriöistä on pyörtyminen, pudotuskohtaukset [6].

Esittelemme kliinisen tapauksen lääkkeiden kestävästä sinus-takyarytmiasta, joka liittyy Arnold-Chiarin epämuodostumiin.

Kliiniset havainnot

Potilas F., 49-vuotias, otettiin hoitoon I-nimisen tasavallan kliinisen sairaalan (RCH) neurokirurgiseen osastoon. G.G. Kuvatov neurologin lähetyksen mukaan suunnitellulla tavalla. Pääsyhetkellä pääasialliset valitukset olivat: sydämentykytys, päänsärky, huimaus, epävakaus kävellessä, vasemman käsivarsin kipu säteilee lapaluuta. 3 viikon ajan. ennen sairaalahoitoa potilaalla kehittyi lyhytaikaisia ​​kouristuksia tajuttomuuden kanssa useita sekunteja jopa 4 kertaa päivässä. Kardiologi näkee naisen eteisvärinää varten. Hoito piirisairaalan kardiologiaosastolla, rytmihäiriölääkkeet olivat epäonnistuneet, eikä terapialla ollut merkittävää vaikutusta. Koska pyörtyminen ja lääkehoidon tehottomuus, sydämen rytmin palauttamiseksi, potilas lähetettiin tutkittavaksi N.N. G.G. Kuvatov. Perinnöllistä historiaa ei rasiteta. Ei ole huonoja tapoja.

Objektiivinen tutkimus: Potilaan fysiikka on normaali, BMI = 24,2. Vesikulaarinen hengitys, ei vinkumista. Rytmihäiriöiset sydämen äänet, verenpaine 110/70 mm Hg. Art., Pulssi 102 lyöntiä / min (ilman pulssivajea). Neurologisessa tilassa: pystysuora nystagmus "pahoinpitely", kohtalaisen voimakas sensoroiva aivohalvauksen ataksia, johtavan tyypin pintaherkkyyden väheneminen C3-tasosta. Neuropsykologisen tutkimuksen aikana ei havaittu kognitiivisia heikentymisiä. Rutiininomaisissa kliinisissä ja laboratoriotutkimuksissa ei havaittu patologisia muutoksia.

Aivojen MRI: n mukaan AAC-piirteet 9 mm: n ekstremialla aivojuurista, selkärangan puristuksella kohdunkaulan ja nivelristikon välillä, niihin liittyvän syringomyelian kanssa C1-C6-tasolla, ja paljastettiin retroserebellarinen kysta (kuva 1A). Elektrokardiogrammitietojen mukaan ennen leikkausta: eteisvärinä, takystolinen muoto, kammionopeus 92–170 lyöntiä / min, hajotetut muutokset sydänlihaksessa.

Potilaalle tehtiin neurokirurginen kirurginen hoito: tyypillinen pikkuaivojen manteleiden resektio palauttamalla CSF: n ulosvirtaus cisterna magnan läpi, duroplasty autograftilla, keskuskanavan sisäänkäynnin tarkistaminen. Kirurgisen toimenpiteen jälkeen potilaalla oli sinusrytmi, jonka syke oli 50–60 lyöntiä / min. Kontroll MRT 5 kuukauden kuluttua. kirurgisen hoidon jälkeen: valkosolu- ja syringomyelitis-kystat taantuneet, sekä selkäkompression ratkaisu kohdunkaulan ja nivelkohdan tasolla (Kuva 1B).

keskustelu

Retrosoluisen kysta- ja selkäkompression alkuperää kohdunkaulan-nivelristikon tasolla voidaan selittää W.J.: n hydrodynaamisen teorian perusteella. Gardner, jonka mukaan hydromyeliittiset ontelot muodostuvat pulssin hydrodynaamisen aallon seurauksena, joka esiintyy aivojen kammioiden järjestelmässä suonikalvon pulssin aikana. Aivojuurien nielunrauhan aiheuttaman tukkeuman vuoksi foramen magnum -tasolla pulsaatio sammuu selkäytimen keskuskanavan seinämiä vasten iskua, mikä myötävaikuttaa keskuskanavan asteittaiseen laajenemiseen [7]. B. Williams selitti hydromyelian muodostumista sillä, että AAA: n ollessa lasketut pikkuaivojen risat estävät pikkuaivojen nesteen ulosvirtausta kohdunkaulan rinnan liitoksen tasolla, mikä luo paine-eron kallonontelon ja selkäkanavan välille [8]. Hypoteesi E.H. Oldfield et ai. (1994) toteavat, että hydromyeliitin onteloiden muodostuminen liittyy "mäntämekanismiin": kunkin sydämen systolen aikana dystoptiset aivojuuriset mandolit luovat paine-eron kallon ja selkärangan subaraknoidisten tilojen välillä [9].

AAA: n sydämen rytmihäiriöt liittyvät sydämen autonomisen inernaation häiriöön korkeamman neurohormonaalisen säätelyn alueella, ja etusijalla esiintyvien häiriöiden esiintyminen ylittää verenpainetaudin aiheuttaman hydrokefaalisen oireyhtymän taustalla. Vuonna 2005 O. Prilipko et ai. julkaisi havainnon potilaasta, joka kärsi tyypin I AAK: sta, jolla on krooninen väsymysoireyhtymä, ortostaattinen intoleranssi, usein pyörtyminen ja ortostaattinen posturaalinen takykardiaoireyhtymä. MRI: n mukaan pikkuaivojen risujen ektoopia oli 7 mm alapuolella foramen magnum -tasoa. Dekompressioleikkauksen jälkeen yllä mainitut oireet, paitsi krooninen väsymysoireyhtymä, pidätettiin. Tämän perusteella kirjoittajat esittivät hypoteesin kallon takaosan kalvon rakenteiden puristuksesta, joka vaikuttaa ytimeen traktus solitarii tai polkuihin, jotka tarjoavat barorefleksin [10]. C. Elia et ai. (2017) julkaisi tapaustutkimuksen 31-vuotiasta naispotilasta, jolla on takyarytmiaa, joka on resistentti farmakoterapialle ja kardioablaatiolle. Aivojen MRI paljasti AAA: n (selkärankarakon ektoopia 12 mm) yhdessä syringomyelian kanssa. Subosykitaalinen dekompressio mahdollisti rytmihäiriön täydellisen ratkaisemisen [11].

Patofysiologiset mekanismit, jotka vaikuttavat sydämen rytmin automaattisen säätelyn häiriöihin potilaallamme AAK: n kanssa, voidaan selittää: a) kohdunkaulan nivelristeyksessä tapahtuvilla puristuksilla ja kulmauksilla, jotka vaikuttavat aivokannan ala-kallon hermoihin ja ytimiin; b) keskiaivun nousevan reticular-järjestelmän puristaminen; c) vagushermon ytimestä peräisin olevien laskevien kuitujen, medulla oblongata -kunnan sydän- ja verisuonikeskuksen, jota edustaa ydin ambiguus, puristaminen kohdunkaulan ja keskisuunan liitoskohdan tasolla, samoin kuin dorsaalisen moottorin ytimen ja nousevien kuitujen kemoreseptoreista, mekaanoreseptoreista ja baroreseptoreista.

johtopäätös

Kuvaillussa tapauksessa potilaalle, jota kardiologi oli pitkään tarkkaillut sydämen rytmihäiriöstä, kehittyi uusia oireita hyökkäysten muodossa lyhytaikaisella tajunnan menettämisellä, huimauksella ja heikentyneellä koordinaatiolla, mikä vaati hermoston diagnoosin. Kliinisen tutkimuksen ja neurokuvauksen jälkeen diagnoosi tehtiin AAA: sta yhdistettynä syringomyeliaan, retroserebellariseen kystaan ​​ja sydämen rytmihäiriöihin. Onnistuneen kirurgisen hoidon jälkeen sydämen rytmi toipui, neurologinen vajaus pidätettiin, tajunnanmenetyksiä ei enää havaittu.

Yllä oleva havainto vahvistaa, että AAA voi johtaa sydämen rytmihäiriöiden kehittymiseen. Kliinisessä käytännössä yhdistelmällä farmaseuttisesti kestäviä sydämen rytmihäiriöitä ja neurologisia oireita on välttämätöntä sulkea pois kallon selkärangan patologia, jonka oikea-aikainen korjaaminen mahdollistaa sydämen patologian täydellisen ratkaisemisen.

Vain rekisteröityneille käyttäjille

Arnold-Kiar-oireyhtymä

Lastenlääkäri Anna Kolinko aivojen kehityksen patologiasta, jota voi esiintyä 30 prosentilla väestöstä

Krooninen väsymysoireyhtymä, huimaus ja niskakipu voivat johtua Arnold-Chiarin epämuodostumasta (poikkeavuudesta). MRT: n laajan käytön jälkeen kävi selväksi, että tauti esiintyy 14-30%: lla väestöstä

Arnold-Chiarin epämuodostuma (MAC) on rhboboid-aivojen kehityksen patologia: nivelhammas ja taka-aivot, jälkimmäinen sisältää ponit Varoli ja pikkuaivo. MAC: n avulla kallon takaosa takana ei sijaitse tällä alueella sijaitsevilla aivojen rakenteilla: pikkuaiheistaan ​​pikkuaivo ja medulla oblongata putoavat foramen magnumin alapuolelle, mikä johtaa niiden rikkomiseen ja CSF-dynamiikan heikkenemiseen. MAC kuuluu selkärangan (selkärangan) epämuodostumien ryhmään.

MRI: tä edeltäneellä aikakaudella MAC: n esiintymistiheys arvioitiin 3,3 - 8,2 havaintoa 100 000 asukasta kohti ja vastasyntyneillä - yksi 4–6 tuhannesta. Nykyään on selvää, että Arnold-Chiari-oireyhtymä on huomattavasti korkeampi. Oireettoman kulun takia ja erityyppisten MAC-otosten huomioon ottamiseksi luvut ovat hyvin erilaisia ​​- 14-30%.

Kaikki ensimmäiset epämuodostumien kuvaukset olivat postuumisia. Vuonna 1883 skotlantilainen anatomisti John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) kuvasi ensin rungon venymistä ja pikkuaivojen manteleiden laskeutumista foramen magnumiin yhdeksällä kuolleella vastasyntyneellä. Vuonna 1891 itävaltalainen patologi Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) kuvasi yksityiskohtaisesti kolmen tyyppisiä epämuodostumia lapsilla ja aikuisilla. Ja vuonna 1894 saksalainen patologi Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) kuvasi yksityiskohtaisesti tyypin 2 Chiari-oireyhtymää yhdessä selkärangan (spina bifida) kanssa. Vuonna 1896 Chiari lisäsi luokitukseensa neljännen tyypin. Vuonna 1907 Arnoldin opiskelijat käyttivät termiä Arnold-Chiari epämuodostumat viitata tyypin 2 poikkeavuuteen. Nyt tämä nimi on levinnyt kaikkiin tyyppeihin. Jotkut lääkärit huomauttavat perustellusti, että Arnoldin panos on hiukan liioiteltu ja termi "Chiarin epämuodostumat" on oikea..

Versioita syistä

Arnold-Chiari-oireyhtymän etiologiaa ja patogeneesiä ei ole määritelty. Chiari ehdotti, että pikkuaivojen ja nivellaskujen siirtyminen johtuu intraembryonisesta vesisefasaalista, joka tapahtuu Sylvian vesijohdon stenoosin seurauksena - kapea 2 cm pitkä kanava, joka yhdistää aivojen kolmannen ja neljännen kammion.

Cleland uskoi, että poikkeavuus liittyi aivokannan primaariseen alikehittymiseen. Vuonna 1938 kanadalainen neurokirurgit Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) ja hänen kollegansa ehdottivat "vetovoiman teoriaa": kasvuprosessissa kiinteä selkäydin vetää yllä olevat osat selkäkanavan onteloon. "Yhtenäisessä" teoriassa David G. McLone ja P. A. Knepper ehdottivat, että hermostoputken virhe ilmenee aluksi aivo-selkäydinnesteen vuotamisen ja kammiojärjestelmän riittämättömän laajenemisen seurauksena, mikä johtaa vähentyneeseen takaosan kallonpohjan muodostumiseen. Myöhemmät tutkimukset kuitenkin viittaavat siihen, että Arnold-Chiari-patologiasta on olemassa erilaisia ​​muunnelmia: kalvon takaosan kallonpoiston pienenemisellä ja ilman sitä, heikentyneen CSF-virtauksen kanssa ja ilman sitä. Perheellisiä MAC-tyypin 2 tapauksia on kuvattu, mutta geneettisten tekijöiden merkitystä ei ole vielä ymmärretty riittävästi.

Epämuodostumien tyypit

Tyyppi 1 - pikkuaivojen manteleiden laskeutuminen selkäkanavaan foramen magnum -tason alapuolella ilman selkärangan puutetta. 15 - 20%: lla potilaista tämä tyyppi yhdistetään vesirotuun ja 50%: lla potilaista, joilla on syringomyelia, sairaus, jossa onteloita muodostuu selkäytimessä ja nivelpinnassa. Vuonna 1991 ehdotettiin jakaa tyypin 1 Arnold-Chiarin poikkeavuudet tyyppiin A - syringomyelian ja tyypin B kanssa - ilman syringomyeliaa..

Syringomyelia Arnold - Chiarin kanssa 1 aste.

Enkefalomeningocele - aivojen ja sen kalvojen synnynnäinen tyrä, joka sisältää aivo-selkäydinnestettä.

Selkärangan dysrafia on kehityshäiriö, joka muodostuu fuusion puuttuessa ihon, lihaksen, selkärangan, selkäytimen parillisten rintareitejen keskiviivalla

Tyyppi 2 - pikkuaivojen matalamman osan ptosis, obulla gata ja IV-kammio. Erillinen piirre tämäntyyppisellä on yhdistelmä selkärangan (spina bifida) kanssa lannerangan, siellä on etenevä vesisuhde, usein - ahtauma vesijohto aivoissa. Meningomyelocele-lasten joukossa jopa 90%: iin tapauksista liittyy Arnoldin poikkeavuus - Chiari II -aste.

0, 1 ja 2 astetta Arnold-Chiari-oireyhtymää ovat yleisimmät väestössä. Tyypit III ja IV eivät yleensä ole yhteensopivia elämän kanssa.

oireet

0- ja 1-tyyppisten Arnold-Chiarin epämuodostumien neurologiset oireet alkavat useimmiten häiritä 20–40-vuotiaana. Aivojuurien dislokaatioaste voi kasvaa epäsuotuisten tekijöiden vaikutuksesta. Yleisimmät tyypin 0 MAC-valitukset ovat päänsärky, pääasiassa kohdunkaulan ja niskakyhmön paikallistaminen, sekä niskakipu. Arnoldin - tyypin 1 chiarin epämuodostumat aikuisilla ilmenevät useammin nystagmuksen, dysartrian, ataksian, tahallisen vapina (vapina vapaaehtoisilla liikkeillä), päänsärky, huimaus, heikentynyt herkkyys, pareesi, lantionelinten toimintahäiriöt, pulssitaajuuden ja rytmin häiriöt, hengitysrytmi, verenpaineen labiliteetti, kallonhermojen kaudaaliryhmän vaurion oireet (IX, X, XI, XII -parit) - kasvojen herkkyyden ja sorkkahäiriöiden rikkominen (nielemis- ja puhehäiriöt).

Arnold-Chiari-oireyhtymä 2-aste ei ilmene ensin aikuisilla, vaan vastasyntyneillä tai varhaislapsuudessa. MAC-tyyppi 2 on vaikeampi, lapsilla, joilla on tämä patologia, syntyy jo hydrokefalinen kallo. Hydrokefaali häiritsee normaalia kehitystä. Lisäksi tällaiset lapset kärsivät hengitys-, sydämentykytys- ja nielemishäiriöistä. Tautiin liittyy usein kouristuskohtauksia. Lapsilla kehittyy nystagmus, apnea, stridori, äänijohtojen pareesi, dysfagia regurgitaatiolla, raajojen heikentynyt ääni. Neurologisten oireiden vakavuus riippuu ensisijaisesti CSF: n dynamiikkahäiriöiden vakavuudesta eikä pikkuaivojen mantelien ektoopian asteesta.

terapia

Arnold-Chiarin epämuodostumien hoito riippuu neurologisten oireiden vakavuudesta. Konservatiivinen terapia sisältää ei-steroidisia anti-inflammatorisia lääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Jos 2–3 kuukauden kuluessa konservatiivinen hoito on tehoton tai potilaalla on selvä neurologinen vajaus, leikkaus on aiheellista. Leikkauksen aikana hermorakenteiden puristus eliminoidaan ja aivo-selkäydin normalisoidaan lisäämällä takaosan kallonpohjan tilavuutta (purkautumista) ja asentamalla šunti. Eri lähteiden mukaan kirurginen hoito on tehokasta 50–85%: n tapauksista, muissa tapauksissa oireet eivät taannu kokonaan. Leikkausta suositellaan suorittamaan ennen vakavaan neurologiseen vajaatoimintaan, koska toipuminen on parempi, jos neurologisessa tilassa tapahtuu vähän muutoksia. Tällainen kirurginen hoito suoritetaan melkein jokaisessa Venäjän liittovaltion neurokirurgisessa keskuksessa, ja se suoritetaan korkean teknologian sairaushoidon yhteydessä pakollisen sairausvakuutusjärjestelmän puitteissa..

Potilaat, joilla on tyypin 0 ja 1 Arnold-Chiarin epämuodostumia, eivät ehkä edes ole tietoisia tämän taudin esiintymisestä koko elämänsä ajan. MAC II-, III- ja IV-tyyppien prenataalisen diagnoosin takia tämän patologian omaavia lapsia syntyy yhä vähemmän, ja nykyaikaiset hoitotekniikat voivat lisätä huomattavasti tällaisten lasten elinajanodotetta..

Arnold-Chiarin poikkeavuus

Arnold Chiarin poikkeavuus on kehityshäiriö, joka koostuu kallonpohjan ja siinä sijaitsevien aivojen rakenteellisten elementtien suhteettomasta koosta. Tässä tapauksessa pikkuaivojen risat laskeutuvat alle anatomisen tason ja voivat heikentyä.

Arnold Chiarin epämuodostuman oireet ilmenevät usein huimauksena ja päättyvät joskus aivohalvaukseen. Väärinkäytöksen merkit voivat puuttua pitkään, ja sitten ne ilmoittavat jyrkästi esimerkiksi virustartunnan, lyönnin päähän tai muiden provosoivien tekijöiden jälkeen. Ja se voi tapahtua missä tahansa elämän vaiheessa..

Taudin kuvaus

Patologian olemus pelkistyy nivelrikkojen ja pikkuaivojen väärään sijaintiin, minkä seurauksena ilmenee kraniospinaalisia oireyhtymiä, joita lääkärit pitävät usein syringomyelian, multippeliskleroosin ja selkärangan kasvaimen epätyypillisenä muunnoksena. Useimmissa potilaissa rhombencephalonin kehityshäiriö yhdistetään selkäytimen muihin häiriöihin - kystat, jotka provosoivat selkärangan rakenteiden nopean tuhoutumisen.

Tauti sai nimeen patologi Arnold Julius (Saksa), joka kuvasi epänormaalit poikkeavuudet 1800-luvun lopulla, ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari, joka tutki samanaikaisesti tautia. Häiriön esiintyvyys vaihtelee 3 - 8 tapausta 100 000 ihmistä kohti. Enimmäkseen Arnold Chiarin anomalia on 1 ja 2 astetta, ja aikuiset, joilla on tyypin 3 ja 4 poikkeavuudet, eivät elää kauan.

Arnold Chiarin anomalia tyyppi 1 koostuu takaosan fossa elementtien laskemisesta selkäkanavaan. Chiarin tyypin 2 epämuodostumille on tunnusomaista muutos olkalihaksen ja neljännen kammion sijaintiin, usein tippuva. Paljon vähemmän yleinen on patologian kolmas aste, jolle on tunnusomaista kallonpohjan kaikkien elementtien voimakkaat siirtymät. Neljäs tyyppi on pikkuaivojen dysplasia ilman sen siirtymistä alas.

Taudin syyt

Useiden kirjoittajien mukaan Chiari-tauti on pikkuaiheutumista pikkuaivoista, yhdistettynä aivojen osien erilaisiin poikkeavuuksiin. Arnold Chiarin epämuodostumaaste 1 on yleisin muoto. Tämä häiriö on aivohammasten yksipuolinen tai kahdenvälinen laskeutuminen selkäkanavaan. Tämä voi tapahtua johtuen nivelhampaan liikkeestä alaspäin, usein patologiaan liittyy useita selkärangan selkärangan rikkomuksia..

Kliiniset oireet voivat esiintyä vain 3-4 tusinaa elämää. Huomattakoon, että pikkuaivojen risujen ektoopian oireeton kulku ei tarvitse hoitoa ja se esiintyy usein vahingossa MRI: llä. Tähän päivään mennessä sairauden etiologia sekä patogeneesi ovat huonosti ymmärrettyjä. Geneettiselle tekijälle annetaan tietty rooli.

Kehitysmekanismissa on kolme linkkiä:

• geneettisesti määritetty synnynnäinen osteoneuropatia;
• stingray trauma synnytyksen aikana;
• korkea selkäydinnesteen paine selkäkanavan seinämiin.

ilmenemismuotoja

Seuraavat oireet erotetaan esiintymistiheyden mukaan:

• päänsärkyä - kolmannes potilaista;
• raajakipu - 11%;
• käsien ja jalkojen heikkous (yhdessä tai kahdessa raajassa) - yli puolet potilaista;
• raajan tunnottomuus - puolet potilaista;
• lämpötilan ja kipuherkkyyden lasku tai menetys - 40%;
• kävelyn epävakaus - 40%;
• silmien tahaton värähtely - kolmasosa potilaista;
• kaksoisnäkö - 13%;
• nielemishäiriöt - 8%;
• oksentelu - 5%: ssa;
• ääntämishäiriöt - 4%;
• huimaus, kuurous, tunnottomuus kasvoalueella - 3%: lla potilaista;
• pyörtymisolosuhteet (pyörtyminen) - 2%.

Toisen asteen chiarin epämuodostuma (diagnosoitu lapsilla) yhdistää pikkuaivojen, rungon ja neljännen kammion dislokaation. Erottamaton piirre on meningomyelocele-olo läsnäolo lannerangan alueella (selkäkanavan tyrä ja selkäytimen ulkonema). Neurologiset oireet kehittyvät takarakon luun ja selkärangan epänormaalin rakenteen taustalla. Kaikissa tapauksissa esiintyy vesipää, usein aivovesijohdan kaventuminen. Neurologiset merkit ilmestyvät syntymästä lähtien.

Meningomyelocele-leikkaus suoritetaan ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen. Seuraava kirurginen laajentuminen takaluukun avulla mahdollistaa hyvät tulokset. Monet potilaat tarvitsevat ohituksen, etenkin syylvialaisen vesijohdon stenoosin vuoksi. Kolmannen asteen poikkeavuudella kraniaalinen tyrä niskakynnen alaosassa tai kohdunkaulan yläosassa yhdistetään aivokannan, kallonpohjan ja kaulan yläosan selkärangan kehityshäiriöihin. Koulutus tarttuu pikkuaivoihin ja 50 prosentilla tapauksista - niskakyhmyn.

Tämä patologia on hyvin harvinaista, sen ennuste on huono ja lyhentää dramaattisesti elinajanodottoa jopa leikkauksen jälkeen. Kuinka paljon ihminen elää oikea-aikaisen intervention jälkeen, on mahdotonta sanoa varmasti, mutta todennäköisesti ei kauan, koska tätä patologiaa pidetään yhteensopimattomana elämän kanssa. Taudin neljäs aste on erillinen pikkuaivojen hypoplasia, eikä se nykyään kuulu Arnold-Chiari-oirekomplekseihin..

Ensimmäisen tyyppiset kliiniset ilmenemismuodot etenevät hitaasti, useiden vuosien ajan, ja niiden seurauksena on kaulakaulan ylemmän selkäytimen ja distaalisen nivelpallon sisällyttäminen prosessiin, ja se vähentää pikkuaivoa ja kallonhermojen kaudaaliryhmää. Siksi henkilöillä, joilla on Arnold-Chiari-anomalia, erotellaan kolme neurologista oireyhtymää:

• Bulbar-oireyhtymään liittyy kolmenvälisen, kasvojen, vestibulaarisen sisäkorun, hypoglossaalisen ja vagaalisen hermon toimintahäiriöt. Samanaikaisesti on nielemis- ja puhevaikeuksia, spontaania nystagmin lyömistä, huimausta, hengitysvaikeuksia, toisella puolella olevan pehmeän suulaen pareesia, käheys, ataksia, liikkeiden hajaantuminen, alaraajojen epätäydellinen halvaus.
• Syringomyelitis-oireyhtymä ilmenee kielen lihaksen surkastumisesta, nielemisvaikeuksista, kasvojen alueen herkkyyden puutteesta, käheys, nystagmus, käsivarsien ja jalkojen heikkous, lihaksen sävyn spastinen nousu jne..
• Pyramidaalioireyhtymälle on ominaista lievä spastinen pareesi kaikista raajoista, joissa on käsivarsien ja jalkojen hypotonia. Raajojen refleksit raajoissa ovat lisääntyneet, vatsan refleksit eivät laukaise tai heikkene.

Pään ja niskan kipuja voi pahentaa yskä, aivastelu. Kädessä lämpötila- ja kipuherkkyys sekä lihasvoima vähenevät. Pyörtyminen, huimaus esiintyy usein ja potilaan näkö heikkenee. Pitkälle edenneessä muodossa ilmaantuu apnea (lyhytaikainen hengityksen pysähtyminen), nopeat hallitsemattomat silmäliikkeet, nielunrefleksin heikkeneminen..

Mielenkiintoinen kliininen merkki tällaisissa ihmisissä on oireiden (pyörtyminen, parestesia, kipu jne.) Provosointi kiristämällä, nauramalla, yskimällä, Valsalva-erittely (lisääntynyt uloshengitys suljetun nenän ja suun kanssa). Fokusoireiden (varsi, pikkuaivojen, selkärangan) ja vesisefalian lisääntyessä herää kysymys kallon takaosan kalvon kirurgisesta laajenemisesta (subosipitaalinen dekompressio).

diagnostiikka

Tyypin 1 poikkeavuuden diagnoosiin ei liity selkäydinvaurioita, ja se tehdään pääasiassa aikuisilla CT: n ja MRI: n avulla. Mortememia koskevan tutkimuksen mukaan toisen tyyppinen Chiari-tauti todetaan useimmissa tapauksissa (96–100%) lapsilla, joilla on selkäkanavan tyrä. Ultraäänitutkimuksen avulla on mahdollista selvittää aivo-selkäydinnesteen kiertämisen rikkomukset. Normaalisti aivo-selkäydinneste kiertää helposti subaraknoidisessa tilassa.

Kalvon lateraalinen röntgen- ja MRI-kuva osoittaa selkärangan kanavan laajenemisen C1- ja C2-tasoilla. Kaulavaltimoiden angiografialla havaitaan amygdalaa taipumista aivovaltimon kautta. Röntgenkuvaus tuo esiin sellaisia ​​samanaikaisia ​​muutoksia kallon selkärangan alueella, kuten atlantin alikehittynyt kehitys, epistrofeen odontoidiprosessi, atlantokositaalisen etäisyyden lyhentyminen.

Syringomyelian kanssa sivuttainen röntgenkuva osoittaa atlasin takakaarin alikehittyneisyyden, toisen kohdunkaulan selkärangan alikehittyneisyyden, foramen magnumin muodon epämuodostuman, atlasin sivuosien hypoplasian, selkärankakanavan laajenemisen C1-C2-tasolla. Lisäksi tulisi tehdä MRI ja invasiivinen röntgenkuvaus.

Sairauden oireiden ilmenemisestä aikuisilla ja vanhuksilla tulee usein syy selkärangan fossa- tai kraniospinaalialueen kasvaimien havaitsemiseen. Joissakin tapauksissa oikean diagnoosin auttamiseen osallistuvat potilaiden ulkoiset ilmenemismuodot: alhainen hiusraja, lyhennetty niska jne., Samoin kuin luiden muutosten kraniospinaaliset merkit röntgen-, CT- ja MRI-tutkimuksissa..

Nykyään "kultastandardi" häiriön diagnosoimiseksi on aivojen ja cervicothoracic-alueen MRI. Ehkä kohdunsisäinen ultraäänidiagnostiikka. ECHO: n todennäköisiä heikentymisen merkkejä ovat sisäinen tipullinen, sitruunan kaltainen pää ja banaaninmuotoinen pikkuaivo. Samaan aikaan jotkut asiantuntijat eivät pidä tällaisia ​​ilmenemismuotoja erityisinä..

Diagnoosin selventämiseksi käytetään erilaisia ​​skannaustasoja, joiden vuoksi sikiölle on mahdollista löytää useita viitteitä taudin oireista. Kuvan saaminen raskauden aikana on tarpeeksi helppoa. Tämän vuoksi ultraääni on edelleen yksi tärkeimmistä skannausvaihtoehdoista sikiön patologian poissulkemiseksi toisella ja kolmannella kolmanneksella..

hoito

Jos esiintyy oireetonta kurssia, on tarkkailtava jatkuvaa tarkkailua säännöllisellä ultraäänellä ja röntgenkuvauksella. Jos ainoa merkki poikkeavuudesta on vähäinen kipu, potilaalle määrätään konservatiivinen hoito. Se sisältää erilaisia ​​vaihtoehtoja, joissa käytetään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Yleisimpiä tulehduskipulääkkeitä ovat ibuprofeeni ja diklofenaakki.

Et voi itsenäisesti määrätä itsellesi nukutuslääkkeitä, koska heillä on useita vasta-aiheita (esimerkiksi mahahaavan sairaus). Jos on vasta-aiheita, lääkäri valitsee vaihtoehtoisen hoitovaihtoehdon. Kuivatushoitoa määrätään aika ajoin. Jos kahden tai kolmen kuukauden kuluessa tällaisella hoidolla ei ole vaikutusta, suoritetaan leikkaus (takarauhaskalvojen laajennus, selkärangan poisto jne.). Tässä tapauksessa tarvitaan ehdottomasti yksilöllistä lähestymistapaa, jotta vältetään sekä tarpeeton puuttuminen että operaation viivästykset..

Joillakin potilailla kirurginen tarkistus on lopullinen diagnoosi. Intervention tarkoituksena on poistaa hermorakenteiden puristuminen ja normalisoida CSF-dynamiikka. Tämä hoito johtaa merkittävään paranemiseen kahdessa kolmessa potilaassa. Kallon fossa laajeneminen myötävaikuttaa päänsärkyjen häviämiseen, kosketuksen palautumiseen ja liikkuvuuteen.

Suotuisa ennustemerkki on pikkuaivojen sijainti C1-selkärangan yläpuolella ja vain aivo-oireiden esiintyminen. Relapsi voi tapahtua kolmen vuoden kuluessa interventiosta. Lääketieteellisen ja sosiaalisen komission päätöksen mukaan tällaisille potilaille määrätään vamma.

Arnold-Chiarin epämuodostuma: synnynnäinen tai hankittu sairaus

Arnold-Chiarin poikkeavuus on kehitysvamma. Erityisesti poikkeama koskee aivojen ja selkäytimen nivelisiteitä. Aivot siirtyvät selkärankaan foramen magnum -tasolla. Siirtymävaiheessa ei ole selkeää rajaa.

Aivorungon sijainti suhteessa kallon ja selkärangan luihin voi kuitenkin muuttua monista syistä. Tämä epäsuhta johtaa selkäytimen puristumiseen kohdunkaulan alueella. Aivo-selkäydinnesteen normaali kierto on heikentynyt.

Tätä tilannetta kutsutaan myös epämuodostumiksi. Nimi on peräisin latinalaisesta malus (mikä tarkoittaa huonoa) ja muodostumisesta (koulutus). Yksinkertaisesti sanottuna tapahtuu kehityshäiriö, jonka takana rakenteessa ja toiminnoissa tapahtuu muutoksia..

Tässä tapauksessa kallon ja selkärangan risteyksessä on Arnold-Chiarin epämuodostuma, ts. Aivojen epämuodostuma.

Tämän patologian kuvasivat itävaltalainen patologi Hans Chiari (vuonna 1891) ja saksalainen patologi Julius Arnold (vuonna 1894). Tästä syystä monimutkainen nimi.

Tilastot osoittavat, että taudin esiintyvyys ei ole niin harvinainen - jopa 8,4 tapausta 100 tuhatta väestöä kohti. Epänormaalin (jopa 80% tapauksista) lisäksi havaitaan syringomyelia (kystojen muodostuminen selkäytimen kudokseen).

Arnold-Chiarin poikkeavuus - mikä se on

Viitteeksi. Arnold-Chiarin epämuodostumat ovat kehityshäiriöt, jotka johtavat pikkuaivojen mantelien laskemiseen alle anatomisen tason ja medulla oblongata -loukkuun tarttumisen..

Normi ​​on pikkuaivojen manteleiden sijainti foramen magnumin yläpuolella. Epämuodostumisprosessissa ne voivat siirtyä jopa toisen kohdunkaulan selkärangan tasolle. Tällä siirtymällä aivo-selkäydinnesteen virtauksen tukos kasvaa..

Tätä tautia ei aina ole mahdollista tunnistaa heti, ja silloin ilmenee terävä oire. Patologia ilmenee 25 - 40-vuotiaana.

Jos havaitset poikkeavuudelle tyypillisiä oireita, ota yhteys lääkäriin, muuten selkäydininfarktin riski kasvaa huomattavasti.

Koska puhumme poikkeamisesta kehon normaalista kehityksestä, tautia kutsutaan usein Arnold-Chiarin epämuodostumaksi..

Epämuodostumisen ominaisuudet

Viitteeksi. Aivojen takaosa siirtyy foramen magnumiin (FO), kun kallon fossa on liian pieni. Seurauksena muodostuu vika, aivo-selkäydinnesteen kiertämisen rikkomukset.

Kallon luut eivät salli BSO: n muuttaa halkaisijaansa, joten aivojen rakenteiden siirtymisellä läheiset kudokset loukkaantuvat. Tämän ilmiön seuraukset voivat olla potilaalle kohtalokkaita..

Medulla oblongata vastaa kehon sydän- ja verisuoni- ja hengitysjärjestelmien toiminnasta. Sen puristus johtaa paitsi neurologiseen alijäämään, mutta voi aiheuttaa vaarallisempia seurauksia jopa potilaan kuolemaan asti.

Aivo-oikean ja vasemman pallonpuoliskan siirtyminen pysäyttää pikkuaivojen nesteen liikkeen, mikä provosoi vesisuuntauksen. Dropsy lisää komplikaatioiden riskiä häiriöistä, joita potilaalla on jo.

Potilaiden osuus, joilla on synnynnäinen Chiarin epämuodostuma, on pieni.

Viitteeksi. Viimeisimmät tiedot osoittavat hankitun merkin. Selpänydin dystopia johtuu kudosten nopeasta kasvusta kalvon rakenteen hitaasti etenevin muutoksin. Lääketieteessä tunnetaan myös nimellä pikkuaivojen risat.

Oireellinen Arnold-Chiari-oireyhtymä voidaan löytää vahingossa MRI: n aikana.

Syyt poikkeavuuden kehittymiselle

Lääkäreiden mielipiteet poikkeaman ilmestymisen syistä ovat erilaisia. Vian kehittymisestä on useita teorioita..

Neurologit erottavat kaksi patiaa, jotka johtavat Chiarin epämuodostumien muodostumiseen:

• Sikiön kehitys kohdussa voi olla häiriintynyt - kallon fossa on vähemmän kuin anatomiset normit, aivoalueet saavat normaalit parametrit.
• Osastojen kokoa kasvatetaan, kun taas kallon fossa ja LBO: n parametrit täyttävät standardit. Laajeneva aivot ryntää reikään.

Lue myös aiheesta

Lapsen synnynnäinen poikkeavuus kehittyy, jos raskaana oleva nainen ei hallitse lääkitystä, juo alkoholia, tupakoi raskauden alussa.

Lisäksi odotettavan äidin virusinfektiot (vihurirokko, sytomegalovirus) voivat vaikuttaa haitallisesti sikiön kehitykseen..

Viitteeksi. Taudin puhkeamista voi edeltää aikuisen erilainen syntymätrauma, vesisuhde, vakavat päävammat..

Epämuodostyypit

Tarkastellaan neljää tyyppiä. Luokittelu tehdään suuntautuen tiettyihin perusteisiin.

Merkittäviä merkkejä ovat seuraavat muutokset: aivoissa rakenteellisella tasolla tapahtuneita, sellaisia, jotka puhuvat kallon alikehittyneisyydestä.

Arnold-Chiarin tyypin 1 epämuodostumille on tunnusomaista pikkuaivojen manteleiden muutos, johon liittyy aivo-selkäydinnesteen heikentynyt kierto.

Jälkimmäinen täyttää selkäytimen kapean kanavan, aiheuttaen hydromyeliaa. Tämän tyyppisellä poikkeavuudella on suotuisa ennuste. Se diagnosoidaan usein murrosikäisillä ja aikuisilla.

Arnold-Chiarin tyypin 2 epämuodostuma ilmenee vastasyntyneillä. Tässä havaitaan vielä suurempi osastojen vaihto. Epämuodostumien lisäksi lapsille diagnosoidaan selkäranka, selkärangan epänormaali kehitys.

Niskakymmen alueella medulla ulkonee pia materin läpi ja pikkuaivo on siellä. Tämä on kuva Arnold-Chiari-tyypin 3 poikkeavuudesta.

Huomio. Arnold-Chiarin tyypin 4 poikkeavuudesta tuntuu, koska vastasyntyneen pikkuaivo on alikehittynyt, sillä ei ole asianmukaista anatomista asemaa. Tällainen patologia tekee vauvan sopeutumattomaksi elämään, kuolema on väistämätön..

ankaruus

Kuinka monta ihmistä elää Arnold-Chiarin anomalian 1. asteen kanssa? Tätä kysymystä kysyvät usein ihmiset, jotka ovat kuulleet diagnoosinsa. Tämä vakavuusaste on alhaisin, kliinisiä oireita ei ehkä huomioida.

Traumaattinen aivovaurio ja selkärangan vaurio selkärangan yläosassa voivat provosoida oireiden puhkeamisen. Kehittynyt neuroinfektio voi myös käynnistää prosessin..

Toisen ja kolmannen asteen poikkeavuuksiin liittyy jo hermostokudoksen patologisia muutoksia. Potilas löytyy usein:

• medullan siirtymä;
• CSF: ää johtavat polut kystat;
• aivojen joidenkin konvoluutioiden alikehittyminen;
• subkortikaalisten solmujen hypoplasia.

Arnold-Chiarin epämuodostumat - oireet

Puhumalla poikkeavuuden oireista on ensinnäkin tehtävä ero sen variaatiotyyppien välillä. Ensimmäisen tyyppiseen epämuodostumiseen liittyy useita oireyhtymiä, joista joukossa: verenpainetauti, pikkuaivo, syringomyelic, bulbar jne..

Hypertensiivinen oireyhtymä on painon nousu kallossa (ICP). Oireita ovat voimakas vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu ja jäykät kaulalihakset..

Aivo-oireyhtymälle on ominaista puhehäiriöt, heikentynyt motorinen toiminta. Samaan aikaan liikkeet eivät ole selkeitä, hienot motoriset taidot ovat vaikeita.

Syringomyelic-oireyhtymä ilmenee raajojen tuntemuksen menettämisenä. Potilas voi saada vahingossa palovamman huomaamatta sitä heti. Tutkimus paljastaa selkäytimen kystat.

Muun tyyppisiin poikkeavuuksiin liittyy vakavampia oireita.

Viitteeksi. Vastasyntyneillä hengitys kärsii, se voi pysähtyä, ja siellä on nielemishäiriöitä. Lapsi ei voi syödä hyvin. Sininen iho, lihasten hypertonisuus, nystagmus - nämä ovat tämän tyyppisten poikkeavuuksien tärkeimmät oireet.

Mahdolliset komplikaatiot

Epämuodostuma aiheuttaa joissain tapauksissa varsin vaarallisia komplikaatioita ja voi johtaa moniin potilaisiin vammaisuuteen. Lisääntynyttä ICP: tä, hengitysvaikeuksia, apneaa havaitaan usein; epämuodostuman taustalla kehittyvät keuhkojen infektiosairaudet ja urogenitaalinen järjestelmä.

Lue myös aiheesta

Viitteeksi. Vakava patologia voi aiheuttaa kooman, sydämen pysähtymisen ja seurauksena nopean kuoleman.

Edistyneissä tapauksissa elvyttäminen antaa sinulle mahdollisuuden ylläpitää vain elintärkeitä toimintoja, ja puristetut aivot on melkein mahdotonta palauttaa.

Diagnoosin perustaminen

Neurologinen tutkimus, historian ottaminen ovat osa diagnoosia - ne ovat välttämättömiä, mutta eivät riittäviä.

Enkefalogrammi, verenkiertohäiriöiden diagnoosi aivoissa ja selkärankassa voivat epäsuorasti osoittaa ICP: n esiintymisen.

Radiografian, tietokonetomografian avulla kalvon muodostumisen viat voidaan tallentaa. Mutta hermokudoksen tilan määrittämiseksi tällaisilla menetelmillä on vain vähän informatiivista merkitystä.

Viitteeksi. MRI: tä pidetään nykyään ainoana luotettavana menetelmänä, joka mahdollistaa Arnold-Chiari-oireyhtymän tarkan diagnoosin ja oikea-aikaisen tunnistamisen.

Menettelyyn sisältyy potilaan täydellinen immobilisointi, joka on helppo saavuttaa aikuiselta. Vaikeuksia syntyy, kun potilaat ovat pieniä lapsia. Tässä tapauksessa yleisanestesian käyttö on välttämätöntä..

Hoitovaihtoehdot

Diagnoosin jälkeen potilas hoidetaan neurokirurgilla tai neurologilla. Poikkeustapauksissa poikkeavuudet voidaan poistaa vain suorittamalla toimenpide.

Jos taudin ainoa oire on päänsärky, lääkärit rajoittuvat lääkehoitoon. Asiantuntijat valitsevat lääkkeitä:

• tulehduksen poistaminen (Nise, Ibuprofeeni, Diklofenaakki);
• kipulääkkeet (ketoroli);
• spasmolääkkeet (mydocalm).

Viitteeksi. Käyttöaihe leikkaukselle on aivojen osien vakava puristus, selkeät neurologiset häiriöt, jos lääkkeiden käytön positiivista vaikutusta ei havaita.

Operatiivinen toiminta

Leikkauksen ansiosta on mahdollista poistaa liiallinen paine hermostokudokseen ja normalisoida aivo-selkäydinnesteen liikettä. Yksi suoritetuista toimenpiteistä on kallon selkärangan dekompressio, jonka tavoitteena on lisätä kallon takaosan kalvon.

Huomio. Dekompressio kuuluu traumaattisten ja riskialttiiden operaatioiden luokkaan. Tilastojen mukaan se johtaa komplikaatioihin joka kymmenes potilas..

Leikkauspotilaiden kuoleman riski on suurempi kuin sellaisten potilaiden, jotka eivät ole suostuneet leikkaukseen. Neurokirurgit yrittävät suorittaa tämän tyyppisiä toimenpiteitä vain äärimmäisissä tapauksissa, kun aivojen puristuksessa on selviä merkkejä..

Toinen vaihtoehto epämuodostuman seurausten eliminoimiseksi käsittää vaihtamisen, joka pystyy varmistamaan aivo-selkäydinnesteen vuotamisen kallonista. Erityisten putkien implantoinnin vuoksi neste virtaa rinta- ja vatsaonteloihin, ICP vähenee.

Akuutimmissa tapauksissa vaaditaan potilaan välitön sairaalahoito ja kaikki terapeuttiset, ehkäisevät ja korjaavat toimenpiteet..

Selviytymisennuste

Elinajanodote riippuu poikkeaman tyypistä ja sen vakavuudesta. Ensimmäisen tyypin avulla voit tehdä suotuisan ennusteen, koska oireita ei ole ollenkaan tai ne esiintyvät pään vammojen jälkeen.

Jos taudilla ei ole oireita, potilaiden elinajanodote on sama kuin terveiden ihmisten..

Potilailla, joilla on toisen tyyppinen anomalia, ennuste on huonompi, sitä on vaikeampi sietää.

Joskus torjunta fokaalisten neurologisten oireiden kanssa ei tuota hedelmää edes aktiivisella lääkityksellä. Tässä tapauksessa tarvitaan kirurginen interventio, jotta myöhemmät muutokset neurologisessa osassa eivät ole niin ilmeisiä..

Viitteeksi. Kolmas ja neljäs epämuodostuma ovat potilaille vakavimpia, ennuste on usein huono.

Tauti vaikuttaa tärkeisiin aivojen rakenteisiin, potilaalla on sisäelinten vikoja. Aivorungon toimintaan vaikuttaa usein niin paljon, että häiriöt eivät ole yhteensopivia elämän kanssa..