Corpus callosum - tyyny, polvi ja avain

Corpus callosumin ikä- ja dysgeneesi voivat olla täydellisiä tai osittaisia. Viimeksi mainituissa tapauksissa takaosa menettää yleensä johtuen tosiasiasta, että corpus callosum kehittyy anteroposterior-suuntaan, etupuolelle tapahtuva agenesis on kuitenkin mahdollista (Aicardi ym., 1987; Barkovich ja Norman, 1988b; Sztriha, 2005). On epätyypillisiä muotoja, joita on vaikea erottaa holoproenkefaaliasta (Barkovich, 1990). Corpus callosumin agenesis on suhteellisen yleinen. Levinneisyys väestössä on arviolta 3 - 7/1000 (Bedeschi ym., 2006)..

Havaittu taajuus on lisääntynyt CT: n ja MPT: n käyttöönoton myötä. Jeret et ai. (1987) tunnisti 33 tapausta sarjassa 1447 CT-kuvaa.

Jo nyt diagnoosi tehdään pääasiassa vain potilailla, joilla on neurologisia oireita, joten todellista esiintyvyyttä ei tiedetä.

Corpus callosum: n puuttuminen korvataan tavallisesti kahdella pitkittäisellä sidellä, joita kutsutaan pitkittäisiksi corpus callosumiksi tai Probstin kimppuiksi, jotka kulkevat puolipallojen sisäpuolta pitkin. Sisäpuolella esiintyy usein uria, joilla on niskakynnyksen säteittäinen sijainti ja laajentuminen säilyttäen sikiön morfologian, ns. Kolpokefaalia (Noorani ym., 1988). Muihin niihin liittyviin poikkeavuuksiin sisältyy usein kolmannen kammion jälkeinen kystat, jotka ovat yhteydessä tai eivät ole yhteydessä (Yokota et al., 1984, Griebel et ai., 1995, Barkovich et ai., 2001b) aivokaulaverin ja aivokalvon poikkeavuudet ja sekoittuneet epämuodostumat. CNS, kuten heterotopia, gyrus-epänormaaliteetit tai kefalocele (Jeret et ai., 1987; Barkovich ja Norman, 1988b; Serur et ai., 1988).

Jättiläisillä kysteillä voi olla suotuisa lopputulos huolimatta niiden vaikuttavasta koosta (Lena ym., 1995; Haverkamp ym., 2002). CNS-epämuodostumia havaittiin 33%: lla potilaista, joilla oli täydellinen ja 42%: lla osittainen agenesis (Bedeschi et al., 2006).

Juuri nämä yhdistetyt poikkeavuudet ovat vastuussa kliinisistä oireista. Corpus callosumin lipoma seuraa melkein poikkeuksetta tämän rakenteen ikäkuvaa (Zee et ai., 1981; Vade ja Horowitz, 1992). Perifeeriset epämuodostumat ovat ominaisia ​​(Parrish et ai., 1979). Silmien poikkeavuudet ovat erityisen yleisiä (Aicardi et ai., 1987). Corpus callosumin hypoplasia (Bodensteiner et al., 1994) voi olla minimaalinen muoto kallosaalisesta dysgeneesistä, mutta paljon useammin kortikaalisesta hermosolujen menetyksestä johtuen..

Etiologia on monipuolinen. Ainakin 46 syndroomaista epämuodostumaa tai aineenvaihduntahäiriötä ja 30 mutanttigeeniä on tunnistettu (Kamnasaran, 2005). Ei-syndroomisissa muodoissa geneettinen tartunta on harvinaista, vaikkakin on raportoitu perhesairauksista, joissa on autosomaalisesti recessiivisiä (Finlay et al., 2000), X-linkitettyjä recessivejä (Menkes et al., 1964; Kaplan, 1983) ja autosomaalisesti dominantti perintötapa. (Aicardi et ai. 1987). Monia kromosomaalivirheitä on tunnistettu, mukaan lukien trisomiat 8, 13, 16 ja 18, samoin kuin sekoitus vähemmän yleisiä kromosomaalivirheitä.

Corpus callosum, (vasen) MRI (inversion toipuminen) Agenesis:
pitkittäinen corpus callosum (Probst-niput) lähellä aivojen kammioiden rungon sisäpintaa.
(oikea) Sagittal-näkymä: corpus callosum ja urien säteittäinen jakautuminen puoliskon sisäpuolella täydellisesti.

Serur et ai. (1988) tarkasteli kirjallisuudesta 81 tapausta, joista 21: llä oli trisomia 8, 14: llä oli trisomia 13-15 ja 18: lla oli kromosomi 17 tai 18. Vaikutusten 34 suoritetusta karyotyypistä kahdessa oli trisomia 8. Subtelomeerisiä poikkeamia havaittiin 5% tapauksista Bedeschi et ai. (2006). Ympäristötekijöistä erotetaan sikiön alkoholioireyhtymä. Useat aineenvaihduntataudit, erityisesti hyperglykemia (Dobyns, 1989), pyruvaattidehydrogenaasin puutos (Bamforth et ai., 1988, Raoul et ai., 2003) ja muut aineenvaihduntahäiriöt muodostavat yhdessä noin 2% tapauksista corpus callosum: n agenesis. Useimmissa tapauksissa niiden alkuperä ei ole tiedossa..

Kallioosiageneesin kliinisten oireiden kuvaus voidaan jakaa kahteen osaan: ei-syndrominen ja syndrominen muoto (Davila-Guttierez, 2002).

Ei-syndromiset muodot ovat yleisimpiä (Jeret et ai., 1987; Serur et ai., 1988). Tuntematon prosenttiosuus tapauksista pysyy oireettomina tai havaitaan vahingossa vain pään suuren koon takia. Suurimmalla osalla potilaista on henkinen jälkeenjääneisyys, kouristukset ja / tai suuret päät (Aicardi et ai., 1987). Hypertelorismia esiintyy usein. Jeret et ai. (1987) 82%: lla potilaista oli henkinen vajaatoiminta tai kehitysviive, 43%: lla kouristuksia ja 31%: lla kehittyi aivohalvaus.

Normaalia kognitiivista kehitystä havaittiin kuitenkin yhdeksällä 63 lapsesta (Bedeschi ym., 2006), mahdollisesti useammin, koska oireetonta tapausta ei todennäköisesti diagnosoida. Minkä tahansa tyyppiset kohtaukset, mukaan lukien infantiilit kouristukset, ovat mahdollisia, mutta useammin fokaalisia. Vaikka pään koon lisääntyminen on ominaista, joskus enemmän kuin 5 - 5 SD keskimääräisestä, ohitusleikkauksen indikaatiot ovat melko tiukat, koska monet "vesipäät" tapauksissa vakautuvat spontaanisti aiheuttamatta mitään ongelmia. Makrokefalia voi johtua osittain kolmannen kammion takana olevista jättiläisistä kystat (Barkovich et al., 2001b)..

Spesifisiä sisälämpötilojen välisiä tartuntahäiriöitä ei ole tai ne ovat vain vähäisiä (Jeeves and Temple, 1987).

Siitä huolimatta, on olemassa raportteja hienoja häiriöitä sisäkehien välisessä viestinnässä ja topografisessa muistissa. Harvinaisissa tapauksissa endokrinologinen patologia voidaan havaita (Paul et al., 2003).

Corpus callosumin lipoma 8-vuotiaalla tytöllä, jolla on osittainen kohtauskompleksi, mutta jolla ei ole neurologista vajaatoimintaa.
(vasen) CT: suuret rasvatiheysmassat, erotettuina sivuttaisten kammioiden etupuolelta, ääreiskalkeutuksella ja kahdella pienellä rasvamassan leviämisalueella sivulla.
(keskimmäinen) MRI (sagittaalinäkymä): corpus callosum korvaaminen lipomakudoksella.
(oikealla) MRI (T2-painotettu sekvenssi): kaltainen vartalo korvataan täydellisesti rasvakudoksella. Corpus callosum hypoplasia, (vasen) MRI (axial view): kammioiden näkymä corpus callosum: n ikäkuvan mukaan.
(keskimmäinen) Sagittal-näkymä: täysi corpus callosum polvillaan ja harjanteella, mutta lyhennetty ja ohennettu. Huomaa mediaalisen gyruksen säteittäinen sijainti.
(oikea) etunäkymä: kammiokappaleiden leveä jako etenevän limbisen gyuruksen avulla.

Oireyhtymämuodot on lueteltu alla olevassa taulukossa..

Aicardin oireyhtymä (Chevrie ja Aicardi, 1986, Aicardi, 2005) liittyy noin 1%: iin tapauksista, joissa on infantiileja kouristuksia, johtuen todennäköisesti X-kytketyistä hallitsevista mutaatioista. Sitä esiintyy melkein yksinomaan tytöillä, vaikka kahta tapausta on ilmoitettu pojilla, joilla on XXY-kromosomi. Kaksi sisarta tunnetaan vain yksi perhetapaus (Molina et al., 1989). Oireyhtymän ominaispiirteisiin kuuluvat infantiilset kouristukset ja spesifiset suonikalvovälit, jotka usein liittyvät optisen levyn colobomaan. Selkärangan ja rintarangan poikkeavuuksia esiintyy puolessa tapauksista. Lopputulos on yleensä huono, jatkuvia kouristuskohtauksia ja syvää henkistä vajaatoimintaa. Vakavuusspektrin havaittiin olevan laajempi kuin aikaisemmin ajateltiin (Menezes et ai, 1994). Harvinaisissa tapauksissa corpus callosum voi olla läsnä (Aicardi, 1994, 1996).

Diagnoosi määritetään suonikalvolakoilla ja niihin liittyvillä MRI: n paljastamilla poikkeavuuksilla (periventrikulaarinen heterotopia, dysplastinen aivokuori, ependyymaaliset kystat). Patologinen tutkimus paljastaa lukuisat aivojen kerrostamattoman tyyppiset heterotopian ja polymikrogyrian alueet (Billette de Villemeur et ai., 1992), kun taas ns. Aukot edustavat pigmentin epiteeli- ja verisuonikerroksen ohenemista pigmenttirakeiden häviämisen kanssa. Ependyymaalisia kystat löytyvät usein kolmannen kammion ympäriltä. Suklaarasvaiset kystat tai kasvaimet voivat olla suuria (Aicardi, 2005). Prenataalinen diagnoosi on mahdollista, jos se identifioidaan yhdessä corpus callosumin ikäkauden kanssa.

Muut oireyhtymät ovat harvinaisia ​​tai rajoittuvat useimmiten tiettyihin etnisiin ryhmiin.

Kolmen kuukauden ikäisen tytön Aicardi-oireyhtymä.
Huomaa pallonpuolinen epäsymmetria, kahdenväliset suonirunkoiset kystat, kolmannen kammion ympärillä olevat kystat, joiden signaali vaihtelee aivo-selkäydinnesteestä, ja periventrikulaariset heterotopiat.
Vaskulaaristen plexuskystojen ependymaalinen alkuperä vahvistettiin histologisella tutkimuksella. Corpus callosumin agenesis. Syntymättömän ultraäänitutkimus, sagittaalinen projektio.
Huomaa normaali neljäs kammio, ei kaikua corpus callosumista ja suurennettu lateraalinen kammio.
Kuvan vasemmalla puolella on sikiön nivelkupu.

Corpus callosumin tuttu ikä ja sukupuolielinten poikkeavuudet, jotka voivat ilmetä myös mikrosefaalian ja muiden keskushermostovirheiden kanssa, on osa laajempaa häiriöiden spektriä, jotka liittyvät ARX-geenin mutaatioihin kromosomissa Xp22.3 (Hartmann et al., 2004)..

Andermannin oireyhtymä on kuvattu ranskalaisessa kanadalaisessa St. John's -järven lähellä (Andermann, 1981), mutta useita tapauksia on ilmoitettu Kanadan ulkopuolella. Tämä oireyhtymä vaikuttaa perifeeriseen hermostoon, corpus callosumin tai hypotrofian ikäkuvan lisäksi. Corpus callosumin agenesis on usein osa suu-kasvo-digitaalista oireyhtymää tyyppi I.

Jaksoittaisen hypotermian ja hikoilun oireyhtymä (Shapiro et al., 1969) voidaan hoitaa tehokkaasti klonidiinilla, jota testattiin norepinefriinin metabolian muutosten löytämisen yhteydessä tässä oireyhtymässä. Totta, että puoleen tapauksista ei liity kalloseaniesia (Sheth et ai., 1994). On raportteja corpus callosumin ikäkuvasta jaksottaisella hypertermialla ("käänteinen Shapiro-oireyhtymä") (Hirayama et ai., 1994).

Kallioosiageneesin diagnoosi perustuu neurokuvaan. Täydellisen ageneesin diagnosointi ei ole vaikeaa ultraäänillä, CT: llä ja MPT: llä (Aicardi et ai. 1987; Jeret et ai. 1987; Serur et ai. 1988). MPT on tehokkaampi diagnoosissa osittaista agenesis. Diagnostiikka neurokuvausmenetelmillä ei ole vaikeaa; CT tai MRI paljastaa kolmannen kammion nousun ja etupuolella olevien sarvien laajan jakautumisen klassisella naudan sarven kuviolla edestä. Diffuusio tennsor MR (Lee ym., 2005) paljastaa traktoreiden, etenkin Probst-kimppujen, poikkeaman, jotka suuntautuvat takaosan lähellä kammion seinää eivätkä ylitä vastakkaista puolta.

Syntymädiagnoosi on mahdollista viikosta 22 (Bennett et ai., 1996; Simon et ai., 2000a). Päätös raskauden lopettamisesta on vaikea tehdä ehdoitta, kunnes ei ole tietoa oireettomien tapausten yleisyydestä. Blum et ai. (1990) kertoivat, että 6: lla 12: sta imeväisestä, joille oli diagnosoitu antennaalisesti corpus callosumin ikä, oli normaali kehitys 2-8-vuotiaana. Moutard et ai. (2003) havaitsi 17 tapausta, joissa prenatalisesti diagnosoitu eristetty agenesis toistuvilla IQ-mittauksilla. 6-vuotiaana kaikilla lapsilla oli IQ normaalilla tasolla taipumuksella kohti normin alarajaa. Yhdeksän lasta Bedeschi et al: n tutkimuksessa. (2006) kehittyi normaalisti.

Kuitenkin kahdella yhdeksästä lapsesta, joille diagnosoitiin prenataalisesti MRI ilman siihen liittyviä poikkeavuuksia, oli kehitysviiveitä (Volpe et al., 2006). Muihin epämuodostumiin tai kromosomaalisiin poikkeavuuksiin liittyvissä tapauksissa on aina huono tulos. Siksi sikiön kariotyppaus ja täydellinen tutkimus samanaikaisten epämuodostumien esiintymiseksi ovat erittäin tärkeitä..

Toimittaja: Iskander Milevski. Julkaisupäivä: 30.11.2018

Aivojen läpinäkyvän väliseinän agenesis

Corpus callosumin agenesis on aivojen synnynnäinen patologia. Se alkaa kehittyä syntymän aikana geneettisten tekijöiden vaikutuksesta. Tämä on hyvin harvinainen häiriö, joka vaikuttaa aivojen hermoihin, jotka yhdistävät pallonpuoliskot. Tätä aivo-aluetta kutsutaan corpus callosumiksi. Se on litteä ja sijaitsee aivokuoren alla..

Mikä on tämä sairaus

Jos lapsella on ikäluokka corpus callosumia, niin käytännössä ei ole tartuntoja, joiden tulisi yhdistää vasen pallonpuolisko oikealle. Patologinen prosessi vaikuttaa yhteen tuhannesta lapsesta ja kehittyy perinnöllisen taipumuksen tai selittämättömien geenimutaatioiden seurauksena.

Rikkomusten tarkkoja syitä on usein mahdoton selvittää. Patologialle on tunnusomaista kaksi kliinistä oireyhtymää:

1. Ensimmäinen tapaus on helpompaa. Potilas säilyttää älylliset kyvyt ja fyysisen aktiivisuuden. Ikägeneesi voidaan tässä tapauksessa tunnistaa epäonnistumisten avulla impulssien siirtämisessä pallonpuoliskosta toiseen. Esimerkiksi, jos potilas on vasenkätinen, hän ei voi ymmärtää, mitä vasemmassa kädessä on..
2. Toiseen tapaukseen liittyy ageneesin lisäksi muita elimen epämuodostumia, havaitaan vakavia häiriöitä neuronien liikkeessä ja aivojen tiputusta. Samanaikaisesti potilas tuntee kohtauksia, hänen henkinen kehitys hidastuu.

Kun kaikki aivojen rakenteet muodostuvat normaalisti, corpus callosum on tiheä plexus, joka koostuu hermokuiduista, jotka on suunniteltu yhdistämään pallonpuoliskot ja varmistamaan tiedonsiirto niiden välillä. Tämän alueen muodostuminen tapahtuu 3–4 kuukauden aikana raskaudesta. Corpus callosumin muodostuminen saadaan päätökseen kuudennella viikolla..

Corpus callosumin ikäluonteella voi olla eri vaikeusaste. Tämä elimen osa voi puuttua kokonaan, osittain tai väärin muodostettu tai alikehittynyt.

Useimmiten on mahdotonta selvittää, miksi tämä vaivo iski lasta. Mutta asiantuntijat onnistuivat tunnistamaan joukon tekijöitä, jotka lisäävät tällaisten häiriöiden kehittymisen riskiä synnytysaikana. Näin voi tapahtua:

• spontaanin mutaation prosessin seurauksena;
• jolla on geneettinen taipumus sairauteen;
• kromosomin uudelleenjärjestelyn vaikutuksen alaisena;
• johtuu myrkyllisten lääkkeiden käytöstä lapsen synnytyksen aikana;
• ravinteiden puutteen vuoksi raskauden aikana;
• raskaana olevan naisen loukkaantumisen tai virusinfektioiden sattuessa;
• johtuu naisen kehon aineenvaihduntahäiriöistä;
• alkoholijuomien juomisesta ja tupakoinnista sikiön kantamisen aikana.

Koska tarkkoja syitä ei voida tunnistaa, on mahdollista suojata lapsi tältä patologialta poistamalla provosoivat tekijät.

Kuinka patologinen prosessi ilmenee

Corpus callosumin ikäkuvassa voi olla erilaisia ​​oireita. Kaikki riippuu siitä, mitkä häiriöt ovat syntyneet synnytysaikana, ja kuinka heikosti aivot ovat kehittyneet. Jos tätä poikkeavuutta esiintyy lapsessa, sillä on seuraavat ilmenemismuodot:

1. Atrofisia prosesseja tapahtuu kuulo- ja näköhermoissa.
2. Aivojen pallonpuoliskojen risteyksessä muodostuu kystisiä onteloita ja kasvaimia.
3. Aivokudoksen kehitys on riittämätöntä.
4. Kohtauksen taipumus kasvaa, mitä on hyvin vaikea sietää.
5. On häiriöitä kasvojen dysmorfismin muodossa.
6. Näköelimet eivät ole riittävän kehittyneitä.
7. Kystat esiintyvät aivojen pallonpuoliskolla.
8. Vaarassa on patologisia häiriöitä.
9. Psykomotorinen kehitys hidastuu.
10. Aivokuoressa muodostuu epänormaaleja aukkoja.
11. Lipoomeja voi esiintyä. Nämä ovat hyvänlaatuisia rasvasolujen kasvua..
12. Ruoansulatuskanava ei ole kehittynyt hyvin, ja se voi sisältää kasvaimia.
13. Varhainen murrosikä.
14. Matala lihasääni.
15. Heikentynyt liikkeiden koordinaatio.

Näiden oireiden lisäksi ageneksen esiintyminen voi osoittaa Aicardin oireyhtymästä, kun aivot ja näköelimet ovat kehittyneet epänormaalisti. Tämä on melko harvinainen sairaus. Agenesen yhteydessä voidaan havaita myös ihon ja luukudoksen vaurioita. Tällainen kliininen kuva vaikuttaa erittäin kielteisesti lapsen tilaan ja kehitykseen, ja sillä on melko vähäiset mahdollisuudet saada aikaan myönteinen tulos..

Kuinka diagnoosi tehdään?

Corpus callosumin agenesis on melko vaikea diagnostiikkaprosessissa. Suurin osa tapauksista määritetään jopa raskauden aikana viimeisen kolmanneksen aikana. Diagnoosin tekemiseen käytetään seuraavia tekniikoita:

1. Ultraäänitutkimus. Toimenpide koostuu elimen rakenteen tutkimisesta ultraääniaalloilla. Mutta se ei paljasta ongelmaa kaikissa tapauksissa. Jos kehityshäiriöitä on osittain, niin niiden havaitseminen tämän tutkimuksen avulla on melko vaikeaa..
2. Ultraäänimenettely.
3. Magneettikuvaus.

Ageneenin tunnistaminen on vaikeaa, koska se kehittyy hyvin usein yhdessä muiden geneettisten häiriöiden kanssa. Kryotypointi suoritetaan ageneesin läsnäolon määrittämiseksi tarkasti. Tämä on tutkimus, joka analysoi ihmisen solujen kariotyyppiä (merkkejä kromosomisarjasta). Tämän tekniikan lisäksi käytetään magneettikuvauskuvaa ja ultraäänianalyysiä..

Näiden diagnoosimenetelmien avulla voit määrittää tarkasti lapsen aivojen tilan.

Hoidetaanko tätä poikkeavuutta??

Tähän päivään mennessä ei ole terapeuttisia toimenpiteitä, jotka auttaisivat parantamaan lasta ikäluokasta corpus callosum. Käytetään vain korjausmenetelmiä, jotka valitaan yksilöllisesti häiriöiden asteen ja potilaan kehon yleisen tilan mukaan.

Hoidon avulla ne voivat lievittää vain patologian oireita. Mutta useimmat asiantuntijat väittävät, että kaikki yleisesti hyväksytyt menetelmät eivät anna mitään tulosta. Voimakkaiden lääkkeiden käyttöä harjoitetaan pääasiassa. He yrittävät lievittää potilaan tilaa seuraavien avulla:

1. Benzidiazepines. Nämä ovat psykoaktiivisia aineita, joilla on hypnoottisia, sedatiivisia, lihaksia rentouttavia ja kouristuksia estäviä ominaisuuksia..
2. Fenobarbitaali. Se on epilepsialääke barbituraatti. Se vähentää kohtausten esiintyvyyttä, jos on infantiileja kouristuksia.
3. Kortikosteroidihormonit. Kuten Prednisolone, Dexamethasone. Niitä yhdistetään yleensä epilepsialääkkeisiin..
4. Psykoosilääkkeet. Joiden avulla poistaa psykoottisia häiriöitä.
5. Diatsepaamia. Se auttaa vähentämään käyttäytymishäiriöitä.
6. Nootropiikit, joilla on erityinen vaikutus aivojen henkisiin toimintoihin. Yleensä käytetään pirasetaami- tai Semax-hoitoa. Ne auttavat parantamaan aivokudoksen ravitsemusta, mikä vaikuttaa positiivisesti sen toimintaan..
7. Neuropeptides. Käytetyin Cerebrolysin.

Lasten tilan lievittämiseksi käytä myös Asparkamia tai Diakarbia.

Lääkkeiden lisäksi toisinaan tarvitaan kirurginen toimenpide. Ne voivat esimerkiksi stimuloida emättimen hermoa. Mutta tällainen terapia on sallittua suorittaa vain tilanteissa, joissa agenesen seurauksena on ilmennyt vakavia elintärkeiden elinten toimintahäiriöitä. Tämä toimenpide suoritetaan, jos muun tyyppiset kirurgiset toimenpiteet eivät tuota tuloksia. Hoidon aikana käytetään sähköistä pulssigeneraattoria. Se lähettää impulsseja hermoon, joka sijaitsee kaulassa ja yhdistää aivot kehoon, ja hermo välittää ne aivoihin.

Pulssigeneraattori asetetaan ihon alle subklaviaaliselle alueelle. Sen jälkeen kaulaan tehdään viilto ja elektrodit yhdistetään emättimen hermoon. Lääkäri määrittää impulssien siirtymistiheyden ja säätää ne jokaisessa tutkimuksessa.

Proseduurin ansiosta epileptisten kohtausten esiintyvyys vähenee ja ne siedetään helpommin. Mutta tämä hoito toimii eri tavalla jokaisella potilaalla..

Koska aivojen corpus callosumin ikä voi johtaa tuki- ja liikuntaelinsairauksiin ja aiheuttaa skolioosia, voidaan käyttää fysioterapiaa ja fysioterapiaharjoituksia. Joskus leikkaus voidaan suorittaa.

Ennuste ja seuraukset

Nykyään tehdään tutkimuksia, jotka voivat tulevaisuudessa auttaa selvittämään patologian syitä ja löytämään tehokkaan tavan hoitaa..

Tällaisen diagnoosin ennuste voi olla erilainen kehon yleisestä tilasta riippuen. Jos ageneesiin lisätään muita kehityshäiriöitä, seuraukset ovat vakavat..

Yli 80 prosentilla tämän poikkeavuuden syntyneistä lapsista ei ole samanaikaisia ​​patologioita, vain pieniä neurologisia häiriöitä voidaan havaita.

Useimmiten ikäkuvan myötä erilaiset patologiset prosessit ja häiriöt alkavat kehittyä, joten on mahdotonta toivoa, että tulos on suotuisa.

Ikävaiheessa olevat lapset kärsivät henkisistä vammoista, neurologisista oireista, kehittyvät hitaasti ja heillä on muita terveysongelmia, jotka estävät heitä elämästä pitkää elämää.

Hoito määrätään potilaalle poikkeavuuteen liittyvien oireiden mukaan, mutta se ei tuota merkittäviä tuloksia. Siksi ageneasiin viitataan synnynnäisinä poikkeavuuksina, jotka johtavat moniin häiriöihin ja joiden ennuste on erittäin huono..

Corpus callosumin agenesis viittaa patologioihin, joista tiede tietää vain vähän. Asiantuntijat eivät tiedä syitä tällaisten poikkeavuuksien syntymiseen synnytysaikana, heillä ei ole tietoa, joka auttaisi pidentämään lapsen elämää. Tunnetaan vain tekijöitä, jotka lisäävät sikiön patologian kehittymisen riskiä.

On todennäköistä, että tulevaisuudessa löydetään terapeuttisia menetelmiä, jotka eivät vain helpota taudin kulkua, vaan vaikuttavat myös pääsyyyn..

Hyvin harvoin häiriö kehittyy eristyksessä ja antaa potilaalle hyvän ennusteen. Samaan aikaan on positiivinen kasvu ja kehitys lapsilla, joille patologiaan liittyy vain vähäisiä neurologisia häiriöitä. Jos useita synnynnäisiä epämuodostumia yhdistetään, on mahdotonta toivoa, että lapsi elää pitkän elämän. Seuraukset ja terapeuttisten menetelmien valinta riippuvat siitä, kuinka pahasti keskushermosto vaikuttaa..

Corpus callosumin agenesis-syyt: mitä sinun on tiedettävä ennen raskautta

Yksi synnynnäisistä patologioista - aivojen corpus callosumin agenesis - tapahtuu raskauden aikana tapahtuvien geneettisten syiden ja ulkoisten haittavaikutusten seurauksena. Pienellä määrällä potilaita on poikkeavuuksia, ja vain 20%: n tapauksista siihen liittyy vakavia häiriöitä, jotka häiritsevät normaalia elämää.

Corpus callosum on pieni kimppu hermoja, jotka yhdistävät pään elimen molemmat keilat. Tämä hermoston pääelimen elementti on litteä ja leveä. Agegeneesin myötä arpikudos puuttuu, mutta täsmällisiä syitä tähän patologiseen prosessiin ei ole vielä selvitetty.

Syyt patologiaan

Epänormaali aivojen muodostuminen on aina synnynnäinen patologia, se esiintyy melko harvoin. Morfologiselta kannalta epäonnistuminen tapahtuu noin 10 - 20 raskausviikolla, kun sidekudokset alkavat muodostua.

Vakavuuden ja ilmenemisen voimakkuus voi olla erilainen: tarttumiset puuttuvat joko kokonaan tai corpus callosum -bakteerin osittainen agenesis löytyy. Tämän ehdon kehitystä suosivat tekijät:

• muutokset kromosomeissa, mukaan lukien perinnölliset;
• spontaanit mutaatiot ilman selitettäviä syitä;
• kohdunsisäinen infektio äidin virusinfektion seurauksena;
• huumeiden vaikutus
• äidin hyväksikäytöstä johtuva sikiön alkoholioireyhtymä;
• naisen aineenvaihduntahäiriöt tai alkion ravitsemukselliset puutteet.

Tauti saatetaan kohdunsisäiseen diagnoosiin, mutta corpus callosumin ikäntymisen määrittämisen tarkkuus on alhainen.

Kliiniset oireet

Lapsuudessa corpus callosumin ikäluonne paljastuu vain vaikeassa muodossa, koska siihen liittyy vakavia oireita. Aikuisilla corpus callosumin ikä syntyy sattumalta, pääasiassa muiden sairauksien tutkiessa. Usein tämä patologia on lievä eikä aiheuta vaikeuksia elämässä..

Corpus callosumin ikäntyminen ilmenee sellaisina ensimmäisinä oireina kuin: lievät epileptiset kohtaukset, kouristukset ja infantiilit kouristukset. Muut oireet, joista osa löytyy kohdunsisäisen tutkimuksen aikana:

• muutokset corpus callosumin muodostumisessa;
• vesisefalia tai mikroenkefalia;
• huumoriseinä, pääelimen vaipan sairaudet;
• kuulo- tai näköhermojen surkastuminen;
• selkärangan kudosten muutosten oireyhtymä, Aicardia;
• pallonpuoliskojen kystat ja muut kasvaimet;
• huonosti muodostunut gyrus;
• lipoomien esiintyminen;
• varhainen seksuaalinen kehitys vanhemmassa iässä;
• sisäelinten poikkeavuudet;
• usein suolistossa esiintyy kasvainprosesseja ja häiriöitä ruuansulatuskanavan toiminnassa ilman näkyvää syytä;
• hidas psykomotorinen kehitys;
• somaattiset ongelmat;
• heikko koordinaatio, heikot lihakset, luuston poikkeavuudet.

diagnostiikka

Havaitsemiseksi käytetään yleisimmin ultraääntä. Asiantuntija, jolla on riittävästi kokemusta ja tietoa, voi tarkasti määrittää, onko lapsella corpus callosumin ikäkuvio. Lisätekniikoita käytetään, jos poikkeavuus on osittainen ja lievä..

Lisäksi potilaille määrätään MRI, aivojen CT. Joskus tarvitaan samanaikainen verikoe. Ikäkaudea on hyvin vaikea sekoittaa muihin sairauksiin, mutta turvaverkkona jotkut asiantuntijat neuvovat hakemaan neuvoja kahdelta tai useammalta lääkäriltä saadakseen kattavamman kuvan mielipiteistä.

Hoidetaanko patologiaa - video

Nykyaikainen lääketiede ei kykene parantamaan ageneesiä, mutta taudin korjaamiseksi on olemassa menetelmiä. Ne valitaan erikseen kullekin kliiniselle tapaukselle. Lääkäri ottaa huomioon lapsen yleisen hyvinvoinnin sekä corpus callosumin ikävaikeuden vakavuuden.

Erityisiä lääkkeitä käytetään oireiden lievittämiseen. Lääkärit ovat kuitenkin vakuuttuneita siitä, että useimmat tekniikat eivät pysty oikaisemaan pysyvästi. Hoitoon käytetään voimakkaita aineita:

• Fenobarbitaali. Vähentää infantiilisien kouristusten aiheuttamien hyökkäysten määrää.
• Benzidiazepines. Psykoaktiiviset ruuat, jotka estävät psykomotorisia reaktioita ja vähentävät kohtausten määrää.
• Kortikosteroideja. Oleellista epileptisten kohtausten torjunnassa.
• Psykoosilääkkeet. Käytetään mielenterveysongelmien hoitoon.
• Nootropics. Käytetään aivojen toiminnan korjaamiseen.
• Diatsepaamia. Korjaa käyttäytymishäiriöt.
• Neuropeptides. Parantaa hermopääteiden välistä yhteyttä.

Lääkkeiden lisäksi leikkausta käytetään joskus stimuloimaan emättimen hermoa. Tätä varten otetaan käyttöön sähköimpulssien generaattori.

Lisäksi leikkaus määrätään, jos muut hoitomenetelmät eivät anna tuloksia. Generaattori on asennettu subklavialaiseen vyöhykkeeseen. Kun olet asentanut stimulaattorin, lapsen tulee käydä lääkärillä muutaman kuukauden välein. Corpus callosumin ikägeneesin stimulaattorin asentamisen etuna on hyökkäysten määrän merkittävä vähentyminen.

Potilaat sietävät oireita paremmin, mutta joissakin tilanteissa laite ei ehkä ole tehokas. Joskus patologia aiheuttaa skolioosia, tässä tapauksessa hoitoon määrätään kunto- ja fysioterapiaa. Harvemmin tarvitaan selkärangan leikkausta luun terveyden parantamiseksi.

Taudin ennuste

Corpus callosumin osittaisen ageneesin kehittyminen harvinaisissa tapauksissa johtaa patologioihin, jotka lyhentävät potilaan elämää. Tämä taudin muoto esiintyy 80%: lla tapauksista, eikä siihen liity vakavia oireita. Neurologinen korjaus, liikuntahoito ja fysioterapia vaaditaan harvoin.

Korostetut muodot ja keskimääräinen patologisuusaste kuitenkin provosoivat erilaisia ​​häiriöitä. Tässä tapauksessa on mahdotonta puhua myönteisestä ennusteesta. Useimmiten tärkeimmät häiriöt ovat älykkyysongelmat, henkinen kehitys, korostuneet neurologiset patologiat. Huume-, vaihtoehtoinen terapia tässä tapauksessa ei anna mitään vaikutusta..

Suotuisista tuloksista huolimatta corpus callosum: n agenesis on vakava neurologinen häiriö, jota ei voida korjata onnistuneesti. Ei ole mahdollista määrittää tarkkoja syitä tai tekijöitä, jotka voisivat vähentää patologian oireiden määrää.

Corpus callosumin anatomia ja toiminta: epämuodostumat ja niiden seuraukset

Aivot ovat ihmiskehon monimutkaisin elin, satoja tieteellisiä teoksia on omistettu sen rakenteelle ja toiminnalle..

Aivot kontrolloivat kaikkien elinten työtä poikkeuksetta. Mikään toiminta (tietoinen tai tajuton) tapahtuu ilman hänen osallistumista.

Jotta voidaan suorittaa niin suuri määrä työtä, aivojen on oltava hyvin öljytty mekanismi, jossa jokainen yksityiskohta on paikoillaan ja suorittaa tietyn toiminnon..

Tunnettujen aivopuoliskojen lisäksi aivoihin sisältyy: pikkuaivo, aivolisäke, hypotalamus, corpus callosum ja medulla oblongata. Seuraavaksi puhumme corpus callosumista ja sen paikasta hermoston työssä..

Opintohistoria

Corpus callosum on pitkään ollut ihmisen anatomian mysteeri. Tutkijat eivät pystyneet mitenkään selvittämään, mitä toimintaa tällä aivo-osalla on. Muuten, vuonna 1981 corpus callosumin löytänyt tutkija sai siitä Nobel-palkinnon. Hänen nimensä oli Roger Sperry.

Ensimmäiset corpus callosum -leikkaukset kohdistuivat epilepsian hoitoon. Joten purkamalla yhteys pallonpuoliskojen välillä, lääkärit todella paransivat monia potilaita epilepsiakohtauksista. Mutta ajan myötä tutkijat kiinnittivät huomiota erityisten sivuvaikutusten esiintymiseen tällaisissa potilaissa - käyttäytymisreaktiot ja kyvyt muuttuivat. Joten kokeiden tuloksena havaittiin, että corpus callosumiin vaikuttaneen leikkauksen jälkeen henkilö voi kirjoittaa yksinomaan oikealla kädellä ja piirtää vain vasemmalla. Joten corpus callosumia, jonka toiminnot tutkijoille olivat vielä tuntemattomia, ei enää leikattu leikkauksessa epilepsian hoitamiseksi..

Muutamaa vuotta myöhemmin tutkijat löysivät yhteyden corpus callosumin keskittymisen ja multippeliskleroosin kehittymisen välillä.

Kehitysvammat

Ensinnäkin, tutkijat ovat yksilöineet kaksi epämuodostumien luokkaa, nimittäin hypoplasia ja dysplasia. Cerebellar hypoplasia ilmenee alikehittyneen elimen seurauksena, johon liittyy elimen koon merkittävä vähentyminen samoin kuin massan puute potilaan syntymästä lähtien.

Dysplasia on yleensä koko elimen ja erityisesti sen kudosten rakenteen epänormaaluus. Tällainen diagnoosi näyttää johtuvan elimen muodonmuodostumisen ja histogeneesin rikkomisesta. Cerebellar hypoplasia voi ilmetä siitä, että solujen muuttoliike pysähtyi aikaisemmin kuin määrätty aika, tai havaittiin liian korkeaa apoptoosia aikana, jolloin rakenne oli juuri alkanut kehittyä.

Termiä käytetään yhdessä pienen pikkuaivojen kuvauksen kanssa, joiden vakiomitat ovat aivojen molempien pallonpuolisten vauvojen, sekä pikkuaivojen vermukset. On huomattava, että se voi olla sekä fokusoitu että yleistynyt, esimerkiksi vakavien soluproliferaatiohäiriöiden seurauksena, joihin liittyy rakeinen kerros, nimittäin sen vähentämisprosessi.

Dysplasiaa pidetään hermosolujen epänormaalin muuttumisen, samoin kuin aivokuoren alueiden poikkeavuuksien seurauksena. Tässä tapauksessa taitto vääristyy merkittävästi ja vakojen muodostuminen on häiriintynyt. Tämän taudin puhkeamisen pääoireena pidetään vakojen koon ja suunnan muutosta..

Lisäksi valkoisen ja harmaan nesteen välillä on rajapistepatologisia kuvioita, jotka sijaitsevat sekä aivojen vasemmassa että oikeassa pallonpuoliskossa. Ei myöskään ole tyypillistä valkoaineen arborisaatiota, johon liittyy harmaan nesteen tai edes muutamien pikkuaivojen ytimien puuttuminen.

On muitakin dysplasian merkkejä, jotka luokitellaan radiologisiksi, erityisesti niihin sisältyy hypertrofiaa, merkittävästi aivokuoren kerrosten ohenemista, samoin kuin muutoksia aivokuoren yleisessä rakenteessa..

lokalisointi

Spatiaalisesti tämä aivojen osa sijaitsee pallonpuoliskojen alla mediaaniviivaa pitkin. Rintakehästä voidaan erottaa edestä taakse useita erilaisia ​​vyöhykkeitä: polvi, keskimmäinen, runko, takaosa ja harjanne. Polvi, joka taipuu alaspäin, muodostaa nokan sekä rostral-levyn. Yllä, corpus callosum on peitetty ohuella kerroksella harmaata ainetta.

Tämän aivojen toisen osan rakenne on säteily. Tuulettimen muotoisten neuronien johdot ulottuvat aivopuoliskojen etu-, parietaalisiin, ajallisiin ja takarajoihin.

Dysplasiahoito

Useimmiten he yrittävät parantaa tautia terapeuttisen toiminnan avulla, yleensä tällaisen diagnoosin eri muodot jaetaan kolmeen suureen ryhmään:

• Oireelliset vaikutukset.
• Bakteerisen nefriitin, glomerulonefriitin hoito.
• Korvaavat ja konservatiiviset hoitomuodot kroonista munuaisten vajaatoimintaa varten.

Melko usein, jos havaitaan rakenteellisia ja anatomisia poikkeavuuksia, käytetään kirurgista interventiota. On huomattava, että jos toimenpide suoritetaan oikein ja ammattimaisesti, vaikutus on enemmän kuin positiivinen..

Pääsääntöisesti on tarpeen turvautua kirurgiseen interventioon tilanteissa, joissa ihmisen elintärkeissä elimissä ilmenee vakavia komplikaatioita, jotka liittyvät suoraan runkoon. On myös erittäin tärkeää, kuinka nopeasti kirurginen toimenpide suoritettiin..

Artikkelin laatija: Roman Rusak

Corpus callosumin agenesis

Agenesen myötä aivojen corpus callosum puuttuu kokonaan tai osittain. Tämä aivojen poikkeavuus voi johtua useista eri tekijöistä, mukaan lukien kromosomimutaatiot, perinnöllisyys, kohdunsisäiset infektiot ja muut syyt, joita tutkijat eivät ole vielä ymmärtäneet täysin. Ihmisillä, joilla on corpus callosumin ikä, voi olla kognitiivisia ja kommunikaatiohäiriöitä. Heillä on myös vaikeuksia puhutun kielen ja sosiaalisten referenssien ymmärtämisessä..

Mutta kun otetaan huomioon aivojen corpus callosum -toiminnot, miten ihmiset, joilla ei ole sitä syntymästään alkaen, voivat jopa elää? Kuinka ne ovat vuorovaikutuksessa aivojen oikean ja vasemman puolipallon välillä? Tutkijat ovat havainneet, että levossa terveen ihmisen aivojen toiminta on käytännössä sama kuin ihmisen, jolla on diagnosoitu corpus callosum. Tämä tosiasia osoittaa, että aivot rakennetaan uudelleen näissä olosuhteissa ja puuttuvan corpus callosumin toiminnot suoritetaan muilla terveillä alueilla. Kuinka tarkalleen ja millä rakenteilla tämä prosessi suoritetaan, tutkijat eivät ole vielä selvittäneet.

Luusto ja muut poikkeavuudet

• Nämä ovat pääasiassa poikkeavuuksia, jotka ilmenevät hemivertbrareina ja puuttuvina kylkiluina.
• Lääketieteellisessä käytännössä tunnetaan leuan ja kasvojen poikkeavuuksia. Joista enemmän kuin toisia esiintyi häiriöitä ulkonevien etuhammasten muodossa, nenän väliseinän pienentyneessä kulmassa.
• Siellä oli myös sellaisia ​​poikkeavuuksia kuin nenän kärki kääntyi ylös jne. On myös huomattava, että melkein neljännellä potilaista oli erilaisia ​​iholeesioita ja hiukan yli seitsemällä prosentilla oli erilaisia ​​raajojen patologioita.
• Siellä oli myös maha-suolikanavan patologioita, usein onkologisia kasvaimia.

Oireyhtymän tehokasta terapeuttista hoitoa ei ole vielä luotu, vaikka kehitys onkin käynnissä, siksi käytetään pääasiassa oireenmukaista hoitoa, jolla pyritään pääasiassa poistamaan infantiiliset kouristukset.

Vaikka tämä tekniikka on hyvin monimutkainen, se on tehoton. Lääkkeitä käytetään levitettäessä enimmäisannoksina. Riittää, kun sanotaan, että ensimmäisessä hoitojaksossa käytetään Sabridia, joka määrätään päivässä 100 mg: aan potilaan painokiloa kohden. Kortikosteroidihormoneja käytetään vaihtoehtona.

Corpus callosumin agenesis-oireet

Huolimatta tämän diagnoosin erittäin harvasta esiintymisestä, tutkijat ovat tutkineet sen oireita hyvin. Jotkut corpus callosumin agenesen yleisimmistä ilmenemismuodoista ovat:

• Ääni- ja (tai) näköhermon atrofia (täydellinen tai osittainen).
• Kystiset muodostelmat aivojen kudoksissa (huumoriseinä).
• Sidekudoksen kasvaimet - lipoomat.
• Sikiön intrauteriinisen kehityksen harvinaisin häiriö schizencephaly - aivohalvaus.
• Merkittävä aivojen ja kallon koon pieneneminen - mikro-aivoverenkierto.
• Ruoansulatuskanavan useat patologiat.
• Spina bifida.
• Verkkokalvon rakenteen häiriöt (Ecardi-oireyhtymä).
• Varhainen murrosikä.
• Psykomotorisen kehityksen hidastuminen.

Nämä ja monet muut häiriöt liittyvät tavalla tai toisella läheisesti toisiinsa corpus callosumin puuttuessa. Yleensä ne mahdollistavat diagnoosin määrittämisen lapsen ensimmäisen 1-2 vuoden aikana. Lopullinen vahvistus diagnoosista on aivojen MRI-kuvaus..

Dysplasia ja hypoplasia - epänormaali tai alikehittynyt MT

Hypoplasia, tai, kuten tätä tautia kutsutaan myös, mikrosefaalia, on monimutkainen patologia, jonka aikana ja kehityksessä aivojen tilavuus ja vastaavasti corpus callosum vähenevät (arvo otetaan normaalien indikaattorien perusteella), mukaan lukien.

Useimmissa tapauksissa, hypoplasian diagnoosin ohella, havaitaan muita häiriöitä, joista joukossa on runkoversion nykyisten osien epänormaali kehitys (dysplasia tai dysgeneesi), selkäytimen riittämätön muodostuminen, raajojen ja useiden sisäelinten alikehittyminen.

Patologian syyt ja klinikka

Pääasiallinen syy heikentyneeseen kehitykseen ja corpus callosumin koon (tai täydellisen poissaolon) pienenemiseen on yksi tai toinen synnynnäinen patologia. Tällaisia ​​muutoksia aiheuttavat tekijät:

• huonojen tapojen esiintyminen raskaana olevassa naisessa (tupakointi, huumeiden tai alkoholin käyttö);
• päihtymys;
• säteilyaltistus (ionisoiva);
• monimutkaisten ja vakavien sairauksien seuraukset - vihurirokko (siirtynyt etenkin aikuisuudessa tai erityisesti raskauden aikana), influenssa, toksoplasmoosi.

Erityistä huomiota tulisi kiinnittää raskauden varhaisvaiheissa (1–2 raskauskolmanneksen aikana) - aivorakenteiden muodostumisen aikana.

• aivojen määrän lasku suhteessa normaaleihin indikaattoreihin (pääoire);
• muutokset aivojen ja tiettyjen rakenteiden tavanomaisessa rakenteessa (gyrus ovat litteitä);
• aivojen ajallisten ja eturintaimien riittämätön kehitys ihmisillä normaalin toiminnan kannalta;
• pyramidien koon pieneneminen - kesto oblongata -elementit (pyramidinen oireyhtymä kehittyy);
• pikkuaivojen työssä havaitut rikkomukset ja epäonnistumiset;
• rungon (aivojen osan) toimintahäiriöt;
• useimmissa tapauksissa tiedustelu rikkoo;
• fyysisen kehityksen häiriöt;
• neurologiset häiriöt ja luonteenomaiset häiriöt;
• patologinen optinen hillock.

Nykyaikaisen lääketieteen tila

Hypoplaasiassa kallonpiiri on pienempi kuin sen pitäisi olla ihmisellä normaalisti.

Huolimatta nykyaikaisen lääketieteen kehityksestä, sellaiselle häiriölle ei ole korkealaatuista ja tehokasta hoitoa. On mahdollista minimoida oireiden ilmenemismuodot.

On tärkeää muistaa, että tämä poikkeavuus vähentää elinajanodotetta. Tärkein vaikutusmitta on lääkkeiden käyttö.

Hypoplasian seuraukset

Jos asianmukaisia ​​toimenpiteitä ei ryhdytä varhaisessa kehitysvaiheessa ja poikkeavuuden muodostumiseen, niin tulevaisuuden useimmilla potilailla (jo lapsuudessa ja nuoruudessa) kokee erilaisia ​​ongelmia neurologian alalla.

Lisäksi monilla hypoplasiaa sairastavilla potilailla on kohtalainen tai vaikea kehitysvammaisuus, kehityshäiriöt, sekä henkiset että fyysiset.

Joten useiden lääketieteellisten tutkimusten mukaan ainakin 68 - 71%: lla tapauksista, joissa diagnosoidaan corpus callosumin hypoplasiaa, on sellainen seuraus kuin henkinen viivästyminen. Lisäksi häiriö johtaa vakavampien psyykkisten häiriöiden, kuten skitsofrenian, esiintymiseen..

Dysgeneesin seuraukset

Corpus callosumin dysgeneesi voi aiheuttaa muutoksia lihassysteemissä ja luustossa kokonaisuutena. Se on skolioosin yleinen syy..

Lasten ja nuorten henkisessä ja psyko-emotionaalisessa kehityksessä on huomattavia viiveitä. Siellä on myös henkisiä vammaisuuksia, neurologisia ongelmia, kehitysviiveitä, joten potilaat tarvitsevat useimmissa tapauksissa jatkuvaa valvontaa ja intensiivistä hoitoa..

Jos ilmenemismuotojen poistamiseksi ryhdytään toimenpiteisiin, lapset voivat oppia tarvittavat taidot, mukaan lukien yksinkertaisen kouluopetussuunnitelman hallitsemisen.

Corpus callosum -hypoplaasia

Hypoplasia on vakava, mutta onneksi melko harvinainen diagnoosi. Itse asiassa, kuten agenesis, se rikkoo aivokudoksen kohdunsisäistä kehitystä. Jos aivojen corpus callosum puuttuu kokonaan agenesen myötä, niin gopoplasian kanssa se on alikehittynyt. Tietysti tämän taudin hoito nykyaikaisen lääketieteen avulla on mahdotonta. Hoito sisältää joukon toimenpiteitä, jotka minimoivat poikkeamat potilaan kehityksessä. Neuropsykologit suosittelevat potilaita säännöllisesti suorittamaan erityisesti suunniteltuja fyysisiä harjoituksia, jotka auttavat palauttamaan puolipallojen väliset yhteydet, samoin kuin tietoaaltohoitoa..

Kuinka ja mitä hoitamme

Pohjimmiltaan tämän patologian hoitomenetelmänä on loistaa sairauden minimiin ja saavuttaa lapselliset kouristukset..

Asiantuntijoiden mukaan hoidossa käytetyt terapeuttiset menetelmät eivät tuota toivottua tehokkuutta. Lisäksi tekniikkaa ei ole parannettu eikä sitä ole kehitetty kokonaan..

Pohjimmiltaan lääkkeitä käytetään voimakkaalla vaikutuksella, enimmäisannoksilla ja kursseilla. Tällaiset puutteet selitetään melko objektiivisilla syillä. Koska ageneesin hoitomenetelmä on jatkuvasti etsimässä uusia ja parannettuja menetelmiä päästä eroon tästä sairaudesta.

Itse sairautta tutkitaan huolellisesti, mutta konkreettisia toivottuja tuloksia on lähes mahdoton saavuttaa, koska taudin kehitysvaiheessa on erittäin vaikea diagnosoida. Kaikki tämä johtuu sikiön sijainnista, joka ei salli aivojen onteloiden ja rakenteiden selkeää ja visuaalista tutkimista..

Corpus callosum -patologia tai sen heikentynyt kehitys lapsilla vaikuttaa pääsääntöisesti heidän neurologisen kehityksen tilaan. Samanaikaisesti on tapauksia, joissa normaali karyotyyppi havaittiin ilman muita poikkeavuuksia. Tarkkailujakso tässä tapauksessa oli melko pitkä. Lapsia seurattiin 11 vuoden ikään asti.

Agegeneesin ilmenemismuodoista Aicardin oireyhtymä esiintyy eniten. Samanaikaisesti planeetalla oli noin viisisataa tämän oireyhtymän ilmenemismuotoa, suurin määrä Japanin "nousevan aurinko" -maan maassa.

Niillä, joilla oli samanlainen patologia, havaittiin häiriöitä, jotka liittyivät silmien kehityksen epänormaalisuuteen. Yksi tällaisista poikkeavuuksista on pigmentosalan verkkokalvontulehdus, joka ilmaistu näkyvyyden heikentymisessä, kaihi, näköhermon vaurio ja muut patologiat.

Seksuaalinen dimorfismi

Useat venäläiset ja ulkomaiset tutkijat uskovat, että miesten ja naisten ajattelu- ja käyttäytymisreaktioiden ero liittyy corpus callosumin erilaiseen rakenteeseen ja kokoon. Joten Newsweek-lehdessä oli artikkeli, joka selitti naisen intuition luonnetta: naisilla corpus callosum on hiukan laajempi kuin miehillä. Tämä tosiasia, kaikkien samojen tutkijoiden mukaan, selittää myös sen tosiasian, että naiset, toisin kuin miehet, pystyvät selviytymään useista eri tehtävistä samanaikaisesti..

Jonkin ajan kuluttua ryhmä ranskalaisia ​​tutkijoita ilmoitti, että corpus callosum on prosentuaalisena osana miesten aivojen kokoa suurempi kuin naisilla, mutta tutkijat eivät tehneet mitään selviä johtopäätöksiä. Olkoon niin, kaikki tutkijat ovat yhtä mieltä siitä, että corpus callosum on yksi tärkeimmistä rakenteellisista komponenteista, jotka suorittavat useita elintärkeitä toimintoja.

Ennustavat tekijät

Normaalitilassa corpus callosum on herkkäkuitujen tiheä plexus, joka on suunniteltu yhdistämään aivojen oikea pallonpuolisko vasemman kanssa ja tarjoamaan tiedonvaihtoprosesseja niiden välillä. Tämä rakenne muodostuu 10 - 20 raskausviikosta, corpus callosum muodostuu 6 viikossa.

Agenesis voi ilmetä vaihtelevassa vakavuusasteessa: puuttuminen, osittainen tai virheellinen muodostuminen sekä corpus callosumin alikehittyminen.

Useimmissa tapauksissa tällaisen rikkomuksen syytä ei voida osoittaa, mutta on olemassa useita tekijöitä, jotka vaikuttavat tällaisen patologian esiintymiseen. Ennustavia tekijöitä ovat:

• spontaanin mutaation prosessi;
• perinnölliset syyt;
• kromosomien uudelleenjärjestely;
• lääkkeistä johtuvien toksiinien vaikutus raskauden aikana;
• riittämätön sikiön varustaminen ravintoaineilla kohdunsisäisen kehityksen aikana;
• virusinfektiot tai vammat, joita äiti kärsi raskauden aikana;
• äidin kehon aineenvaihduntaprosessien rikkominen;
• alkoholismi raskauden aikana.

Tällaisten patologioiden syiden tunnistaminen on vaikeaa, on mahdollista määrittää vain tekijöitä, jotka voivat provosoida niiden kehityksen.

Kuivassa, mutta tärkeässä jäännöksessä

Siksi aivojen corpus callosumilla on pienestä koostaan ​​huolimatta suuri vaikutus ihmisen elämään. Se mahdollistaa persoonallisuuden muodostumisen, on vastuussa tottumusten syntymisestä, tarkoituksellisista toimista, kyvystä kommunikoida ja erottaa esineet toisistaan.

Siksi raskauden aikana on erittäin tärkeää hoitaa terveyttäsi huolellisesti, koska tärkeimmät MT-häiriöt muodostuvat tänä aikana..

Ei pidä unohtaa, että corpus callosum muodostaa älyn, tekee henkilöstä ihmisen. Kaikista yrityksistä tutkia tätä rakennetta tiedemiehet eivät ole vielä kyenneet paljastamaan kaikkia sen salaisuuksia, joten hyvin harvoja häiriöiden hoitomenetelmiä, jos sellaisia ​​on, on kehitetty..

Tärkeimmät niistä ovat lääkehoito ja erityinen harjoitussarja - liikuntahoito, jonka avulla voit ylläpitää optimaalisia fyysisen kehityksen indikaattoreita. Rikkomusten oireet on poistettava välittömästi, muutoin toivottuja parannuksia ei välttämättä tapahdu.

Suuri pahoinpitely hyökkäyksen alla...

Corpus callosumin häiriöt ovat harvinaisia ​​ilmiöitä, joita esiintyy 2%: lla kaikista aivojen ja keskushermoston sairaustapauksista. Corpus callosum -tauteissa havaitaan seuraavaa:

erityyppiset häiriöt, jotka ilmenevät tunne-, henkilö- ja kognitiivisilla alueilla; fysiologiset ongelmat raajojen työssä; silmämunan ja yleisen näkökyvyn ongelmat.

Vastaavat sairaudet kehittyvät - aivojen corpus callosumin agenesis, hypoplasia ja dysplasia (dysgenesis).

Suhde muihin oireyhtymiin

Septo-optinen dysplasia voi ilmetä aivojen yksittäisenä poikkeavuutena, mutta se esiintyy joskus yhdessä muiden oireyhtymien kanssa. Nämä sisältävät:

• Aicardi-oireyhtymä.
• SOD: n yhdistelmä tyypin B kanssa brakydaktiisesti (lyhyet varpaat) ja henkinen vajaatoiminta.
• Porencephaly-oireyhtymä ilman selkeää väliseinää.
• holoprosenkefalia.

Kuinka diagnoosi tehdään?

Corpus callosumin agenesis on melko vaikea diagnostiikkaprosessissa. Suurin osa tapauksista määritetään jopa raskauden aikana viimeisen kolmanneksen aikana. Diagnoosin tekemiseen käytetään seuraavia tekniikoita:

1. Ultraäänitutkimus. Toimenpide koostuu elimen rakenteen tutkimisesta ultraääniaalloilla. Mutta se ei paljasta ongelmaa kaikissa tapauksissa. Jos kehityshäiriöitä on osittain, niin niiden havaitseminen tämän tutkimuksen avulla on melko vaikeaa..
2. Ultraäänimenettely.

Ageneenin tunnistaminen on vaikeaa, koska se kehittyy hyvin usein yhdessä muiden geneettisten häiriöiden kanssa. Kryotypointi suoritetaan ageneesin läsnäolon määrittämiseksi tarkasti. Tämä on tutkimus, joka analysoi ihmisen solujen kariotyyppiä (merkkejä kromosomisarjasta). Tämän tekniikan lisäksi käytetään magneettikuvauskuvaa ja ultraäänianalyysiä..

Näiden diagnoosimenetelmien avulla voit määrittää tarkasti lapsen aivojen tilan.

Vinkkejä vanhemmille

Jos vauvallasi on diagnosoitu corpus callosumin hypoplasia vastasyntyneellä, sinun tuki ja apu ovat tärkeitä hänelle. Tässä on joitain yleisiä ohjeita ennaltaehkäisevien toimenpiteiden toteuttamiseksi vauvaasi kotona:

1. Kiinnitä huomiota vauvan yleiseen kuntoon, jos hän on väsynyt tai ei osoita kiinnostustaan ​​luokkiin tai kommunikointiin, anna hänelle aikaa levätä, hän tekee itse selväksi, milloin voit jatkaa toimenpidettä.
2. Kanna lasta "lentokoneessa", tällä harjoituksella on vahvistava vaikutus vartaloon, tärkeintä ei ole liioitella sitä.
3. Aseta vauva rinnallesi kasvotusten, niin että kädet ovat rinnan alla, lyö häntä kädellä päästä perseeseen - tämä toimenpide auttaa häntä siirtämään painoa päästä lantioon, voit myös laittaa hänet sängylle ja taittaa vatsansa alle pyyhe rulla.
4. Jos vauva kuuluu ääniä, kopioi ne ja toista hänen jälkeensi, yritä ylläpitää pieniä taukoja samalla intonaatiolla, tämä stimuloi häntä toistamaan.
5. Lasten helistin kanssa, anna lapsen kiinnittää katseensa siihen ja aja hitaasti sivulta toiselle rohkaisemalla häntä seuraamaan lelua. Jos unohdat sen, huusuta kevyesti, kiinnittäen huomiota ja jatka toimenpidettä. Jos lapsi on menettänyt kiinnostuksensa, älä työnnä, anna tauko.

Valitettavasti hypoplasian diagnoosi on vakava eikä usein tule yksin, voit toivottaa vain kärsivällisyyttä sairaiden lasten vanhemmille, mutta sinun pitäisi itse toivoa parasta, koska 25-30%: lla on positiivinen tulos, ja ehkä sinut sisällytetään näihin prosentteihin.

tehtävät

Corpus callosumin pääasiallinen ja käytännössä ainoa tehtävä on välittää tietoa pallonpuoliskosta toiseen ja varmistaa ihmisten normaali elämä heidän työnsä synkronoinnin takia. Siksi se on tärkeä osa aivoja. Tutkimukset ovat osoittaneet, että corpus callosumin repeämä jättää molemmat pallonpuoliskot toimiviksi eikä ole tappavia. He työskentelevät kuitenkin erillisessä tilassa, mikä vaikuttaa ihmisen käyttäytymiseen..

Yleistä tietoa

Corpus callosum sijaitsee aivojen pitkittäisrakojen syvässä osassa. Yleensä tällainen elin voidaan jakaa kolmeen suureen osaan - takaosaan, keskiosaan ja etuosaan. Nyt haluaisin pohtia yksityiskohtaisemmin, mikä kukin osa corpus callosumista on..

Jos puhumme etuosasta, niin se taipuu eteenpäin, sitten alas ja lopussa taaksepäin. Siten muodostuu elin, jota kutsutaan corpus callosum -polveksi, joka kulkee sujuvasti keelien alaosiin tai suoraan corpus callosum -koriin. Sitten jälkimmäinen etenee edelleen lopulliseen levyyn, joka sijaitsee yhteisen liitoksen edessä ja hiukan sen alapuolella.

Corpus callosumin keskimmäistä osaa kutsutaan myös aivovarreksi. Se näyttää eräänlaiselta pullistumalta, joka puolestaan ​​muistuttaa suorakaiteen muotoa. Juuri tätä osaa pidetään pisimpänä kaikista, jotka ovat läsnä ihmisen aivojen tarttumissa..

Takaosa. Tässä ovat corpus callosum harjanne, paksenevat. Muuten, vapaassa muodossa oleva rulla roikkuu aivojen käpykalvon rauhan yläpuolella sekä aivojen keskiosassa sijaitsevan kansilevyn yli..

Corpus callosumin yläosassa on erittäin ohut kerros harmaata nestettä, ns. Harmaa liivi. Joissakin yksittäisissä tilanteissa tällainen aine pystyy muodostamaan neljä pientä paksunnosta, jotka sijaitsevat corpus callosumia pitkin ja näyttävät ohuilta raidoilta. Corpus callosumin kummallakin puolella on kaksi tällaista nauhaa..

Jos leikkaat aivojen pallonpuoliskoa vaakasuunnassa koskettaen samalla corpus callosumin yläosaa, niin näet selvästi valkoisen aineen, joka erottaa aivojen molemmat pallonpuoliskot. Tällaisella valkoisella aineella aivojen jokaisella pallonpuoliskolla on erityinen soikea muoto, ja tutkijat kutsuvat sitä puoliovaaliseksi keskukseksi..

Tällaisen nesteen mukana on koko kehänsä aikana pienet kerrokset harmaata ainetta. Jotkut valkoiset kuidut ulottuvat corpus callosumista koko alueelle, jotka säteilevät säteittäisesti aivojen jokaiseen erilliseen pallonpuoliskoon.

Hoidetaanko tätä poikkeavuutta??

Tähän päivään mennessä ei ole terapeuttisia toimenpiteitä, jotka auttaisivat parantamaan lasta ikäluokasta corpus callosum. Käytetään vain korjausmenetelmiä, jotka valitaan yksilöllisesti häiriöiden asteen ja potilaan kehon yleisen tilan mukaan.

Hoidon avulla ne voivat lievittää vain patologian oireita. Mutta useimmat asiantuntijat väittävät, että kaikki yleisesti hyväksytyt menetelmät eivät anna mitään tulosta. Voimakkaiden lääkkeiden käyttöä harjoitetaan pääasiassa. He yrittävät lievittää potilaan tilaa seuraavien avulla:

1. Benzidiazepines. Nämä ovat psykoaktiivisia aineita, joilla on hypnoottisia, sedatiivisia, lihaksia rentouttavia ja kouristuksia estäviä ominaisuuksia..
2. Fenobarbitaali. Se on epilepsialääke barbituraatti. Se vähentää kohtausten esiintyvyyttä, jos on infantiileja kouristuksia.
3. Kortikosteroidihormonit. Kuten Prednisolone, Dexamethasone. Niitä yhdistetään yleensä epilepsialääkkeisiin..
4. Psykoosilääkkeet. Joiden avulla poistaa psykoottisia häiriöitä.
5. Diatsepaamia. Se auttaa vähentämään käyttäytymishäiriöitä.
6. Nootropiikit, joilla on erityinen vaikutus aivojen henkisiin toimintoihin. Yleensä käytetään pirasetaami- tai Semax-hoitoa. Ne auttavat parantamaan aivokudoksen ravitsemusta, mikä vaikuttaa positiivisesti sen toimintaan..
7. Neuropeptides. Käytetyin Cerebrolysin.

Lasten tilan lievittämiseksi käytä myös Asparkamia tai Diakarbia.

Lääkkeiden lisäksi toisinaan tarvitaan kirurginen toimenpide. Ne voivat esimerkiksi stimuloida emättimen hermoa. Mutta tällainen terapia on sallittua suorittaa vain tilanteissa, joissa agenesen seurauksena on ilmennyt vakavia elintärkeiden elinten toimintahäiriöitä. Tämä toimenpide suoritetaan, jos muun tyyppiset kirurgiset toimenpiteet eivät tuota tuloksia. Hoidon aikana käytetään sähköistä pulssigeneraattoria. Se lähettää impulsseja hermoon, joka sijaitsee kaulassa ja yhdistää aivot kehoon, ja hermo välittää ne aivoihin.

Pulssigeneraattori asetetaan ihon alle subklaviaaliselle alueelle. Sen jälkeen kaulaan tehdään viilto ja elektrodit yhdistetään emättimen hermoon. Lääkäri määrittää impulssien siirtymistiheyden ja säätää ne jokaisessa tutkimuksessa.

Proseduurin ansiosta epileptisten kohtausten esiintyvyys vähenee ja ne siedetään helpommin. Mutta tämä hoito toimii eri tavalla jokaisella potilaalla..

Koska aivojen corpus callosumin ikä voi johtaa tuki- ja liikuntaelinsairauksiin ja aiheuttaa skolioosia, voidaan käyttää fysioterapiaa ja fysioterapiaharjoituksia. Joskus leikkaus voidaan suorittaa.