Arnold-Chiarin epämuodostuma on aivojen toimintahäiriö. Se ilmenee syntymästään lähtien ja tunnistetaan eroon takarakon ja normaalien parametreiden parametreista ja tällä alueella sijaitsevista aivojen komponenteista..

Tällaiset rikkomukset johtavat siihen, että pikkuaivojen risat laskeutuvat takaosaan ja loukkaantuvat siellä..

Tässä tapauksessa ne laskeutuvat siten, että ne saavuttavat ensimmäisen tai toisen kohdunkaulan selkärangan tason ja estävät aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen..

Tällä hetkellä tämän taudin syitä ei ymmärretä täysin, vaikka nyt ne erottuvat useilla lajikkeilla..

Arnold Chiarin anomalia 1 aste on synnynnäinen muutos, joka siirrettiin vanhemmilta. Arnold Chiarin poikkeavuus 2 astetta - nämä ovat vammoja, jotka lapsi sai syntyessään.

Tautityypit ja niiden ominaisuudet

Vuonna 1891 Chiarin tutkijat tunnistivat tämän taudin neljä tyyppiä. Tämä luokitus on edelleen ajankohtainen, joten lääkärit käyttävät sitä aktiivisesti:

  1. Arnold Chiarin anomalia tyyppi 1 - sille on ominaista lasku niskakynnen osien selkärangan akselia kohti ensimmäisen tai toisen nikaman tasolle.
  2. Tyyppi II - vesipäät kehittyvät hyvin yleisesti.
  3. Tyyppi III - ei esiinny niin usein kuin kaksi ensimmäistä, ja sille on tunnusomaista suurempi osan kallon takaosan kalvon komponentteja.
  4. IV tyyppi - pikkuaivojen hypoplasiaa esiintyy, vaikka se ei liikku alas.

Jos henkilöllä on tyypin III tai IV poikkeavuuksia, niin on mahdotonta elää sen kanssa.

Taudin syyt

On mahdotonta sanoa varmasti, miksi Arnold-Chiarin poikkeavuus voi kehittyä. Voi olla, että lapsen sairastumisen todennäköisyyttä lisäävät sellaiset tekijät, jotka vaikuttavat lasta odottavan naisen vartaloon:

  • huumausaineiden käyttö sallitun normin yläpuolella;
  • kallon takaosan takimmainen koko on liian pieni;
  • alkoholijuomien ottaminen ja tupakointi raskauden aikana;
  • viruslääkkeiden usein vaurioita vartaloa;
  • kallon alueen tai aivojen vaurioituminen syntymän aiheuttaman trauman seurauksena;
  • Arnold-Chiarin anomalialle on synnynnäisiä ja hankittuja syitä.

Oireet ja merkit

Arnold-Chiari tyypin I poikkeavuudet ovat yleisimmät. Usein se tuntuu murrosiän aikana tai jo aikuisilla. Tässä tapauksessa seuraavat Arnold-Chiarin epämuodostuman oireet ilmenevät:

  • yskästä, aivastuksesta tai fyysisestä rasituksesta johtuvat päänsärkyä;
  • normaalin kävelyn rikkominen tasapainon ylläpitämiseen liittyvien ongelmien vuoksi
  • käsien hienojen motoristen taitojen ongelmat;
  • heikentynyt lämpötilaherkkyys;
  • tunnottomuus käsien alueella;
  • kivun tunne pään ja kaulan takana.

Mitä tulee tämän taudin II ja III tyyppeihin, heillä on samat oireet, vain tämä tapahtuu heti syntymän jälkeen.

Jos potilaalla on aivojen meningioma, hoito tulee aloittaa heti. Tämä lisää mahdollisuuksia täydelliseen palautumiseen..

Mikä on aivoiskemian yleisin syy ja mitä ennaltaehkäisymenetelmiä lääkärit suosittelevat?.

Mikä on diagnoosin monimutkaisuus?

Arnold-Chiarin poikkeavuuden diagnosointi on erittäin vaikeaa. Jos teet neurologisen tutkimuksen, se voi osoittaa vain kallonsisäisen paineen nousun, jota kutsutaan vesisuhteeksi..

Jos otat aivoröntgen, silloin se diagnosoi vain luiden rakenteen rikkomisen, joka yleensä liittyy tähän tautiin..

Ainoa menetelmä, jonka avulla Arnold-Chiari-poikkeama voidaan määrittää tarkasti, on magneettikuvaus. Oikean ja luotettavan tuloksen saamiseksi potilaan on makaa liikkumaton. Tätä varten lasten on oltava lääkitysunessa..

Joskus tämä tauti ei välttämättä ilmene millään tavalla. Ja sitten se voidaan diagnosoida vain tehostetun lääketieteellisen tutkimuksen tuloksena..

Kuvassa MRI Arnold Chiarin poikkeavuudella

Taudin hoito

Arnold-Chiarin epämuodostumille on kaksi hoitoa - konservatiivinen tai ei-kirurginen ja kirurginen.

Jos tämä sairaus etenee ilman oireita, se ei tarvitse hoitoa.

Jos Arnold-Chiarin poikkeavuus ilmenee vain niska- ja niskakipuista, silloin määrätään konservatiivinen hoito. Sitten määrätään kipulääkkeitä tai tulehduskipulääkkeitä. Tämä on ei-kirurginen hoito..

Jos sairauden oireet eivät reagoi konservatiiviseen hoitoon, niin kirurginen.

Tällaisen hoidon tarkoituksena on poistaa tekijät, joiden vuoksi aivojen rakenteet puristuvat..

Leikkauksen seurauksena pään takaosa laajenee ja aivo-selkäydinnesteen liikkuminen kehossa paranee. Ohitusleikkaus on mahdollista.

Komplikaatiot, joita tauti voi aiheuttaa

Joissakin tapauksissa Arnold-Chiarin epämuodostuma voi olla erittäin etenevä sairaus ja johtaa tiettyihin komplikaatioihin. Ne voivat olla:

  1. Hydrokefaalia, joka johtuu enemmän nestettä kertymisestä kuin on sallittua.
  2. Selkäytimen puristuksen aiheuttama halvaus.
  3. Syringomyelia, johon sisältyy ontelon tai kysta muodostuminen selkärankaan. Tällaisissa onteloissa neste voi päästä esiin ja johtaa häiriöihin selkäytimen normaalissa toiminnassa..
  4. Ehkä hengitysprosessin rikkomus, joka kehittyy, kunnes se pysähtyy.
  5. Joissakin tapauksissa kongestiivinen keuhkokuume voi johtua siitä, että potilas menettää kykynsä liikkua itsenäisesti.

Ennuste

On tapauksia, joissa tyypin I Arnold-Chiarin poikkeavuus ei osoita oireita koko tämän taudin elämän aikana.

Jos tyypin I ja III Arnold-Chiarin epämuodostumissa ilmenee uusia virusologisia oireita, on tarpeen suorittaa kirurginen hoito mahdollisimman pian..

Tämä on välttämätöntä, koska tällaista neurologista puutetta on erittäin vaikea poistaa kokonaan edes onnistuneen leikkauksen jälkeen, etenkin jos se oli ennenaikaista tai pitkittynyt.

Tilastot osoittavat, että kirurgisen hoidon tehokkuus on 50–85%.

Tämä osasto on luotu hoitamaan niitä, jotka tarvitsevat pätevää asiantuntijaa, rikkomatta oman elämänsä tavanomaista rytmiä..

Hei. Haluaisin tietää... Tyttäreni on melkein 7-vuotias, 4-vuotiasta lähtien olemme tehneet rytmistä voimistelua. Viime vuonna siirryttiin päivittäiseen koulutukseen 3-4 tunniksi. Voimmeko harjoittaa tyypin 1 AAK kanssa? Tyttäreni ei edes halua kuulla, lopettaa voimistelua, itkua. Kiitos jo etukäteen…

Tänään diagnosoitiin Arnold-Chiari-oireyhtymä 1 aste.... Olen rikki ja masentunut.... mitä tehdä,.....

Minulla on AAK 1 rkl. Kerro minulle mitä sinun täytyy rajoittaa?

Sen jälkeen kun minulla oli 2 co.AAK, lääkäri ei vahvistanut siltaa mahdollisella tavalla ja se meni minusta parempaan suuntaan, ja aloin mennä 1 asteeseen

Voitteko selittää, mitä se tarkoittaa, että omistattiin silta?

Voidaanko osteopatialla parantaa AK: n ensimmäistä astetta ?! auta minua!

Hei Dmitri Semenov! Olen 25-vuotias. 5 vuotta sitten hänelle todettiin Arnold-Chiarin poikkeavuudet. 3 vuotta sitten tein selkärangan selkärangan MR-tutkimuksen, jolla oli diagnosoitu osteokondroosi.Lääkäri kirjoitti osteokondroosin hoitosuunnitelman: Happi-injektio, lääkeaineiden ultrafonoforeesi (UVF) Manuaalinen terapia (klassinen) kuntohoito (yksilöllinen kinesioterapia, isomeerien jälkeinen rentoutuminen, passiivinen nivelvoimistelu) Osteopaattinen sellainen - voinko tehdä voimisteluharjoituksia ja kävellä manuaalista selkärangan osteopaattia kohdunkaulan selkärankaan. Menetelmäsi? Onko vaarallista, jos minulla on Arnold-Karin poikkeavuus.Osteopaatin ja manuaalisen hoidon jälkeen ei ole huonoa. Kiitos jo etukäteen vastauksestasi ?

No, et päivitä tietoja... He tekevät jo turvallisen toiminnan, katkaiseen päätelangan...

Hei, Facebookissa on järjestetty ryhmä auttamaan AAK-tautia sairastavia ihmisiä. On myös arvosteluja leikkauksen saaneista ihmisistä ja Filum-terminaalin leikkaamismenettelystä Barcelonassa. Viimeinen toimenpide joillekin potilaille muuttui rahaa, ajan ja mikä tärkeintä, energian menetykseksi. Barcelonan kirurgi on kutsuttu useita kertoja neurokirurgikonferensseihin keskustelemaan Filum End Dissection -menetelmästä, mutta hän välttää puhumista.Kaikki tämä asettaa kyseenalaiseksi tämän menetelmän tehokkuuden...
Osteopaattien vierailun yhteydessä sinun on oltava varovaisempaa tällaisen diagnoosin suhteen. Minulla oli vain pahenemisvaihe osteopaatin jälkeen.

Kuinka voit neuvoa Barcelonaa tietämättä siitä mitään ?! Minulla on tyypin 1 Chiari-anomalia, hydromyelia, Moskovassa Pirogovin keskustassa, kävin ilmaisella laminektomialla, kraniektomialla ja kallonpohjan rekonstruoinnilla, asetettiin titaanilevy. Ennen leikkausta minulla oli päänsärkyä seitsemän vuoden ajan Minulla ei ollut oikeutta elää. Ennen Moskovaa kirjoitin Barcelonan Chiari-instituutille, jolle minulle tarjottiin leikkausta heidän keskuksessaan. Läsnäoloani vaadittiin minulta ja tietenkin puolitoista miljoonaa ruplaa. Tietysti kieltäytyi, jos vain koska minulla ei ole selkäytimen kiinnitystä. En tiedä mitä he aikovat tehdä minulle... Olen pahoillani, että tyhmät ihmiset seuraavat satua, etteivät he ymmärtäneet ensin Moskovassa leikkaavan hännänkuitua ja ILMAISEKSI kiintiön mukaan. Ei vain moskovia,... olen vain Omskista, mutta edellyttäen, että toimenpide näkyy näytössä eikä kaikkia peräkkäin. Pirogov-keskuksessa monille potilaille tehtiin ylihoito ja heille tehtiin PCF-leikkaus Barcelonan jälkeen. Henkilökohtaisesti olen erittäin iloinen siitä, että käännyin tähän keskustaan. Kuukautta myöhemmin päänsärky on todella auttanut minua ja paine on jo ohittanut. Kiitos kultaisilla käsillä työskentelevälle lääkärille Andrey Alexandrovich Zueville, joka pääsi eroon helvetin elämä tuskalla.

Arnold-Kiar-oireyhtymä

Lastenlääkäri Anna Kolinko aivojen kehityksen patologiasta, jota voi esiintyä 30 prosentilla väestöstä

Krooninen väsymysoireyhtymä, huimaus ja niskakipu voivat johtua Arnold-Chiarin epämuodostumasta (poikkeavuudesta). MRT: n laajan käytön jälkeen kävi selväksi, että tauti esiintyy 14-30%: lla väestöstä

Arnold-Chiarin epämuodostuma (MAC) on rhboboid-aivojen kehityksen patologia: nivelhammas ja taka-aivot, jälkimmäinen sisältää ponit Varoli ja pikkuaivo. MAC: n avulla kallon takaosa takana ei sijaitse tällä alueella sijaitsevilla aivojen rakenteilla: pikkuaiheistaan ​​pikkuaivo ja medulla oblongata putoavat foramen magnumin alapuolelle, mikä johtaa niiden rikkomiseen ja CSF-dynamiikan heikkenemiseen. MAC kuuluu selkärangan (selkärangan) epämuodostumien ryhmään.

MRI: tä edeltäneellä aikakaudella MAC: n esiintymistiheys arvioitiin 3,3 - 8,2 havaintoa 100 000 asukasta kohti ja vastasyntyneillä - yksi 4–6 tuhannesta. Nykyään on selvää, että Arnold-Chiari-oireyhtymä on huomattavasti korkeampi. Oireettoman kulun takia ja erityyppisten MAC-otosten huomioon ottamiseksi luvut ovat hyvin erilaisia ​​- 14-30%.

Kaikki ensimmäiset epämuodostumien kuvaukset olivat postuumisia. Vuonna 1883 skotlantilainen anatomisti John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) kuvasi ensin rungon venymistä ja pikkuaivojen manteleiden laskeutumista foramen magnumiin yhdeksällä kuolleella vastasyntyneellä. Vuonna 1891 itävaltalainen patologi Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) kuvasi yksityiskohtaisesti kolmen tyyppisiä epämuodostumia lapsilla ja aikuisilla. Ja vuonna 1894 saksalainen patologi Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) kuvasi yksityiskohtaisesti tyypin 2 Chiari-oireyhtymää yhdessä selkärangan (spina bifida) kanssa. Vuonna 1896 Chiari lisäsi luokitukseensa neljännen tyypin. Vuonna 1907 Arnoldin opiskelijat käyttivät termiä Arnold-Chiari epämuodostumat viitata tyypin 2 poikkeavuuteen. Nyt tämä nimi on levinnyt kaikkiin tyyppeihin. Jotkut lääkärit huomauttavat perustellusti, että Arnoldin panos on hiukan liioiteltu ja termi "Chiarin epämuodostumat" on oikea..

Versioita syistä

Arnold-Chiari-oireyhtymän etiologiaa ja patogeneesiä ei ole määritelty. Chiari ehdotti, että pikkuaivojen ja nivellaskujen siirtyminen johtuu intraembryonisesta vesisefasaalista, joka tapahtuu Sylvian vesijohdon stenoosin seurauksena - kapea 2 cm pitkä kanava, joka yhdistää aivojen kolmannen ja neljännen kammion.

Cleland uskoi, että poikkeavuus liittyi aivokannan primaariseen alikehittymiseen. Vuonna 1938 kanadalainen neurokirurgit Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) ja hänen kollegansa ehdottivat "vetovoiman teoriaa": kasvuprosessissa kiinteä selkäydin vetää yllä olevat osat selkäkanavan onteloon. "Yhtenäisessä" teoriassa David G. McLone ja P. A. Knepper ehdottivat, että hermostoputken virhe ilmenee aluksi aivo-selkäydinnesteen vuotamisen ja kammiojärjestelmän riittämättömän laajenemisen seurauksena, mikä johtaa vähentyneeseen takaosan kallonpohjan muodostumiseen. Myöhemmät tutkimukset kuitenkin viittaavat siihen, että Arnold-Chiari-patologiasta on olemassa erilaisia ​​muunnelmia: kalvon takaosan kallonpoiston pienenemisellä ja ilman sitä, heikentyneen CSF-virtauksen kanssa ja ilman sitä. Perheellisiä MAC-tyypin 2 tapauksia on kuvattu, mutta geneettisten tekijöiden merkitystä ei ole vielä ymmärretty riittävästi.

Epämuodostumien tyypit

Tyyppi 1 - pikkuaivojen manteleiden laskeutuminen selkäkanavaan foramen magnum -tason alapuolella ilman selkärangan puutetta. 15 - 20%: lla potilaista tämä tyyppi yhdistetään vesirotuun ja 50%: lla potilaista, joilla on syringomyelia, sairaus, jossa onteloita muodostuu selkäytimessä ja nivelpinnassa. Vuonna 1991 ehdotettiin jakaa tyypin 1 Arnold-Chiarin poikkeavuudet tyyppiin A - syringomyelian ja tyypin B kanssa - ilman syringomyeliaa..

Syringomyelia Arnold - Chiarin kanssa 1 aste.

Enkefalomeningocele - aivojen ja sen kalvojen synnynnäinen tyrä, joka sisältää aivo-selkäydinnestettä.

Selkärangan dysrafia on kehityshäiriö, joka muodostuu fuusion puuttuessa ihon, lihaksen, selkärangan, selkäytimen parillisten rintareitejen keskiviivalla

Tyyppi 2 - pikkuaivojen matalamman osan ptosis, obulla gata ja IV-kammio. Erillinen piirre tämäntyyppisellä on yhdistelmä selkärangan (spina bifida) kanssa lannerangan, siellä on etenevä vesisuhde, usein - ahtauma vesijohto aivoissa. Meningomyelocele-lasten joukossa jopa 90%: iin tapauksista liittyy Arnoldin poikkeavuus - Chiari II -aste.

  • Tyyppi 3 - taka-aivon kokonaissiirto selkäydinkanavaan aivojen ja sen kalvojen korkean kohdunkaulan tai subosipitaalisen tyrän kanssa ja vaikea verenpainetauti-hydrokefalinen oireyhtymä.
  • Tyyppi 4 - pikkuaivojen hypoplasia (alikehittyneisyys) ilman siirtymistä alaspäin medulla oblongatan ektoopian kanssa.
  • 0 tyyppi. Vuonna 1998 amerikkalainen lastenneurokirurgi Bermans Iskandar ja hänen kollegansa esittelivät ensimmäisen kerran käsitteen "Chiari 0" ("Chiari 0") kuvauksessa viidelle potilaalle, joilla oli neurologisia oireita Arnold-Chiarin epämuodostumasta, jolla on syringomyelia, ja pikkuaivojen risujen asemasta tasolla suuret niskakyhmoforamenit. Tätä tyyppiä kutsutaan myös "rajaksi Chiarin kanssa".
  • 0, 1 ja 2 astetta Arnold-Chiari-oireyhtymää ovat yleisimmät väestössä. Tyypit III ja IV eivät yleensä ole yhteensopivia elämän kanssa.

    oireet

    0- ja 1-tyyppisten Arnold-Chiarin epämuodostumien neurologiset oireet alkavat useimmiten häiritä 20–40-vuotiaana. Aivojuurien dislokaatioaste voi kasvaa epäsuotuisten tekijöiden vaikutuksesta. Yleisimmät tyypin 0 MAC-valitukset ovat päänsärky, pääasiassa kohdunkaulan ja niskakyhmön paikallistaminen, sekä niskakipu. Arnoldin - tyypin 1 chiarin epämuodostumat aikuisilla ilmenevät useammin nystagmuksen, dysartrian, ataksian, tahallisen vapina (vapina vapaaehtoisilla liikkeillä), päänsärky, huimaus, heikentynyt herkkyys, pareesi, lantionelinten toimintahäiriöt, pulssitaajuuden ja rytmin häiriöt, hengitysrytmi, verenpaineen labiliteetti, kallonhermojen kaudaaliryhmän vaurion oireet (IX, X, XI, XII -parit) - kasvojen herkkyyden ja sorkkahäiriöiden rikkominen (nielemis- ja puhehäiriöt).

    Arnold-Chiari-oireyhtymä 2-aste ei ilmene ensin aikuisilla, vaan vastasyntyneillä tai varhaislapsuudessa. MAC-tyyppi 2 on vaikeampi, lapsilla, joilla on tämä patologia, syntyy jo hydrokefalinen kallo. Hydrokefaali häiritsee normaalia kehitystä. Lisäksi tällaiset lapset kärsivät hengitys-, sydämentykytys- ja nielemishäiriöistä. Tautiin liittyy usein kouristuskohtauksia. Lapsilla kehittyy nystagmus, apnea, stridori, äänijohtojen pareesi, dysfagia regurgitaatiolla, raajojen heikentynyt ääni. Neurologisten oireiden vakavuus riippuu ensisijaisesti CSF: n dynamiikkahäiriöiden vakavuudesta eikä pikkuaivojen mantelien ektoopian asteesta.

    terapia

    Arnold-Chiarin epämuodostumien hoito riippuu neurologisten oireiden vakavuudesta. Konservatiivinen terapia sisältää ei-steroidisia anti-inflammatorisia lääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Jos 2–3 kuukauden kuluessa konservatiivinen hoito on tehoton tai potilaalla on selvä neurologinen vajaus, leikkaus on aiheellista. Leikkauksen aikana hermorakenteiden puristus eliminoidaan ja aivo-selkäydin normalisoidaan lisäämällä takaosan kallonpohjan tilavuutta (purkautumista) ja asentamalla šunti. Eri lähteiden mukaan kirurginen hoito on tehokasta 50–85%: n tapauksista, muissa tapauksissa oireet eivät taannu kokonaan. Leikkausta suositellaan suorittamaan ennen vakavaan neurologiseen vajaatoimintaan, koska toipuminen on parempi, jos neurologisessa tilassa tapahtuu vähän muutoksia. Tällainen kirurginen hoito suoritetaan melkein jokaisessa Venäjän liittovaltion neurokirurgisessa keskuksessa, ja se suoritetaan korkean teknologian sairaushoidon yhteydessä pakollisen sairausvakuutusjärjestelmän puitteissa..

    Potilaat, joilla on tyypin 0 ja 1 Arnold-Chiarin epämuodostumia, eivät ehkä edes ole tietoisia tämän taudin esiintymisestä koko elämänsä ajan. MAC II-, III- ja IV-tyyppien prenataalisen diagnoosin takia tämän patologian omaavia lapsia syntyy yhä vähemmän, ja nykyaikaiset hoitotekniikat voivat lisätä huomattavasti tällaisten lasten elinajanodotetta..

    Arnold-Chiarin oireyhtymä. Mikä se on, astetta, oireita aikuisilla, lapsilla, hoito, seuraukset

    Arnold-Chiari-oireyhtymä - synnynnäinen tai (harvemmissa tapauksissa) hankittu selkäytimen epämuodostuma, samoin kuin luun rakenteet kallon juuressa.

    Viime vuosina on ollut taipumus kasvaa synnynnäisiä epämuodostumia, joiden joukossa aivojen poikkeavuudet saavuttavat 30% kokonaissopeutumisrakenteesta. Lähes aina tämä häiriö yhdistetään sekundaarisiin aivomuutoksiin (tiputtava, kammiovauriot ja muut).

    Mikä on Arnold Chiari -oireyhtymä?

    Arnold-Chiari-oireyhtymä on aivojen vakava patologia, jossa paljastetaan rungon ja pikkuaivojen risat. Seurauksena aivo-selkäydinnesteen kierto, joka aikaansaa jatkuvan kallonsisäisen paineen, ja vesi-elektrolyyttitasapaino huononevat..

    Tämä myötävaikuttaa vesisefalian, kallonsisäisen verenpaineen asteittaiseen kehittymiseen ja selkäytimessä esiintyvien kystojen muodostumiseen (jopa 80% potilaista).

    Useimmiten tämä rikkomus muodostuu sikiön intrauteriinisessa vaiheessa. Hengitystä ja verenkiertoa säätelevä nivelrinta on muodostuneen vakavasti muodonmuutos, ja koordinaatiosta ja lihaksen sävystä vastaava pikkuaivo on kehityksessään huomattavasti jäljessä ja on vähitellen päällekkäinen nivelpallon kanssa.

    Näiden rakenteiden puristus johtaa usein motorisiin ja näköhäiriöihin, epileptisiin kohtauksiin.

    epidemiologia

    Tämän häiriön esiintyvyys on melko korkea - 1 vastasyntynyt per 4-6 tuhatta lasta. Aikuisväestössä on 3–8 tapausta 100 tuhatta väestöä kohti. Ensimmäistä kertaa tämä poikkeavuus kuvattiin lääketieteessä 1800-luvun lopulla kuolleiden vastasyntyneiden ruumiinavauksen jälkeen..

    Koska 95 prosentilla potilaista Arnold-Chiarin epämuodostumiin (latinalaisesta maluksesta - “paha” ja formatio - “muodostuminen”) liittyy myös selkärangan muodostuminen, tämä vika tunnistetaan usein väärin. Siksi todellinen yleisyys voi saavuttaa korkeat arvot. 14-30%: n tapauksista tauti on diagnostinen havainto lääketieteellisen tutkimuksen aikana toisesta syystä..

    Arnold-Chiarin anomalian tyypit ja asteet

    Arnold-Chiari-oireyhtymä on sairaus, joka luokitellaan neljään tyyppiin:

    • Helppo variantti sairauden etenemisestä. Selpänjuuran laskeutuminen kohdunkaulan selkärankaan foramen magnum -tason alapuolella, jonka läpi kallonontelo on yhteydessä selkäkanavan kanssa. Ulkonema ei ylitä 12 mm. Jopa 20%: lla potilaista kärsii myös vesipäästä, ja puolelle kehittyy kysta selkäytimessä. Tämäntyyppinen häiriö ilmenee yleensä ensimmäisen kerran murrosikäisenä; yli 50 prosentilla vastasyntyneistä sen kulku on oireeton. Se diagnosoidaan useammin naisilla kuin miehillä..
    • Aivokaulan vermiformirakenteen dislokaatio, keskiosan piteneminen ja IV-kammio. Samanaikaisesti vesisefalia etenee, kolmannen ja neljännen kammion yhdistävä Sylvian-kanava kapenee, selkäkanavassa tapahtuu tyrä (95–100% potilaista). Havaitaan myös häiriöt telenkefalonin (mukaan lukien suuret pallonpuoliskot), diencephalonin ja keskiaivojen sekä kohdunkaulan selkärangan kehityksessä; corpus callosum: n täydellinen tai osittainen puuttuminen ja selkärangan selkärangan kaareiden liikakasvu. Tämäntyyppinen poikkeama diagnosoidaan jo vastasyntyneiden aikana. Syntymävaiheessa ja varhaisessa iässä on korkea kuolleisuus. Ensimmäiset 2 tautityyppiä ovat yleisimmät.
    • Taka-aivorakenteiden kokonaismuutto selkärankaan, aivotarvike niskakymmenssä, voimakas kallonsisäinen verenpaine, lisääntynyt foramen magnumin halkaisija. Potilailla on kallon ja aivojen epämuodostumat, joissa osa medullasta on kallon ulkopuolella. Myös sydän- ja verisuonisairaudet, peräaukon tukkeutuminen ja muut maha-suolikanavan ja urogenitaalisen järjestelmän poikkeavuudet ovat yleisiä. Tämän tyyppinen oireyhtymä on useimmiten yhteensopimaton elämän kanssa..
    • Aivokehityksen alikehittyminen (hypoplasia) ilman siirtymistä alaspäin yhdessä alaluun kanssa. Tämä rikkomus johtaa vastasyntyneen kuolemaan..

    Jotkut asiantuntijat luokittelevat taudin kahteen ryhmään - syringomyelian kanssa (onteloiden muodostuminen selkäytimessä) ja ilman sitä. Ne erottavat myös siirtymävaiheen tai rajavaiheen tyyppien I ja II välillä, joissa yhdistyvät kummankin tyypin oireet tai edustavat epätäydellisesti täydellistä toista varianttia sairauden kehityksestä.

    Syyt ja riskitekijät aikuisilla, lapsilla

    Tämän neurologisen patologian kehittymismekanismi liittyy rakenteellisiin muutoksiin selkärangan fossa, jossa pikkurapu sijaitsee, samoin kuin hydrodynaamisiin häiriöihin. Tämän oireyhtymän syitä ei vielä tunneta hyvin..

    Synnynnäinen

    Syntynyt vika perustuu selkärangan ontelon takaseinän fuusioon selkäytimen kanssa kallon juuressa. Tässä tapauksessa alkion kehitysprosessissa selkäydin tulisi vetää ylöspäin, mutta niin ei tapahdu.

    Medulla oblongata ja pikkuaivo "vedetään" alaspäin foramen magnumin läpi selkäkanavaa kohti. Joskus niitä löytyy kohdunkaulan selkärangan tasolla 4.

    Sikiön poikkeavuuksien riskitekijät ovat:

    • raskaana olevan naisen myöhäinen ikä;
    • keskenmenoja;
    • toksikoosi raskauden aikana;
    • istukan vajaatoiminta, preeklampsia;
    • raskaana olevan naisen kosketus haitallisiin aineisiin;
    • tartuntataudit raskauden aikana (mukaan lukien sukupuolitaudit).

    Tutkimukset osoittavat kuitenkin, että melkein puolella naisista on raskaus ilman komplikaatioita..

    Hankittu hahmo

    Aikuisilla pikkuaivojen rakenne voi esiintyä selkäytimen usein tapahtuvien lävistysten takia, jotka suoritetaan diagnostisiin tarkoituksiin, samoin kuin tiettyjen sairauksien hoidossa ja selkäydinnestoksena. Joillakin potilailla tämä tila kehittyy sen jälkeen, kun vesisäiliön hoitoon on siirretty shunttijärjestelmä..

    oireet

    Tyypin I Arnold Chiari -oireyhtymä voi olla oireeton pitkään.

    Tällä rikkomuksella on seuraavat oireet:

    • tauti ilmenee murrosikäisinä tai 30–40-vuotiaina;
    • herkkyyshäiriöt, useimmiten käsissä (40-76% potilaista);
    • päänsärky (yleisin oire, havaittu 47-73%: lla potilaista);
    • pään niska- ja selkäkipu, jota pahentaa yskä, aivastelu, vatsalihasten jännitys;
    • usein pyörtyminen, putoamiset, jotka liittyvät heikentyneeseen verenkiertoon selkäytimessä, mikä aiheuttaa lihaksen voimakkaan heikentymisen; raajojen tunnottomuus;
    • usein hengityksen lakkaaminen unen aikana yli 10 sekuntia (50–70% potilaista), akuutti hengitysvajaus;
    • yleinen heikkous ja heikentynyt ääni raajoissa;
    • muuttunut pään asento;
    • puheen laulaminen (jako erillisiin sanoihin);
    • värähtelevät silmäliikkeet, lähinnä alaspäin;
    • heikentynyt koordinaatio, kävely, fyysinen toiminta; epäsuhta, redundanssi tai riittämätön liikealue;
    • selkärangan kaarevuus (50-75% potilaista);
    • lasten kasvun hidastuminen ja henkinen kehitys, joskus ennenaikainen murrosikä;
    • paroksysmaalinen yskä (10–14% potilaista);
    • hienojen motoristen taitojen loukkaaminen, raajojen vapina;
    • kuulovamma (yksipuolinen tai kahdenvälinen);
    • synnynnäiset anatomiset piirteet - lyhyt, nouseva kaula, suppilon muotoinen rintakehä, kallon epäsymmetrinen muoto, kaulan matala karvaisuus, jalkojen epämuodostumat, nännin epänormaalisuudet, vartalon korkea asema;
    • silmien halkeamiset, erikokoiset oppilaat, sokeat näkökentät, silmäluomen kaatuminen;
    • nielemisrikkomukset, kielen lihaksen surkastuminen, usein hikka;
    • harvoin - hidastuva syke, akuutti sydän- ja verisuonisairaus, hypoglykemia.

    Oireet voivat vaihdella lievästä vakavaan leesion laajuudesta riippuen..

    Tyypin II epämuodostumissa havaitaan seuraavat oireet:

    • oireiden esiintyminen jo vastasyntyneen aikana;
    • selkärangan tyrä;
    • vesipää (aivojen tiputuvuus, pään ympärysmitan lisääntyminen, vastasyntyneillä esiin nouseva fontanelle, strabismus, korkea ärtyneisyys, oksentelu, uneliaisuus, päänsärky ja huimaus);
    • tukehtumiskohtaukset ja hengityksen pysähtyminen, mukaan lukien unen aikana, hengityksen vinkuttava meluisa hengitys;
    • heikentynyt nielemisrefleksi, nielemisvaikeudet (70% potilaista);
    • kasvojen käsivarsien ja lihaksen heikkous, vähentynyt fyysinen aktiivisuus;
    • kouristusasento selän kaarevuudella;
    • äänen menetys äänenjohtojen pareesin seurauksena;
    • silmämunien ravistaminen alaspäin.

    Muodon III muunnelmalle on tunnusomaista oireet, kuten:

    • vesipää;
    • sydän- ja verisuonitaudit;
    • maha-suolikanavan, virtsatiejärjestelmän patologia;
    • huimaus;
    • epävakaus liikkuessa;
    • tinnitus;
    • päänsärky;
    • kohonnut kohdunkaulan lihaksen sävy.

    Aiheeseen liittyvät häiriöt

    Tämä oireyhtymä yhdistetään myös usein seuraaviin patologioihin:

    • paranasaalisten sinusten krooninen tulehdus tai kysta tällä alueella;
    • kasvaimet pikkuaivoissa ja corpus callosumissa;
    • Turkkilainen satulan kysta;
    • aivojen oikeaa ja vasenta pallonpuoliskoa yhdistävän corpus callosumin täydellinen tai osittainen puuttuminen;
    • aivokuoren epämuodostumat, jotka koostuvat liian suuresta määrästä pieniä ja osittain muodostuneita käänteitä;
    • aivokuoren muodostumisen rikkominen (harmaan aineen epänormaali kerääntyminen eri alueille johtuen hermosolujen muuttoliikkeen muutoksesta);
    • sydämen ja munuaisten epämuodostumat;
    • motoristen ja autonomisten toimintojen suorittavien peräsolmujen alikehitys;
    • kallon ompeleiden aikaisempi sulkeminen lapsilla, mikä johtaa kallo tilavuuden rajoittamiseen, sen muodonmuutokseen ja kallonsisäisen verenpaineen kehittymiseen;
    • niskakynnen kallon luun ja ensimmäisen kohdunkaulan selkärangan täydellinen tai osittainen fuusio (atlas-assimilaatio);
    • aivojen pallonpuoliskojen subatrofia (tuhoavat prosessit);
    • niskakyhmyn luun siirtyminen kohti kohdunkaulan ylemmän selkärangan liitosta kallon pohjan kanssa (basilaarivaikutelma);
    • Robinin poikkeavuus, jossa havaitaan maxillofacial alueen synnynnäinen epämuodostuma (alaleuan alikehittyminen, kitalaki, kielen vetäytyminen);
    • Aperin oireyhtymä, jossa kallon synnynnäinen poikkeavuus yhdistetään sormien ja varpaiden fuusioon;
    • Williamsin oireyhtymä, jossa kasvojen rakenne muuttuu, mielentervehdys havaitaan sekä muut geneettiset poikkeavuudet.

    komplikaatiot

    Arnold-Chiari-oireyhtymä on patologia, jolle on ominaista korkea kuolleisuus varhaisessa iässä. Kliinisten oireiden vakavuus liittyy hermokudosten puristusasteeseen ja aivo-selkäydinnesteen kierteen heikkenemiseen..

    Lapsilla, joilla on oireyhtymän variantti II, aivojen rakenteiden siirtymien lisäksi kallon hermot puristuvat, mikä johtaa heikentyneeseen hengitykseen ja nielemiseen.

    Ruoan pääsyn keuhkoihin ja aspiraatiokeuhkokuumeen riski kasvaa, mikä on useimmissa tapauksissa varhaisen kuoleman syy. Leikkaus auttaa vähentämään neurologisia häiriöitä ja ylläpitämään vakaata tilaa vähintään 2 vuoden ajan 94%: lla potilaista.

    Tyypin III ja IV viat ovat epäsuotuisimpia, monet lapset eivät ole käyttökelpoisia ja kuolevat ensimmäisen kuukauden aikana syntymän jälkeen. Selviytyneillä on jalkojen halvaus, lantion elinten toimintahäiriöt, virtsa- ja fekaalinkontinenssi, useita epämuodostumia.

    diagnostiikka

    Patologian diagnosointiin käytetään seuraavia tutkimusmenetelmiä:

    • aivojen magneettikuvauskuvaus tavanomaisissa tiloissa, mikä paljastaa artikkelissa aikaisemmin kuvatut ominaiset poikkeamat;
    • vaihekontrastinen magneettikuvaus (FKMRT), joka mahdollistaa aivo-selkäydinnesteen - aivo-selkäydinnesteen - liikkumisen häiriöiden määrittämisen;
    • neurosonografia (aivojen ultraääni);
    • kraniografia (kallon luiden röntgenkuvaus), yhdessä edellisen tyyppisen tutkimuksen kanssa, antaa sinun arvioida takaosan kallonpohjan vähentymisastetta, foramen-magnumin lisäystä ja muut aivojen sisäisiä rakenteita.

    Intrauteriininen tutkimus

    Nykyaikaiset ultraäänidiagnostiikat voivat paljastaa tämän patologian 17–18 raskausviikosta alkaen. Varhaisvaiheissa rikkomusten havaitsemisen tarkkuus on 24–45%. Yleensä diagnoosi tehdään II-III raskauskolmanneksella..

    On tärkeää suorittaa seulonta ajoissa, koska tänä aikana puolipallot, pikkuaivo ja siihen liittyvät subaraknoidisen tilan laajenemisalueet näkyvät hyvin.

    Tässä tapauksessa ultraäänikuvat visualisoivat pikkuaivojen muodon ja koon muutoksen, sen sumun muodon, aivojen ja onttojen muodostumien vähentymisen pikkuaivojen ja medulla oblongatan välillä.

    Muita diagnostisia oireita ovat myös:

    • vesipää;
    • aivojen kammioiden lisäys ja muodonmuutos (ne osoittautuvat taaksepäin);
    • sikiön pään muoto "sitruunan" ja pikkuaivojen muodossa "banaani";
    • selkärangan tyrä.

    Skannaus on suoritettava useilla tasoilla.

    Näyttöä voivat kuitenkin haitata seuraavat tekijät:

    • lihavuus raskaana olevalla naisella;
    • vatsan etuosan seinämäiset muutokset;
    • useita raskauksia;
    • sikiön epäasianmukainen sijainti tutkimuksen aikana;
    • muiden harvinaisten poikkeavuuksien esiintyminen.

    Diagnoosin selventämiseksi raskaana olevalle naiselle on annettava MRI 20 viikon raskauden jälkeen. Ensimmäisen kolmanneksen aikana tätä menetelmää ei käytetä, koska se voi vaikuttaa alkion solunjakautumisprosesseihin..

    Aikuisten, Arnold-Chiarin epämuodostumalla olevien lasten hoito

    Niille potilaille, joilla on tyypin I oireyhtymä ilman selkeitä kliinisiä oireita, jotka pysyvät muuttumattomina monien vuosien ajan, terveydentilaa seurataan dynaamisesti. Kontrolli (mukaan lukien röntgentutkimus, ultraääni tai MRI) suoritetaan vähintään kerran vuodessa.

    Muissa tapauksissa samoin kuin kun potilaan tila huononee, on tarpeen käyttää kirurgista interventiota.

    Konservatiivinen terapia

    Kun potilaalla on lievä kipuoireyhtymä, potilaille määrätään oireita aiheuttavia aineita, jotka kuvataan alla olevassa taulukossa.

    Lääkkeen nimiTärkein farmakologinen vaikutusPäivittäinen annosKeskimääräinen hinta, hiero.
    GliatilinParannetaan hermoimpulssien siirtoa400 mg 3 kertaa710
    alpratsolaamiAntikonvulsantti, lihasrelaksantti¼ tabletti 1 mg 3 kertaa850
    fluoksetiinimasennuslääke2 mg aamullasata
    DiakarbDiureetti (diureetti)1 tabletti kukin280
    AsparkamMetabolisten prosessien parantaminen1-2 tablettia 3 kertaa päivässä65
    KetonalKivunlievittäjä1-2 kapselia 2-3 kertaa170

    Kirurginen interventio

    Arnold-Chiari-oireyhtymä on patologia, jonka pääasiallinen hoito on leikkaus. Selkärangan ollessa läsnä, se suoritetaan vastasyntyneellä ensimmäisinä elämänpäivinä.

    Leikkauksen merkinnät ovat:

    • vakavat neurologiset oireet, jotka heikentävät merkittävästi elämän laatua ja potilaan tilaa;
    • syringomyelian eteneminen (onteloiden muodostuminen selkäytimessä, joka on täytetty aivo-selkäydinnesteellä);
    • kovaa päänsärkyä, joka johtuu kiilautumisesta ja pikkuaivojen puristuksesta.

    Kirurginen interventio suoritetaan seuraavassa järjestyksessä:

    1. Preoperatiivinen valmistelu (tarkoitettu yli 60-vuotiaille potilaille, joilla on ylähengitysteiden obstruktiiviset patologiat, akuutit ja krooniset sydän- ja verisuonisairaudet, hypertensio, rytmihäiriöt, vasemman kammion hypertrofia ja muut somaattiset patologiat). Toimintojen sisältö riippuu sairauden tyypistä ja määritetään yksilöllisesti. Niiden tarkoituksena on vähentää postoperatiivisten komplikaatioiden riskiä..
    2. Potilas asetetaan vatsalleen, kyljelleen tai puoli-istuvaan asentoon pääsyksi takaosan alueelle. Istuma-asento on tarkoitettu ylipainoisille potilaille.
    3. Intubaatio (endotrakeelisen putken asettaminen henkitorveen) suoritetaan hengitysteiden ja yleisanestesian ylläpitämiseksi.
    4. Potilaan fysiologisen aseman varmistamiseksi käytetään teloja, pää kiinnitetään vähintään 3 pisteeseen.
    5. Ihon leikkaus tehdään kohdunkaulan ja vatsan alueelle takaosan mediaanimenetelmällä.
    6. Kallo leikataan, poistetaan osa tai koko nikamakaari.
    7. Aivojen araknoidisessa membraanissa esiintyvien patologisten muutosten ja kalvon tarttujien kanssa pikkuaivojen kanssa suoritetaan suuren takarauhasäiliön aukko, kiinnikkeiden leikkaus.
    8. Kun pikkuaivo laskeutuu C2-selkärangan alapuolelle, se resektoidaan.
    9. Neljännen kammion laajentuessa siirretään implantaatit.
    10. Aivojen muovi suoritetaan, ja varten käytetään keinotekoista materiaalia. Joissakin tapauksissa titaani-implanttia käytetään puristamaan.
    11. Haa suljetaan lihaskerroksella.

    Positiivista dynamiikkaa leikkauksen jälkeen havaitaan noin 70%: lla potilaista. Se on kääntäen verrannollinen sairauden kestoon. Joillakin leikattuista potilaista se puuttuu hermosolujen peruuttamattomien muutosten takia. Tätä havaitaan useimmiten tapauksissa, joissa yli 2 vuotta on kulunut kliinisten oireiden alkamisesta. 13-30% potilaista vaatii uudelleenoperaatiota.

    Leikkauksen komplikaatiot voivat olla:

    • tarttuvien prosessien kehitys;
    • aivo-selkäydinnesteen ulosvirtaus;
    • heikko haavan paraneminen;
    • kohdunkaulan selkärangan epävakaus;
    • hematooman muodostuminen (verenvuoto), puristaen aivokannan;
    • pikkuaivojen prolapsia liiallisen kraniotomian vuoksi;
    • C1-selkärangan puolirenkaan murtuma.

    Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus on yleensä enintään 2%.

    Mitkä voivat olla seurauksia??

    Aikaisen hoidon puuttuminen voi johtaa seuraaviin seurauksiin:

    • pikkuaivojen kudoksen surkastuminen;
    • aivojen hermosolujen tuhoaminen;
    • koordinaation rikkominen, motoriset toiminnot;
    • näkö- ja kuulovamma;
    • halvaus;
    • lapsilla - heikentynyt kasvu ja henkinen kehitys;
    • kasvulliset häiriöt, jotka johtavat akuuttiin hengitys- ja sydämen vajaatoimintaan;
    • kohtalokas lopputulos.

    Arnold-Chiari-oireyhtymä (tai epämuodostuma) aiheuttaa vakavia keskushermostohäiriöitä. Tämä tauti on useimmissa tapauksissa perinnöllinen, mutta se ei välttämättä ilmene heti. Varhaisiin diagnoosimenetelmiin kuuluvat ultraääni ja MRI raskauden aikana.

    Tärkein hoitomenetelmä on kirurginen. Tapauksissa, joissa ei ole selkeää oireita, odottavat taktiikat ja potilaan tilan systemaattinen seuranta ovat parempia..

    Arnold-Chiari-oireyhtymä: syyt, tyypit, oireet, diagnoosi, miten hoitaa

    Arnold-Chiari-oireyhtymä on kraniovertebral vyöhykkeen synnynnäinen patologia, joka esiintyy alkion syntymän aikana ja jolle on ominaista kallon muodonmuutos. Aivojen rakenteiden laskeutuminen foramen magnumiin johtaa niiden puristukseen ja rikkomiseen. Aivo-oireiden toimintaan liittyy nystagmus, epävakaa kävely, liikkumisen hajaantuminen ja olkaluukon vaurioihin liittyy muutoksia elintärkeiden elinten ja järjestelmien toiminnassa.

    Oireyhtymää kuvasivat ensimmäisen kerran 1800-luvun lopulla kaksi tutkijaa: saksalainen lääkäri Arnold Julius ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari. Poikkeama havaitaan heti lapsen syntymän jälkeen tai jonkin verran myöhemmin - murrosiän tai aikuisen iässä. Se riippuu oireyhtymän tyypistä. Aikuisilla potilailla taudista tulee usein odottamaton löytö. Potilaiden keski-ikä on 25–40 vuotta.

    Patologian oireet määräytyvät myös epämuodostuman tyypin mukaan. Vaikka oireyhtymää pidetään synnynnäisenä epämuodostumana, sen kliiniset merkit eivät aina ilmene syntymästä. Joskus ne löytyvät 40 vuoden kuluttua. Potilailla on kefalalgia, niskalihasjännitys, huimaus, nystagmus, pyörtyminen, ataksia, puhehäiriöt, kurkunpään pareesi, kuulon heikkeneminen, näkökyky, nielemisvaikeudet, stridori, parestesia, lihasheikkous. Suurimmalla osalla potilaista ei ole lainkaan oireita. Se löydetään sattumalta kattavaan diagnostiseen tutkimukseen, joka suoritetaan täysin eri syystä. Oireettomat potilaat eivät tarvitse hoitoa.

    Diagnoosia tehtäessä otetaan huomioon potilaan tutkimustiedot ja hänen neurologinen tila sekä aivojen tomografisen tutkimuksen tulokset. Magneettinen ydinresonanssi antaa sinun määrittää tarkasti ja nopeasti muutoksen läsnäolo, vaurioiden taso ja aivojen loukkaantumisaste. Oireyhtymän hoito on lääkitys, fysioterapia ja leikkaus. Potilaille tehdään aivojen ohitusleikkaus ja kallon selkärangan dekompressio.

    syyoppi

    Oireyhtymän syitä ei tällä hetkellä ole määritelty selvästi. Patologian alkuperästä on useita teorioita, mutta loppuun saakka yhdelläkään niistä ei ole virallista vahvistusta. Neurotieteilijöiden mielipiteet eri puolilla maailmaa ovat edelleen erilaisia..

    Suurin osa lääkäreistä tunnistaa oireyhtymän synnynnäiseksi vaivaksi, joka muodostuu alkion syntymän aikana negatiivisten ympäristötekijöiden vaikutuksesta, joilla on haitallisia vaikutuksia naisvartaloon raskauden aikana. Näitä ovat: huumeiden omakäyttö, alkoholismi, tupakointi, virusinfektiot, ionisoiva säteily.

    • Selkäydinnastan dystopia takaosan kallonpään yläpuolella, joka on suhteellisen pieni;
    • Kasvavien aivorakenteiden työntäminen foramen magnum: n läpi;
    • Väärä muodostuminen alkion syntymän aikana ja epätyypillinen kehitys luukudoksen postnataalisella ajanjaksolla, mikä johtaa kalloon muodonmuutokseen.

    Jotkut tutkijat antavat tietyn roolin oireyhtymän kehittymisessä geneettiselle tekijälle. Tällä hetkellä voidaan sanoa varmasti, että tauti ei liity kromosomaalisiin poikkeavuuksiin..

    Muiden tutkijoiden näkemys oireyhtymän alkuperästä on erilainen. He pitävät sitä hankittuna ja selittävät mielipiteensä patologian oireiden esiintymisellä aikuisilla. Hankittu oireyhtymä tapahtuu eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Sairaalla vastasyntyneellä lapsella kallon rakenne voi olla normaali ilman luun epänormaalisuuksia ja hypoplasiaa.

    1. Syntymätrauma kallo- ja aivovaurioilla,
    2. Aivo-selkäydinnesteen vaikutukset selkäytimen seiniin,
    3. Mikä tahansa TBI,
    4. Aivojen nopea kasvu olosuhteissa, joissa hitaasti kasvavat kallon luut.

    Patologian oireet puuttuvat potilailla pitkään, ja ne ilmestyvät yhtäkkiä provosoivien tekijöiden vaikutuksesta: virukset, päävammat, stressi.

    Aivojen päärakenteiden laskeutuminen kohdunkaulan selkärankaisiin estää aivo-selkäydinnesteen virtauksen subaraknoidisesta tilasta selkäkanavaan. Tämä johtaa discirculatory muutoksia. Alkoholi, jota edelleen syntetisoidaan ja joka ei virtaa minnekään, kertyy aivoihin.

    Tutkija Chiari tunnisti vuonna 1891 neljä poikkeavuustyyppiä:

    • I - aivojen rakenteellisten elementtien poistuminen kallonpään takaosan takana johtuen tämän alueen luukudoksen alikehittyneisyydestä. Tämä tyyppi ilmenee kliinisesti aikuisilla..

    pikkuaivojen rakenteiden poistuminen PCF: n ulkopuolelta tyypin 1 poikkeavuudella

    • II - alkion synnyssä esiintyvät häiriöt, jotka johtavat pikkuaivojen ja nivelpinnan rakenteiden sijaintiin foramen magnum -alustan alla.

    Arnold-Chiari-oireyhtymä, tyyppi II

    • III - aivorakenteiden ectopia kaudaalisuunnassa enkefalomeningocelin muodostuessa.

    tyypin III poikkeavuus

    • IV - alikehittynyt pikkuaivo ei siirry eikä ylitä kalloa. Koska aivoissa ei ole herniaalista ulkonemaa, tämän tyyppinen oireyhtymä puuttuu nykyaikaisessa luokituksessa..

    Oireyhtymää on kahta uutta tyyppiä. Tyyppi 0 - pikkuaivo sijaitsee melko alhaisella tasolla, mutta samalla se sijaitsee kallonissa. Tyyppi 1.5 - välimuoto, jossa yhdistyvät tyyppien I ja II merkit.

    Patologiaa on kolme vakavuusastetta:

    1. Ensimmäinen on suhteellisen lievä patologian muoto ilman aivojen rakenteiden poikkeavuuksia ja ominaisia ​​kliinisiä oireita..
    2. Toinen on keskushermoston epämuodostumien esiintyminen synnynnäinen alikehitys aivoissa ja subkorteksissa.
    3. Kolmas on aivojen rakenteen poikkeavuuksia pehmeiden kudosten siirtymisen kanssa koviin rakenteisiin nähden, aivo-selkäydinnestekystien muodostumista ja konvoluutioiden sileyttä.

    oireet

    Kiari I -tyyppinen poikkeavuus on yleisin oireyhtymän muoto, jonka kliiniset oireet yhdistetään tavanomaisesti viiteen oireyhtymään:

    • Verenpainetaudin oireyhtymä ilmenee kefalalgiasta, verenpaineen noususta aamulla, kohdunkaulan lihaksen jännityksestä ja hypertonisuudesta, kohdunkaulan selkärangan epämukavuudesta ja kipusta, dyspeptisistä oireista, kehon yleisestä asteniasta vastasyntyneillä esiintyy yleistä ahdistusta, suihkulähteen oksentelua, leuan vapinaa, unta ja raajoja.... Lapsi itkee jatkuvasti, kieltäytyy rintamasta.
    • Potilaiden pikkuaivohäiriöiden yhteydessä ääntäminen muuttuu, puhe muuttuu lauluksi, vertikaalinen nystagmus esiintyy. He valittavat usein huimauksesta, liikkeiden epäjohdonmukaisuudesta, kävelyn epävakaudesta, käsien vapinaista, epätasapainosta, tilan häiriöistä. Potilaat, joilla on suuria vaikeuksia, suorittavat yksinkertaisia ​​kohdennettuja toimia, liikkeissä ei ole selkeyttä ja koordinaatiota..
    • Kraniaalisten hermojen tappio ilmenee radikulaarisen oireyhtymän merkkeinä. Potilailla on rajoitettu kielen ja pehmeän kitalaen liikkuvuus, mikä johtaa puun ja ruuan nielemisen heikentymiseen. Heidän ääni muuttuu kohti nenää ja käheyttä, puhe muuttuu epäselväksi, hengitys on vaikeaa. Yön hengityksen rikkominen havaitaan useimmilla potilailla. Heillä kehittyy hypopnea, keskus- tai obstruktiivinen apnea, jonka etenemisellä heillä kehittyy akuutti hengitysvaje. Oireyhtymillä on vaikeuksia kuulla ja nähdä, heillä on kaksoisnäkö ja korvien kohinat. Näköelimissä potilaat huomauttavat valofobian ja kivun esiintymisen silmämunien liikuttamisen yhteydessä. Silmälääkärit löytävät usein anisokorian, majoituskouristukset tai skotoomat. Yksi oireyhtymän pääoireista on hypestesia - kasvojen ja raajojen ihon herkkyyden väheneminen. Sellaisiin patologisiin muutoksiin liittyy ihon reseptoreiden hillitty reaktio ulkoisiin ärsykkeisiin: lämpö tai kylmä, injektiot, iskut. Vakavissa tapauksissa hermopäätteet lakkaavat yleensä havaitsemasta erilaisia ​​ulkoisia vaikutuksia.
    • Syringomyelic-oireyhtymä on monimutkainen oirekompleksi, joka ilmenee raajojen parestesiasta tai tunnottomuudesta; muutokset lihaksen sävyssä ja lihasten hukka, mikä johtaa myasthenisiin häiriöihin; ääreishermojen vaurio, joka ilmenee raajojen kipusta; lantion elinten toimintahäiriöt vaikean ulkonäön tai spontaanin virtsauksen muodossa; mahdollinen artropatia - nivelvaurioita.
    • Potilailla, joilla on pyramidaalinen vajaatoiminta, alaraajojen voima ja kyky hienoa liikettä heikentyvät, liikeetäisyys on rajoitettu ja lihasten äänenvoimakkuus kasvaa - ns spastisuus, esimerkiksi spastinen kävely. Jännerefleksien lisääntyminen yhdistetään samanaikaisten ihorefleksien - vatsan - vähentymiseen. Patologisia refleksejä saattaa ilmetä. Potilaat kärsivät hienoista motorisista taidoista.

    Mikä tahansa huolimaton liike tehostaa patologian oireita, tekee niistä selvemmän ja elävämmän. Pään asennon muutos on yleinen tajunnan menetys.

    Chiari II -oireyhtymällä on samanlaisia ​​kliinisiä oireita. Vastasyntyneillä tapahtuu kurkunpään halvaus, synnynnäinen stridori, uniapnea, dysfagia, regurgitaatio, nystagmus, käsien lihaksen hypertonisuus, ihon syanoosi. Anomaliat III ja IV eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.

    Diagnostiset toimenpiteet

    Arnold-Chiarin poikkeavuus MR: ssä

    Lääkärit-neurologit ja neuropatologit tutkivat potilaan ja paljastavat kävelyn ominaispiirteet, refleksien ja herkkyyden muutokset tietyissä kehon osissa, käsien heikkous ja muut merkit. Kaikkien aggregaatissa esiintyvien pikkuaivojen, vesisuunien, bulbarien ja muiden oireyhtymien ilmenemismuodot antavat lääkärille mahdollisuuden epäillä poikkeavuutta.

    Potilaan neurologisen tilan määrittämisen jälkeen vaaditaan kattava neurologinen tutkimus, mukaan lukien instrumentointimenetelmät - elektroenkefalografia, aivojen ultraääni, rheenkefalografia, angiografia, radiografia. Nämä tekniikat paljastavat vain epäsuorat oireet patologiasta - potilaan kehossa tapahtuvat muutokset.

    Ydinmagneettinen resonanssi on erityisen ei-radiologisen tutkimusmenetelmän - tomografian - perusta. Tämä spektroskopinen analyysi on turvallinen useimmille ihmisille. Se tuottaa kuvan, joka koostuu ohuista viipaleista, ihmiskehon läpi kulkevalta magneettikuvaussignaalilta. Nykyään MRI antaa sinulle mahdollisuuden diagnosoida nopeasti ja tarkasti. Tomografia visuaalisesti luun ja kallon pehmytkudosten rakennetta, määrittää aivojen ja sen suonien viat.

    Paranemisprosessi

    Chiarin epämuodostumien hoito on monimutkaista, mukaan lukien lääkitys, fysioterapiatoimenpiteet ja kirurginen interventio. Juuri se auttaa useimmissa tapauksissa selviytymään taudista ja palauttamaan koko kehon normaalin toiminnan. On mahdollista käyttää perinteisiä lääkkeitä, jotka täydentävät, mutta eivät korvaa, päähoitoa. Hoitavan lääkärin on hyväksyttävä yrttitee, keittämisen ja yrttiinfuusion käyttö.

    Lääkehoito ja fysioterapia

    Jos potilaalla on vakavia päänsärkyä, niska-, lihassi- ja nivelkipuja, heille määrätään seuraavat lääkeryhmät:

    1. Kivunlievitykset - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
    2. Tulehduskipulääkkeet kivunlievitykseen - "Meloksikaami", "Ibuprofeeni", "Voltaren".
    3. Lihasrelaksantit kaulalihasten jännitteiden lievittämiseen - "Mydocalm", "Sirdalud".

    Oireyhtymän patogeneettiseen hoitoon sisältyy:

    • Aivojen verenkiertoa parantavat lääkkeet - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
    • Diureetit aivo-selkäydinnesteen muodostumisen vähentämiseksi ja nestehukkaa varten - "Furosemide", "mannitoli".
    • Ryhmän B vitamiinit, jotka tukevat hermoston toimintaa optimaalisella tasolla ja joilla on antioksidanttivaikutus - "tiamiini", "pyridoksiini". Yleisimmät vitamiinituotteet "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

    Jos potilaan tila todetaan erittäin vakavaksi, hänet hoidetaan heti sairaalahoitoon teho-osastoon. Siellä potilas kytketään hengityslaitteeseen, olemassa oleva aivoödeema eliminoidaan, tarttuvat patologiat estetään ja neurologiset häiriöt korjataan..

    Fysioterapeuttinen vaikutus täydentää lääkehoitoa, antaa sinulle mahdollisuuden saavuttaa nopeasti positiivisia tuloksia, nopeuttaa kehon toimintojen palauttamista ja potilaiden palautumista. Neurologit määräävät:

    1. Kipuhoito, jolla on kipua lievittävä vaikutus, stimuloi endokriinisten rauhasten toimintaa ja vahvistaa immuunijärjestelmää.
    2. Laserhoito, joka parantaa lefian trofismia ja mikrotsirkulaatiota.
    3. Magnetoterapia, jolla on yleinen parantava vaikutus ja joka laukaisee kehon sisäiset varannot.

    Tällä hetkellä kinesiologiahoito on erityisen suosittu, ja sen tavoitteena on kehittää henkisiä kykyjä ja saavuttaa fyysinen terveys liikuntaharjoittelujen avulla. Se sisältyy myös tämän oireyhtymän hoito-ohjelmaan..

    Hoitoa ei suoriteta ollenkaan, jos patologia löydettiin sattumalta, tomografisen tutkimuksen aikana täysin toisesta syystä, ja potilaalla ei ole ominaisia ​​oireita. Asiantuntijat seuraavat dynaamisesti tällaisten potilaiden tilaa.

    Operatiivinen toiminta

    Pysyvät neurologiset häiriöt parestesioiden, lihasdystonian, halvauksen ja pareesin kanssa vaativat kirurgisen korjauksen. Kirurginen interventio on tarkoitettu myös tapauksiin, joissa lääkehoito ei anna positiivista tulosta. Operaatioilla on yksi tavoite - aivojen puristumisen ja rikkomusten poistaminen sekä aivo-selkäydinnesteen normaalin verenkierron palauttaminen.

    Tällä hetkellä neurokirurgit pelastavat potilaiden hengen suorittamalla dekompressio- ja manuaalitoimenpiteitä. Ensimmäisessä tapauksessa osa niskakyhmysluusta leikataan pois suuren aukon laajentamiseksi, ja toisessa luodaan ohitustie aivo-selkäydinnesteen virtaukselle istutusputkien läpi sen tilavuuden pienentämiseksi ja kallonsisäisen paineen normalisoimiseksi..

    Leikkauksen jälkeen kaikille potilaille osoitetaan kuntoutustoimenpiteitä. Jos hoito oli onnistunut, potilaat palauttavat menetetyt toiminnot - hengityselimet, motoriset, sydän- ja verisuonitaudit, hermosto. Patologian toistuminen on mahdollista kolmen vuoden kuluessa. Tällaisissa tapauksissa potilaat tunnustetaan vammaisiksi..

    Video: Arnold-Chiari-oireyhtymän leikkauksesta

    ethnoscience

    Tätä patologiaa varten käytetyt folk-lääkkeet poistavat kipu ja rentouttavat kireät lihakset. Ne täydentävät tehokkaasti oireyhtymän tavanomaista terapiaa.

    Suosituimmat lääkkeet:

    • Althea-infuusio kompressioiden valmistukseen,
    • Lämmitä sairastunut alue kuumalla kananmunalla,
    • Hunaja pakkaa,
    • saniaisen tai vadelman keittäminen suun kautta annettavaksi.

    Arnold-Chiari-oireyhtymä on oireeton epämuodostuma tai ilmenee kliinisesti syntymän hetkestä lähtien. Patologialla on hyvin monipuolinen oireyhtymä, ja se vahvistetaan MRI: llä. Terapeuttinen lähestymistapa jokaiselle potilaalle on henkilökohtainen. Hoitotaktiikat vaihtelevat oireellisesta altistumisesta lääkkeille aina leikkaukseen kraniotomialla ja osan aivorakenteiden poistamiseen.

    ennaltaehkäisy

    Koska oireyhtymän etiologiaa ei ole lopullisesti selvitetty eikä sen patogeneesistä ole tarkkaa tietoa, patologian kehittymistä ei voida estää. Odotettavien vanhempien on tiedettävä kaikki terveellisten elämäntapojen johtamisesta ja raskautta suunniteltaessa yritettävä noudattaa näitä sääntöjä:

    1. Luopu riippuvuuksista tupakoinnin ja juomisen muodossa,
    2. Rikasta ruokavaliota proteiinituotteilla, hedelmillä, vihanneksilla, marjoilla, lukuun ottamatta makeisia ja siitä aiheutuvia haittoja,
    3. Hakeuduttava lääkärin hoitoon oikea-aikaisesti,
    4. Ota lääkkeitä lääkärin ohjeiden mukaisesti ja tiukasti määriteltyinä annoksina,
    5. Ota multivitamiineja ennaltaehkäisevästi,
    6. Pidä huolta terveydestäsi ja nauti elämästä.

    Patologian ennuste on moniselitteinen. Konservatiivinen hoito ei usein anna myönteisiä tuloksia. Ajoissa ja kokonaisuudessaan suoritettu kirurginen toimenpide ei aina palauta kehon menetettyjä toimintoja. Tilastojen mukaan tällaisen hoidon tehokkuus ylittää harvoin 50–60%. Asteen III oireyhtymän ennuste on huono, koska se vaikuttaa moniin aivojen rakenteisiin. Tässä tapauksessa syntyy toimintahäiriöitä, jotka eivät sovellu elämään..