Arnold Chiari -oireyhtymä - 1., 2. ja 3. asteen poikkeavuuksien oireet ja hoito

Arnold-Chiarin epämuodostuma on aivojen toimintahäiriö. Se ilmenee syntymästään lähtien ja tunnistetaan eroon takarakon ja normaalien parametreiden parametreista ja tällä alueella sijaitsevista aivojen komponenteista..

Tällaiset rikkomukset johtavat siihen, että pikkuaivojen risat laskeutuvat takaosaan ja loukkaantuvat siellä..

Tässä tapauksessa ne laskeutuvat siten, että ne saavuttavat ensimmäisen tai toisen kohdunkaulan selkärangan tason ja estävät aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen..

Tällä hetkellä tämän taudin syitä ei ymmärretä täysin, vaikka nyt ne erottuvat useilla lajikkeilla..

Arnold Chiarin anomalia 1 aste on synnynnäinen muutos, joka siirrettiin vanhemmilta. Arnold Chiarin poikkeavuus 2 astetta - nämä ovat vammoja, jotka lapsi sai syntyessään.

Tautityypit ja niiden ominaisuudet

Vuonna 1891 Chiarin tutkijat tunnistivat tämän taudin neljä tyyppiä. Tämä luokitus on edelleen ajankohtainen, joten lääkärit käyttävät sitä aktiivisesti:

1. Arnold Chiarin anomalia tyyppi 1 - sille on ominaista lasku niskakynnen osien selkärangan akselia kohti ensimmäisen tai toisen nikaman tasolle.
2. Tyyppi II - vesipäät kehittyvät hyvin yleisesti.
3. Tyyppi III - ei esiinny niin usein kuin kaksi ensimmäistä, ja sille on tunnusomaista suurempi osan kallon takaosan kalvon komponentteja.
4. IV tyyppi - pikkuaivojen hypoplasiaa esiintyy, vaikka se ei liikku alas.

Jos henkilöllä on tyypin III tai IV poikkeavuuksia, niin on mahdotonta elää sen kanssa.

Taudin syyt

On mahdotonta sanoa varmasti, miksi Arnold-Chiarin poikkeavuus voi kehittyä. Voi olla, että lapsen sairastumisen todennäköisyyttä lisäävät sellaiset tekijät, jotka vaikuttavat lasta odottavan naisen vartaloon:

• huumausaineiden käyttö sallitun normin yläpuolella;
• kallon takaosan takimmainen koko on liian pieni;
• alkoholijuomien ottaminen ja tupakointi raskauden aikana;
• viruslääkkeiden usein vaurioita vartaloa;
• kallon alueen tai aivojen vaurioituminen syntymän aiheuttaman trauman seurauksena;
• Arnold-Chiarin anomalialle on synnynnäisiä ja hankittuja syitä.

Oireet ja merkit

Arnold-Chiari tyypin I poikkeavuudet ovat yleisimmät. Usein se tuntuu murrosiän aikana tai jo aikuisilla. Tässä tapauksessa seuraavat Arnold-Chiarin epämuodostuman oireet ilmenevät:

• yskästä, aivastuksesta tai fyysisestä rasituksesta johtuvat päänsärkyä;
• normaalin kävelyn rikkominen tasapainon ylläpitämiseen liittyvien ongelmien vuoksi
• käsien hienojen motoristen taitojen ongelmat;
• heikentynyt lämpötilaherkkyys;
• tunnottomuus käsien alueella;
• kivun tunne pään ja kaulan takana.

Mitä tulee tämän taudin II ja III tyyppeihin, heillä on samat oireet, vain tämä tapahtuu heti syntymän jälkeen.

Jos potilaalla on aivojen meningioma, hoito tulee aloittaa heti. Tämä lisää mahdollisuuksia täydelliseen palautumiseen..

Mikä on aivoiskemian yleisin syy ja mitä ennaltaehkäisymenetelmiä lääkärit suosittelevat?.

Mikä on diagnoosin monimutkaisuus?

Arnold-Chiarin poikkeavuuden diagnosointi on erittäin vaikeaa. Jos teet neurologisen tutkimuksen, se voi osoittaa vain kallonsisäisen paineen nousun, jota kutsutaan vesisuhteeksi..

Jos otat aivoröntgen, silloin se diagnosoi vain luiden rakenteen rikkomisen, joka yleensä liittyy tähän tautiin..

Ainoa menetelmä, jonka avulla Arnold-Chiari-poikkeama voidaan määrittää tarkasti, on magneettikuvaus. Oikean ja luotettavan tuloksen saamiseksi potilaan on makaa liikkumaton. Tätä varten lasten on oltava lääkitysunessa..

Joskus tämä tauti ei välttämättä ilmene millään tavalla. Ja sitten se voidaan diagnosoida vain tehostetun lääketieteellisen tutkimuksen tuloksena..

Kuvassa MRI Arnold Chiarin poikkeavuudella

Taudin hoito

Arnold-Chiarin epämuodostumille on kaksi hoitoa - konservatiivinen tai ei-kirurginen ja kirurginen.

Jos tämä sairaus etenee ilman oireita, se ei tarvitse hoitoa.

Jos Arnold-Chiarin poikkeavuus ilmenee vain niska- ja niskakipuista, silloin määrätään konservatiivinen hoito. Sitten määrätään kipulääkkeitä tai tulehduskipulääkkeitä. Tämä on ei-kirurginen hoito..

Jos sairauden oireet eivät reagoi konservatiiviseen hoitoon, niin kirurginen.

Tällaisen hoidon tarkoituksena on poistaa tekijät, joiden vuoksi aivojen rakenteet puristuvat..

Leikkauksen seurauksena pään takaosa laajenee ja aivo-selkäydinnesteen liikkuminen kehossa paranee. Ohitusleikkaus on mahdollista.

Komplikaatiot, joita tauti voi aiheuttaa

Joissakin tapauksissa Arnold-Chiarin epämuodostuma voi olla erittäin etenevä sairaus ja johtaa tiettyihin komplikaatioihin. Ne voivat olla:

1. Hydrokefaalia, joka johtuu enemmän nestettä kertymisestä kuin on sallittua.
2. Selkäytimen puristuksen aiheuttama halvaus.
3. Syringomyelia, johon sisältyy ontelon tai kysta muodostuminen selkärankaan. Tällaisissa onteloissa neste voi päästä esiin ja johtaa häiriöihin selkäytimen normaalissa toiminnassa..
4. Ehkä hengitysprosessin rikkomus, joka kehittyy, kunnes se pysähtyy.
5. Joissakin tapauksissa kongestiivinen keuhkokuume voi johtua siitä, että potilas menettää kykynsä liikkua itsenäisesti.

Ennuste

On tapauksia, joissa tyypin I Arnold-Chiarin poikkeavuus ei osoita oireita koko tämän taudin elämän aikana.

Jos tyypin I ja III Arnold-Chiarin epämuodostumissa ilmenee uusia virusologisia oireita, on tarpeen suorittaa kirurginen hoito mahdollisimman pian..

Tämä on välttämätöntä, koska tällaista neurologista puutetta on erittäin vaikea poistaa kokonaan edes onnistuneen leikkauksen jälkeen, etenkin jos se oli ennenaikaista tai pitkittynyt.

Tilastot osoittavat, että kirurgisen hoidon tehokkuus on 50–85%.

Tämä osasto on luotu hoitamaan niitä, jotka tarvitsevat pätevää asiantuntijaa, rikkomatta oman elämänsä tavanomaista rytmiä..

Hei. Haluaisin tietää... Tyttäreni on melkein 7-vuotias, 4-vuotiasta lähtien olemme tehneet rytmistä voimistelua. Viime vuonna siirryttiin päivittäiseen koulutukseen 3-4 tunniksi. Voimmeko harjoittaa tyypin 1 AAK kanssa? Tyttäreni ei edes halua kuulla, lopettaa voimistelua, itkua. Kiitos jo etukäteen…

Tänään diagnosoitiin Arnold-Chiari-oireyhtymä 1 aste.... Olen rikki ja masentunut.... mitä tehdä,.....

Minulla on AAK 1 rkl. Kerro minulle mitä sinun täytyy rajoittaa?

Sen jälkeen kun minulla oli 2 co.AAK, lääkäri ei vahvistanut siltaa mahdollisella tavalla ja se meni minusta parempaan suuntaan, ja aloin mennä 1 asteeseen

Voitteko selittää, mitä se tarkoittaa, että omistattiin silta?

Voidaanko osteopatialla parantaa AK: n ensimmäistä astetta ?! auta minua!

Hei Dmitri Semenov! Olen 25-vuotias. 5 vuotta sitten hänelle todettiin Arnold-Chiarin poikkeavuudet. 3 vuotta sitten tein selkärangan selkärangan MR-tutkimuksen, jolla oli diagnosoitu osteokondroosi.Lääkäri kirjoitti osteokondroosin hoitosuunnitelman: Happi-injektio, lääkeaineiden ultrafonoforeesi (UVF) Manuaalinen terapia (klassinen) kuntohoito (yksilöllinen kinesioterapia, isomeerien jälkeinen rentoutuminen, passiivinen nivelvoimistelu) Osteopaattinen sellainen - voinko tehdä voimisteluharjoituksia ja kävellä manuaalista selkärangan osteopaattia kohdunkaulan selkärankaan. Menetelmäsi? Onko vaarallista, jos minulla on Arnold-Karin poikkeavuus.Osteopaatin ja manuaalisen hoidon jälkeen ei ole huonoa. Kiitos jo etukäteen vastauksestasi ?

No, et päivitä tietoja... He tekevät jo turvallisen toiminnan, katkaiseen päätelangan...

Hei, Facebookissa on järjestetty ryhmä auttamaan AAK-tautia sairastavia ihmisiä. On myös arvosteluja leikkauksen saaneista ihmisistä ja Filum-terminaalin leikkaamismenettelystä Barcelonassa. Viimeinen toimenpide joillekin potilaille muuttui rahaa, ajan ja mikä tärkeintä, energian menetykseksi. Barcelonan kirurgi on kutsuttu useita kertoja neurokirurgikonferensseihin keskustelemaan Filum End Dissection -menetelmästä, mutta hän välttää puhumista.Kaikki tämä asettaa kyseenalaiseksi tämän menetelmän tehokkuuden...
Osteopaattien vierailun yhteydessä sinun on oltava varovaisempaa tällaisen diagnoosin suhteen. Minulla oli vain pahenemisvaihe osteopaatin jälkeen.

Kuinka voit neuvoa Barcelonaa tietämättä siitä mitään ?! Minulla on tyypin 1 Chiari-anomalia, hydromyelia, Moskovassa Pirogovin keskustassa, kävin ilmaisella laminektomialla, kraniektomialla ja kallonpohjan rekonstruoinnilla, asetettiin titaanilevy. Ennen leikkausta minulla oli päänsärkyä seitsemän vuoden ajan Minulla ei ollut oikeutta elää. Ennen Moskovaa kirjoitin Barcelonan Chiari-instituutille, jolle minulle tarjottiin leikkausta heidän keskuksessaan. Läsnäoloani vaadittiin minulta ja tietenkin puolitoista miljoonaa ruplaa. Tietysti kieltäytyi, jos vain koska minulla ei ole selkäytimen kiinnitystä. En tiedä mitä he aikovat tehdä minulle... Olen pahoillani, että tyhmät ihmiset seuraavat satua, etteivät he ymmärtäneet ensin Moskovassa leikkaavan hännänkuitua ja ILMAISEKSI kiintiön mukaan. Ei vain moskovia,... olen vain Omskista, mutta edellyttäen, että toimenpide näkyy näytössä eikä kaikkia peräkkäin. Pirogov-keskuksessa monille potilaille tehtiin ylihoito ja heille tehtiin PCF-leikkaus Barcelonan jälkeen. Henkilökohtaisesti olen erittäin iloinen siitä, että käännyin tähän keskustaan. Kuukautta myöhemmin päänsärky on todella auttanut minua ja paine on jo ohittanut. Kiitos kultaisilla käsillä työskentelevälle lääkärille Andrey Alexandrovich Zueville, joka pääsi eroon helvetin elämä tuskalla.

Arnold Chiarin oireyhtymä

Yleistä tietoa

Arnold-Chiari-oireyhtymä on pikkuaivojen ja aivojen sen muodonmuutos, joka vastaa koordinaatiosta, lihaksen sävystä ja tasapainosta. Patologialle on annettu koodi ICD-10 Q07.0: n mukaan, ja se edustaa pikkuaivojen manteleiden laskeutumista ensimmäisen ja joskus toisen kohdunkaulan selkärangan tasolle (Chamberlain-viivan alapuolelle) ja estää aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen.

Tauti yhdistetään useimmiten microgyriaan, aivojen takaosan puristukseen, aivojen vesijohdon stenoosiin, basilar-vaikutelmaan, vatsakäyttöön, nelinkehityksen alikehittyneeseen ja muihin hermoston epämuodostumiin. Oireyhtymä esiintyy useimmiten 12–71-vuotiailla, eikä se ylitä 000,9%.

Selkärangan sijainti ja rakenne

synnyssä

Patofysiologia perustuu tavallisesti rintakehän takana olevan kallon fossa-koon ja siinä olevien hermoston rakenteiden väliseen eroon, samoin kuin:

• kohdunkaulan selkärangan kehon poikkeavuuksien kehittyminen, mukaan lukien niiden jakautuminen useimmiten ensimmäisistä (tämä kehitysmekanismi esiintyy 5%: lla tapauksista), atlantin assimilaatio - kohdunkaulan selkärangan sulautuminen takarauhaan;
• pikkuaivojen rakenteiden siirtyminen aivojen nopean kasvun aikana hitaasti kasvavien kallon luiden kanssa;
• vesipää - aivo-selkäydinnesteen liiallinen kertyminen;
• syringomyelia on selkäytimen onkalojen epänormaali kehitys;
• myelomeningocele - synnynnäinen vika hermoputken kehityksessä;
• erilaiset synnynnäiset sairaudet, mukaan lukien platybasia, Dandy-Walker-poikkeavuus.

Luokittelu

Kliinisestä kuvasta ja anatomisten poikkeavuuksien kehitysasteesta riippuen Arnold-Chiari-oireyhtymä on neljää tyyppiä.

Arnold Chiarin tyypin 1 epämuodostuma on klassinen variantti pikkuaivojen epämuodostumista

Tyypin 1 Arnold-Chiari-oireyhtymä ilmenee selkärankarannojen tunkeutumisena selkäkanavan onteloon, aiheuttaen hydromyeliaa ja foramen magnumin alapuolella olevan takaosan rakon rakenteiden laskeutumista vähintään 3–5 mm ja hermosto ei sisällä muita epämuodostumia. Keskimääräinen elinajanodote on yleensä enintään 25–40 vuotta.

Selkäputken tyyppi 2

Se on pikkuaivojen ja rungon kudosten erilaisten rakenteiden prolapsia selkäkanavan onteloon, kun taas tämä neurovertebral epämuodostuma yhdistetään myelomeningocele (synnynnäinen selkärangan tyrä) ja vesirotuun. Ilmestyminen tapahtuu melkein heti syntymän jälkeen.

Arnold Chiarin epämuodostuma tyyppi 3

Epämuodostumiselle on tunnusomaista takarauhasen enkefalkelen esiintyminen ja erilaiset merkit toisen tyyppisestä poikkeavuudesta. Yleensä ei ole yhteensopiva elämän kanssa.

Tyypin 4 Arnold-Chiari-oireyhtymä

Pohjimmiltaan tämä on pikkuaivojen kaikkien tai yksittäisten rakenteiden aplasiaa tai hypoplasiaa, ts. Se voi olla totaalinen ja välisumma. Ensimmäinen vaihtoehto on melko harvinainen, ja se yhdistetään muihin hermoston vakaviin poikkeavuuksiin ja sairauksiin, mukaan lukien aivokalvonen, amelia. Subtotaalisen ageneesin yhteydessä havaitaan aivojen muiden osien epämuodostumia, esimerkiksi pongien ageneesi, neljännen kammion puuttuminen jne..

Cerebellar hypoplasia tapahtuu koko pikkuaivojen laskun muodossa tai peittää yksittäiset osat pitäen samalla normaalit rakenteet menettämättä toimintoa. On olemassa yksipuolinen, lobar, lobular ja intracortical hypoplasia. Aivotason kerrosten muodonmuutokset esitetään yleensä allogyrioiden, polygyrioiden tai agirioiden muodossa.

Jotkut kirjoittajat erottavat lisäksi kaksi lisätyyppiä:

• tyyppi "0" - sairaudella on samanlainen kliininen kuva Arnold Chiari -oireyhtymällä, mutta ilman anatomisia muutoksia mandolien prolapsissa tai pikkuaivojen hypoplasiaa;
• tyyppi "1,5" - potilailla paljastuu pikkuaivojen risujen esiintyminen takarauhaan, mutta myös aivokanta.

Syyt

Perinnöllisten ja geneettisten tekijöiden roolin lisäksi on olemassa useita teorioita aivojen epämuodostumista. Perinteinen teoria sanoo, että risat laskeutuvat selkäytimen johdon jännityksestä, joka johtuu filum terminaalin jännityksestä tietyn epämuodostuman kehittyessä. Chiari 1 -taudista tulee poikkeus, koska ainoa rikkomus on mandolien esiintyminen ja sen voi laukaista:

• hydrodynaamiset ilmiöt - aivo-selkäydinnesteiden heikentynyt kierto;
• craniocerebral ja syntymän trauma;
• epämuodostumat - niskakynnen foramenien pieni koko ja rajoitukset voivat johtaa mantujen laskeutumiseen selkäkanavan luumeniin;
• epänormaalisti venytetty ligamentti - ns päätelanka (tohtori M.B. Royo Salvadorin teorian mukaan - Filum System).

Lisäksi tutkijat tunnistavat joukon tekijöitä, jotka voivat lisätä ensimmäisen tyyppisen Arnold-Chiarin epämuodostuman riskiä:

• geneettinen taipumus - patologian esiintyminen vanhemmilla ja kauemmilla esi-isillä, vaikka kromosomaalisia poikkeavuuksia ei ole vielä tunnistettu;
• vammat, erityisesti putoukset, voivat aiheuttaa puristuksen ja lisääntynyttä jännitystä filum terminalessa ja johtaa pikkuaivojen risujen prolapsiin;
• naisen väärä käyttäytyminen ja huonot käytännöt vauvan kantamisen aikana - lääkkeiden väärinkäyttö ja kaoottinen nauttiminen, tupakointi, alkoholin juominen sekä aiemmat virustaudit.

oireet

Erityyppisten Arnold Chiari -oireyhtymien oireet voivat poiketa toisistaan ​​huomattavasti - kaikki riippuu vatsan alueen hermorakenteiden jännityksestä ja puristuksesta, mutta useimmiten potilailla on:

• päänsärkyä;
• pään ympärysmitan asteittainen lisääntyminen;
• toistuva kipu selkärangan eri osissa;
• pareesi ja kipu raajojen eri alueilla;
• näkövamma ja herkkyys, mukaan lukien dysesthesia ja parestesia;
• tinnitus;
• kasvo-, okulomotorisen hermon halvaus;
• Shiver;
• huimauskohtaukset;
• unettomuus;
• oksentelu;
• pyörtyminen;
• nystagmus;
• uniapnea;
• sulkijalihasten, kielen lihaksen, nielun, tunnottomuuden ja lihasheikkouden erilaisten oireiden häiriöt;
• nielemishäiriöt (dysfagia);
• muistin heikentyminen;
• liikkeiden epäjohdonmukaisuus (ataksia) ja seurauksena hankala kävely, ja rikkomukset ilmeisimmin muodostumisvaiheessa;
• skolioosi;
• Kehon asennon ja tasapainon sekä koordinaation ylläpitämisen vaikeudet;
• Vaikeus ilmaista ajatuksia ja löytää sanoja.

Arnold-Chiari-oireyhtymän oireet ovat kroonisia, niillä on taipumus kasvaa intensiteetti, mikä joka kerta huonontaa merkittävästi potilaan tilaa ja rajoittaa hänen tavallista elämäntapaansa.

Vaarallisin asia on, että Arnold-Chiarin poikkeavuus voi johtaa äkilliseen kuolemaan, koska selkäydinkeskukset vastaavat sydän- ja hengitystoiminnoista, ja selkärankarannojen paine niihin voi aiheuttaa hengityksen pysähtymisen - apnea, joka aiheuttaa kuoleman.

Arnold Chiarin epämuodostuman asteen 1 aiheuttamat oireet

Asteen 1 patologia havaitaan yleensä sattumanvaraisesti MRI: n aikana, koska potilaat voivat apnoe- ja pyörtymisjakson lisäksi vain kokea:

• kipu kohdunkaulan ja niskakyhmyn alueella;
• vähentynyt herkkyys.

Analyysit ja diagnoosit

Ensimmäisissä oireissa on tarpeen suorittaa neurologinen tutkimus ja arvioida kliinisten ja toiminnallisten häiriöiden vakavuus. Diagnoosin vahvistamiseksi käytetään yleensä seuraavia:

• neurokuvaustekniikat, edullisimmin MRI;
• elektroenkefalografia;
• Kallon röntgenkuvaus;
• myelografia, jonka avulla voit tunnistaa selkäytimen ylemmän selkäytimen, aivokannan viat sekä pikkuaivojen sijainnin Chamberlain-viivan alapuolella foramen magnumissa.

MRI-tulokset Arnold Chiarin epämuodostumille, joilla on syringomyelic kysta ja normaali

hoito

Erityyppisten Arnold-Chiarin pikkuaivojen epämuodostumien hoitotaktiikat ovat yleensä konservatiivisia tai ne on ajatellut neurokirurgin toimesta. Niitä ovat takarauhasten dekompressio, suuntaus (vaikea vesipää) tai kraniotomia..

Kiitos kuitenkin tohtorin tohtorin väitöskirjan Royo Salvador on kehittänyt innovatiivisen etiologisen hoitotekniikan - Filum-järjestelmän, jonka tarkoituksena on poistaa sairauden syy ja patologinen jännitysmekanismi kirumiterinaalin leikkaamalla minimaalisesti invasiivisella leikkauksella. Tekniikan etuna on kyky pysäyttää Arnold Chiari -tauti minimaalisilla riskeillä (kuolleisuus - 0%). Tärkeintä on havaita epämuodostumat ja suorittaa toimenpide mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Se vie yleensä enintään 45 minuuttia ja antaa sinun saavuttaa tilan oireenmukaista paranemista, ja joissain tapauksissa jopa nostaa pikkurangan risat. Lyhyestä palautumisajasta huolimatta tekniikalla on useita haittoja:

• pieni ompelu jää leikkauksen jälkeen;
• raajoissa voi olla heikentynyt vahvuus subjektiivisesti;
• Aivojen verenkierron paraneminen varhaisissa leikkauksen jälkeisissä vaiheissa voi aiheuttaa mielialan heilahteluita.

Mutta nämä ovat pieniä haittoja verrattuna vatsakalvon kraniotomian haitoihin, jotka:

• kuolleisuus 1-12%;
• sairauden syytä ei poisteta, joten parannukset jatkuvat lyhyen ajan;
• leikkauksen seuraukset voivat olla erittäin vakavia ja arvaamattomia, mukaan lukien aivoödeema, pikkuaivojen risujen lisääntyminen, neurologisten oireiden paheneminen, hemodynaamiset häiriöt, vesipää, pneumoenkefalus, aivojen sisäinen verenvuoto, tetrapareesi, neurologinen vajaus jne..

Arnold Chiarin poikkeavuusleikkaus

Mikä sairaus

Arnold-Chiarin poikkeavuus on kumulatiivinen käsite, joka viittaa joukkoon selkäydinnelmien, pikkulasien ja poneiden (lähinnä pikkuaivojen) ja ylemmän selkäytimen synnynnäisiä vikoja. Ahtaassa merkityksessä tätä sairautta edustaa aivojen takaosien laskeutuminen foramen magnumiin - paikkaan, jossa aivot kulkevat selkärankaan.

Anatomisesti GM: n takaosa ja alaosa sijaitsevat kallon takaosassa, jossa sijaitsevat pikkuaivo, medulla oblongata ja Varoli-pondit. Alla on foramen magnum - iso reikä. Geneettisten ja synnynnäisten vikojen takia nämä rakenteet siirtyvät alaspäin suuren aukon alueelle. Tämän siirron vuoksi GM-rakenteet vaurioituvat ja syntyy neurologisia häiriöitä..

Aivojen alaosien puristuksen takia veren virtaus ja imusolmut ovat häiriintyneet. Tämä voi johtaa aivoödeemaan tai vesirotuun.

Patologian esiintyvyys on 4 henkilöä / 1000 väestöä. Diagnoosin oikea-aikaisuus riippuu taudin variantista. Esimerkiksi yksi muodoista voidaan diagnosoida heti vauvan syntymän jälkeen, toisen tyyppinen poikkeavuus diagnosoidaan sattumanvaraisesti rutiinitarkastusten aikana magneettikuvauskuvauksessa. Potilaan 2 keski-ikä on 25 - 40 vuotta.

Tauti yli 80%: ssa tapauksista yhdistetään syringomyeliaan - selkäytimen patologiaan, johon muodostuu onttoja kystoja..

Patologia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Syntynyt on yleisempi ja ilmenee lapsen varhaisina elämänaikoina. Saatu variantti muodostuu hitaasti kasvavien kallon luiden vuoksi.

Onko Arnold-Chiarin tauti asevelvollisuuden vasta-aiheiden luettelossa?.

Antavatko he vammaisuuden: vammaisuuden myöntäminen riippuu pikkuaivojen risujen siirtymän asteesta. Joten jos niitä ei lasketa alle 10 mm, ne eivät anna vammaisuutta, koska tauti on oireeton. Jos aivojen alaosat jätetään alla, vammaisuuden myöntäminen riippuu kliinisen kuvan vakavuudesta.

Taudin ehkäisy on epäspesifistä, koska taudin kehittymiselle ei ole yhtä syytä. Raskaana olevien naisten on suositeltavaa välttää stressiä, traumoja ja syödä hyvin sikiön kantamisen aikana. Mitä ei tehdä raskaana oleville naisille: tupakointi, alkoholin ja huumeiden käyttö.

Odotettavissa oleva elinikä riippuu kliinisen kuvan voimakkuudesta. Joten 3 ja 4 poikkeavuustapaa eivät yhdisty elämään.

Mistä syistä patologiaa syntyy?

Tutkijat eivät ole vielä selvittäneet tarkkaa syytä. Jotkut tutkijat väittävät, että vika on seurausta pienestä takaosan kallonpohjasta, minkä vuoksi aivojen takaosilla ei yksinkertaisesti ole "minnekään mennä", joten ne liikkuvat alaspäin. Muiden tutkijoiden mukaan Arnold-Chiarin poikkeavuus kehittyy liian suuren aivojen takia, joka tilavuudellaan ja massallaan työntää alarakenteet foramen magnumiin.

Syntymävauri voi olla piilevässä tilassa. Alaspäin suuntautuvaa siirtymistä voi provosoida esimerkiksi aivojen tiputtaminen, mikä lisää painetta kallon sisällä ja työntää pikkuaivoa ja runkoa alaspäin. Kallo- ja aivovammat lisäävät myös vian todennäköisyyttä tai luovat olosuhteet aivorungon siirtymiselle kohti foramen magnumia.

Kliininen kuva

Tauti ja sen oireet perustuvat kolmeen patofysiologiseen mekanismiin:

1. Aivojen alaosien ja selkäytimen yläosien varsirakenteiden puristus.
2. Aivohalvauksen puristus.
3. Aivo-selkäydinnesteen kiertämisen loukkaaminen suuressa aukossa.

Ensimmäinen patofysiologinen mekanismi johtaa selkäytimen rakenteen ja aivojen alaosien ytimien toimintakyvyn rikkomiseen. Hengitys- ja sydän- ja verisuonikeskusten ytimien rakenne ja toiminta ovat heikentyneet.

Pieniruiskujen puristus johtaa heikentyneeseen koordinaatioon ja sellaisiin häiriöihin:

• Ataksia - rikkomus koordinaatiota liikkeissä eri lihaksia.
• Dysmetria - motoristen tekojen rikkominen johtuen siitä, että alueellinen havainto on heikentynyt.
• Nystagmus - värähtelevät rytmiset silmäliikkeet korkealla taajuudella.

Kolmas mekanismi - aivo-selkäydinnesteen käytön ja tuhlauksen rikkominen - johtaa lisääntyneeseen paineeseen kallon sisällä ja kehittää verenpainetaudin oireyhtymän, joka ilmenee seuraavista oireista:

1. Räjähtävä ja kivultava päänsärky, jota pahentaa muuttamalla pään asentoa. Kefalologia on lokalisoitu pääasiassa pään takaosaan ja kaulan yläosaan. Kipu lisääntyy myös virtsaamisella, suoliston liikkeellä, yskällä ja aivastuksella.
2. Vegetatiiviset oireet: vähentynyt ruokahalu, lisääntynyt hikoilu, ummetus tai ripuli, pahoinvointi, huimaus, hengenahdistus, sydämentykytys, lyhytaikainen tajunnan menetys, unihäiriöt.
3. Psyykkiset häiriöt: emotionaalinen joustavuus, ärtyneisyys, krooninen väsymys, painajaiset.

Synnynnäinen poikkeavuus on jaettu neljään tyyppiin. Vian tyyppi määräytyy varren rakenteiden siirtymäasteen ja muiden keskushermoston epämuodostumien yhdistelmän perusteella.

1 tyyppi

Tyypin 1 taudille aikuisilla on ominaista se, että pikkuaivojen osat ovat alle niskakynnen foramen magnum -tason. Sitä löytyy useammin kuin muita tyyppejä. Ensimmäiselle tyypille tyypillinen oire on aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäytimeen.

Ensimmäisen tyyppisen anomalian muunnelma yhdistetään usein kystojen muodostumiseen selkäytimen kudoksiin (syringomyelia). Yleiskuva poikkeavuudesta:

• räjähtävä päänsärky niskassa ja pään takana, mikä on pahempaa yskimisen tai ylensyönnin yhteydessä;
• oksentelu, joka ei riipu ruuan saannista, koska sillä on keskeinen lähtökohta (aivokannan oksentamiskeskuksen ärsytys);
• jäykät niskalihakset;
• puhehäiriöt;
• ataksia ja nystagmus.

Kun aivojen alarakenteet ovat siirtyneet foramen magnum -tason alapuolelle, klinikkaa täydennetään ja siinä on seuraavat oireet:

1. Näkyvyyden heikentyminen. Potilaat valittavat usein kaksinkertaisesta näkökyvystä.
2. Systeeminen huimaus, jossa potilaan mielestä esineet pyörivät hänen ympärillään.
3. Melu korvissa.
4. Äkillinen lyhytaikainen hengityksen lopettaminen, josta ihminen herää heti ja syvään hengitykseen.
5. Lyhytaikainen tajunnan menetys.
6. Huimaus, kun yhtäkkiä otetaan pystyasentoon vaakatasosta.

Jos poikkeavuuteen liittyy ontelon rakenteiden muodostuminen selkäytimessä, kliinistä kuvaa täydentää heikentynyt herkkyys, parestesiat, lihasvoiman heikkeneminen ja lantion elinten toimintahäiriöt.

Tyyppi 2 ja tyyppi 3

Tyypin 2 poikkeavuuden kliininen kuva on hyvin samanlainen kuin tyypin 3 poikkeavuus, siksi ne yhdistetään usein yhdeksi vaihtoehtona kurssista. Arnold-Chiari-luokan 2 poikkeavuus diagnosoidaan vauvan ensimmäisten minuuttien jälkeen ja sillä on seuraava kliininen kuva:

• Meluisa hengitys vilisevällä äänellä.
• Määräaikainen täydellinen hengityksen pysähtyminen.
• Kurkunpään hermotuksen rikkominen. Kurkunpään lihakset ovat pareissa ja nielemistoiminnot ovat häiriintyneet: ruoka ei pääse ruokatorveen, mutta nenäonteloon. Tämä ilmenee ensimmäisistä elämän päivistä ruokinnan aikana, kun maito tulee takaisin nenän kautta..
• Chiarin epämuodostumiin liittyy lasten nystagmus ja lisääntynyt luurankojen lihaskestävyys, lähinnä yläraajojen lihastesti lisääntyy.

Kolmannen tyyppinen poikkeavuus, joka johtuu aivojen rakenteiden kehityksessä esiintyvistä vakavista virheistä ja niiden alaspäin siirtymisestä, ei sovellu elämään. Tyypin 4 poikkeavuus on pikkuaivojen hypoplasia (alikehittyminen). Tämä diagnoosi ei myöskään ole yhteensopiva elämän kanssa..

diagnostiikka

Patologian diagnoosissa käytetään yleensä välineitä keskushermoston diagnosointiin. Kompleksissa käytetään elektroenkefalografiaa, rheoencephalographya ja kaikua. Ne paljastavat kuitenkin vain epäspesifisiä merkkejä aivojen heikentyneestä toiminnasta, kun taas nämä menetelmät eivät anna erityisiä oireita. Käytetty radiografia havainnollistaa myös poikkeavuutta riittämättömässä tilassa.

Tietoisin menetelmä synnynnäisen vian diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Toinen arvokas diagnostiikkamenetelmä on monisilmukkainen atk-tomografia. Tutkimus vaatii immobilisointia, joten pienet lapset pannaan keinotekoiseen lääkitysuniin, jossa he pysyvät koko toimenpiteen ajan..

MRI-poikkeaman merkit: aivojen kerroksellisissa kuvissa havaitaan aivorungon alueiden siirtyminen. Hyvän kuvansa vuoksi MRI: tä pidetään kultastandardina Arnold-Chiarin epämuodostumien diagnosoinnissa..

hoito

Leikkaus on yksi vaihtoehdoista taudin hoidossa. Neurokirurgit käyttävät seuraavia eliminaatiomenetelmiä:

Päätylangan leikkaaminen

Tällä menetelmällä on etuja ja haittoja. Plussat päätylangan leikkaamisesta:

1. hoitaa taudin syyn;
2. vähentää äkillisen kuoleman riskiä;
3. leikkauksen jälkeen ei ole postoperatiivisia komplikaatioita tai kuolemaa;
4. poistoprosessi kestää enintään yhden tunnin;
5. poistaa kliinisen kuvan parantaen potilaan elämänlaatua;
6. vähentää kallonsisäistä painetta;
7. parantaa paikallista verenkiertoa.

• 3-4 päivän kuluttua kipua esiintyy kirurgisen toimenpiteen alueella.

Cranioctomy

Toinen toimenpide on kranioktomia. Edut:

1. eliminoi äkillisen kuoleman riskin;
2. poistaa kliinisen kuvan ja parantaa ihmisen elämän laatua.

• sairauden syytä ei poisteta;
• intervention jälkeen kuoleman riski säilyy - 1–10 prosenttia;
• postoperatiivisen aivojen sisäisen verenvuodon riski on olemassa.

Kuinka hoitaa Arnold-Chiarin epämuodostumia:

1. Oireeton kurssi ei vaadi konservatiivista tai kirurgista interventiota.
2. Lievä kliininen kuva osoittaa oireenmukaista hoitoa. Esimerkiksi päänsärkyä varten määrätään kipulääkkeitä. Chiarin epämuodostumien konservatiivinen hoito on kuitenkin tehoton, jos kliininen kuva ilmenee voimakkaasti.
3. Neurologista leikkausta suositellaan, jos havaitaan neurologisia puutteita tai tauti heikentää elämänlaatua.

Ennuste

Ennuste riippuu suoraan poikkeavuuksien tyypistä. Esimerkiksi ensimmäisen tyyppisissä poikkeavuuksissa kliiniset kuvat eivät välttämättä näy ollenkaan, ja henkilö, jolla on aivokannen siirtymä, kuolee luonnollisena kuolemana eikä taudina. Kuinka moni elää kolmannen ja neljännen tyypin poikkeavuuksista: potilaat kuolevat muutama kuukausi syntymän jälkeen.

Arnold Chiarin oireyhtymä

Lääketieteelliset asiantuntijat tarkistavat kaiken iLive-sisällön mahdollisimman tarkkuudeltaan ja tosiasioilta.

Meillä on tiukat ohjeet tietolähteiden valinnalle ja linkitämme vain hyvämaineisiin verkkosivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksia ja mahdollisuuksien mukaan todistettuihin lääketieteellisiin tutkimuksiin. Huomaa, että hakasulkeissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat napsautettava linkki tällaisiin tutkimuksiin.

Jos uskot, että jokin aineistomme on epätarkkoja, vanhentuneita tai muuten kyseenalaisia, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Epämuodostuma (synnynnäinen poikkeavuus) tai Arnold-Chiari-oireyhtymä on patologia, joka esiintyy jopa syntymättömän lapsen muodostumisvaiheessa, ts. Jopa sikiön intrauteriinisen kehityksen aikana. Tämä vika on aivojen liiallinen puristus, joka johtuu tietyn kallon alueen koon poikkeamasta tai muodonmuutoksista. Tämän seurauksena foramen magnumin sisällä on aivorungon ja pikkuaivojen manteleiden liikettä, missä niiden rikkomus todetaan..

ICD-10-koodi

epidemiologia

Patologiaa ei voida kutsua liian harvinaiseksi: oireyhtymä esiintyy noin viidellä vauhdilla sadasta tuhannesta.

Arnold-Chiari-oireyhtymän syyt

Anomalian luotettavia syitä ei vieläkään täysin ymmärretä. Voimme sanoa varmasti, että tauti ei liity kromosomivirheisiin..

Lisäksi monet tutkijat eivät tunnusta tätä oireyhtymää synnynnäiseksi uskoen, että tauti on mahdollista, myös aikuisilla..

Siksi Arnold-Chiari-oireyhtymään on olemassa kaksi luokkaa todennäköisiä syitä..

Syntyneet syyt:

• Kraniumissa tapahtuu muutoksia kohdunsisäisen kehityksen aikana - esimerkiksi muodostuu alentunut takaosa kallonpohja, josta tulee este pikkuaivojen normaalille sijainnille. Luulaitteiston kasvussa ja kehityksessä voi olla muita häiriöitä, jotka eivät vastaa aivojen parametrejä;
• liian suuret samannimiset sakkofitaaliforamenit muodostuvat kohdunsisäisesti.

Hankitut syyt:

• lapsen kallon ja aivojen trauma synnytyksen aikana;
• Selkäydin CSF-vammat ja keskuskanavan venytys.

Lisäksi Arnold-Chiari-oireyhtymän kehitys on sallittua altistumisen vuoksi muille tekijöille tai vikoille..

synnyssä

Oireyhtymän kehittymisen etiologiassa erotetaan yleisesti hyväksytyt riskitekijät. Joten sikiön Arnold-Chiari-oireyhtymä voi ilmetä seuraavista syistä:

• raskaana olevan naisen itsenäinen tai hallitsematon lääkitys;
• raskaana olevan naisen alkoholinkäyttö sekä altistuminen nikotiinille;
• virusinfektiot naisella raskauden aikana.

Väärän poikkeaman tarkkaa vaiheittaista patogeneesiä ei kuitenkaan ole vielä vahvistettu, mikä usein vaikeuttaa sairauden mahdollista ehkäisemistä..

Arnold-Chiarin oireyhtymä

Aikuisten Arnold-Chiari-oireyhtymällä on useimmiten tyypin I poikkeavuus. Taudin ensimmäiselle asteelle ominaiset oireet ilmestyvät samanaikaisesti pysyvien päänsärkyjen kanssa:

• dyspepsia, pahoinvointi;
• heikkous aseissa, parestesia;
• kipu selkärankassa;
• tinnituksen tunne;
• epävakaus kävellessä;
• kaksoiskuvat;
• nielemisvaikeudet, sekavuus puhumisessa.

Ensimmäiset merkit Arnold-Chiari-oireyhtymän II asteesta ilmenevät heti vauvan syntymän jälkeen tai ollessa vastasyntyneessä. Lapsen Arnold-Chiari-oireyhtymä ilmenee seuraavista häiriöistä:

• nielemishäiriöt;
• hengityselinten häiriöt, lapsen itkun heikkous, meluisat hengitysliikkeet ominaisella pillillä.

Taudin kolmas aste on vakavin. Kuolemat voidaan usein havaita aivo- tai selkäydininfarktin seurauksena. Arnold-Chiari-oireyhtymän kolmannelle asteelle ovat seuraavat tunnusmerkit:

• kun pää käännetään, potilaalla on näköhäiriö tai diplopia, joskus huimaus ja pyörtyminen;
• vapina, koordinaatiohäiriöt;
• kehon osan tai puolen herkkyyden menetys;
• kasvojen lihaksen, raajojen ja vartalon lihaksien heikkeneminen;
• virtsaamisvaikeudet.

Asteesta ja oireista riippuen määrätään erityyppisiä patologian hoitoja.

Tasot

Oireyhtymän asteet tai tyypit eroavat toisistaan ​​aivokudoksen rakenteellisissa piirteissä, selkärankakanavassa hillittynä, sekä aivoelementtien muodostumishäiriöissä ja rikkomuksen syvyydessä.

• Tyypissä I rikkomus tapahtuu suhteellisen vähän (kohdunkaulan alueella), aivojen toiminnot ovat normin rajoissa.
• Tyypissä II pikkuaivo liikkuu foramen magnumin sisällä samanaikaisesti selkäytimen ja aivojen puutteiden kanssa.
• Tyypissä III havaitaan niskakynnen tyrä, kun aivojen takaosan rakenteet liikkuvat täydellisesti suurentuneeseen foramen-magnumiin. Samankaltaisella Arnold-Chiari-oireyhtymän ennusteella on huonoin arvio ja se on useimmissa tapauksissa kuolemaan johtava.

Komplikaatiot ja seuraukset

1. Selkärangan rakenteiden paineen aiheuttama halvaus.
2. Nesteen kertyminen aivoihin (vesipää).
3. Kystisen tai onkalon muodostuminen selkärankaan (syringomyelia).
4. Aivo- tai selkäytimen infarkti.
5. Apnea, kuolema.

Arnold-Chiari-oireyhtymän diagnostiikka

Testit Arnold-Chiari-oireyhtymän diagnosoimiseksi eivät yleensä ole kovin informatiivisia. Diagnoosin selventämiseksi on mahdollista suorittaa lanneranka, jota seuraa selkäydinnesteen analyysi.

Arnold-Chiari-oireyhtymän instrumenttidiagnostiikka koostuu magneettikuvantamiskuvauksesta, joka suoritetaan neurologisilla klinikoilla ja osastoilla. MRI-menetelmän avulla voit tutkia kohdunkaulan, rintarangan ja kallon.

Suuri osa sairauksista havaitaan ulkoisen tutkimuksen aikana: huomio kiinnitetään kävelyyn, herkkyyteen ja muihin ominaispiirteisiin.

Differentiaalinen diagnoosi

Arnold-Chiari-oireyhtymän differentiaalinen diagnoosi suoritetaan pikkuaivojen manteleiden sekundaarisella siirtymisellä kasvaimen aiheuttaman kallon sisäisen paineen, laajan hematooman jne. Vuoksi..

Kenen kanssa?

Arnold Chiari -oireyhtymä

Jos potilas ei ilmaise merkittäviä valituksia voimakkaiden kivullisten tunneiden lisäksi, hänelle määrätään lääkehoitoa erilaisilla yhdistelmillä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, nootropiineja ja lihasrelaksantteja..

Lääkkeet, joita käytetään lievittämään potilaan tilaa, jolla on Arnold-Chiari-oireyhtymä:

Määritä sisäpuolelle 1-2 välilehteä. päivässä.

Dyspepsia, anemia, turvotus.

Ei sovelleta alle 15-vuotiaiden lasten hoitoon.

Määrä on 30–160 mg painokiloa kohti päivässä, noin kolmena annoksena. Hoitojakso - enintään 2 kuukautta.

Dyspepsia, ahdistus, lisääntynyt libido.

Unettomuuden vuoksi ilta-annos lääkettä siirretään iltapäiväannokseen..

Ota 200 mg korkeintaan 4 kertaa päivässä.

Vatsakipu, dyspepsia, takykardia, allergiset reaktiot, hikoilu.

Ei käytetä alle 6-vuotiaiden lasten hoitoon.

Määritä erikseen 50–150 mg enintään 3 kertaa päivässä.

Lihasten heikkouden tunne, verenpaineen aleneminen, dyspepsia, allergiset oireet.

Ei määrätty alle 6-vuotiaille lapsille.

Lisäksi B-vitamiineja määrätään suurina annoksina. Nämä vitamiinit osallistuvat aktiivisesti useimpiin biokemiallisiin prosesseihin, mikä varmistaa hermoston normaalin toiminnan. Esimerkiksi tiamiini, joka sijaitsee hermosolujen kalvoissa, vaikuttaa merkittävästi vaurioituneiden hermojohtamisreittien palautumisprosesseihin. Pyridoksiini varmistaa kuljetusproteiinien tuotannon aksiaalisylintereissä ja toimii myös laadukkaana antioksidanttina.

B1- ja B12-vitamiinien yliarvioitujen annosten pitkäaikaiseen käyttöön ei liity sivuvaikutuksia. B6-vitamiinin ottaminen yli 500 mg päivässä voi aiheuttaa aistinvaraisen polyneuropatian kehittymisen.

Yleisin Arnold-Chiari-oireyhtymään käytettävä vitamiinilääke on Milgamma, lääke, joka sisältää 100 mg tiamiinia ja pyridoksiinia ja 1000 mcg syanokobalamiinia. Hoitokurssi alkaa 10 injektiolla lääkettä, sitten siirrytään suun kautta antamiseen.

Fysioterapeuttinen hoito on osoittautunut hyvin apuvälineeksi. Yleensä neurologit suosittelevat potilaille seuraavia toimenpiteitä:

• kryoterapia - aktivoi kehon säätelyjärjestelmät, stimuloi immuunijärjestelmää ja endokriinisiä järjestelmiä, lievittää kipua;
• laserhoito - parantaa mikroverenkiertoa ja kudosten ravintoa vaurioituneella alueella;
• magnetoterapia - auttaa käynnistämään kehon sisäiset terveysvarannot.

Fysioterapia täydentää menestyksekkäästi hoitoa lääkkeillä kestävämpien positiivisten tulosten saavuttamiseksi.

On käytetty menestyksellisesti Arnold-Chiari-oireyhtymän ja homeopatian lievittämiseen. Homeopaattisen hoidon perusperiaate on taudin vastaisten rohdosvalmisteiden vähäisten annosten käyttö. Homeopaattisten lääkkeiden annoksia kutsutaan "laimennoksiksi": ne voivat olla kymmenyksiä tai centesimaalisia. Lääkkeiden valmistukseen käytetään yleensä kasviuutteita ja suurimmaksi osaksi alkoholia..

Homeopaattisia lääkkeitä käytetään yleisesti hyväksyttyjen sääntöjen mukaisesti: puoli tuntia ennen ateriaa tai puoli tuntia aterian jälkeen. Rakeita tai nestettä tulisi pitää suussa imeytymistä varten.

Ota 8-10 rakeita kolme kertaa päivässä.

Kipu lievittää, rauhoittaa ja auttaa palauttamaan vaurioituneet hermokuidut.

Ota 15 tippaa kolme kertaa päivässä.

Normalisoi unta, lievittää psykosomaattisia oireita.

Ota 8-10 rakeita kolme kertaa päivässä.

Poistaa ärtyneisyyden, rauhoittaa ja tasoittaa neuroottisten reaktioiden ilmenemistä.

Ota 1 tabletti tai 10 tippaa kolme kertaa päivässä.

Poistaa huimausta, lievittää kallon ja aivovaurioiden oireita.

Ota 1 tabletti kolme kertaa päivässä.

Kipu lievittää ja lievittää stressiä.

Homeopaattiset lääkkeet ovat helposti saatavissa kaupallisesti. Niiden käytöllä ei käytännössä ole sivuvaikutuksia, mutta lääkkeiden ottamista ilman lääkärin kanssa neuvottelua suositellaan voimakkaasti..

Jos lääkehoito ei paranna Arnold-Chiari-oireyhtymän dynamiikkaa ja oireita, kuten parestesioita, lihasheikkoutta, näkövammaisuuden tai tajunnan heikkenemistä, lääkäri määrää suunnitellun tai kiireellisen kirurgisen hoidon.

Yleisin kirurginen toimenpide Arnold-Chiari-oireyhtymälle on subosykitaalinen kraniektoomia - foramen magnumin suureneminen sahaamalla pakaraluun osa poistamalla kohdunkaulan kaari. Leikkauksen seurauksena suora paine aivokalvoon vähenee ja aivo-selkäydinnesteen kierto stabiloituu..

Luun resektion jälkeen kirurgi suorittaa kestomateriaalin plastiikkaleikkauksen laajentaen samalla kallon takaosaa. Plastiikkaleikkaus tehdään potilaan omilla kudoksilla - esimerkiksi aponeuroosilla tai osalla periosteumia. Joissakin tapauksissa käytetään kankaan keinotekoisia korvikkeita.

Leikkauksen lopussa haava ommellaan, joskus titaania tukevilla levyillä. Niiden asennustarpeesta päätetään yksilöllisesti..

Tavallisesti toiminta kestää 2 - 4 tuntia. Kuntoutusaika on 1-2 viikkoa.

Perinteinen hoito

Kansalliset reseptit Arnold-Chiari-oireyhtymän hoitamiseksi on ensisijaisesti tarkoitettu lievittämään kipua ja rentouttamaan lihaksia, joihin spasmi vaikuttaa. Tällainen hoito ei voi korvata perinteistä terapiaa, mutta se voi täydentää sitä tehokkaasti..

• Kaada 200 ml kuumaa vettä 2 rkl. l. yrtit tai juurakot, marshmallow, infusoituna yön yli. Käytetään kompressioiden valmistukseen useita kertoja päivässä, kunnes tila on lievitetty.
• Keitä kananmuna, kuori se kuuma, leikkaa se puoliksi ja levitä kiinni kohtaan. Poista, kun muna on täysin jäähtynyt.
• Levitetään puhdasta luonnonhunajasta valmistettuja kompressioita.
• Hauduta kiehuvalla vedellä (200 ml) 1 rkl. l. saniainen, pidä alhaisella lämmöllä jopa 20 minuuttia. Jäähdytä ja ota 50 ml ennen jokaista ateriaa.
• Hauduta kiehuvalla vedellä (200 ml) 1 rkl. l. vadelmalehtiä, pidä alhaisella lämmöllä jopa 5 minuuttia. Jäähdytä ja juo 5 rkl. l. kolme kertaa päivässä ennen ateriaa.

Yrttihoito voi parantaa merkittävästi Arnold-Chiari-oireyhtymän potilaan tilaa. Kivun lisäksi yrtit normalisoivat hermostoa, parantavat mielialaa ja unta..

• Ota 1 rkl. l. kuiva raaka anis, basilika ja persilja, kaadetaan 700 ml kiehuvaa vettä, annetaan 2 tuntia ja suodatetaan. Ota 200 ml aamulla, iltapäivällä ja illalla ennen ateriaa.
• Kaada 700 ml vettä yhtä suureen määrään salviaa, timjamia ja fenkolia (3 ruokalusikallista). Vaatii korkeintaan 2 tuntia, suodata ja ota lasi kolme kertaa päivässä ennen ateriaa.
• Hauduta seos sitruunamelissa, basilikaa ja rosmariinia (2 rkl kumpaakin) 750 ml: aan kiehuvaa vettä. Vaadi ja suodata, ota sitten 200 ml kolme kertaa päivässä ennen ateriaa.

Kinesiologiset harjoitukset

Kinesiologinen voimistelu on erityinen fyysisten harjoitusten sarja, joka vakauttaa ihmisen hermostoa. Tällaisia ​​harjoituksia voidaan käyttää lievittämään potilaiden tilaa, joilla on Arnold-Chiari I -asteinen oireyhtymä. Tutkimukset ovat osoittaneet, että suorittamalla kinesiologista voimistelua vain 7 päivän välein voit parantaa maailman käsitystä ja hyvinvointia, lievittää stressin vaikutuksia, poistaa ärtyneisyyden jne..

Lisäksi luokat antavat sinun perustaa aivojen pallonpuoliskojen synkroninen toiminta, parantaa kykyä keskittyä ja muistaa tietoja..

Harjoitusten kesto on puolitoista-kaksi kuukautta, 20 minuuttia päivässä.

• On suositeltavaa kiihdyttää voimisteluelementtien vauhtia asteittain..
• Suurin osa harjoituksista tulee tehdä silmät kiinni (lisätä tiettyjen aivoalueiden herkkyyttä).
• On suositeltavaa yhdistää yläraajojen harjoitukset synkronoituihin silmäliikkeisiin.
• Hengitysliikkeiden aikana sinun tulisi yrittää yhdistää visualisointi.

Käytäntö on osoittanut, että kinesiologiakurssit hermoston johtavuuden kehittämisen lisäksi tuovat potilaille paljon iloa..

ennaltaehkäisy

Koska Arnold-Chiari-oireyhtymän etiologiasta ei ole tarpeellisia tietoja, on melko vaikea määrittää taudin erityinen ennaltaehkäisy. Ainoa mitä voidaan tehdä, on varoittaa tulevia vanhempia tarpeesta noudattaa terveellisiä elämäntapoja sekä tupakoinnin ja alkoholin käytön mahdollisista seurauksista..

Terveen lapsen syntymän yhteydessä odottavan äidin tulee noudattaa seuraavia suosituksia:

• syödä hyvin ja tasapainoisesti;
• lopettaa tupakointi ja alkoholin juominen;
• Älä lääkää itseäsi ja noudata tiukasti lääkärin neuvoja ja määräyksiä.

Tällaisia ​​sääntöjä on noudatettava paitsi jo valmis raskaus, myös suunniteltaessa sitä..

Ennuste

Potilaat, joilla on taudin ensimmäinen tai toinen aste, voivat elää normaalin elämän, ellei vakavia kliinisiä oireita ole. Jos on neurologisia ongelmia, tällaiselle potilaalle määrätään kiireellinen kirurginen toimenpide (joka ei kuitenkaan aina mahdollista palauttaa joitain neurologisia toimintoja).

Kolmas aste patologian pääosassa tapauksia päättyy potilaan kuolemaan.

Jos unohdat Arnold-Chiari-oireyhtymän, häiriöt kasvavat ja tekevät vähitellen työkyvyttömiksi selkärangan osia, jotka ennemmin tai myöhemmin päättyvät halvaantumiseen..

Arnold Chiarin poikkeavuus

Asiantuntijat ymmärtävät Arnold Chiarin poikkeavuuden ilmeisenä häiriönä aivojen yksittäisten rakenteiden rakenteessa ja lokalisoinnissa. Häiriö on synnynnäinen. Sen oireet eivät kuitenkaan aina ole havaittavissa vauvassa hänen syntymänsä ensimmäisistä päivistä. Manifesti esiintyy joskus jo aikuisena. Neuropatologit harjoittavat patologian diagnoosia ja hoitoa.

Syyt

Arnold Chiarin aivosairauden ilmenemisestä on useita pääversioita. Jokaisella on omat kannattajansa. Joten aikaisemmin poikkeavuus johtui yksinomaan synnynnäisistä epämuodostumista. Asiantuntijoiden toiminta kuitenkin kumosi tämän - joidenkin potilaiden vika havaittiin heidän elämänsä tapahtumien seurauksena..

Aivorakenteiden emakasisäisen muodostumisen aiheuttavat:

• naisen alkoholin väärinkäyttö;
• hallitsematon lääkkeiden saanti, etenkin raskauden ensimmäisessä vaiheessa;
• tulevan äidin siirtämät tartunta- ja virustaudit - esimerkiksi sytomegalovirus, vihurirokko, vesirokko.

Hankittu Arnoldin poikkeavuus johtuu pääsääntöisesti kallojen luiden rakenteiden koon rinnasta takaosan kallonpinnan alueella ja siinä sijaitsevien aivoalueiden välillä. Erilaiset vammat johtavat samanlaiseen tilaan - syntymä, tie, kotitalous.

Monissa tilanteissa poikkeavuus on seurauksena vesipää - aivojen koon lisääntyminen johtuen ylimääräisestä tuotannosta tai aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen epäonnistumisesta. Tämä johtaa vähitellen kallonsisäisen paineen nousuun ja rakenteiden siirtymiseen edelleen takarenkaan suuntaan..

Luokittelu

Perinteisesti asiantuntijat erottavat useita Arnoldin oireyhtymän muunnelmia - luokituksen perusteena on sekä taudin muodostumisen ajoitus että taudin kulun variantit.

Joten, aivojen pitkänomaisessa segmentissä, samoin kuin pikkuaivoissa, jotka ovat ehdollisen linjan alapuolella lähellä synnynnäistä luontaisia ​​kallonrenkaita, tapahtuu kohtalaista muutosta, puhumme Arnold Chiari -tyypin 1 poikkeavuudesta. Perhehistoria osoittaa, että sukulaisilla on jo ollut tapauksia samanlaisesta neurologisesta häiriöstä. Vikasta tulee diagnostinen havainto aikuisilla - aivotutkimukset tehdään muille indikaatioille.

Kun taas useiden rakenteiden huomattava siirtyminen kerralla - nivelrinta, samoin kuin pikkurapu, 4. kammio, niskakyhmön alla, kuvaavat tyypin 2 Arnold Chiari -oireyhtymää. Sitä aiheuttavat lasten synnynnäiset ja geneettiset sairaudet tai aikuisten vakavat craniocerebral vammat sekä neuroinfektiot.

Tyyppien 3 ja 4 Arnold-epämuodostumat ovat vakavia häiriöitä aivojen rakenteiden kehityksessä. Useimmiten kuolemaan johtava, koska sikiö ei ole elinkelpoinen.

Vakavuuden ja toipumisennusteen perusteella luokan 1 Arnold Chiarin poikkeavuutta pidetään suotuisana. Loppujen lopuksi aivojen pehmytkudosrakenteiden epämuodostumia ei muodostu, kliinisiä oireita ei ole kaukana aina. Oikea-aikaisella havainnoinnilla ja monimutkaisella hoidolla siirtymävika voidaan hoitaa nopeasti. Kun poikkeavuuden toisessa ja kolmannessa vakavuusasteessa on usein tarpeen nähdä hermoston rakenteiden erilaisia ​​epämuodostumia. Siksi ihmisen täysivaltaisesta neurologisesta tilasta ei ole puhuttu. Asiantuntijat suosittelevat korjaavaa terapiaa elämänlaadun parantamiseksi.

oireet

Monet ihmiset eivät edes edes epäile, että he ovat jo muodostaneet poikkeaman pikkuaivojensa tai nivelpään sijoittelussaan - he eivät ole huolissaan mistään. Heille Arnoldin oireyhtymästä tulee epämiellyttävä yllätys ennaltaehkäisevälle tai kohdennetulle neurologiselle tutkimukselle, jonka lääkäri suoritti muiden käyttöaiheiden vuoksi. Erilliset merkit - kallonsisäisen paineen nousut tai jatkuvat päänsärkyt ilmaantuvat trauman, infektion jälkeen.

Seuraavat merkit saavat sinut epäilemään Chiari-tautia:

• pään kipu, etenkin niskakyhmyn alueella - toistuu usein, ei reagoi hyvin lääkkeisiin;
• kefalalgian taustalla ilmenee pahoinvointia, jopa oksentelua, mutta sen jälkeen ei ole selvää helpotusta;
• huomattava lihasjännitys olkahihnassa, kaulassa;
• puheen rikkominen - sen sumeus, sekavuus;
• muutokset motorisissa toiminnoissa - sekä hienot motoriset taidot että kävely, tasapainohäiriöt
• jatkuva huimaus;
• melu korvissa;
• nielemisvaikeudet;
• usein pyörtyminen, tajunnan menetys;
• heikentynyt visio, joskus kuulo.

Kun Arnold Chiarin epämuodostuma on lievä, oireet voivat muistuttaa muiden neurologisten häiriöiden kliinistä kuvaa. Pätevä asiantuntija määrää kuitenkin ehdottomasti lisätutkimuksia differentiaalidiagnoosiksi..

Chiari-oireyhtymän maltillisella kululla - onteloiden ja selkärangan kystojen muodostuminen, merkkejä ihon herkkyyshäiriöistä ja lihasten hukkautumisesta sekä lantion toimintahäiriöt ilmestyvät, vatsanrefleksit katoavat. Esimerkiksi, jo sulkeessaan silmänsä, ihminen ei voi sanoa, mihin raajan asentoon hän putoaa.

Vastasyntyneillä Arnoldin taudin esiintyminen osoittaa voimakkaasta meluisasta hengityksestä, maidonoton keskeytyksistä, yläraajojen lihaksen hypertonisuudesta ja liikkumishäiriöistä. Häiriön tulos riippuu sen vakavuudesta..

diagnostiikka

Aikaisemmin Chiarin epämuodostumia oli vaikea diagnosoida - neurologin suorittama tutkimus ja valitusten kerääminen eivät mahdollistaneet tarkan diagnoosin määrittämistä. Epäsuorasti hänen läsnäolonsa osoittivat elektroenkefalografiasta saadut tiedot - merkit lisääntyneestä kallonsisäisen paineesta aivojen pallonpuoliskolla.

Muut laitteistomenetelmät - kallon luiden röntgenkuvaus, tietokoneen tomografia ovat myös vähän tietoa. Ne vain vahvistavat tiheiden kudosten viat, mutta eivät selitä syytä niiden kehittymiselle..

Arnold Chiarin epämuodostumien tarkka diagnoosi tuli mahdolliseksi magneettikuvauskuvan ottamisen myötä lääkäreiden käytäntöön. Tutkimuksen asiantuntijat näkevät kaikki pehmytkudoksen rakenteiden patologiset muutokset - monenlaisia ​​vikoja, niiden sijainnin, mitkä pikkuaivojen prolapsit, aivojen koon suhde kokonaisuutena.

Täydellinen MRI-kuva Chiarin epämuodostumisesta antaa asiantuntijoille mahdollisuuden selvittää muodostumisen syy - esimerkiksi kohdunsisäisen kehityksen aikana tai kasvainprosessin takia, sairauden vakavuus ja valita paras hoitovaihtoehto. Laboratoriokokeiden tulokset - veri, selkäydinneste - otetaan välttämättä huomioon. Infektiotapauksessa lääkäri valitsee tulehduskipulääkkeet..

Hoitotaktiikat

Arnold Chiari -oireyhtymän oireiden käsittelymenetelmän valinta riippuu suoraan anatomisen häiriön vakavuudesta. Esimerkiksi, jos pikkuaivo ja nivelhammas sijaitsevat hiukan normin ehdollisen rajan alapuolella, erityisiä toimenpiteitä ei tarvita. Hoito tulee olemaan oireenmukainen - lääkkeet aivojen verenkierron parantamiseksi, antioksidantit, vitamiinihoito.

Arnold Chiari -oireyhtymän kohtalaisella hoidolla hoidon on välttämättä oltava kattava:

• dehydraatiolääkkeet;
• ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet;
• kipulääkkeet;
• lihasrelaksantit;
• vitamiineja;
• antioksidantit ja antihypoksantit.

Jos aivorakenteiden puristuksessa on merkkejä, asiantuntijat päättävät, onko leikkaus tarpeen. Leikkaus on tarpeen CSF-dynamiikan korjaamiseksi, kallonpohjan koon kasvattamiseksi, kasvaimen leikkauksesta, jos se on diagnosoitu.

Toinen vaihtoehto kirurgiseen tapaan parantaa tilannetta on ohitusleikkaus - aivo-selkäydinnesteen keinotekoisen virtauksen luominen kalloontelosta kehon alaosiin. Tämän avulla voit estää aivojen turvotuksen ja välttää kuoleman..

Ennuste

Arnold Chiari -oireyhtymä itsessään on jo uhka ihmisten aivojen terveelle kehitykselle ja toiminnalle. 1 variantin suotuisan kulun - oikea-aikainen diagnoosi, hoidon aikaisempi aloittaminen - ennuste on kuitenkin suotuisa. Elinajanodote ei ole paljon lyhyempi kuin muiden ihmisten.

Komplikaatioiden - kudosten puristumisen, hengitys- / sydän- ja verisuonitautien masennuksen - tapauksessa toisen tyyppinen sairaus, asiantuntijat ovat erittäin varovaisia ​​ennusteissaan. Elintärkeiden toimintojen dekompensaatio voi tapahtua milloin tahansa - elvytystoimenpiteet ja kiireellinen kirurginen interventio ovat tarpeen.

Lapset, joilla on synnynnäinen Chiarin epämuodostuma, ovat fyysisesti ja henkisesti jäljessä ikäisensä ikäisistä. Heillä on vammaisuus tarjota sosiaalista tukea.

Arnoldin epämuodostumien erityistä estämistä ei ole kehitetty. Odotettavan äidin on noudatettava terveellisten elämäntapojen sääntöjä - luovuttava huonoista tavoista, saatava enemmän lepoa, suoritettava kaikki lääkärin määräämät tutkimukset oikeaan aikaan.